【ICD-10编码】 D69．002
儿童时期常见的毛细血管变态反应性疾病，以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现，称之为过敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura，HSP）。
【病因】
病因不明，相关的因素有感染、药物、食物等。机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎。
【临床表现】
1．皮肤症状 皮疹是本病的主要表现。皮疹多见于下肢远端，距小腿关节周围密集；其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不褪色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1～2周消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。
2．消化系统症状 较为常见，约2／3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约50%患儿大便隐血试验阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。
3．泌尿系统症状 可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2～4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾衰竭和高血压。虽然50%以上患儿的肾损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。
4．关节症状 大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、距小腿关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。
5．其他症状 一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及吉兰-巴雷综合征。
【辅助检查】
1．血、尿、便常规＋大便隐血试验：血常规检查中血小板（PLT）常增高；如合并有消化道出血，大便隐血试验呈现阳性；如合并有肾损害，尿液分析呈现蛋白尿和（或）血尿。
2．红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）正常或升高。
3．免疫球蛋白IgA或IgE的增高，提示此次发病与IgA或IgE介导的免疫反应有关。
4．抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）可能会呈现阳性。
5．抗链球菌溶血素O（ASO）明显高于正常提示有链球菌感染，可能诱发HSP或临床症状加重，需足疗程抗链球菌治疗。
6．抗核抗体：筛查有无结缔组织病特异性自身抗体存在。
7．病原学检查（如血培养、病毒、支原体、结核等）：需找过敏诱发的感染因素。
8．凝血功能检测：排除血液系统出血性疾病。
9．B超（胃肠、肝、胆、脾、泌尿系、关节），特别注意肠道是否有肠壁增厚或肠道节段性病变。
10．注意肝、肾损害；合并肾炎时注意血清蛋白含量。
11．电子胃镜检查：特别是腹型过敏性紫癜时有鉴别诊断意义。
【诊断】
根据临床表现和辅助检查便可确诊。
【诊断注意事项】
1．皮肤紫癜要注意耳部及附近等少见部位的改变。
2．腹型过敏性紫癜可以无皮肤改变，易误诊为急腹症；腹型过敏性紫癜要与急腹症认真鉴别：腹痛症状重与腹部体征不明显或较轻（未并发腹膜炎或肠穿孔情况下）——“分离”是一个重要特点。
3．要注意不典型肠坏死穿孔的表现：外科急腹症不典型，内科治疗无效。
4．注意紫癜消化道出血往往与幽门螺杆菌（Hp）感染胃十二指肠病同时并存，合并Hp感染者，要进行根除治疗。
5．HSP并有各系统基础疾病（如先天性凝血因子缺乏、重症珠蛋白生成障碍性贫血、先天性免疫缺陷病、先天性心脏病等）是高危因素，基础疾病疾病的处理尤为重要。
6．要注意及时处理HSP治疗过程中并发的感染，否则易导致病情迁延反复。
7．紫癜消化道出血肠道有“开放性伤口”，要注意“肠道菌群转移”、全身性感染（sepsis）、中毒性休克（septic shock）、多器官功能不全及多器官功能衰竭的发生。注意肠坏死穿孔易并发腹膜炎，肠坏死穿孔的外科手术对病人的打击很大，但必要时是必需的，及时的发现及鉴别诊断是病人抢救成功的关键。HSP肠梗阻可能是内科性肠梗阻，但内科处理无效者须及时请外科处理，外科处理HSP肠梗阻、肠坏死穿孔不能解决原发病问题，及时内科治疗是必需的，应注意原发病的治疗与伤口愈合和（或）继发伤口感染的关系，因为此时肠管是有明显水肿的。
8．腹型过敏性紫癜患者禁食或手术后的营养支持问题要特别注意。
9．肾损害达到肾病综合征标准者，按肾病综合征治疗原则进行治疗。
10．卧床休息是严重肾损害急性期的重要治疗措施。
11．HSP易复发，95%有肾损害，HSP易反复复发，HSP恢复期要定期复查尿常规，直至稳定正常。
12．多数情况下严重混合型HSP急性期腹部为重点，恢复期肾为重点。
13．要警惕HSP肾炎表现为急进性肾炎，病情会进展迅速，易快速进展到肾衰竭，要掌握肾活检适应证，必要时及时行肾活检病理检查，有血液透析适应证者要及时进行血液透析。
14．关节型HSP的关节症状可表现得很重，但只要及时处理一般能较快恢复。
15．水、电解质平衡是时刻要注意的，特别是在有异常丢失及禁食情况下，要注意及时发现水、电解质紊乱并加以纠正。
16．腹部症状明显者，要警惕合并胰腺炎的可能。
17．腹部症状明显者，要警惕并发肠系膜淋巴结炎，并注意与腹型紫癜相鉴别。
【鉴别诊断】
1．特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。
2．外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。
3．细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。
4．肾症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。
5．此外，还需与系统性红斑狼疮、弥散性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。
【治疗】
1．一般治疗
（1）急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便隐血试验阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触变应原。
