【ICD-10编码】 D69．005＋
过敏性紫癜肾炎（HSPN）是指过敏性紫癜（HSP）时肾实质受到损伤，表现为在HSP起病6个月内出现血尿、蛋白尿等。
【病因】
病因未明。多认为与感染、过敏等诱因引起免疫紊乱相关。一般认为是由含IgA的免疫复合物介导的一种循环免疫复合物病，各种刺激因子（感染原、过敏原）作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞多克隆扩增，导致IgA生成异常而介导了系统性微小血管炎，从而导致皮肤、关节、胃肠道及肾等靶器官的免疫损伤。
【临床表现】
1．起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲缺乏、乏力等全身症状。
2．肾的症状：30%～60%病例有肾受损的临床表现。多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎为首发症状。症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿。少数呈肾病综合征表现。
3．皮肤紫癜：反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。
4．胃肠道症状：约见于2／3病例。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑粪或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。
5．关节症状：约1／3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。
【辅助检查】
1．三大常规 血白细胞计数正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高。尿常规可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。大便隐血试验阳性。
2．血液检查 红细胞沉降率增快，C反应蛋白增高，血清IgA升高，IgG和IgM正常或轻度升高；补体C3、C4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆黏度增高。
3．肾活检病理检查指征 对于无禁忌证的患儿，临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。
【诊断标准】
在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿即可诊断为过敏性紫癜肾炎。肾病理如为IgA系膜沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，即可诊断为过敏性紫癜肾炎。病理分级（2000年中华医学会儿科学分会肾病学组制定）6级。
Ⅰ级 肾小球轻微异常。
Ⅱ级 单纯系膜增生，分为：a．局灶或节段；b．弥漫性。
Ⅲ级 系膜增生，伴有＜50%肾小球新月体形成或节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死），其系膜增生可为：a．局灶或节段；b．弥漫性。
Ⅳ级 系膜增生，50%～75%的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶或节段；b．弥漫性。
Ⅴ级 系膜增生，＞75%的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶或节段；b．弥漫性。
Ⅵ级 膜增生性肾小球肾炎。
【治疗】
根据肾病理分级或蛋白尿水平选择合适的治疗方案。
1．孤立性血尿或病理Ⅰ级 随访3～5年。
2．孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿（24h尿蛋白定量＜25mg／kg）或病理Ⅱa级 应用ACEI和（或）ARB；慎重选择雷公藤多苷［1mg／（kg·d）］，疗程3个月。
3．中度蛋白尿（24h尿蛋白定量25～50mg／kg）或病理Ⅱb、Ⅲa ACEI和（或）ARB；雷公藤多苷［1～2mg／（kg·d）］；或糖皮质激素＋CTX冲击治疗。
4．蛋白尿（24h尿蛋白定量＞50mg／kg）、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级 应用糖皮质激素＋免疫抑制药治疗。疗效最为肯定的是激素联合CTX治疗。国内常用的CTX用药方案：CTX 8～12mg／（kg·d），静脉滴注，连续应用2d，间隔2周为1个疗程，共6～8个疗程，CTX累积剂量≤150mg／kg；也可依据体表面积给予CTX冲击，CTX 500～750mg／m2，每月1次为1个疗程，共8～12个疗程，累积剂量＜250mg／kg。国外常用的CTX用药方案：在激素治疗的基础上加用CTX 2～2．5mg／（kg·d），口服8～12周。免疫抑制药除CTX外，亦可选用硫唑嘌呤、环孢素A、吗替麦考酚酯等。
5．急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级 推荐方案：甲泼尼龙＋CTX冲击＋肝素＋双嘧达莫。可选方案：甲泼尼龙联合尿激酶冲击＋口服泼尼松＋CTX＋华法林＋双嘧达莫。
6．血液净化治疗 血浆置换治疗重症过敏性紫癜肾炎受到关注，因其可有效去除患儿血浆中抗体、补体及免疫反应介质等，从而缓解患儿病情进展。近年来以血液灌流取代血浆置换治疗重症过敏性紫癜肾炎已成趋势。
【并发症及处理】
1．急进性肾小球肾炎 是过敏性紫癜肾炎的最严重类型。肾病理呈广泛大新月体或表现为急进性肾炎的患儿应给予强化免疫抑制治疗，如甲泼尼龙及环磷酰胺冲击、血浆置换疗法及血液净化疗法（CRRT）等治疗。
2．急性胰腺炎 给予对症支持疗法，卧床休息，少蛋白、低脂、少渣、半流质饮食，注意维持水、电解质平衡和肾功能。
3．其他 肾以外的并发症参见第11章第一节。
【分级及诊治指引】
过敏性紫癜肾炎分级及诊治指引见表13-4。
