【ICD-10编码】 M08．100
16岁以前发病的，与HLA-B27相关，累计中轴关节和外周关节的慢性炎症性关节疾病，称之为幼年强直性脊柱炎（juvenile ankylosing spondylitis，JAS），常伴有肌腱端炎。
【病因】
病因未明，目前对于此病病因的认识主要来自遗传、环境和感染等导致的自身免疫性疾病。绝大部分患儿与HLA-B27相关，有一定的家族遗传学背景。
【临床表现】
1．起病相对于成年人较为隐匿，病程初期腰背疼痛和晨僵较不明显，后期才出现。成年人的病程后期可见到椎骨之间的骨化形成（“竹节”样脊柱），儿童极少见。
2．儿童多以外周关节肿痛为首发表现，以下肢大关节为主，如膝关节、距小腿关节、足中部关节和髋关节，较少累及足部小关节，偶也可伴有上肢关节累及。多以非对称性、少关节或单关节为主。
3．肌腱端炎很常见，主要累及足跟、足中部和髌骨周围。
4．关节炎多发生在起病5～10年，概率比成年人高，局限在骨盆后部，最常见表现是臀部交替性疼痛。
5．可能以突发少关节肿痛起病，易伴虹膜炎和心肺、肠道、中枢、肾等系统并发症。
6．可伴有低热、乏力、食纳减少、消瘦和发育停滞等非特异全身症状。
【体格检查】
1．中轴骨骼（最重要的体检） ①骶髂关节压痛（＋）。②骨盆挤压和分离试验（＋）。③Patrick试验（“4”字试验）（＋）Patrick试验：患者仰卧，一腿伸直，另腿屈曲置直腿上（双腿呈“4”字状）。检查者一手压直腿侧髂嵴，另一手握屈腿膝上搬、下压。如骶髂部出现疼痛，提示屈腿侧存在骶髂关节痛变。④患儿直立时，脊柱不对称，腰椎前凸和胸椎后凸消失，枕墙距增加。枕墙距检查：患者直立，足跟、臀、背贴墙，收颌，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离，正常为0。⑤患儿前屈时，胸腰段脊柱平滑曲线消失。⑥胸腰段活动度测量可采用改良的Schober试验，胸廓活动度可采用第4肋间隙吸呼气胸围差来测量，但儿童的意义不如成年人大。Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平做一标记为零，向下做5cm标记，向上做10cm标记。令患者弯腰（保持双腿直立），测量上下两个标记间距离。正常人可达5cm以上，重型患儿仅增加1～2cm。⑦肋胸、肋椎关节压痛（＋），胸骨柄压痛（＋），胸锁关节压痛（＋）。
2．外周关节 ①多数累及下肢关节，非对称性压痛（＋），如距小腿关节、膝关节、足趾等；②髋关节阳性发现高度提示此病；③跗骨间关节炎为此病特有。
3．肌腱端 ①站姿、行走失去正常状态；②多处肌腱端的压痛，多见于髌骨、胫骨粗隆、跟腱、足底筋膜附着跟骨处、第5趾骨底、第1～5趾骨头等。
【辅助检查】
1．血常规提示白细胞计数正常或轻度增高，贫血，血小板正常或增高。
2．红细胞沉降率通常增高，但也可能活动期处于正常；如红细胞沉降率非常高，提示可能有潜在炎性肠病的存在。
3．C反应蛋白通常增高。
4．绝大多数患儿HLA-B27阳性，类风湿因子和抗核抗体阴性。如果HLA-B27阳性，应进行家系调查。
5．X线片、CT或MRI显示双侧或单侧骶髂关节炎病变。
6．外周关节关节囊周围可见环形骨质增生和跗骨炎为此病特征性的影像学改变，儿童多累及双侧髋关节，与成年人上行性侵犯的特点显著不同。
7．晚期可累及胸腰段脊柱，甚至出现脊柱弥漫性骨化，但在儿童少见。
【诊断】
根据临床表现、体格检查和辅助检查便可确诊。
【鉴别诊断】
1．幼年特发性关节炎（少关节型或多关节型）
（1）女性多见。
（2）无骶髂关节受累。
（3）无全脊柱上行性受累，通常仅侵犯颈椎。
（4）外周关节受累通常表现为对称性、多关节、四肢大小关节（包括手部小关节）均可能受累；而强直性脊柱炎则通常为少关节、非对称、下肢大关节为主。
