急性横贯性脊髓炎

【ICD编码】　G04．9

急性横贯性脊髓炎是指脊髓的一种非特异性炎性病变，多发生在感染之后，炎症常累及几个脊髓节段的灰白质及其周围的脊膜而产生横贯性脊髓损害症状。

【病因】

本病是免疫介导性疾病，多数病例发病前有前驱感染或全身性疾病史，是通过分子相似性以及超抗原等机制导致急性横贯性脊髓炎的病理破坏。分子相似性是指多种病原包含与脊髓相似的抗原决定簇，从而导致机体产生针对脊髓的交叉免疫反应。另外，微生物的超抗原可激活大量淋巴细胞，从而导致免疫介导的组织破坏。体液免疫紊乱也是脊髓炎的发病机制之一。

【临床表现】

1．呈急性起病。

2．临床表现与病变的部位、范围及程度有关。其症状及轻重不一。

3．前驱症状：发病前4周内可有上呼吸道感染、消化道感染症状或发疹性疾病史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因，约50%患者有前驱症状，与神经系统症状出现的时间间隔通常为5～10d。病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感；亦有患者无任何其他症状，而突然发生瘫痪。

4．主要临床表现：主要表现受累平面以下运动障碍、感觉缺失和膀胱、直肠括约肌功能障碍及自主神经功能障碍。以胸段脊髓炎最为常见，颈髓、腰髓次之。症状与体征为双侧性（不必完全对称）。

（1）运动障碍：急性起病，迅速进展，早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。一般持续2～4周则进入恢复期，肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射。肢体肌力的恢复常始于下肢远端，然后逐步上移。脊髓休克期的长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、泌尿系感染、压疮等并发症。脊髓严重损伤时，常导致屈肌张力增高。某些病例长期处于肌张力低下状态，提示预后不良。

（2）感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻症患者感觉平面可不明显。随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能的恢复慢且差。

（3）自主神经功能障碍：出现括约肌功能障碍表现，如排尿、排便异常。病变平面以下少汗或无汗，皮肤脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等。病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常。

【辅助检查】

1．脑脊液检查　脑脊液压力正常，感染后急性横贯性脊髓炎可有髓鞘碱性蛋白升高。50%以上脑脊液异常，细胞数和蛋白质含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。

2．神经电生理检查　根据功能科室条件酌情开展。

（1）下肢体感觉诱发电位（SEP）：波幅可明显减低。

（2）运动诱发电位（MEP）：MEP异常，可作为判断疗效和预后的指标。

（3）肌电图：可正常或呈失神经改变。

3．影像学检查　脊柱X线片示正常。MRI表现变异性较大，常无特殊性，若脊髓严重肿胀，MRI显示病变部位脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，晚期可见局限性脊髓软化或萎缩。

【鉴别诊断】

1．视神经脊髓炎　为多发性硬化的一种特殊类型，除有脊髓炎的症状外，还有视力下降或视觉诱发电位异常，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。

2．脊髓血管病

（1）缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性横贯性脊髓炎相混淆，病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、大小便障碍，但深感觉保留。

（2）出血性：脊髓出血少见，多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈悲痛，肢体瘫痪和大小便潴留。脑脊液可呈血性，MRI检查有助于诊断。

3．脊髓占位　起病隐匿缓慢，可出现运动、感觉障碍及括约肌障碍。但双侧多不对称，相应脊髓部位CT、MRI可帮助诊断鉴别。

4．吉兰-巴雷综合征　肢体呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴脑神经损害，括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至1周恢复，起病1周后脑脊液检查有典型蛋白细胞分离现象。

【治疗】

急性横贯性脊髓炎应早期诊断，早期治疗，防止并发症；精心护理，早期康复训练对预后十分重要。

1．一般治疗　充分营养供给，保持水、电解质平衡，纠正酸碱代谢紊乱，高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开进行人工辅助呼吸。排尿障碍者应保留无菌导尿管，当膀胱功能恢复时不再导尿，以防止膀胱痉挛，容积缩小。保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。

2．药物治疗

（1）皮质类固醇激素：目前仍有争议，且无统一的用药方法。急性期可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法，20mg／kg静脉滴注，每日1次，连用3～5d，后改用泼尼松口服，按1～1．5mg／kg维持2周逐渐减量停药。总疗程1～2个月。

