突发性感音神经性聋(sudden sensorineural hearing loss)也称特发性感音神经性聋(idiopathic sudden sensorineural hearing loss),简称突聋或特发性突聋,是指耳聋发病迅速,在几分钟到数小时内即可达到耳聋高峰的一类原因不明的感音神经性聋,可伴有耳鸣和眩晕。除第8对脑神经外,无其他脑神经症状或体征,是为耳鼻咽喉科的常见急症,近来发病有增加趋势。多为单耳发病,双侧同时发病者少见。发病无明显性别差异,无地域或流行群集现象,但有比较明显的周期或季节特点,有报道秋季发病率较高。
迄今为止,虽经多方研究,特发性突聋的病因及病理机制仍不清楚。不能发现病因的突聋,称为特发性突聋(idiopathic sudden deafness)。主要相关病理因素有病毒感染、内耳血循环障碍、变态反应等。由于本病发病突然,进展很快,因而将其定义为耳科急症,强调早诊早治,应该积极抢救患者听力。
本病相当于中医“暴聋”范畴。
(一)西医
【诊断要点】
1.病史 多有上呼吸道感染病史,或体位突然变化史。
2.症状 耳聋为本病的主要症状,听力可在几分钟或数小时内急骤下降到最低点;部分患者听力可在1～2周逐渐自行恢复。耳鸣为常见的伴发症状,以一侧为多见,常在耳聋发病之前数分钟到数小时发生;可能一开始即出现严重的耳鸣,为高调性,亦可呈低频耳鸣。约1/3患者表现旋转性眩晕,伴恶心、呕吐及耳内堵塞、耳周围沉重与麻木感;眩晕一般在1～2周逐渐消失,少数患者则需数周之久。部分患者还可伴有头痛,低热,或上呼吸道感染症状。
3.体征 外耳道、鼓膜检查一般正常。眩晕发作期,可有自发性眼震及平衡失调征。
4.检查
(1)听力学检查:纯音听阈测试,患耳多呈中度以上感音神经性聋,听力曲线以高频下降型及平坦型居多。声导抗测试时,鼓室导抗图正常,镫骨肌反射阈降低,无病理性衰减,但可有重振现象。
(2)前庭功能检查:急性期过后,可行冷热试验以评价前庭功能,包括双耳变温冷热试验和微量冰水试验。患耳前庭功能多为正常,也可以表现降低,尤以伴有眩晕者更为明显。
(3)影像学检查:X线摄片或CT、MRI扫描显示内听道及颅脑无异常。
【治疗原则】
1.一般治疗 急性期宜卧床休息,避免噪声刺激,低钠饮食。如眩晕严重者,可给予镇静、止吐药物。
2.药物治疗 虽然本病病因不明,但内耳缺血、缺氧是导致本病的中心病理环节,故改善内耳微循环、促进供氧是治疗的基础。尽管有自愈倾向之说,但有相当一部分本病患者将发展成严重感音神经性聋。因此,目前一般均按急症处理,应及时努力挽救听力。
【治疗方案】
1.扩张血管、改善微循环、促纤溶药物 促纤溶抗凝药物应住院用药,疗程中监测凝血功能状态。
(1)右旋糖酐-40,250～500ml/次,静脉滴注,1次/d,7～14天为一疗程。总剂量不得超过20ml/(kg·d)。
(2)尼莫地平,20～40mg/次,3～4次/d。脑水肿及颅内压升高者不宜用。
(3)盐酸倍他司汀,6～12mg/次,口服,3次/d;或2～4mg/次,肌内注射,2次/d。
(4)尿激酶,5 000～40 000U/次,静脉滴注,1次/d。
(5)蚓激酶,460mg/次,3次/d,饭前半小时服用,4周为一疗程。
(6)链激酶,开始剂量为25万～50万U/次,溶解于注射用生理盐水或5%葡萄糖注射液100ml中,约30分钟内滴完;维持剂量为60万U/次,溶解于5%葡萄糖注射液250～500ml中,6小时滴完,3～4次/d。疗程不超过7天。
(7)巴曲酶,急性发作期用10BU/次,先用适量生理盐水溶解,再加入生理盐水100～250ml中,静脉滴注,维持约1小时, 1次/d,连用2～3天;非急性发作期用5～10BU/次,1次/d或隔日1次,2周为一疗程。
2.糖皮质激素
(1)地塞米松,5～10mg/次,加入5%葡萄糖注射液250ml,静脉滴注,1次/d。
(2)醋酸泼尼松,60mg/d,5天后逐渐递减剂量,须注意激素应用的禁忌事项。
3.能量合剂及维生素 促细胞代谢,保护和改善内耳及听神经功能。
(1)三磷腺苷,20mg/次,先以专用缓冲液溶解,再以5%或10%葡萄糖注射液10～20ml稀释后,缓慢静脉注射,或以5%或10%葡萄糖注射液稀释后静脉滴注,1～3次/d。