（5）HLA-B27阴性。
（6）类风湿因子和抗核抗体阳性。
2．结核或其他感染导致的关节炎
（1）有结核接触史。
（2）有低热、盗汗、体重减轻明显等结核感染症状或其他感染症状。
（3）病变多局限单侧骶髂关节。
（4）PPD 5U（＋）。
（5）血和关节冲洗液：结核抗体（＋）、胸鉴三项［腺苷脱氨酶（ADA）、β2微球蛋白、唾液酸（SA）］升高。
3．反应性关节炎
（1）发病前4周内有腹泻或泌尿道或呼吸道感染史，并寻求实验室依据。
（2）自限性经过。
（3）放射学表现通常无异常改变，后期可有骨膜反应。
【治疗】
1．一般治疗
（1）护理：①对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分，有助于患者主动参与治疗并与医师的合作。②劝导患者要谨慎而不间断地进行体育锻炼，以取得和维持脊柱关节的最好位置，增强椎旁肌肉和增加肺活量。③站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。应睡硬板床和矮枕头，多取仰卧位，避免促进屈曲畸形的体位。④减少或避免引起持续性疼痛的体力活动。⑤定期测量身高。保持身高记录是防止不易发现的早期脊柱弯曲的一个好措施。⑥炎性关节或其他软组织的疼痛选择必要的物理治疗。
（2）康复需求和心理需求：针对长期治疗的患儿由护士对其进行康复和心理评估，必要时请康复科或心理科医师会诊。
（3）疼痛管理：由护士对患者的关节疼痛、腹痛等疼痛情况进行初始评估（疼痛评估方法详见附录D），疼痛评分在4分以上的，应在1h内报告医师，联系麻醉科医师会诊。
2．对症治疗
（1）关节肿胀、疼痛明显或合并急性虹膜炎等可短期使用皮质激素（口服、滴眼、关节腔注射），但口服激素治疗仅为对症暂时控制症状，不能阻止病情的发展，不宜长期使用。
（2）中药治疗：如白芍总苷等，可一定程度上起到抗感染、免疫调节、护肝的作用，可作为辅助治疗手段。
3．对因治疗
（1）非甾体抗炎药（NSAIDs）：为基本一线药物，儿童常用的有萘普生，10～20mg／（kg·d），分2次口服；布洛芬35mg／（kg·d），分3～4次口服。与食物同服，可减少胃肠道不适的不良反应。
（2）抗风湿药物（DMARDs）：儿童常用的有柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤等。①柳氮磺吡啶（SASP）30～50mg／（kg·d），自小剂量开始，可维持1～3年。适用于强直性脊柱炎以外周关节炎为主要表现的患儿。不良反应包括消化道不适、皮疹、血细胞减少、头痛等。②甲氨蝶呤，对中轴关节的病变无改善证据，而对外周关节炎和腰背痛有部分作用，目前不推荐常规使用，仅用于NSAIDs和SASP效果欠佳或者合并眼部病变的患者。③生物制剂，儿童常用的有依那西普（etanercept）、英利西单抗（infliximab）、阿达木单抗（adalimumab），适用于对常规药物治疗效果欠佳或者重症或有预后不良因素的患儿。早期使用可减轻炎症活动度、减缓骨质破坏。
4．外科治疗
（1）关节腔注射：用于单关节或者少关节受累，注射药物为长效类固醇注射剂。
（2）外科整形治疗：人工关节置换用于关节严重损坏的患儿。
【并发症及处理】
1．虹膜睫状体炎 请眼科医师会诊，进行散瞳、类固醇激素局部使用或手术干预，建议尽早使用生物制剂治疗。
2．炎症性肠病 请消化科医师会诊，根据活动程度分级选用氨基水杨酸类制剂、糖皮质激素、免疫抑制药、生物制剂及手术治疗。
【分级及诊治指引】
幼年强直性脊柱炎分级及诊治指引见表7-6。
【入院标准】
1．关节肿痛明显，疼痛评分≥4分。
2．中轴关节受累或影像学提示骶髂关节分级为Ⅱ级以上或伴有晨僵。
3．出现关节外表现。
