【ICD编码】 G61．0004
吉兰-巴雷综合征（Guillain Barrésyndrome，GBS），是小儿时期最常见的免疫性周围神经病。是一急性特发性单相性获得性炎症性脱髓鞘性多神经根病。临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及脑神经和呼吸肌，反射消失，程度不同的感觉异常。任何年龄都可发病，多见于儿童，是急性弛缓性瘫痪最常见的病因之一，年发病率为（0．6～2．4）／10万。
【病因】
尚未充分阐明，国内外学者均认为是以周围神经为主要目标的自身免疫性疾病，即由免疫介导的迟发性超敏反应致病。1／2～2／3患者于发病前4周内存在上呼吸道或胃肠道感染等前驱疾病。最常见为感染巨细胞病毒、EB病毒，以及水痘病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒、肝炎病毒、流感病毒和肠道病毒等。近年，有关本病与空肠弯曲菌关系的报道较多，我国是GBS发病前空肠弯曲菌感染的高发国家，GBS的发病率较高。人类免疫缺陷病毒（HIV）感染也可能作为前驱疾病。病毒或空肠弯曲菌感染，或是其他因素的损伤，使髓鞘中原处于封闭状态的抗原成分裸露，导致脱髓鞘性自身性免疫反应发生。本病的基本病理改变仍是急性节段性髓鞘脱失。典型组织病理学改变是周围神经根与神经干的急性、多灶性、节段性髓鞘脱失，伴有血管（主要是小静脉）周围及神经束内淋巴细胞和巨噬细胞浸润。严重病例可见继发性轴索变性及断裂。预后一般良好。
【临床表现】
1．前驱感染 55%～72．5%的患者于发病前4周内有一种或多种前驱感染。
2．临床特征
（1）运动障碍：多数患儿首发症状是双下肢无力，然后呈进展性上行性麻痹，少数患儿呈下行性麻痹。也有患儿首发症状是四肢同时出现无力。麻痹呈对称性，一般是远端重于近端，少数患儿可表现近端重于远端。受累部位可见肌萎缩，手（足）肌尤其明显。腱反射和腹壁反射减弱或消失。
（2）脑神经麻痹：病情严重者常有运动脑神经麻痹。常见第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等脑神经受累。患儿表现语音低，吞咽困难或进食呛咳，颜面无表情。少数重症患儿全部脑神经均可受累，表现为面具脸。
（3）呼吸肌麻痹：本病重症患儿常伴有呼吸肌麻痹（表16-4），严重时可成为致死的原因。
表16-4 呼吸肌麻痹分度
（4）感觉障碍：感觉障碍不如运动障碍明显。主要是主观感觉障碍，如肢痛、肢麻等。年长儿可能有手套、袜套或根性感觉障碍。神经干部位可有压痛，多数患儿于抬腿时诉疼痛。
（5）自主神经功能障碍：主要有心血管功能障碍、消化功能紊乱、括约肌障碍、出汗异常、瞳孔改变。
【辅助检查】
1．脑脊液 发病后1周内做脑脊液检查，多数患者可能正常，第2周后，大多数患者脑脊液蛋白升高，而细胞数正常或接近正常，即蛋白-细胞分离现象，是本病的特征表现，于发病后第3周最明显。
2．肌电图 早期肢体远端的运动神经传导速度可正常，但此时F波的潜伏期已延长，随着病情的发展多数患者的运动神经传导速度明显减慢（＜60%～70%），波幅可正常。
3．心电图 部分患者可有窦性心动过速，T波低平甚至倒置。
4．其他检查 有条件者可做抗神经节苷脂抗体、粪便培养空肠弯曲菌以及抗空肠弯曲杆菌，巨细胞病毒、EB病毒等的抗体检查。
【临床分型】
1．急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP） 是GBS的经典型，是最常见的类型，占85%～90%。
2．急性运动轴索型神经病（AMAN） 是GBS中纯运动神经类型。与AIDP的鉴别在于主要为运动神经受累，电生理检查提示轴突损害，与前驱空肠弯曲菌相关。临床特征和恢复与AIDP相似，但更多患者因呼吸衰竭需要辅助通气。
3．急性运动感觉性轴索神经病（AMSAN） 症状与AMAN相似，但感觉症状更多，病程更长。病理改变主要为运动和感觉纤维的轴突病变，儿童此型少见。
4．Miller-Fisher综合征 特点为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联症，可伴有面神经麻痹，如伴有肢体肌力减低，也极轻微。可有躯干及肢体感觉异常。脑脊液和电生理变化与AIDP一致。
5．全自主神经功能不全 特点为四肢无汗，皮肤干燥，直立性低血压，便秘，瞳孔不等大，瞳孔反射消失，唾液及泪液分泌障碍，无张力性膀胱等。脑脊液可有蛋白—细胞分离现象。
6．多发性脑神经炎 患者急性双侧性多发性脑神经受累，严重周围感觉丧失。典型的患者出现双侧性面肌无力，吞咽困难，发音困难，动眼神经可不受累。本型患者较其他患者年幼。本型与前驱巨细胞病毒感染相关。电生理和脑脊液变化同AIDP一致，脑部MRI可见多处脑神经强化，此型患者常需要通气支持，多数恢复完全。
【鉴别诊断】