(2)辅酶Q10,5～10mg/次/d,肌内注射或静脉滴注,2～4周为一疗程。
(3)胞磷胆碱(胞二磷胆碱),200～300mg,1次/d,5%葡萄糖注射液500ml稀释后静脉滴注,5～10天为一疗程。
(4)维生素B1,100mg/次,肌内注射,1次/d。
(5)维生素B12,500μg/次,肌内注射,1次/d。
(6)吡拉西坦(脑复康),800～1 600mg/次,口服,3次/d,3～ 6周为一疗程。
4.特殊治疗方案
(1)高压氧:可以提高氧分压,改善脑及内耳血供,缓解缺血缺氧所造成的神经功能损坏,促进病变恢复。需要注意适应证的把握。
(2)光量子疗法:为一种低能激光,通过局面照射而产生生物效应,提高红细胞携氧能力,改善内耳血液循环和缺氧代谢环境。
(3)星状神经节封闭:增加椎动脉和颈总动脉血流量,间接改善内耳血循环。
(二)中医
【病因病机】 “暴聋”是因外感邪毒,上犯耳窍,或脏腑失调,气血瘀阻耳窍所致,病机涉及风、火、痰、瘀,但瘀滞之变可能贯穿整个病程当中。其中,肝阳上亢、痰火壅阻、气血瘀闭是几个常见的主要病机环节。
1.风邪闭耳 病之初期,风邪外感,肺金不利,邪闭窗笼,听力突降。
2.肝火犯耳 外邪传里引动肝火,或因情绪骤变而肝郁化火,上扰清窍,耳窍功能失司,突发听力骤降,并可引发眩晕。
3.肝阳上亢 素体阴虚,虚阳偏盛,或火热伤阴,肝阳偏亢,以至于肝阳上扰清窍,闭塞脉络,突然失聪,或可伴有头晕目眩。
4.痰火闭耳 在素有脾胃蕴热、痰火内积的基础上,肝火横逆犯及脾土,痰火上壅清窍,功能失司,听力障碍,且可伴有眩晕。
5.血瘀耳窍 暴聋急性期过后,可遗留气机不利,气滞血瘀,痹阻窍络,此时之听力恢复往往困难。
【辨证论治】
1.风邪闭耳证
(1)主症:常有外感病史,突然听力下降,呈感音神经性聋,或伴头痛,鼻塞,恶寒发热,周身不适等症。舌淡红,苔薄白,脉浮紧。
(2)治法:疏风宣肺,祛邪通窍。
(3)处方:三拗汤(《和剂局方》)。组成:生甘草5g,麻黄5g,杏仁10g,生姜3片。加减:酌情加入防风10g,僵蚕10g,葛根15g,石菖蒲12g,以助祛风散邪通耳窍。
2.肝火犯耳证
(1)主症:耳鸣耳聋,突然发生,多因郁怒而发,鸣声洪而粗,耳内闭塞烦躁易怒,口苦咽干;舌红,苔黄,脉弦数有力。
(2)治法:清肝泄火,开郁通窍。
(3)处方:龙胆泻肝汤(《医宗金鉴》)。组成:龙胆草10g,柴胡5g,泽泻10g,车前子(包)10g,木通10g,生地黄10g,当归尾12g,栀子10g,黄芩10g,甘草5g。加减:一般均可加郁金12g,石菖蒲10g。肝郁证明显者,加香附10g,川芎5g,以行气疏肝;挟胃火盛或大便秘结者,加大黄(后下)10g,以通便泻火;伴眩晕者,加牡蛎20g,磁石10g,以潜阳镇静。
3.虚阳扰耳证
(1)主症:耳鸣耳聋,多因郁怒而发,耳内闭塞感,伴眩晕,两眼干涩,腰膝酸软,烦躁失眠,口苦咽干;舌红少津,脉弦细数。
(2)治法:育阴潜阳,开郁通窍。
(3)处方:镇肝熄风汤(《医学衷中参西录》)。组成:代赭石20g,生牡蛎20g,生龙骨20g,生龟甲20g,牛膝12g,生赤芍12g,玄参12g,天冬12g,川楝子15g,生麦芽12g,茵陈12g,甘草5g。加减:以磁石10g易方中赭石;一般可加丹参15g,葛根20g,以活血通窍。口苦咽干者,加黄芩10g,栀子10g,以清肝热。
4.痰火闭耳证
(1)主症:耳鸣耳聋暴发,多因饮酒或过食厚味诱发;音感模糊,甚则闭塞无闻,鸣声洪而粗,持续不歇;并见头晕头重,胸腹痞满,或有恶心,大便不爽,小便黄。舌质红胖,苔黄腻,脉滑数或弦滑。
(2)治法:清热化痰,开郁通窍。
(3)处方:加味二陈汤(《外科正宗》)或温胆汤(《三因极一病证方论》)。组成:半夏10g,陈皮5g,茯苓12g,黄芩10g,黄连5g,薄荷5g,甘草5g,生姜3片。半夏10g,竹茹15g,枳实12g,陈皮5g,茯苓12g,炙甘草5g,生姜3片。加减:一般均可加枳壳5g,郁金12g,石菖蒲10g,路路通12g。
5.血瘀耳窍失聪证
(1)主症:突发耳鸣耳聋,鸣声持续不已,外无表证,内无里证,舌质暗或有瘀点,脉弦。
(2)治法:活血化瘀,通窍聪耳。
(3)处方:桃红四物汤(《医宗金鉴》)或通窍活血汤(《医林改错》)。组成:桃仁10g,红花5g,当归10g,川芎5g,生地黄10g,赤芍12g。老葱10支,大枣10g,麝香0.5g(冲服)。加减:一般可加柴胡5g,石菖蒲10g,水蛭10g。
