一、基本概念
脑疝：是指颅内局灶性或弥漫性病变，引起脑体积增大和颅内压增高，使一部分脑组织发生移位，并通过一些解剖上裂隙被挤入至压力较低部位中去，即为脑疝。
颅内压增高：是颅脑损伤、脑肿瘤、脑出血、脑积水和颅内炎症所共有的征象，由上述疾病使颅腔内容物体积增加，导致颅内压持续在2．0kPa（200mmH2O）以上，从而引起的相应的综合征，称为颅内压增高。
颅内压增高的原因
（1）颅腔内容物体积的增大，如脑积水等。
（2）颅内占位性病变使颅内空间相对变小，如颅内血肿、脑肿瘤等。
（3）先天性畸形使颅腔的容积的变小，如颅底凹陷等。
库欣（Cushing）反应：当颅内压急剧增高时，患者出现血压升高、心率和脉搏缓慢、呼吸节律紊乱及体温升高等各项生命体征变化，这种变化即称为库欣反应。
颅内压的正常值：成年人正常的颅内压为70～200mmH2O，儿童正常的颅内压为50～100mmH2O。
二、小脑幕裂孔疝
（一）发病原因
1．外伤所致颅内幕上血肿，如硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿及脑内血肿。
2．感染，如颅内脓肿。
3．颅内肿瘤尤其是颅后窝、中线部位及大脑半球的肿瘤。
4．颅内寄生虫病及各种肉芽肿性病变。
（二）发病机制及病理生理
当幕上一侧的占位病变增长不断引起颅内压增高时，患侧大脑半球内压力高于其他部位，可使颞叶内侧的海马回和沟回向下移位，挤入小脑幕裂孔，压迫小脑幕切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管，中脑急性受压，发生变形、水肿、缺血，甚至出血，脑干内网状结构上行激活系统受损，产生不同程度的意识障碍；同侧大脑脚（锥体束）和动眼神经受压，造成同侧瞳孔散大、对侧肢体上运动神经元瘫痪症状和体征；大脑后动脉受压狭窄，其供血区域发生梗死，加重脑水肿，且疝出的脑组织如不能及早获得还纳，可因血液回流障碍发生充血、水肿以致引起嵌顿、出血、水肿和坏死，更严重压迫脑干；中脑导水管部分或完全受压，产生急性脑积水，使颅内压增高，脑疝演变更加严重。
（三）临床表现
小脑幕切迹疝的临床症状和体征分为早期、中期和晚期，症状如下。
1．早期临床表现
（1）颅内压增高：患者在原有病变基础上，出现剧烈头痛、频繁呕吐、躁动不安等表现。
（2）意识障碍：颅内压增高失代偿以后，患者意识进行性加重，安静转为烦躁不安，进而转为嗜睡、意识朦胧或浅昏迷。
（3）瞳孔变化：瞳孔两侧不等大，患侧最初动眼神经受到刺激，兴奋性增高，出现一过性的瞳孔缩小，进而逐渐开始散大，对光反应迟钝。
（4）锥体束征，一般表现为轻度的对侧上下肢肌力稍弱和肌张力增高等。
（5）生命体征改变，轻微的脉搏，呼吸减慢。
2．中期临床表现 出现颞叶沟回疝的典型症状。
（1）意识障碍进行性加重：由嗜睡转入半昏迷状态，眼球内斜，对呼唤已无反应，但强刺激尚有反应。
（2）瞳孔改变：脑疝同侧的瞳孔明显散大，对光反射消失，此时对侧瞳孔大小仍可正常，但对光反射多已减弱，眼球尚能左右摆动。
（3）生命体征出现库欣反应：呼吸深而慢，脉搏慢而有力，血压升高，体温稍上升。（4）锥体束征：由于同侧大脑脚受压，出现对侧上下肢瘫痪，包括中枢性面瘫、肌张力高、腱反射亢进和病理反射阳性。有时由于脑干被推挤向对侧移位，致使对侧大脑脚与对侧小脑幕游离缘相挤，造成脑疝同侧的偏瘫。
3．晚期临床表现 晚期又称中枢衰竭期，症状如下。
（1）意识呈深昏迷，对一切刺激尚有均无。
（2）双侧瞳孔均明显散大，对光反射消失，眼球固定不动，多呈去脑强直状态。
（3）生命中枢开始衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉搏频而微弱，血压和体温下降，最后呼吸先停止。此时进行胸外心脏按压使之复搏，辅助呼吸和给予升压药物，则心搏血压仍可维持一段时间。
