渗出性多形性红斑

【ICD-10编码】　L51．901

渗出性多形红斑是一种与免疫相关的急性非化脓性炎症，以皮肤、黏膜多样化表现为特征。严重者称为斯-琼综合征（Steven-Johnson syndrome）。

【病因】

本病属于变态反应性疾病，发生于过敏体质的患儿。病因尚未完全明确，目前对于此病病因的认识主要来自遗传、环境和感染等导致的自身免疫性疾病。已经肯定的致病因素有细菌、病毒（尤其是疱疹病毒）、支原体、某些药物（抗生素、抗癫药物）等。

【临床表现】

1．口腔黏膜　口腔黏膜的损害最为突出，剧烈疼痛，影响进食。可以单独或与皮肤病损同时或先后出现，可以发生在口腔黏膜的任何部位。

（1）唇部。为本病的好发部位，表现为口唇炎：唇黏膜局部充血、水肿，水疱形成，破溃后唇内黏膜形成溃疡面，渗出多，并有缓慢渗血，血痂层层加厚；形成紫黑色茧状血痂。致上下唇粘连。

（2）口腔内部。口腔内发病的一般多在颊黏膜。与唇部表现类似，其渗血现象由于涎液分泌、冲洗作用而易被忽略，在问诊中有的患者会诉涎液中曾有血丝的现象。

2．皮肤表现　皮疹可发生于全身各部位，主要以手、足背及四肢伸侧、颜面及颈部多见。初起皮疹为不规则圆形、鲜红斑疹，可略凸出皮肤表面，渐呈离心性扩大，中心色素变淡或呈现青紫，形成外圈鲜红、内圈次之，中央陈旧暗红色，类似靶环，称之为皮肤靶样红斑，为本病的皮肤病损特征。少部分表现为多样化非典型皮疹。

3．眼部　一般为双目急性炎症，结合膜充血、睑肿、内眦糜烂，分泌物多。表现为结膜炎或角膜炎。

【临床分型】

本病好发于儿童、青年女性；起病急骤，病前多有头痛不适、口干咽痛、倦怠等前驱症状；发作时关节酸痛及体温升高。根据皮肤黏膜损伤程度、全身症状轻重和内脏受累情况，将本病分为轻型和重型。

1．轻型　主要指发病于口腔黏膜或伴发皮肤病损者，而发热等全身症状较轻且非特异性。

2．重型　除全身症状较重外，同时伴广泛黏膜病变和内脏受损。

（1）全身情况：全身症状明显、较重，如体温升高，甚至达40℃，头痛，严重者高热、寒战，甚至可发生中毒性休克，急性心肌炎，心、肝、肾衰竭等。

（2）口腔黏膜：在轻型表现的基础上，黏膜损伤更严重，甚合并细菌感染，可见疱疹、出血、溃疡，灰白色假膜，脓性分泌物，难以刮除，剥脱后出血，渗出严重，进食困难。

（3）皮肤：皮肤呈现典型的靶样红斑，并重叠或融合成大片，红斑中心疱疹破溃、出血；严重者红斑中心皮肤坏死，呈紫黑色；继发细菌感染亦可红肿化脓。

（4）眼部：结膜炎或角膜炎，处理不当、不及时或合并细菌感染等可致角膜溃疡、全眼球炎，导致失明，影响视力。

（5）生殖器、消化道：均可出现充血、糜烂，渗出，剧烈疼痛；肠道症状可有腹泻，严重黏膜损伤时可出现大量肉眼血便。

（6）还可并发气管炎、支气管炎及肺炎，后期少数患者并发肺纤维化提示预后不良。

【辅助检查】

1．血常规、尿常规、大便常规

（1）血常规：白细胞总数常增高，中性粒细胞和嗜酸性细胞增高。

（2）尿分析：一过性蛋白尿。

（3）合并消化道出血时大便隐血阳性。

2．红细胞沉降率、C反应蛋白：急剧、异常增高。

3．脏器功能、电解质：重型患儿可出现重要脏器（心、肝、肾等）功能损伤；皮损面积广泛、渗出较多或消化道症状明显、进食困难者，易出现电解质紊乱及水、酸碱平衡失调。进行相关脏器功能血清学检测及血气分析、电解质检测，并随病情变化追踪复查，以及时采取处理措施。

4．血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgE明显增高，提示体液免疫紊乱。

5．病原学检查（如血培养、病毒、支原体、结核等），特别是疱疹病毒、柯萨奇病毒、麻疹病毒、支原体、衣原体、血培养等需要进行常规检查。

6．眼科会诊：合并有眼部渗出时尽快请眼科医师协助治疗。

7．血液（或痰液）及创面分泌物病原微生物培养及药敏试验（创面破溃疑有感染者）。

8．X线胸片、心电图：排除心、肺并发症。恢复期出现与原发病不相符的气促、气喘、发绀者必要时行胸部CT检查，排除肺纤维化病变。

9．血清过敏原测定：寻找吸入物和食物诱发因素。

【鉴别诊断】

渗出性多形性红斑的鉴别诊断见表7-12。

表7-12　渗出性多形性红斑与其他疾病的鉴别

【治疗】

1．一般治疗　分析、追溯近期用药史、食物史及接触史，停服可疑致敏食物与药品等，如所用药物是属必需而不能停用者，应设法更换药物，并给营养性流质、软食等。消化道黏膜损伤严重、便血量大需暂时禁食和（或）进食困难、皮肤黏膜渗出严重者，静脉营养支持治疗。