表7-6 幼年强直性脊柱炎分级及诊治指引
※按照纽约标准，骶髂关节炎分为5级。0级为正常；Ⅰ级可疑改变，但无特殊异常。Ⅱ级有轻度骶髂关节炎，可见局限侵蚀和硬化，但关节间隙无改变。Ⅲ级有中度骶髂关节炎，伴有以下1项或以上变化：侵蚀、增宽（或狭窄）或部分强直。Ⅳ级为重度骶髂关节炎，关节融合强直
4．红细胞沉降率、C反应蛋白高于正常值的2倍或以上。
5．关节破坏进展迅速。
6．门诊治疗效果欠佳。
7．定期入院，给予生物制剂治疗。
【会诊标准】
1．如需进行功能康复锻炼，需请康复科医师会诊。
2．如需要外科进行髋关节置换时，需请骨科医师会诊。
3．如合并虹膜睫状体炎或长期使用激素或免疫抑制药时，需请眼科医师会诊。
4．如合并炎症性肠病，需请消化科医师会诊。
【谈话要点】
1．JAS目前是一种病因未明的慢性病，所以治疗的目的并非治愈，而是维持疾病缓解或低活动度，防止关节畸形，提高生活质量。
2．血常规、RF、红细胞沉降率、C反应蛋白、肝功能、HLA-B27、抗核抗体、关节影像学检查、骨髓穿刺术等是必须进行的检查。
3．JAS通常在就诊时症状不如成年人来得重和典型，甚至只有外周关节疼痛，无骶髂关节疼痛症状，其诊断的确立需进行较长时间详细的体检、实验室检查、家系调查和鉴别诊断，甚至诊断性治疗后才能得出，期间请耐心配合，并按期复诊。
4．目前传统治疗是使用NSAIDs和DMARDs联合治疗，建议尽早使用生物制剂治疗。
5．JAS可能合并双眼、消化道等关节外并发症。
6．大多数坚持治疗的患儿疾病可处于长期静止状态，少部分才导致关节畸形而致残；合并虹膜睫状体炎的患儿，如未获得及时的治疗，可能会导致失明。
7．此次入院的预计费用和天数。
【出院标准】
关节肿痛减轻，红细胞沉降率、C反应蛋白下降，无严重并发症，生物制剂治疗过程顺利。
【随访指导】
1．按期到免疫专科门诊随访治疗，疾病处于急性活动期时通常2～4周需随诊，疾病缓解期时随诊时间可延长至12～24周。
2．出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：①持续发热，抗感染治疗无效。②关节肿痛明显加剧。③出现视物模糊、眼痛、畏光等眼部症状。④体重明显减轻。⑤出现服药后出皮疹、剧烈呕吐等药物不良反应。
3．健康宣教
（1）鼓励患者从事适当的非身体接触性的体育活动，如游泳、瑜伽等，以取得和维持脊柱关节的最好位置，增强椎旁肌肉和增加肺活量。
（2）鼓励患者规律地上学，以利于患儿身心的恢复和培养自主交流的能力。
（3）患者站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。
（4）应睡硬板床和矮枕头，多取仰卧位，避免促进屈曲畸形的体位。
（5）定期测量身高。保持身高记录是防止不易发现的早期脊柱弯曲的一个好措施。
（6）养成良好的作息习惯，自觉依时服药和复诊，交代目前服食药物的主要不良反应和突然停药的严重危害。
【门急诊标准流程】
幼年强直性脊柱炎门急诊标准流程见图7-7。
图7-7 幼年强直性脊柱炎门急诊标准流程
※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录C；※※专科评估根据表7-6进行
【住院标准流程】
幼年强直性脊柱炎住院标准流程见图7-8。
图7-8 幼年强直性脊柱炎住院标准流程
※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录表》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录D；※※专科评估根据表7-6进行
（谢 颖 曾华松）
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