（四）治疗
在诊断脑疝的同时应快速静脉输注高张性降颅压药物，以缓解病情，争取时间。
尽快去除病因，如清除血肿或切除肿瘤等。如难以确诊或确诊而病因暂不能去除时，可行以下姑息性手术。
1．侧脑室外引流术 可经侧脑室额角、枕角、体部等处穿刺置引流管，以迅速降低颅内压，适用于严重脑积水或脑室内有积血或血块者，是颅脑手术前常用的辅助性抢救措施。
2．脑脊液分流术 对不能彻底根治原发病者，可根据具体情况选择侧脑室－腹腔分流术，脑室－枕大池分流术等手术。
3．减压术 可采用颞肌下减压术，重度脑损伤伴颅内压增高可用去骨瓣减压术，对术中严重脑肿胀可切除部分非功能区脑组织以达到内减压的目的。
（五）护理
1．严密观察患者意识、瞳孔、生命体征变化，并做好记录。
2．迅速开放静脉通道，给予20%甘露醇125～250ml静脉滴注，选择血管粗大易固定部位进行穿刺，以保证甘露醇快速输入，一般每250ml在15～30min输完。
3．开放静脉同时立即报告医师。
4．病因治疗：根据不同情况做好术前准备。
5．保持呼吸道通畅，及时清除口鼻腔分泌物，有舌后坠者，及时安置口咽通气道，给予高流量氧气吸入。
6．糖皮质素治疗。急性颅内压增高者，常用地塞米松5～10mg或氢化可的松100mg静脉注射。
7．症状护理。
三、枕骨大孔疝
枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝，大多发生于颅后窝血肿或占位病变，直接引起幕下颅腔压力严重增高，使小脑扁桃体受挤压，向下疝出；另外，多见于小脑幕切迹疝的中晚期，此时幕上压力增高传到小脑幕下，因而最后也将并发枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出两种。
（一）发病机制和病理生理
颅后窝容积小，故其缓冲体积也很小，较小的血肿或肿瘤即可引起颅内压增高，使靠近枕骨大孔的小脑扁桃体经枕骨大孔向下疝入颈椎管上端，形成枕骨大孔疝。①延髓受压，急性延髓受压常很快引起生命中枢衰竭，威胁患者生命；②第四脑室中孔为疝出的扁桃体所阻塞引起梗阻性脑积水，进一步促使颅内压增高，脑疝程度加重；③疝出的小脑扁桃体发生充血、出血和水肿，致使延髓和颈髓上段受压加重；④慢性疝出多可以发生粘连，脑疝不易复位。
（二）临床表现
1．枕下疼痛、颈强直或强迫头位 疝出组织压迫颈上部神经根，或因枕骨大孔区脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉，可引起枕下疼痛。为避免延髓受压加重，机体发生保护性或反射性颈肌痉挛，患者头部维持在适当位置。
2．颅内压增高 表现为头痛剧烈，呕吐频繁，慢性脑疝患者多有视盘水肿。
3．后组脑神经受累 由于脑干下移，后组脑神经受牵拉或因脑干受压，出现眩晕、听力减退等症状。
4．生命体征改变 慢性疝出者生命体征变化不明显；急性疝出者生命体征改变显著，迅速发生呼吸和循环障碍，先呼吸减慢，脉搏细速，血压下降，很快出现潮式呼吸和呼吸停止，如不采取措施，不久心搏也停止。
（三）护理
1．严密观察患者意识、瞳孔、生命体征变化，并做好记录。
2．迅速开放静脉通道，给予20%甘露醇125～250ml静脉滴注，选择血管粗大易固定部位进行穿刺，以保证甘露醇快速输入，一般每250ml在15～30min输完。
3．开放静脉同时立即报告医师。
4．如出现呼吸停止，即刻给予人工呼吸，协助医师进行气管插管，接通呼吸机。
5．解除病因。
6．如出现心搏骤停，立即给予胸外心脏按压及心内注射。
7．做好家属的解释工作。
8．症状护理。
脑疝的护理流程
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