治疗感音神经性耳聋最新方法

内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听觉传导通路神经纤维或听觉中枢神经元病变所引起的听觉障碍称为感音神经性聋。严格来说,感音性聋和神经性聋是有区别的,前者是指声音的感受不能,后者是指声音信息编码的神经传导障碍,只是由于两者的鉴别比较繁杂,临床上的常规听力检测方法常难以将其准确区分,加上两者的治疗原则和方法基本一样,因而统称为感音神经性聋。感音神经性聋的分类方法很多而繁杂,根据病因不同,可以将其分为三类,即遗传性聋、非遗传性先天性聋和非遗传性获得性感音神经性聋。非遗传性获得性聋发病率占临床确诊感音神经性聋的90%以上,常见的主要原因有突发性聋、药物中毒性聋、噪声性聋、老年性聋、创伤性聋、病毒或细菌感染性聋、全身疾病相关性聋等。

本病相当于中医“久聋”范畴,是因脏腑失调,气血阴阳亏虚,耳窍失养,或经脉阻痹,气滞血瘀所致。

(一)西医

【诊断要点】

1.病史　可有耳毒性药物接触史、急性传染病史、头颅外伤史或家族性耳聋病史,以及全身性慢性疾病史,如高血压、动脉硬化、糖尿病等。

2.症状　虽然各种原因所致的感音神经性聋临床表现各有其特点,但都以感音神经性听力下降(耳聋)为主要表现,最常见的伴随症状为耳鸣,或伴有眩晕。

3.体征　一般患者耳部体征常不明显。如为遗传性综合征聋,则可能伴有其他相关先天性缺陷。

4.检查

(1)听力学检查:纯音听阈测定、阈上功能检查、电反应侧听、耳声发射检查等,都是本病诊断与鉴别诊断的主要依据,均可显示为感音神经性聋。

(2)前庭功能检查:以前庭功能检查结果评价患者前庭功能状况,有利于分析其病变性质和部位。

(3)影像学检查:包括X线片、CT扫描、MRI成像等,可以根据情况而选用,以利不同性质和部位病变的确定。

【治疗原则】

1.一般治疗　基本原则为防重于治。由于目前尚无特效药物或其他疗法能使感音神经性聋患者完全恢复听力,故应预防重于治疗,尽量避免致聋因素的影响。

2.特殊治疗　一旦疑及本病,应早期发现、早期诊断、早期治疗,争取恢复或部分恢复已丧失的听力,尽量保存并利用残余的听力。特别对儿童患者,采用选配助听器及听力语言康复训练等方法,可以做到聋而不哑,使其回归主流社会。在治疗方法上,由于引起感音神经性聋的原因不一,具体治疗方案亦有差异,但采用中西医结合及多种方法综合治疗的效果,肯定会优于单一方法的治疗结果。

【治疗方案】

1.血管扩张药与改善内耳微循环药物

(1)地巴唑,20mg/次,口服,3次/d。

(2)尼莫地平,20～30mg/次,口服,3次/d。

(3)都可喜,1片/次,早、晚各服1次,维持量为1片/d。

(4)桂利嗪,25～50mg/次,3次/d,饭后服用。或20～40mg/次,缓慢静脉注射。

(5)盐酸氟桂利嗪(西比灵),5～10mg/次,睡前一次性顿服。

2.营养神经药物及促进细胞代谢药物

(1)ATP,40mg/次,3次/d。

(2)维生素B1或复合维生素B,2片/次,3次/d。

(3)吡拉西坦(脑复康),800～1　600mg/次,口服,3次/d,3～　6周为一疗程。

3.糖皮质激素诊疗　在本病的急性期,尤其是对于耳毒性药物中毒的急性期以及免疫性疾病(包括自身免疫性内耳疾病)造成的内耳损伤,可以于短期内适当应用激素,如地塞米松,1.5mg/次,3次/d,有可能对延缓甚至阻止病变的继续进展发挥有益的效应。

4.特殊治疗

(1)基因疗法:目前,正深入研究探讨基因治疗在感音神经性聋治疗中的应用问题,希望能够发掘内耳感觉细胞的自我更新或间质细胞-干细胞的定向分化潜能,以重塑内耳感音结构。具有吸引力的进展在于,已经发现了某些特殊基因(如Mathl基因)可能促进某些支持细胞可能向耳蜗听觉细胞演化再生,重新组织听觉感受器。只是这类研究成果的实用化还有很长的路要走,但毕竟为这类疾病的有效治疗带来了一线曙光。

