【ICD-10编码】 J47．X00
支气管扩张是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症，反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽、咳大量黏痰和反复咯血。
【病因】
先天性少见，可因支气管软骨发育缺陷或气管支气管肌肉及弹性纤维发育缺陷所致；继发性多见，多继发于急、慢性呼吸道感染及支气管阻塞后。支气管-肺反复感染和阻塞使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。
【临床表现】
1．慢性咳嗽、咳大量脓痰；清晨为多，可有异味和恶臭。
2．常有不规则发热。
3．病程长者，可伴咯血、贫血、杵状指和营养不良。
4．反复感染病变部位可听到固定而持久的局限性湿啰音。
【辅助检查】
1．实验室检查：血常规、尿常规、大便常规；肝、肾功能，电解质，红细胞沉降率，C反应蛋白（CRP）；痰液涂片、痰培养＋药敏、痰液涂片找抗酸菌。
2．心电图、血气分析、肺功能、超声心动图等检查。
3．影像学检查：是确诊的根据。①常规X线胸片，缺乏特征性改变，不能确定病变范围。若有大小不等蜂窝状、圆形、卵圆形透明区或有液平面，有一定诊断价值。②支气管造影，是诊断支气管扩张的金标准。③胸部CT，特别是高分辨薄层CT，是目前支气管扩张的最佳检测方法。④支气管镜检查，对于明确阻塞或出血部位、清除分泌物有益。
【诊断依据】
1．慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血及肺部感染等病史。
2．肺部闻及固定而持久的局限性湿啰音。
3．肺高分辨率薄层CT或支气管造影显示支气管腔扩张和管壁增厚。
【治疗】
1．一般治疗
（1）护理：给予支持疗法增加营养，补充维生素以改善全身营养状况，酌情输血、血浆等。出现发绀、呼吸困难者及时给氧；发热者应及时给予降温，出现烦躁不安可给予镇静等对症处理。
（2）营养管理：由护士对患者的营养状况进行初始评估，记录在《住院患者评估记录》中。总分≥3分，有营养不良的风险，需在24h内通知营养科医师会诊，根据会诊意见采取营养风险防治措施；总分＜3分，每周重新评估其营养状况，病情加重应及时重新评估。
重症患儿进食困难者，可给予鼻饲或肠道外营养；注意适当补充白开水。
2．病原学治疗
（1）解除诱发因素，积极根治合并的慢性鼻窦炎、慢性扁桃体炎等。
（2）经验治疗：抗生素选择的原则应兼顾球菌、杆菌及厌氧菌。
（3）病因治疗：根据痰培养结果选择抗生素。
3．对因治疗 保持支气管通畅，积极排除痰液。
（1）体位引流。
（2）通过支气管镜引流。
（3）应用支气管扩张药。
（4）止血治疗、对症治疗。
【并发症及处理】
出现以下并发症时需外科手术治疗。
1．病灶局限，限于一叶或一侧肺组织，并有反复感染。
2．反复咯血且出血部位明确者。
【分级及诊治指引】
支气管扩张分级及诊治指引见表11-4。
表11-4 支气管扩张分级及诊治指引
【入院标准】
1．症状 发热、咳嗽、伴脓痰，胸痛，气促，呼吸困难。
2．体征 可见发热面容，有时不能平卧，患侧胸部语颤减弱，叩诊呈浊音并有叩击痛，听诊呼吸音减弱或消失。
3．实验室检查 白细胞计数增高，中性粒细胞增至80%以上，核左移。
【特殊危重指征】
1．吸氧下持续发绀、血氧饱和度＜90%，低氧血症需FiO2＞50%以维持PaO2＞60mmHg或PaO2／FiO＜300mmHg。
2．急性呼吸衰竭伴PCO2＞50mmHg及pH＜7．30。
3．呼吸不规则、呼吸骤停、窒息。
4．伴休克、嗜睡、惊厥、昏迷。
5．需呼吸机支持。
【会诊标准】
1．出现反复呼吸暂停、呼吸不规则、休克、意识模糊、严重发绀等或生命体征不稳定需生命支持时，可请ICU医师会诊。
