【ICD-10编码】 P59.901
新生儿高胆红素血症(hyperbilirubinemia of newborn)较为常见,多发生在新生儿早期。临床表现以皮肤、巩膜黄染,粪便色黄,尿色正常,血清未结合胆红素升高为特点,亦称高间接胆红素血症。
【病因】
1.胆红素产生增加。
2.葡萄糖醛酸转移酶活性不足。
3.胆红素“肠-肝循环”增加。
【临床表现】
1.症状 全身皮肤、巩膜黄染,粪便色黄,尿色正常。
2.体征 有原发病症状,如溶血可有贫血症状、肝脾大;严重者可并发胆红素脑病而至神经系统损害。
【辅助检查】
1.血常规(含血型、网织红细胞、有核红细胞)、尿常规、粪常规、血气分析+电解质。贫血、网状细胞升高可见于溶血性疾病及出血。
2.血型血清学分析。
3.红细胞直接/间接抗人球蛋白试验(Coombs试验)和抗体释放试验。
4.输血前四项。TORCH筛查(酌情)。
5.重症或有低氧血症者查心、肝、肾功能,凝血四项;并至少每天查1次血气分析+电解质,2~3d查1次血常规。
6.影像学检查:胸腹X线片;肝、胆、脾B超。
7.重度黄疸者行脑干听觉诱发电位、脑电图检查。
8.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性测定、红细胞渗透脆性试验(酌情)、血红蛋白电泳(酌情)。
9.怀疑细菌性感染者应做血、尿培养;宫内感染者做血清抗体检测。
【诊断】
根据临床表现和辅助检查即可确诊。
【鉴别诊断】
1.新生儿肝炎 多发生在产前和产时感染,以病毒感染为主(巨细胞病毒、乙型肝炎病毒)。1周后出现黄疸,大便色浅,小便色深,肝大,肝功损害,黄疸开始时间为生后数日至数周,持续4周或更长,以结合胆红素增高为主,阻塞性黄疸及肝细胞性黄疸,黄疸和大便颜色有动态变化,转氨酶升高,应用激素可退黄。
2.新生儿败血症 产前或产时存在感染高危因素、皮肤感染、脓疱疮、脐部感染等。多伴有体温或高或低,少吃、少哭、少动,黄疸开始时间为生后3~4d或更晚,持续1~2周或更长。早期以非结合胆红素增高为主,晚期以结合胆红素增高为主,溶血性黄疸,晚期并肝细胞性黄疸,有感染中毒症状。
3.先天性胆道闭锁 为肝后性黄疸,以结合胆红素升高为主,表现为初生时多未表现异常,常在3~4周被发现皮肤偏黄,日渐加深至黄绿色、巩膜黄、泪液黄、皮肤瘙痒、烦躁,大便淡、渐白色,晚期又略带黄色,外黄内白。由于肠壁胆红素浸入之故,肝脾大、硬,尽早手术治疗,凡胆淤汁超过12周,胆汁肝硬化时手术效果差
【治疗】
1.一般治疗
(1)护理:连续监测胆红素水平、中枢神经系统表现及各项生命体征,保持呼吸道通畅,维持内环境稳定。光疗中密切监测注意不良反应的发生,如皮疹、发热、脱水、腹泻等。
(2)由护士对患儿的疼痛进行初始评估,存在风险时,应及时报告医师,进行相应处理和请会诊。
(3)心理治疗:针对监护人的焦虑和(或)抑郁情绪做好安抚工作,取得监护人的信任和配合甚为重要。
2.对症治疗 降低血清胆红素,减少胆红素生成。
(1)光疗:①光疗指征参见表4-6,表4-7。②光疗是降低血清未结合胆红素的有效方法,以波长425~475nm的蓝光疗效最好。双面光疗更有效,可依据病情选择连续或间断光疗。③注意事项。血清胆红素>34.2μmol/L者不宜光疗,否则易出现青铜症;光疗会增加不显性失水量,需适当增加补液量;光疗会引起发热、腹泻、皮疹、维生素缺乏、血小板下降等不良反应。
(2)交换输血术:指征参见表4-6,表4-7。参见本章第六节。
(3)药物治疗:①苯巴比妥5mg/(kg·d),分2~3次口服。②大剂量丙种球蛋白,一般用于重症溶血病的早期,用量为1g/kg,4~6h静脉滴注。③白蛋白:一般用于生后1周内的重症高胆红素血症,用量为1g/kg。④中药治疗,可在排除葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症后,使用茵栀黄中药。⑤维生素B2,光疗2~3d,可口服补充维生素B2。