2．对症治疗

（1）支持治疗：维持水、电解质、酸碱平衡，纠正低蛋白血症，补充能量。

（2）局部治疗及皮肤黏膜、眼部、口腔护理。

（3）抗过敏治疗：如氯苯那敏、氯雷他定、地氯雷他定、西替利嗪等口服。

（4）对症治疗的辅助用药，如抑酸保护胃黏膜药物、降血糖药物、降血压药物等。

3．对因治疗

（1）停用可疑药物，促进药物排泄。

（2）糖皮质激素：适用于重症病例，在应用抗生素控制感染的基础上应用静脉糖皮质激素治疗。可疑单纯疱疹病毒、EB病毒感染诱发的慎用激素。

（3）大剂量静脉应用丙种球蛋白。

（4）抗生素：根据血液、创面或痰液中病原微生物培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定。

4．预防

（1）不滥用药物，尤其是易引起过敏的磺胺类药、解热镇痛药等。

（2）询问药物过敏史，有过敏史者不用结构类似的药物。

（3）根据血清过敏原测定结果，让患者牢记过敏物。

（4）建立过敏药物卡，嘱患者就诊时交给医师作为用药参考。

【并发症及处理】

1．继发严重感染者（如败血症），需反复多次行血液病原学检测及药敏试验，加用有效抗生素足疗程治疗。局部的感染灶要按外科原则及时有效处理。要掌握好原发病治疗及继发感染控制的平衡。

2．如出现肺部渗出、肺不张等肺部并发症，静脉需尽快给予大剂量激素冲击治疗，并联用有效的抗生素，局部给予雾化、拍背、理疗等治疗。

3．如出现眼部损害，应特别重视，视严重程度给予眼部冲洗、涂抗生素眼膏，必要时在其基础上使用激素滴眼等局部治疗或手术治疗。如静脉应用激素，需尽快给予大剂量冲击治疗。

4．伴有肝、肾、心、脑、胃肠道、血液系统等多器官严重损害，需进行相应保护脏器的对症治疗。

5．由于患者处于高敏状态，可能发生的药物再次致敏会导致病情的反复。

【分级及诊治指引】

渗出性多形性红斑分级及诊治指引见表7-13。

表7-13　渗出性多形性红斑分级及诊治指引

【入院标准】

1．皮疹面积＞体表总面积30%。

2．尼氏征阳性。

3．继发严重感染者（如败血症）。

4．伴有肺、眼、消化道、肝、肾等系统1个或多器官损害。

【特殊危重指征】

1．高热持续不退，皮损加重或合并感染。

2．与临床症状不相符的红细胞沉降率突然下降，血细胞降至正常或偏低。

3．与临床症状不相符的由原来的高纤维蛋白原血症突然降至正常或偏低。

4．肝、脾突然增大。

5．出现头痛、喷射性呕吐、抽搐等神经系统症状。

【会诊标准】

1．如需进行功能康复锻炼，需请康复科医师会诊。

2．如需要控制皮损、皮肤活检时，需请皮肤科医师会诊。

3．如合并虹膜睫状体炎或长期使用激素或免疫抑制药时，需请眼科医师会诊。

4．如出现感染性休克或低容量性休克等严重并发症，需要生命支持时，需请PICU医师会诊。

【谈话要点】

1．渗出性多形性红斑目前是一种与过敏、感染等相关的系统性血管炎，治疗的目的是促进受损皮肤黏膜和受累器官修复。

2．血常规、RF、anti-CCP、红细胞沉降率、C反应蛋白、肝功能、HLA-B27、抗核抗体、ANCA抗体、淋巴细胞亚群、血液及皮肤组织培养、X线胸片等是必须进行的检查。

3．渗出性多形性红斑可影响多个系统功能，需进行较长时间详细的体检、实验室检查和鉴别诊断，才能得出诊断，期间请耐心配合。

4．目前传统治疗是使用大剂量激素，有细菌感染者加用抗生素，必要时加用IVIG，眼睛、口腔及皮损面积大者使用表皮修复因子等局部治疗。

5．渗出性多形性红斑可能出现虹膜睫状体炎；如病情控制欠佳，可导致感染性休克等严重的并发症。

6．大多数患者治疗后可以痊愈，少部分患者局部有瘢痕形成；合并虹膜睫状体炎的患儿，如未获得及时的治疗，可能会导致失明。

7．此次入院的预计费用和天数。

【出院标准】

1．皮疹基本痊愈，创面愈合、无感染。

2．糖皮质激素可改为口服。

3．没有需要住院处理的并发症。

【随访指导】

1．按期返院治疗，疾病处于急性活动期时返院周期通常为3～7d，疾病缓解期并发症仍未完全恢复时返院周期通常为4～8周。

2．生活中应该注意避免各种微生物感染，牢记勿使用对其过敏的药物和食物。

3．出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：①重新出现高热。②皮损创面重新出现较多渗出。③抽搐、精神倦怠、喷射性呕吐等神经系统表现。④呼吸困难或无法平卧。⑤出现视物模糊、畏光、眼部分泌物增多等。⑥出现呕血、黑粪、血尿等脏器损伤。⑦出现药物不良反应。

【门急诊标准流程】

渗出性多形性红斑门急诊标准流程见图7-17。

图7-17　渗出性多形性红斑门急诊标准流程

※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录C；※※专科评估根据表7-13进行

【住院标准流程】

渗出性多形性红斑住院标准流程见图7-18。

图7-18　渗出性多形性红斑住院标准流程

※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录D；※※专科评估根据表7-13进行

（孙广超　姚翠婵　曾华松）