【ICD-10编码】 D50
缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是一种全球范围的常见病,是指体内储存铁缺乏造成血红蛋白合成障碍,导致的临床以小细胞低色素性贫血为主要特征的疾病。任何年龄和各种经济状况的人群中均有发病,但更多见于育龄妇女、婴幼儿及贫穷人群中。
【病因】
正常情况下人体铁吸收与排泄保持动态平衡,一般不会引起缺铁,只有当需要量增加、摄入不足及慢性失血等情况下造成缺铁性贫血。
1.先天储铁不足 胎儿期最后3个月从母体获得铁最多。早产儿、双胎或多胎、低体重儿、母患严重缺铁性贫血均可使胎儿储铁减少。
2.铁摄入不足 膳食中铁含量过低是导致婴幼儿铁缺乏的主要原因。长期单纯牛乳喂养可致缺铁。
3.需要量增加 婴儿期与青春期是人体的快速生长期,需铁量增加,如不注意补充铁,易致缺铁。
4.铁吸收障碍 食物搭配不合理可致铁吸收减少。如谷物、茶叶等食物中的磷酸盐、植酸影响铁剂的吸收。药物如某些金属(镓、镁)、碳酸钙、硫酸镁、H2受体抑制药等抑制铁的吸收。吸收不良综合征、持续严重的腹泻、胃部切除术后、非炎症性肠道疾病也使铁的吸收下降。
5.铁丢失过多 妇女在月经、妊娠及哺乳期丢失铁较多。年长儿慢性出血也可致缺铁。出血多见于各种原因引起的胃肠道失血(如肿瘤、钩虫病、消化道溃疡、胃炎等),其次是鼻出血和咯血。肺含铁血黄素沉着症也可导致缺铁性贫血,常易误诊或漏诊。
【临床表现】
1.一般表现 皮肤黏膜苍白,头晕,心悸,耳鸣,眩晕,易疲劳等。
2.其他表现 食欲缺乏、烦躁、易激惹。长期缺铁可有舌炎、口角炎、吞咽困难、舌乳头萎缩,严重者恶心、厌食,少数患者有异食癖,嗜食泥土、纸张、淀粉、冰块等。缺铁也可致免疫功能低下,易发生反复呼吸道感染。
3.体格检查 面色苍白,中度以上贫血表现为唇色及甲床苍白,心率增快。个别可出现蓝巩膜。毛发干枯;指(趾)甲扁平,薄脆易断,重症呈匙状甲。婴幼儿因髓外造血可出现肝脾大。
【辅助检查】
1.外周血象 血红蛋白多低于同龄儿正常下限值(详见诊断)。IDA表现为小细胞低色素性贫血,平均红细胞体积(MCV)<80fl,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)<26pg、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0.31。血片可见红细胞大小不等,以小细胞居多,中心淡染区扩大。网织红细胞一般正常,在严重缺铁性贫血伴出血时可升高。血小板计数在合并出血时增高,严重缺铁时降低。
2.骨髓象 骨髓检查不是诊断IDA所必需的辅助检查,仅用于鉴别诊断时。表现为有核细胞增生活跃,幼红细胞增生明显活跃,以中、晚幼红细胞为主,各期红细胞体积均较小,染色偏蓝,显示胞质成熟落后于胞核。铁粒幼细胞极少或消失,细胞外铁缺如。
3.常用的铁代谢检测项目
(1)骨髓铁染色:正常骨髓中含有一定量含铁血黄素颗粒,称为细胞外铁,反映骨髓的储存铁量,铁缺乏时细胞外铁减少,缺铁性贫血时缺如。
(2)血清铁蛋白(SF):是反映机体储铁水平较敏感的指标,其浓度正常范围很大,12~300μg/L,低于12μg/L即可提示缺铁,但如果正常也不能排除本病,因为感染、肿瘤、肝病等因素可使其增高。
(3)血清铁(SI):SI浓度正常值范围很大,13~31μmol/L(75~175μg/dl)。缺铁时SI降低,低于9.0~10.7μmol/L(50~60μg/dl)有意义,但有时也正常。其测定受多种因素影响,如操作中铁污染,随年龄、性别及昼夜变化都有很大差异,因此单独用以诊断铁缺乏不可靠,应结合SF等其他指标判断。
(4)血清总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS):TIBC反映血浆中转铁蛋白浓度,正常值为44~80μmol/L(250~450μg/dl),缺铁时升高,>62.7μmol/L(350μg/dl)有意义。TS是SI与TIBC的比值,正常33%~34%,IDA时降低,TS<15%提示红细胞生成铁缺乏,但不能肯定诊断,>20%~25%则可排除缺铁。
【诊断标准】
国内现行的小儿缺铁性贫血诊断标准如下(1988年,洛阳全国小儿血液病学术会议)。
1.贫血为小细胞低色素性。
(1)红细胞形态有明显小细胞低色素的表现,MCHC<0.31,MCV<80fl,MCH<26pg。
(2)贫血诊断标准:出现不同程度的贫血表现,伴血红蛋白降低,0~10d新生儿血红蛋白<145g/L;10d至3个月,血红蛋白<100g/L;3个月至不足6岁,血红蛋白<110g/L;6—14岁,血红蛋白<120g/L。
2.有明确的缺铁病因:如铁供给不足、吸收障碍、需要增多或慢性失血等。
3.血清(浆)铁<10.7μmol/L(60μg/dl)。
