【ICD-10编码】 P55．901
新生儿溶血病是指母婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血性疾病。主要分为ABO溶血病、Rh溶血病两种类型。
【病因】
母婴血型不合。ABO溶血病主要发生于母“O”、婴为“A”或“B”型；Rh溶血病主要发生于母为Rh（-）、婴为Rh（＋）型。
【临床表现】
1．出生后24～48h出现黄疸并迅速加深。
2．血清胆红素以未结合胆红素为主。
3．可有贫血、肝脾大或胆红素脑病的表现。
4．ABO溶血病可发生于第一胎。
5．生后出现黄疸早、进展快、程度重是Rh溶血病的特点。Rh溶血病在第一胎发病率很低。与ABO溶血病比较，Rh溶血病症状更严重，重者可致胎儿水肿、死胎。
【辅助检查】
1．ABO溶血病
（1）血常规：轻者早期不发生贫血或贫血程度不重，重者出生时脐血血红蛋白即可＜145g／L。网织红细胞可＞6%，有核红细胞＞10／100个白细胞。
（2）母多为O血型、婴儿多为B（或A）血型。产前母亲血抗A（或B）抗体≥1∶64。
（3）改良直接Coombs试验阳性和抗体释放试验阳性。血清游离抗体（抗A-IgG或抗B-IgG）阳性可评估溶血。抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性。
2．Rh溶血病
（1）血常规：血红蛋白＜145g／L或脐血血红蛋白＜130g／L，部分Rh溶血病患儿在生后2～6周发生明显贫血（血红蛋白＜80g／L）。网织红细胞可＞6%，有核红细胞＞10／100个白细胞。
（2）母Rh血型阴性，婴儿Rh血型阳性。产前母亲血抗Rh抗体≥1∶32或呈动态上升。
（3）红细胞直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）和抗体释放试验阳性即可确诊，可进一步做抗人球蛋白间接试验，测出患儿体内的抗体类型，明确患儿RhD、RhE或其他溶血病。
【临床分型】
1．轻型 多为ABO溶血病，血清胆红素在生理性黄疸范围内，无明显贫血。
2．中型 常在生后24h内出现黄疸，血清胆红素在病理性黄疸范围，上升快。中至重度贫血或出生后2～6周的晚期贫血。可有肝脾大、胆红素脑病。
3．重型 又称胎儿水肿型，多为Rh溶血病。患儿全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、肝脾大、心力衰竭、呼吸窘迫。
【诊断】
新生儿溶血病根据临床表现辅助检查便可确诊。
【鉴别诊断】
1．红细胞酶缺陷所致溶血 常见红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，大多数在生后3～4d开始出现黄疸，进展快，4～7d达高峰，肝、脾仅轻度增大或不增大，贫血或不贫血，往往按生理性黄疸处理。但严重者病情迅速恶化，出现胆红素脑病症状，此症的严重性是其胆红素脑病发生率比ABO溶血病更高。可通过G-6-PD测定确诊。
2．感染性溶血 细菌性败血症可发生溶血，如合并G-6-PD缺乏症则病情加重。血象、C反应蛋白、血培养等有助诊断。
3．红细胞其他酶、形态、结构及血红蛋白异常所致溶血 如丙酮酸酶缺陷病、遗传性球形细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血等均可在新生儿期发生溶血性黄疸，但较少出现。
4．其他原因所致溶血 常见的有窒息、血肿等，可通过溶血病学检查鉴别。
【治疗】
1．一般治疗
（1）护理：连续监测胆红素水平、中枢神经系统表现及各项生命体征，保持呼吸道通畅，维持内环境稳定。光疗中密切监测注意不良反应的发生，如皮疹、发热、脱水、腹泻等。
（2）由护士对患儿的疼痛进行初始评估，存在风险时，应及时报告医师并进行相应处理和请会诊。
（3）心理治疗：针对监护人的焦虑和（或）抑郁情绪做好安抚工作，取得监护人的信任和配合甚为重要。
2．对症治疗
（1）光疗：参见本章第五节。一旦确诊溶血病，尤其是Rh溶血病，在出现黄疸时即可立即光疗。总胆红素＞205μmol／L，生后36h出现黄疸、低体重儿，光疗指征放宽。在光疗期间严密监测黄疸进展，定时监测血清胆红素水平，每4～6小时1次，当达到“光疗失败”标准时，应准备换血治疗。换血治疗准备期间及换血治疗前后均应进行光疗。
