【ICD-10编码】 D59．101
自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hymolytic anemia）是由多种原因引起体内产生与自身红细胞抗原起反应的自身抗体吸附于红细胞表面，引起红细胞破坏的一种溶血性贫血。
【病因】
本病分为特发性与继发性两类。小儿以前者较多，约占70%。继发性者可由感染、结缔组织病、药物、免疫性疾病和恶性肿瘤等导致。
【临床表现】
发病前1～2周可有急性感染病史，起病较急，伴有发热、寒战、腰背痛、呕吐、进行性贫血、黄疸、脾大，常发生血红蛋白尿。
【辅助检查】
1．外周血检查 血红蛋白降低，贫血呈正常细胞正常色素性，周围血涂片可见多量球形红细胞及幼红细胞，偶见红细胞被吞噬现象，网织红细胞增多。可有轻度高胆红素血症。
2．骨髓 呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。若合并再生障碍性贫血危象时网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍，血常规呈全血细胞减少。
3．抗人球蛋白试验（Coombs′test） 直接试验阳性，主要为抗IgG和抗C3型，间接试验可为阳性或阴性。
【诊断标准】
1．原发性者多为女性，年龄不限 临床表现除溶血和贫血外无特殊症状，50%有脾大，1／3有黄疸和肝大。继发性者常伴有原发疾病的临床表现。
2．实验室检查
（1）贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。外周血涂片可见多数球形红细胞及数量不等的幼红细胞，偶见吞噬红细胞现象，网织红细胞增多。
（2）骨髓涂片呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系轻度巨幼样变。
（3）再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍性贫血，血象呈全血细胞减少。
（4）抗人球蛋白试验直接试验阳性，主要为抗IgG和抗补体C3型，偶有抗IgA型；间接试验可为阳性或阴性。
（5）近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查可确立诊断。
（6）如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血特别是遗传性球形红细胞增多症，可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
【特殊危重指征】
1．高热持续不退。
2．血红蛋白急速下降，出现明显血红蛋白尿。
3．肝、脾突然增大。
4．生命体征不稳定，出现头痛、喷射性呕吐、抽搐等神经系统症状。
【鉴别诊断】
1．红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD） 起病前有进食蚕豆、退热药、磺胺类药物等病史，G-6-PD活性降低，抗人球蛋白试验阴性。
2．Evans综合征 同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜，除有抗红细胞抗体外，尚有抗血小板抗体。
3．阵发性冷性血红蛋白尿症 患者一旦经受全身或局部寒冷，数分钟至数小时后即有腰背及下肢酸痛，继即发生恶心、呕吐，并伴有腹绞痛，多数患者有短暂寒战，继之发热，发病后第1次小便即为血红蛋白尿，伴有黄疸及贫血。冷热溶血试验阳性。发作期抗人球蛋白试验C3阳性，但IgG阴性。
【治疗】
治疗目的是缓解和消除症状，预防复发，防止并发症。
1．一般治疗
（1）护理：急性期需暂时卧床休息，给予吸氧。
（2）营养管理：由护士对患者的营养状况进行初始评估，记录在《住院患者评估记录》中。总分≥3分，有营养不良的风险，需在24h内通知营养科医师会诊。
（3）严重溶血时予以水化、碱化尿液。
（4）积极治疗原发病。
2．药物治疗
（1）首选肾上腺皮质激素：泼尼松40～60mg／（m2·d），分3～4次口服。若血红蛋白稳定在100g／L，网织红细胞下降，即可将泼尼松量减少50%，此后缓慢减量，小剂量激素至少维持3～6个月。激素治疗3周无效者，须及时更换其他疗法。
（2）免疫抑制药：适用于激素治疗无效或脾切除后复发者。硫唑嘌呤2～2．5mg／（kg·d），环磷酸胺1．5～2mg／（kg·d），也可用甲氨蝶呤及甲基苯肼。一种免疫抑制药试用4周若疗效不佳，可增加日用量或改用其他制剂。停用免疫抑制药后复发者，可重复试用激素，疗程中必须密切观察药物的不良反应。
（3）其他治疗：上述治疗无效者可试用大剂量静脉丙种球蛋白。对冷抗体型患者应注意防寒保暖。
（4）输血治疗：输血应慎重，暴发型溶血性贫血、再生障碍性贫血危象、极重度贫血短期内有可能危及生命者，宜输入洗涤红细胞或采用交换输血。
3．内镜及手术治疗 脾切除适应证：①对激素治疗有禁忌证者。②经大量激素治疗无效者。③需长期用较大剂量激素才能维持血红蛋白于正常水平者。④激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者。⑤经常反复发作者。温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者、30%的继发性者可获缓解。冷抗体型患者脾切除疗效不佳。
【并发症及处理】
发生严重贫血者给予积极抗休克治疗。缺血缺氧症状明显者可考虑输注洗涤红细胞。
【分级及诊治指引】
自身免疫性溶血性贫血分级及诊治指引见表14-5。
表14-5 自身免疫性溶血性贫血分级及诊治指引
【入院标准】
1．急性溶血，贫血症状明显，专科评估Ⅲ级或以上。
2．存在发热、生命体征不稳定等全身症状。
3．出现并发症需入院处理。
4．门诊治疗效果欠佳。
【会诊标准】
1．如长期使用激素或免疫抑制药时，需请眼科医师会诊。
2．如需要行脾切除手术治疗时，需请普外科医师会诊。
3．如出现多器官功能障碍等严重并发症需要生命支持时，需请PICU医师会诊。
【谈话要点】
1．自身免疫性溶血性贫血原发性者病因未明，继发性者的原发病有感染、结缔组织病、药物、免疫性疾病和恶性肿瘤等。
2．血常规、网织红细胞、尿常规、肝功能、红细胞沉降率、C反应蛋白、抗人球蛋白试验、血红蛋白分析、G-6-PD活性、自身抗体、骨髓细胞学等是必须进行的检查。
3．自身免疫性溶血性贫血诊断的确立需进行较长时间详细的体检、实验室检查和鉴别诊断，有时甚至需诊断性治疗后才能得出，期间请耐心配合，并按期复诊。
4．治疗目的是缓解和消除症状，预防复发，防止并发症。原发性者目前首选治疗是使用肾上腺皮质激素，如效果欠佳或存在预后不良因素，需使用免疫抑制药和（或）大剂量静脉丙种球蛋白。有适应证者可行脾切除治疗。
5．此次入院的预计费用。
【出院标准】
1．呼吸循环稳定。
2．无明显活动性溶血。
【出院指导】
1．暂停预防接种。
2．注意预防感染。
3．按时服药。
4．定期监测血常规、网织红细胞，专科门诊随诊。
【门急诊标准流程】
自身免疫性溶血性贫血门急诊标准流程见图14-5。
图14-5 自身免疫性溶血性贫血门急诊标准流程
※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录C
【住院标准流程】
自身免疫性溶血性贫血住院标准流程见图14-6。
图14-6 自身免疫性溶血性贫血住院标准流程
※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录D；※※护理评估根据表14-5进行
（刘 莎 郝文革 孙 新）
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