(2)人工耳蜗植入:多导人工耳蜗是一种电子声能转换装置,目前临床应用于治疗重度感音神经性聋,尤其多用于儿童语后聋,配合语言训练,可以获得较好效果。

(3)穿透式脑干埋植装置:这是正在研究中的人工听力发展趋势,希望能够应用于外周听觉神经纤维病变而不能接受常规人工耳蜗植入的重度感音神经性聋患者。目前已经有了少数人体试验的初步结果,似乎前景不错。

(二)中医

【病因病机】　感音神经性聋中医辨证多属虚证,但也有实证者。临证之际,尤其要注意虚实夹杂病机的效应。这一现象,有可能兼见于其他各种证型。

1.气血虚弱　在禀赋变异的基础之上,感染各种邪气,往往是肺胃先受之,引发脾胃虚弱,致气血不足,清阳不升,上气不足,耳窍失养,听力障碍。

2.肝肾阴虚　耳为肾窍,肝肾同源。病之稍久,即可累及肝肾,导致精血亏损,肝肾阴虚,髓海不足,耳窍失濡,听力失聪。

3.肾阳亏虚　病久不愈,阴损及阳,肾阳亏虚,命门火衰,耳失温煦,功能失司,听力障碍。

4.血瘀耳窍　久病不瘥,脏腑失调,气血不和,经脉运行不畅,耳窍脉络痹阻;阴血不足,脉络失充,日久耳窍脉络枯萎,痹塞不通;阳衰气弱,血滞不行,日久耳窍脉络痹阻。

【辨证论治】

1.气虚耳窍失聪证

(1)主症:耳鸣耳聋,有时略有好转,但逐年加重,并见倦怠乏力,少气懒言,面色不华,食欲不振;舌质淡,苔薄白,脉细缓无力。

(2)治法:补中益气,升阳聪耳。

(3)处方:补中益气汤(《脾胃论》)。组成:黄芪20g,人参10g,当归12g,陈皮5g,升麻5g,柴胡5g,白术10g,甘草5g。加减:酌加黄精15g,茯苓12g,以益气补脾。表现为肺脾气虚证,不宜用磁石,以免重镇有碍清阳上升,反致耳聋耳鸣加重。

2.血虚耳窍失聪证

(1)主症:耳鸣耳聋,每于蹲位起立时突然加重,头部或耳内空虚发凉感,劳后加重;并见面色萎黄不华,倦怠少力,失眠多梦,心悸不宁;舌淡,苔薄,脉细或弦细。

(2)治法:补益心脾,养血聪耳。

(3)处方:归脾汤(《济生方》)。组成:白术10g,茯苓12g,人参10g,龙眼肉10g,酸枣仁10g,黄芪20g,木香5g,当归12g,远志10g,甘草5g,生姜3片,大枣10g。加减:酌加黄精12g,何首乌12g,以补血聪耳;加丹参15g,石菖蒲12g,磁石12g,以开窍聪耳。

3.阴虚耳窍失聪证

(1)主症:耳鸣耳聋,鸣声尖细,入夜尤甚,听力渐减,房劳则重;伴头晕脑鸣,眼花,腰膝酸软;舌质偏红,少苔,脉弦细或细数无力。

(2)治法:滋补肝肾,养精聪耳。

(3)处方:耳聋左慈丸(《重订广温热论》)。组成:熟地黄12g,山茱萸10g,牡丹皮12g,山药12g,泽泻10g,茯苓12g,磁石12g,石菖蒲12g,五味子5g。加减:可酌加白芍12g,桑椹12g,女贞子15g,墨旱莲15g,以养血补阴;午后潮热或舌根苔黄者,加知母10g,黄柏10g,以坚阴降火;若兼耳鸣如潮,心烦失眠,夜寐多梦者,属心肾两亏,酌加清心、养心安神之品如黄连5g,柏子仁10g,酸枣仁10g,远志5g。

4.阳虚耳窍失聪证

(1)主症:久病耳鸣耳聋,鸣声细弱,入夜明显,或有头晕耳鸣。并见腰痛或腰膝酸软,面色淡白,畏冷肢凉,小便清长或余沥,夜尿多,舌淡嫩,脉沉迟弱。

(2)治法:温阳补肾,通窍聪耳。

(3)处方:补骨脂丸(《中医内科学讲义》)。组成:磁石12g,熟地黄12g,当归12g,川芎5g,肉桂10g,菟丝子10g,川椒10g,补骨脂10g,白蒺藜10g,胡芦巴10g,白芷10g,石菖蒲12g。加减:若有纳差,大便时溏,或时结时溏者,为脾肾两亏,酌加黄芪15g,白术10g,山药12g,茯苓12g,以健脾益肾;大便溏者,则脾虚清阳难升,宜去磁石之沉降。