2．出现心肌炎或呼吸困难加重、烦躁、面色苍白、发绀及不能用肺炎解释的心率快、肝短期内肿大时可请心内科医师会诊。
3．出现严重腹胀、肠鸣音消失、呕吐咖啡样物时可请消化外科医师会诊。
4．出现神经系统症状，如呕吐、惊厥、嗜睡、昏迷、瞳孔改变等表现时可请神经科医师会诊。
5．出现血钠、血浆渗透压降低和ADH异常时可请内分泌科医师会诊。
6．出现血压下降，四肢凉，脉速而弱，皮肤、黏膜及胃肠道出血等DIC表现时可请血液科医师会诊。
7．病灶局限，限于一叶或一侧肺组织，并有反复感染；反复咯血且出血部位明确者，需及时请外科医师会诊。
【谈话要点】
患儿入院时，病情出现Ⅰ、Ⅱ级重症情况时，进行重大操作、检查、治疗，如胸腔穿刺、纤维支气管镜、肺CT、肺功能、应用激素、IVIG治疗或生命支持时，及时和家属沟通，将患儿病情告知家长。
1．支气管扩张为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症，反复发作会导致支气管持久扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽、咳大量黏痰和反复咯血。
2．血常规、C反应蛋白、粪便和尿常规、X线胸片、血气分析、脏器功能、呼吸道病原学检查是必须进行的检查，必要时行免疫功能、纤维支气管镜、腹部B超、心电图、肺功能、肺CT等检查。
3．支气管扩张的诊断主要依据是临床表现及相应的实验室检查，但需排除可能存在的免疫功能低下、气道畸形等并存症。
4．治疗主要是抗感染、镇咳、促进痰液排出及支持、对症治疗，必要时给予短疗程的激素等，病情严重者可能需要机械通气等生命支持治疗。
5．支气管扩张主要表现为畏寒发热、咳嗽和咳大量脓性痰或脓臭痰、呼吸急促、面色苍白，严重者可出现呼吸、循环衰竭等，希望家长理解并给予支持配合。
6．支气管扩张是一种慢性病，预后稍差，治疗的目的主要是抗感染和减少并发症，急性期病程一般为10d左右，后期咳嗽可持续1～2周，积极抗感染、化痰、保持呼吸道通畅是治疗的关键，一旦出现并发症必须及时处理。
7．交代支气管扩张预计治疗费用及住院天数。
【出院标准】
1．发热、咳嗽症状消失。
2．肺部啰音消失。
3．X线胸片示炎症吸收好转。
【出院指导】
1．出院后1～2周定期到呼吸专科门诊随访。随访内容包括复查X线胸片、有无咳嗽、咳痰等症状，有无出现闭塞性毛细支气管炎、迁延性肺炎的可能等。
2．出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：①又出现反复严重的咳喘、发热等症状；②精神萎靡、喷射性呕吐、抽搐、腹胀、气促、发绀、四肢湿冷等表现。
3．健康宣教
（1）衣着合适、避免受凉。
（2）鼓励患儿适当锻炼、户外运动，如跳绳、游泳、爬山等。
（3）居室应阳光充足、通气良好，冬季室内温度尽可能达到18～20℃，湿度为55%～60%。
（4）培养良好的卫生、作息习惯，保证充足睡眠。
（5）如出现生命体征不稳定等紧急情况，建议马上到当地医院进行生命支持，以免加重病情。
【门急诊标准流程】
支气管扩张门急诊标准流程见图11-7。
图11-7 支气管扩张门急诊标准流程
※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录C；※※专科评估根据表11-4进行
【住院标准流程】
支气管扩张住院标准流程见图11-8。
图11-8 支气管扩张住院标准流程
※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录D；※※专科评估根据表11-4进行
（陈 晨 印根权 邓 力）
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