（2）换血疗法：①指征。参见本章第五节。胎儿期重度受累者，出生时有胎儿水肿、腹水、贫血、心功能不全者，应尽快施行换血疗法。早产儿、低出生体重儿合并缺氧、酸中毒、感染等情况时，换血指征适当放宽。②血源。ABO溶血病多选用AB型血浆和O型红细胞的混合血液。Rh溶血病应选用Rh血型系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液。③换血量。一般为患儿换血量的2倍，为150～180ml／kg。④途径。选用脐静脉和其他较大静脉进行换血。
（3）药物治疗：参见本章第五节。
（4）纠正贫血：①早期严重贫血伴胆红素很高，须交换输血而得到纠正。②晚期明显贫血时输血，ABO溶血病输“O”型洗涤红细胞，Rh溶血病输不引起溶血的血型抗原血（如抗E输入e血，抗D输入d血）。
3．对因治疗 一旦明确诊断，可静脉滴注丙种球蛋白阻止溶血，0．5～1g／kg，每日1次，共1～3次。
【并发症及处理】
一旦并发胆红素脑病可遗留神经系统后遗症。对于血清总胆红素＞340μmol／L或出现疑似有神经系统症状者，应行脑干诱发电位及头颅MRI等相关脑功能评估。
【分级及诊治指引】
新生儿溶血病分级及诊治指引见表4-9。
表4-9 新生儿溶血病分级及诊治指引
【入院标准】
确诊者均需入院治疗。
【特殊危重症指征】
1．严重黄疸，胆红素值达到换血标准者。
2．有严重并发症，生命体征不稳定者。
3．可疑胆红素脑病者。
【会诊标准】
1．胆红素脑病，请神经康复科医师会诊。
2．听力严重受损，请耳鼻咽喉科医师会诊。
【谈话要点】
1．新生儿溶血病为母婴血型不合引起的溶血性疾病。主要分为ABO溶血病、Rh溶血病两种类型。治疗的主要目的是维持胆红素在安全范围内，尽量避免胆红素脑病的发生。一旦出现胆红素脑病，尽管进行了治疗，仍可能留有永久性神经系统损害。
2．光疗及换血治疗为降低胆红素的有效手段，但存在不同程度的不良反应。
3．轻型新生儿溶血病病程一般为5～7d。复查血清胆红素稳定下降，暂停光疗24～48h无明显反跳、血红蛋白稳定，则达出院标准。中型、重型新生儿溶血病因溶血过程延长，可导致住院周期长，费用高。
4．因诊断和治疗的需要，可能要对患儿做如下辅助检查：血常规＋网织红细胞测定、多次肝功能、溶血病检查、G-6-PD活性、输血前四项、电解质、血气分析、头颅MRI、脑干诱发电位。
5．住院期间，因治疗需要可能应用氧疗、光疗、换血治疗、输血及血制品（包括白蛋白、丙种球蛋白、血浆等）。
6．根据病情告知可能的费用。
7．住院天数：一般为7～14d（重型溶血病或存在严重并发症者住院时间延长）。
【出院标准】
血清胆红素稳定下降，结束光疗24～48h，胆红素仍低于需要临床干预的黄疸标准；血红蛋白稳定，无继续溶血征象。
【出院指导】
1．出院后2～3d，携带门诊病历、出院小结等临床资料至新生儿专科门诊或高危儿门诊复查。主诊医师将全面评估患儿的情况，重点复查皮肤黄疸程度（TCB），随诊至黄疸基本消退。
2．复诊科室：新生儿科，如有神经系统损害者，定期在专科随防。
3．紧急就诊指征：如出现抽搐、皮肤黄染短期内明显加深、反应差等情况应紧急就诊。
4．健康宣教
（1）鼓励母乳喂养，按需哺乳。
（2）室内空气要新鲜，适当通风换气，保持适当室温、湿度。
（3）新生儿日常护理指导。
【门急诊标准流程】
新生儿溶血病门急诊标准流程见图4-13。
图4-13 新生儿溶血病门急诊标准流程
※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录C；※※专科评估根据表4-9进行
【住院标准流程】
新生儿溶血病住院标准流程见图4-14。
图4-14 新生儿溶血病住院标准流程
※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录D；※※专科评估根据表4-9进行
（陶 莉 李 坚 周 伟）
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