3.对因治疗 感染所致黄疸,酌情使用抗生素;母乳性黄疸可试停母乳4~5d。
表4-6 早产儿黄疸推荐干预方案{血清总胆红素水平[μmol/L(mg/dl)]}
表4-7 足月新生儿黄疸推荐干预方案{血清总胆红素水平[μmol/L(mg/dl)]}
【并发症及处理】
一旦并发胆红素脑病可遗留神经系统后遗症。对于病程血清总胆红素>340μmol/L或出现疑似有神经系统症状者,应行脑干诱发电位及头颅MRI等相关脑功能评估。
【分级及诊治指引】
新生儿高未结合胆红素血症分级及诊治指引见表4-8。
表4-8 新生儿高未结合胆红素血症分级及诊治指引
NICU:新生儿监护病房
【入院标准】
1.血清胆红素值达到光疗及换血标准。
2.疑并发胆红素脑病者。
【特殊危重症指征】
1.严重黄疸,胆红素值达到换血标准者。
2.有严重并发症,生命体征不稳定者。
3.可疑胆红素脑病者。
【会诊标准】
1.疑有其他基础病,如遗传代谢病、内分泌病等,请相应专科医师会诊。
2.胆红素脑病,请神经康复科医师会诊。
3.听力严重受损,请耳鼻咽喉科医师会诊。
【谈话要点】
1.新生儿高未结合胆红素血症为新生儿期常见症状性疾病,多种因素均可致病。治疗的主要目的是维持胆红素在安全范围内,尽量避免胆红素脑病的发生。一旦出现胆红素脑病,尽管进行了治疗,仍可能留有永久性神经系统损害。
2.光疗及换血治疗为降低胆红素的有效手段,但存在不同程度的不良反应。
3.新生儿高胆红素血症病程一般为5~7d,复查血清胆红素稳定下降,暂停光疗24~48h无明显反跳、血红蛋白稳定,则达出院标准。血清总胆红素>340μmol/L,属胆红素脑病的临界值,病程可延长,导致住院周期长,费用高。
4.因诊断和治疗的需要,可能要对患儿做如下辅助检查:血常规+网织红细胞测定、血型、多次肝功能、溶血病检查、G-6-PD活性、输血前四项、血气分析、电解质、肝胆B超、头颅MRI、脑干诱发电位。
5.住院期间,因治疗需要可能应用氧疗、光疗、换血治疗、输血及血制品(包括白蛋白、丙种球蛋白、血浆等)。
6.根据病情告知可能的费用。
7.住院天数:一般7~14d(重度或存在严重并发症者住院时间延长)。
【出院标准】
血清胆红素稳定下降,结束光疗24~48h,胆红素仍低于需要临床干预的黄疸标准。
【随访指导】
1.出院后2~3d,携带门诊病历、出院小结等临床资料至新生儿专科门诊或高危儿门诊复查。主诊医师将全面评估患儿的情况,重点复查皮肤黄疸程度(TCB),随诊至黄疸基本消退。
2.复诊科室:新生儿科,如有神经系统损害者,定期在专科随防。
3.紧急就诊指征:如出现抽搐、皮肤黄染短期内明显加深、反应差等情况应紧急就诊。
4.健康宣教
(1)鼓励母乳喂养,按需哺乳。
(2)室内空气要新鲜,适当通风换气,保持适当室温、湿度。
(3)新生儿日常护理指导。
(4)确诊为G-6-PD者,进行用药和食品健康指导。
【门急诊标准流程】
新生儿高未结合胆红素血症门急诊标准流程见图4-11。
图4-11 新生儿高未结合胆红素血症门急诊标准流程
※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行,详见附录C;※※专科评估根据表4-8进行
【住院标准流程】
新生儿高未结合胆红素血症住院标准流程见图4-12。
图4-12 新生儿高未结合胆红素血症住院标准流程
※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录》进行,使用疼痛、营养等评估工具,详见附录D;※※专科评估根据表4-8进行;NICU.新生儿监护病房
(李 坚 陶 莉 周 伟)
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