表13-4 过敏性紫癜肾炎分级及诊治指引
【入院标准】
1．尿蛋白＞＋＋＋或肉眼血尿。
2．中度以上水肿，少尿，高血压，肾功能异常。
3．腹痛明显，消化道出血。
4．有精神症状或神经系统症状。
5．合并感染，严重水、电解质平衡紊乱，血栓形成等。
6．需要血液净化治疗或肾穿刺活检。
7．需要甲泼尼龙和（或）环磷酰胺冲击治疗。
【特殊危重症指征】
1．出现严重高血压、急性肾衰竭等，常提示急进性肾炎、病理表现为新月体肾炎。
2．出现大量蛋白尿，提示肾损伤严重，有糖皮质激素及免疫抑制药应用指征。
3．出现严重血便、剧烈腹痛和呕吐、腹部包块，提示肠套叠、肠梗阻，可做腹部B超确诊。
4．出现剧烈腹痛、腹胀、恶心呕吐、血淀粉酶和尿淀粉酶升高，提示急性胰腺炎，腹部B超胰腺出现弥漫性肿大、回声减低者，可以确诊。
【会诊标准】
1．有出现肠套叠、肠穿孔等急腹症表现倾向者，请普通外科医师会诊。
2．出现急性胰腺炎表现者，请消化内科及肝胆胰外科医师会诊。
3．出现神经系统表现者，请神经内科医师会诊。
4．出现严重感染、休克、呼吸困难和多器官功能损害者，请PICU医师会诊。
5．需要建立血液净化临时血管通路需要静脉留置管者，请麻醉科医师会诊。
【谈话要点】
1．肾炎症状（血尿、蛋白尿）多数发生于过敏性紫癜起病后1周内，绝大多数在8周内，但也有在几个月后（6个月内）才出现。偶有肾炎表现早于皮疹、腹痛、关节肿痛之前。
2．一般认为，儿童患者比成年患者的预后要好，多数患儿预后良好，在起病后6个月到2年康复，其余患儿仅留下轻微尿检异常，需要长期追踪观察。值得注意的是，有少部分患儿可迁延不愈，发展成肾功能不全的也为数不少（约占小儿尿毒症的14%）。依据长期预后的研究发现，有1%～3%的患者可进展至尿毒症，20%～35%出现慢性肾病。持续肾损害危险因素与严重蛋白尿及肾炎肾病的症状相关。
3．住院的目的主要是减轻或控制血尿、蛋白尿和（或）高血压。或者做肾穿刺病理检查以明确肾损害的轻重程度、指导治疗及判断预后。根据病情不同，住院时间多需要1～2周。
4．为了解病情、分析病因，必需的检查项目有：①血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；②C反应蛋白、红细胞沉降率；③肝、肾功能，血电解质；④免疫球蛋白、补体、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）；⑤24h尿蛋白定量、尿红细胞位相、尿微量蛋白系列；⑥肾B超。根据患者病情可选择的项目有：①自身抗体系列；②X线胸片；③胃肠B超、超声心动图等。
5．过敏性紫癜肾炎患儿的临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致，后者能更准确地反映肾病变程度及指导治疗。对于无禁忌证的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿（临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者），应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。肾活检前必需的检查项目有：①血常规、血型、尿常规；②肝肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、HIV等）；③24h尿蛋白定量；④B超（双肾形态大小、输尿管和膀胱）。
6．目前对过敏性紫癜肾炎尚缺乏特异性治疗。目前本病的治疗多根据肾病理损害的分级及临床主要表现（蛋白尿、血尿及肾功能损害的轻重），采用多药联合、低毒性、长疗程的治疗原则。主要药物包括糖皮质激素、免疫抑制药、ACEI或ARB及抗凝药物等，旨在抑制异常的免疫反应、清除免疫复合物、保护肾功能、延缓慢性进展。
7．告知本次住院的预计费用。
【出院标准】
1．血尿、蛋白尿减少。
2．无明显关节症状及腹部症状。
3．皮疹减少或消退。
4．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。
【出院指导】
1．过敏性紫癜肾炎虽有一定的自限性，但仍有部分患儿病程迁延，甚至进展为慢性肾功能不全。需要临床医师在重视治疗的同时，进一步加强对患儿的随访。对病程中出现尿检异常的患儿则应延长随访时间，至少随访3～5年。
2．过敏性紫癜肾炎是一种慢性肾病，需要长期观察治疗。出院后仍需要定期到肾病专科复诊、随访。出院初期一般每1～2周来院复诊1次，病情稳定以后可以3～4周来院复诊1次。
3．过敏性紫癜肾炎发生严重肾病或尿毒症的预测因素包括以下方面：①血便；②持续皮疹；③肾炎加肾病综合征表现（50%的患者10年内进展至尿毒症）；④肾组织病理提示肾小球广泛新月体形成；⑤表现为肾病综合征、高血压、肾功能迅速恶化者，肾组织常可见大部分肾小球周缘新月体。约60%的患者可于急性期或几年间出现尿毒症。
4．水肿及蛋白尿消失、血压正常、无关节痛和腹痛后可以上学，参加一般的体育课，但应避免剧烈的运动（如军训、长跑、竞技比赛等）。
5．饮食宜清淡，避免暴饮暴食。除非患儿存在有明确的食物过敏症，一般不需要严格限制食物种类。
6．若出现以下情况，需及时返院或到当地医院就诊治疗：①皮疹、关节痛及腹痛复发；②血尿及蛋白尿加重或复现；③出现发热、咳嗽、咽痛、腹泻等；④头痛、呕吐、高血压及抽搐。
【门急诊标准流程】
过敏性紫癜肾炎门急诊标准流程见图13-7。
图13-7 过敏性紫癜肾炎门急诊标准流程
※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录C；※※专科评估根据表13-4进行
【住院标准流程】
过敏性紫癜肾炎住院标准流程见图13-8。
图13-8 过敏性紫癜肾炎住院标准流程
※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录D；※※专科评估根据表13-4进行
（杨华彬 高 岩）
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