（2）大剂量免疫球蛋白：按400mg／kg给予，每日1次，连用3～5d为1个疗程。

（3）B族维生素：有助于神经功能的恢复。常用维生素B1和维生素B6、维生素B12，肌内注射或口服。

（4）神经营养药：神经生长因子、神经节苷脂等。

（5）抗生素：根据病原学检查和药敏试验结果确定是否选用抗生素，及时治疗呼吸道和泌尿系统感染。

3．康复治疗　早期应将瘫痪肢体保持功能位，防止肢体、关节痉挛和关节挛缩，促使肌力恢复，并进行被动、主动锻炼和局部肢体按摩。

4．预后　取决于急性横贯性脊髓炎的损害程度、病变范围及并发症情况。如无严重并发症，多于3～6个月基本恢复，生活自理。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥散者预后不良。合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭。

【并发症及处理】

1．控制感染，治疗原发病。

2．并发惊厥持续状态处理同癫持续状态。

【分级及诊治指引】

急性横贯性脊髓炎分级及诊治指引见表16-6。

表16-6　急性横贯性脊髓炎分级及诊治指引

【入院标准】

1．急性起病，有运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍的患儿。

2．脊髓MRI扫描提示有脊髓水肿病变者。

3．下肢感觉诱发电位或运动诱发电位异常，肌电图呈失神经改变者。

【特殊危重指征】

1．急性上升性脊髓炎24h内进展迅速者。

2．高颈段脊髓炎出现呼吸、循环功能不稳定。

【会诊标准】

1．出现呼吸、循环功能不全，需要高级生命支持请PICU医师会诊。

2．原发疾病较重请相应专科医师会诊。

【谈话要点】

1．急性横贯性脊髓炎是指脊髓的一种非特异性病变，多发生在感染之后，常累及几个脊髓节段，主要表现受累平面以下运动障碍、感觉缺失和膀胱、直肠括约肌功能障碍。部分进展迅速，影响呼吸、循环功能，甚至危及生命。

2．血液生化检查、细菌或病毒学检查、血常规、尿常规、大便常规检查是必须要进行的检查，脑脊液检查主要是与颅内感染、吉兰-巴雷综合征、播散性脑脊髓炎鉴别。脊髓CT或MRI检查要与脊髓占位病变、血管病变鉴别。体感诱发电位、运动诱发电位、肌电图神经传导速度协助鉴别中枢性、外周性神经病变和肌肉病变。

3．本病主要根据临床表现、运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍及脑脊液、肌电图、脊髓影像学等检查结果诊断。

4．目前治疗主要是减轻脊髓炎性脱髓鞘反应及水肿，处理括约肌功能障碍，控制并发症，促进运动功能恢复。

5．如出现呼吸节律不整、呼吸做功异常，心率、血压改变，生命体征不稳定，需要高级生命支持将会请PICU医师会诊，转入PICU继续治疗。

6．预后判定分良、中、差，良好者约占44%，无后遗症或有轻微感觉丧失或锥体束征阳性，表现为动作笨拙；中等者占33%，虽可独立行走，但有痉挛性瘫痪、步态异常，感觉丧失及瞬间的膀胱功能障碍；差者占23%，有严重的神经病学症状和体征，如瘫痪等。

7．此次入院的预计费用及预计住院天数。

【出院标准】

1．治疗2～4周，运动功能、括约肌功能恢复，并发症消失或好转。

2．有明显后遗症，但生命体征已平稳。

3．脊髓影像学MRI扫描提示原有病变消失或好转者。

【出院指导】

1．复查频率

（1）出院2周后到神经科门诊复诊，根据后遗症情况，进行康复功能训练。

（2）每月复查1次脊髓MRI。

2．出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗　①出现运动功能进行性倒退；②视觉异常；③有严重后遗症者并发严重的呼吸系统、泌尿系统疾病。

3．健康宣教

（1）密切观察患者是否有呼吸困难，多翻身、拍背，鼓励、指导患者有效咳痰。

（2）协助患者养成排便规律，保持会阴部清洁。

（3）急性期应注意肢体按摩及被动活动，保持正常的功能位，防止足下垂和下肢关节畸形、挛缩及强直。在脊髓受损初期，保持各关节的正常功能位，每次翻身后将肢体位置摆放正确，做关节的被动运动或主动运动，按摩瘫痪肢体以促进血液循环，有利于肌力的恢复。

（4）消除患者恐惧心理，让家属配合，树立战胜疾病的信心。

【门急诊标准流程】

急性横贯性脊髓炎门急诊标准流程见图16-7。

图16-7　急性横贯性脊髓炎门急诊标准流程

※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录C；※※专科评估根据表16-6进行

【住院标准流程】

急性横贯性脊髓炎住院标准流程见图16-8。

图16-8　急性横贯性脊髓炎住院标准流程

※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录D；※※专科评估根据表16-6进行

（田　杨　杨思达　麦坚凝）