（2）疼痛管理：由护士对患者的腹部、关节等部位疼痛情况进行初始评估［疼痛评估方法参考视觉模拟评分法（VAS评分）］，疼痛评分在4分以上的，应在1h内报告医师，联系麻醉科医师会诊。
2．药物治疗
（1）抗过敏药物：有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。近年来又提出用H2受体阻滞药西咪替丁20～40mg／（kg·d），分2次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1～2周改为口服。
（2）抗血小板凝集药物：本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，可用双嘧达莫3～5mg／（kg·d），分次服用。近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素120～150U／kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，每日1次，连续5d，或肝素钙10U／kg，皮下注射，每日2次，连续7d。
（3）有腹痛时应用解痉药物，消化道出血时应禁食。
（4）肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是应用激素的指征。①有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1～2mg／（kg·d），分次口服；或用地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注，症状缓解后即可停用。②表现为肾病综合征者，可用泼尼松1～2mg／（kg·d），疗程不短于8周。③急进性肾炎可用甲泼尼龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制药，如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。
3．其他治疗 对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400mg／（kg·d），静脉滴注，连用2～3d。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。
【并发症及处理】
1．消化道并发症 肠穿孔、肠套叠、肠梗阻等是威胁生命的急症，应尽早应用激素治疗，若已行外科治疗后留有手术创口，激素可适当减少用量，加用IVIG 400mg／（kg·d），连用3～5d。
2．神经系统并发症 当过敏性紫癜患儿伴神经系统损害时，亦应尽早使用激素治疗，静脉滴注甲泼尼龙3～5mg／（kg·d），若有颅内高压表现，用甘露醇0．5～1g／kg，每6～8小时1次。
3．生殖系统并发症 过敏性紫癜男性患儿出现阴囊水肿，附睾炎时应使用激素治疗，同时可外用硫酸镁湿敷，症状可在数日内消失。
【分级及诊治指引】
过敏性紫癜分级及诊治指引见表7-1。
表7-1 过敏性紫癜分级及诊治指引
【入院标准】
1．出现并发症需入院处理。
2．门诊治疗效果欠佳者。
3．疼痛评分＞7分者。
4．按期入院进行免疫抑制治疗。
【特殊危重指征】
1．腹痛明显，合并消化道大量出血，出现失血性休克或其他休克状态。
2．过敏性紫癜肾炎，大量蛋白尿和（或）血尿，水肿明显，少尿、无尿，急性肾衰竭，重度高血压。
3．出现抽搐等神经系统血管炎性损害的表现，呼吸、心率等基本生命体征不稳定。
4．血管炎引起的多器官功能严重损害。
【会诊标准】
1．如出现肠扭转、肠套叠等外科并发症，需请外科医师会诊。
2．如出现肾衰竭需要透析治疗时，需请肾内科医师会诊。
3．如出现失血性休克等严重并发症需要生命支持时，需请PICU医师会诊。
【谈话要点】
1．过敏性紫癜是目前病因未明的一种风湿性疾病，多数患儿预后良好，但易复发；部分过敏性紫癜患儿有可能出现严重并发症（消化道大出血、肠道外科并发症、急性肾衰竭等）。
2．三大常规（血、尿、大便）、红细胞沉降率、C反应蛋白、凝血功能检测、肝功能、肾功能、抗链球菌溶血素、免疫球蛋白、抗核抗体、B超（泌尿系、胃肠）等是必须进行的检查。症状反复或治疗效果欠佳的患儿根据其病情特点可能需进行其他的检查，如电子胃镜、多次腹部B超等。
3．目前过敏性紫癜的药物治疗主要是对症治疗：①使用抗过敏、抗血小板凝集药物等；②若患儿出现脏器功能严重损害应使用激素治疗，也可加用大剂量丙种球蛋白冲击治疗；③如上述效果欠佳或存在预后不良因素时，可加用免疫抑制药。
4．肾受损程度是决定预后的关键因素，卧床休息是肾损害急性期的重要治疗措施；恢复期应按时复诊，复查尿常规，至少24周。
5．此次入院的预计费用和天数。
【出院标准】
皮疹无新发，腹痛、关节疼痛缓解，可进食粥类；冲击治疗过程顺利，无不良反应。
【出院指导】
1．定期返院治疗：疾病处于急性活动期时返院周期通常为1～2周，疾病缓解期时返院周期通常为4～12周。
2．定期门诊治疗：疾病缓解期主要门诊随诊，缓解初期返诊周期通常为3～7d，缓解中后期通常为4～12周。观察患儿肾的情况，尿常规检查是否有蛋白尿或血尿；随诊时间至少24周。
3．出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：①反复大量皮疹或腹痛伴或不伴血便。②出现肾功能损害，如大量蛋白尿、肉眼血尿或顽固性镜下血尿等。③出现药物不良反应。
4．健康宣教
（1）过敏性紫癜患儿应立即停止食用可能引起过敏的食物，避免接触可疑过敏原；饮食宜清淡而富有营养且易消化吸收。
（2）应多休息，若无肾明显病变，可适当进行体育运动。
（3）养成良好的作息习惯，自觉依时服药和复诊，交代目前服食药物的主要不良反应和突然停药的严重危害。
（4）如出现生命体征不稳定等紧急情况，建议马上到当地医院进行治疗，以免加重病情。
【门急诊标准流程】
过敏性紫癜门急诊标准流程见图7-1。
图7-1 过敏性紫癜门急诊标准流程
※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录C；※※专科评估根据表7-1进行
【住院标准流程】
过敏性紫癜住院标准流程见图7-2。
图7-2 过敏性紫癜住院标准流程
※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录表》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录D；※※专科评估根据表7-1进行
（李 丰 王 蓓 曾华松）
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