1．脊髓灰质炎病毒或其他肠道病毒引起的急性软瘫 初期常有发热，热退后出现肌肉无力，瘫痪为非对称性且无感觉障碍，以及病初脑脊液细胞数增加等均可与本病鉴别。做大便病毒分离，可确认致病原。
2．脊髓病变 主要需与急性横贯性脊髓炎或脊髓压迫症鉴别。根据截瘫或四肢瘫表现、锥体束征阳性、存在感觉障碍平面和早期大小便功能障碍等，与GBS鉴别应不难。MRI将有助于鉴别和确立脊髓压迫的原因。
【治疗】
1．一般治疗
（1）护理：严密观察脑神经症状，特别第Ⅸ、Ⅹ对脑神经，如有声音嘶哑、吞咽呛咳、呼吸困难、出汗、烦躁、脉数、呼吸浅促、三凹征，应即时报告医师，施行气管插管、气管切开术送PICU。每日使用消毒液擦地，合并感染者，采取隔离措施；床上铺海绵垫；随意饮食，保证充足；预防便秘，必要时使用液状石蜡、肥皂水灌肠；每日做皮肤清洁，预防压疮，双下肢瘫痪者，踝部放小棉垫保持肢体功能；面神经瘫、眼睑下垂患儿要做好眼部护理，防止暴露性眼炎发生。高热患儿做好降温护理，加强冰敷。
（2）营养管理：由护士对患者的营养状况进行初始评估，记录在《住院患者评估记录》中。总分≥3分，有营养不良的风险，需在24h内通知营养科医师会诊，根据会诊意见采取营养风险防治措施；总分＜3分，每周重新评估其营养状况，病情加重应及时重新评估。
（3）疼痛管理：由护士对患者的发热伴头痛等疼痛情况进行初始评估，记录在《住院患者评估记录》和《疼痛评估及处理记录单》中。评估结果应及时报告医师，疼痛评分在4分以上的，应在1h内报告医师。未进行药物治疗及物理治疗的患者，疼痛评分为0分，每72小时评估1次并记录；疼痛评分1～3分，每24小时评估1次并记录；疼痛评分4～6分，至少每8小时评估1次并记录；疼痛评分≥6分，至少每小时再评估1次并记录。对有疼痛主诉的患者随时评估。
（4）心理治疗：甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。
2．药物治疗
（1）静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG），剂量为1～2g／kg，单剂或分3～5d应用。
（2）血浆置换疗法：有条件的医院可试用血浆置换疗法。血浆置换为6次，每隔1天进行一次，每次1～1．5个血浆容量。自静脉注射免疫球蛋白在临床广泛应用治疗本病以来，本疗法已少用。
（3）肾上腺皮质激素：最初3d以甲泼尼龙20mg／（kg·d），静脉滴注，此后改为泼尼松1～2mg／（kg· d）口服。
（4）B族维生素：维生素B1、维生素B6、维生素B12口服；神经营养药静脉滴注2周。
（5）皮质激素应用者常规口服氯化钾、钙剂。
（6）抗感染：预防呼吸道感染和压疮的发生。
3．康复和物理治疗 应早期进行，针刺、推拿均可改善神经功能，促进恢复。
4．预防 注意个人清洁、卫生，洗手，避免生食等减少空肠弯曲杆菌等感染，从而避免发病。
【并发症及处理】
呼吸肌麻痹进展迅速者，应紧急行气管插管或气管切开术，给予呼吸机辅助通气治疗，有条件者定期监测血气。
【分级及诊治指引】
吉兰-巴雷综合征分级及诊治指引见表16-5。
表16-5 吉兰-巴雷综合征分级及诊治指引
【入院标准】
第一诊断为吉兰-巴雷综合征。
【特殊危重指征】
病情进展迅速，出现呼吸肌或后组脑神经麻痹导致呼吸衰竭，需要气管插管高级生命支持。
【会诊标准】
1．合并重症肺炎请呼吸专科医师会诊。
2．出现呼吸肌或后组脑神经麻痹导致呼吸衰竭请PICU医师会诊，给予高级生命支持。
【出院标准】
诊断明确，住院治疗1～2周后，病情进入恢复期（一般以瘫痪不再进展为标志），生命体征平稳，肢体无力程度较稳定或有所改善，无呼吸困难及明显吞咽困难。药物治疗方案确定，到神经专科门诊随访。
【随访指导】
1．定期评估 坚持到神经康复门诊进行瘫痪肢体的物理康复训练。
2．出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗
（1）吞咽不良的患儿出现误吸。
（2）步态不稳跌倒损伤。
（3）出现药物不良反应。
3．健康宣教
（1）积极配合治疗，做好与医师、治疗师之间的沟通工作。学会家庭康复治疗的方法，注意家庭护理。
（2）养成良好的生活习惯，保证充足睡眠，避免过度劳累。
（3）注意锻炼身体，提高健康水平，预防上呼吸道感染等疾病。
【门急诊标准流程】
吉兰-巴雷综合征门急诊标准流程见图16-5。
图16-5 吉兰-巴雷综合征门急诊标准流程
※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录C；※※专科评估根据表16-5进行
【住院标准流程】
吉兰-巴雷综合征住院标准流程见图16-6。
图16-6 吉兰-巴雷综合征住院标准流程
※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录D；※※专科评估根据表16-5进行
（高媛媛 梁惠慈 麦坚凝）
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