5.血瘀耳窍失聪证

(1)主症:久病耳鸣耳聋,聋鸣程度无明显变化或缓慢加重,全身可兼见其他证候,但按其他证候施治效果甚微,舌质暗或有瘀点,脉弦细或涩。

(2)治法:活血化瘀,通窍复聪。

(3)处方:通窍活血汤(《医林改错》)。组成:赤芍12g,川芎5g,桃仁10g,红花5g,麝香(冲服)0.3g,老葱3条,鲜姜3片,大枣10g。加减:酌加丹参15g,归尾12g,柴胡5g,以助活血化瘀通窍。临症之际,常虚根据所兼气虚、血虚、阳虚等证之不同及其程度,分别酌情增加加益气、养血、温阳、滋阴之品。

凡耳鸣耳聋之病程久远,辨证论治无误而效果欠佳者,均可于原方中适当加入活血化瘀或化瘀通络之品如丹参、鸡血藤、桃仁、红花、水蛭、三七粉。其中水蛭宜研粉与汤液同服,每次服1～1.5g。

【中成药处方】　依据辨证论治结果,可以选用下列中成药。

1.耳聋左慈丸　9g/次,3次/d,适用于阴虚证之感音神经性聋。

2.附桂八味丸　9g/次,3次/d,适用于阳虚证之感音神经性聋。

3.杞菊地黄丸　9g/次,3次/d,适用于肾阴虚证之感音神经性聋。

4.复方丹参片　3片/次,3次/d,适用于血瘀证之感音神经性聋,或作为各型感音神经性聋的辅助用药。

5.血府逐瘀胶囊　功能活血化瘀、理气镇痛。用于痰凝血瘀,结聚咽喉型患者。4粒/次,2次/d,温开水或姜汤送下服药期间忌食辛辣寒凉食物。

【针灸疗法】

1.体针　取听宫、听会、耳门、翳风等为主穴。气血虚弱证配足三里、三阴交、公孙;肝肾阴虚证配太冲、太溪、肾俞、曲泉、后溪;肾阳亏虚证配太溪、照海、肾俞、命门;血瘀证配翳明、足三里、血海、腕骨。每次取主穴2穴(患侧),配穴2～3穴,补法针之,每天1次,10次为一疗程。

2.耳针　取内耳、肾、肝、内分泌,中等刺激,留针15～20分钟,10～15次为一疗程,或埋针。

3.水针　取听宫、翳风、完骨等穴,注入药液。药物有丹参注射液、当归注射液等,每天或隔天1次。

(三)中西医结合

【思路】　对于感音神经性聋,目前尚无特别有效药的物治疗,因而也是防重于治。与噪声性聋有所区别的是,感音神经性聋一旦发病,根据耳聋病因和类型不同,在一定的程度范围内,发病初期的积极治疗可以获得不同程度的治疗效果,尤其对于阻逆其后续的听力继续下降大有好处,但及时正确用药是治疗关键。而且中西医结合治疗方案的治疗效果显然明显优于单纯的西医或中医疗法。尽管对于这类治疗的客观疗效评价存在许多争议,但强调患者本人对相关症状感受的描述以及这类感受对其生活质量的影响的评价,在以人为本的现代社会,应该是更有意义的目标。

感音神经性聋的治疗是一个大难题,目前尚无实质性的突破。因此,其临床医疗方案必须坚持综合治疗之路,即取中西医各家之长,特别是将中药内服与针灸、按摩等外治法相结合,按治疗方案的要求坚持长期治疗,至少可以延缓患者感音神经性聋的发展速度,甚至使其听力维持在实用水平。

(四)注意事项

1.提倡优生优育,禁止近亲结婚,积极防治妊娠期疾病,减少产伤。大力推广新生儿听力筛查,努力做到早期发现婴幼儿耳聋,及早利用残余听力选配助听器,尽早治疗或做听觉言语训练。

2.严格掌握应用耳毒性药物的适应证,尽可能减少用量及疗程,特别对有家族药物中毒史、肾功能不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者,更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力,发现有中毒征兆者,尽快停药。

3.谨防颅脑损伤,尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触。

4.节制高脂饮食,积极治疗高血压、高脂血症及糖尿病等,防止内耳微血管病变的加重。

5.注意锻炼身体,积极防治传染病,戒除烟酒嗜好,增强身体素质,减慢老化过程。