4.总铁结合力>62.7μmol/L(350μg/dl);运铁蛋白饱和度<0.15有参考意义,<0.1有确定意义。
5.骨髓细胞外铁明显减少(0~+);铁粒幼细胞<15%。
6.红细胞原卟啉>0.9μmol/L(50μg/dl)。
7.血清铁蛋白<16μg/L。
8.铁剂治疗有效。用铁剂治疗6周后,血红蛋白上升20g/L以上。
符合第1条和第2~8条中至少2条者,可诊断为缺铁性贫血。
【特殊危重指征】
本病呈慢性过程,大多数患儿的贫血程度并不严重,多在门诊诊治或例行体检中偶然发现。仅当发生大出血时,血红蛋白降低至30g/L以下时属于危重情况,需紧急输血救治。
【鉴别诊断】
1.珠蛋白生成障碍性贫血 本病也表现为小细胞低色素性贫血。与IDA的鉴别在于本病为遗传性溶血性贫血,常有家族史;中至重型者可有肝、脾大,黄疸等溶血性贫血的表现;血清铁和血清铁蛋白正常或增高;外周血涂片可见靶形、异形、嗜碱性点彩红细胞;血红蛋白电泳可见血红蛋白F(HbF),血红蛋白A2(HbA2)增高或出现血红蛋白H(HbH);珠蛋白生成障碍性贫血基因检测可帮助明确诊断。
2.慢性病贫血 是由恶性肿瘤、慢性感染、炎症等引起的贫血,多为正细胞正色素性贫血,但有近25%表现为小细胞低色素性。其特点是合并有慢性疾病;网状内皮系统储铁增加,血清铁蛋白升高,幼红细胞上的转铁蛋白受体减少;骨髓储存铁因铁失利用而增高。
3.铁粒幼细胞贫血 是由于血红素合成障碍和铁利用不良所致的贫血。特征是骨髓铁染色出现环形铁粒幼细胞,且比例增高;血清铁和转铁蛋白饱和度常增高;铁剂治疗无效。
【治疗】
治疗原则为去除病因,补充铁剂。
1.病因治疗 尽可能去除导致缺铁的病因,饮食不当者给予合理饮食,纠正偏食、挑食习惯。对隐性失血者明确原发病,给予相应治疗。
2.补铁治疗 补铁有两个目的,一是提供合成血红蛋白的原料,使血红蛋白恢复到正常水平;二是补充机体储铁池中的储存铁,纠正铁缺乏。
(1)口服铁剂:应用硫酸亚铁制剂口服,按元素铁计算用量,儿童每次1.5~2.0mg/kg,每天2~3次。最好在两餐之间服用,以减少对胃肠道的刺激,利于吸收。可同时服用维生素C,每天0.1~0.3g。服铁剂期间避免与浓茶、钙剂、镁盐等同服。既往认为补铁至血红蛋白正常后6~8周才停药,以补充体内储存铁。现多主张个体化补铁治疗,可检测各项铁检测指标,综合判断储存铁是否补足,以指导停药。另外,国内外研究显示,每3天或每周补铁1次疗效优于每日补铁。因此,对于口服依从性差的患儿可试用间断补铁疗法。
(2)注射铁剂:现不常用,仅用于口服铁剂吸收不良、不能耐受其不良反应、严重胃肠病变影响铁吸收者。常用制剂有右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁复合物,均含元素铁50mg/ml,用于深部肌内注射,前者还可缓慢静脉注射。总用量为铁总量(mg)=(正常Hb值-患者Hb值)(g/L)×体重(kg)×0.408。分次分部位注射,儿童每次最大量不超过100mg。需注意局部注射疼痛、过敏等不良反应。
【分级及诊治指引】
缺铁性贫血分级及诊治指引见表14-1。
表14-1 缺铁性贫血分级及诊治指引
【入院标准】
缺铁性贫血患儿无需住院,门诊可检查确诊,给予治疗。仅当出现重度贫血或出血,需输血治疗时入院。
【会诊标准】
如IDA系由消化道出血所致,需请消化科医师会诊协助检查治疗。如怀疑肺含铁血黄素沉着症,需请呼吸科医师会诊,通过肺泡灌洗液查找含铁血黄素细胞。
【谈话要点】
1.婴幼儿及儿童缺铁多由于摄入铁不足引起,应指导家长给予合理饮食,补充肉蛋类,避免挑食、偏食。年长儿缺铁还应考虑失血的可能,青春期女孩注意月经过多因素的影响。
2.口服补铁应注意饭后服用,避免同服影响铁吸收的药物和食物。婴幼儿如有腹泻等疾病,应先治疗腹泻,好转后再补铁治疗。
3.补铁疗程需至患儿血红蛋白恢复正常,且其他铁代谢指标也恢复正常后,以补足体内铁储存。
【出院标准】
严重缺铁性贫血患儿输血后贫血改善,血红蛋白升高,且无其他并发症。
【出院指导】
门诊确诊的缺铁性贫血患儿应遵医嘱按时服用铁剂,定期到专科门诊复诊,复查血红蛋白含量及其他红细胞指数,直至补足体内储存铁。家长应教育儿童养成按时进餐,改正挑食、偏食的不良习惯。由胃肠道或呼吸道疾病所致者,还要定期到消化科、呼吸科复诊,在医师指导下治疗。
【门急诊标准流程】
缺铁性贫血门急诊标准流程见图14-1。
图14-1 缺铁性贫血门急诊标准流程
※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行,详见附录C;※※专科评估根据表14-1进行
(赵玉红 叶铁真)
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