【中成药处方】
1.复方丹参注射液 4～6ml,加入5%或10%葡萄糖注射液250ml中静脉滴注,1次/d,2～4周为一疗程。
2.金钠多注射剂 35～70mg,加入5%或10%葡萄糖注射液250ml中静脉滴注,1次/d。
3.川芎嗪注射剂 120～160mg,加入5%或10%葡萄糖注射液250ml中静脉滴注,1次/d。
4.葛根素注射剂 首剂量300～500mg/次,维持剂量200～ 400mg/次,加入5%或10%葡萄糖注射液250ml中静脉滴注,1次/d,7天为一疗程。严重肝肾功能损害、心力衰竭及其他严重器质性疾病患者禁用。
5.银杏叶胶囊 1粒/次,3次/d。
(三)中西医结合
【思路】 根据突发性聋是耳科急症的流行观点,早诊早治无疑对抢救听力有好处。一般的做法都是尽早采用中西医结合的综合治疗方案,尽量多经过静脉途径给药,配合口服中药并结合针灸等以保证疗效,早期保护内耳结构和听神经的功能损害不再恶化,并促使已经发生病损的神经功能得到恢复。
本病的最大临床特点是具有较高的恢复概率。据统计,约有1/3患者可以恢复到正常听力水平,1/3患者能够出现不同程度的听力提高,另有1/3左右患者的听力对任何治疗无反应,始终维持在疾病高峰时的听力水平。因此,这是一个特殊类型的感音神经性聋,明显不同于普通感音神经性聋。有鉴于此,本病引起了耳科学家极大的研究兴趣,希望由此而找到治疗其他耳聋的金钥匙,打破感音神经性聋不可治的神话。然而,经过多年的探索,尝试了各种各样的治疗方法,突发性聋的疗效水平并未得到明显的提高,仍然维持在三个1/3的水平。更有甚者,突发性聋似乎对任何治疗措施的反应性都一样。一些按照常理无法解释其药理效应的药物,在突发性聋的应用结果,也是一样的疗效。因而,有人提出了突发性聋自愈的可能性,否认现有疗法存在任何治疗效应。只不过没有人敢于对本病进行空白对照实验研究,以验证其自愈的可能性。
既然突发性聋存在这种特殊现象,本病应该成为展示中医药特点和优势的重要病种之一而加以深入研究。在研究方案中,完全可以设立独立的中药和西药治疗组,既可以客观比较中西医疗法的治疗效果,也便于探讨突发性聋的自愈可能问题。根据理论分析,在保证病例分配合理而具有可比性的前提下,如果治疗机制完全不同甚至相反的医疗措施都能够达到同样的治疗目标,这样的结果应该更趋向于支持疾病的自愈可能。
(四)注意事项
尽管特发性突聋是耳科急症,需要早诊早治,积极抢救听力,但本病类患者中,存在有约1/3病例不能恢复,另外1/3不能完全恢复。对于这部分约占2/3的病例,如何确定其治疗期限呢?根据一般临床体会和经验,从发病后的1个月内,都应该积极正规治疗,以免失去抢救听力的机会。多数学者认为,病后1个月内的突聋患者,都存在听力提高的可能,甚至是较大幅度的听力提高,因为本病的许多问题都还不清楚,表现意外疗效也不是不可能的,而且以往确曾有过这样的报道。超出1个月病程的患者,虽然可以不再应用急性期那样的正规综合治疗,但还是不能完全放弃治疗。有临床研究报告指出,病程超出1个月以上的突聋患者对治疗的反应,仍然明显高于普通的感音神经性聋患者。因此,决不能向患者轻言放弃治疗这类话题,而继续积极寻求治疗机会的这类患者也不在少数。问题在于如何安排治疗程序。显然,即使是病程居于1个月以内的患者,其开始阶段的正规治疗程序也绝不可能一成不变地维持到底,更何况病程在1个月以上的患者。不仅要考虑这类疗法的疗效问题,更要分析此类具有一定风险性的疗法的安全性问题,包括疗法的代价-效益比等卫生经济学问题的分析。结合本病可能存在的自愈现象,在急性期后的突聋患者,我们更主张尽可能地应用中医药疗法,以期安全地进行延期治疗,求得尽可能理想的疗效。
还有一些可能与预后相关的现象值得深入研讨。一般认为,听阈曲线类型呈平坦型和斜坡上升型者预后较好;听力损失程度越轻,恢复的可能性越大;治疗越早预后越好。早期及时治疗者,听力一经开始恢复,通常在几日内迅速改善;年龄越大预后越差;伴眩晕者预后较差,伴有眩晕的高频下降型者恢复程度明显差于不伴眩晕者;镫骨肌声反射消失者预后较差。
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