髂外淋巴管切除术

下肢外生殖器乳糜性淋巴水肿是指小肠淋巴管内吸收的乳糜液，在回流过程中，由于胸导管回流受阻或腰淋巴干扩张、瓣膜功能不全，乳糜液在重力的作用下经腹膜后、髂外异常扩张的淋巴管向下反流至下肢、外生殖器而引起的特殊类型的淋巴水肿，表现为下肢（一般为单侧）、外生殖器不可凹性肿胀，皮肤粗糙、增厚，多数伴有乳糜皮肤瘘。据文献记载，目前所发现的最早的下肢乳糜反流性淋巴水肿病例，是Des jardins在1854年所报道的1位39岁的毛里求斯妇女，在进食牛奶后右股部皮下穿刺抽出“牛奶”样液体。由于该疾病比较罕见，目前尚无相关的流行病学资料。

在正常生理条件下，淋巴液回流的动力是由呼吸运动产生的负压，肌肉收缩、邻近血管搏动产生的压力以及淋巴管收缩蠕动等来提供的，淋巴管内的瓣膜则可以有效防止淋巴液反流。当先天性淋巴管扩张或瓣膜功能不全时，尽管此时淋巴管道通畅，但当人体站立时，小肠吸收的乳糜液进入乳糜池后即在重力的作用下向乳糜池下方淋巴管；原发性或继发性因素导致乳糜池或胸导管狭窄时，狭窄部位以下的淋巴管压力升高，继之以代偿性扩张，进而瓣膜功能丧失，导致乳糜在重力的作用下向下方反流。以上2种因素同时存在时，两者相互作用，加重了疾病进展。髂部、腹股沟淋巴结发育缺失时，乳糜向下肢反流更迅速，下肢病变程度也更加严重。随着疾病的不断进展，下肢皮下和真皮层的淋巴管扩张、纡曲，乳糜滞留，淋巴管功能丧失，细胞间富含蛋白的组织液淤积，纤维增生，瘢痕形成，导致淋巴水肿。淋巴管进一步扩张，于皮肤表面形成含有乳糜的乳白色囊泡，皮下或真皮层的极度扩张的淋巴管甚至可形成类似于曲张静脉的“蚓状物”，囊性扩张的淋巴管相互沟通可以形成皮下蜂窝状囊肿。

治疗下肢外生殖器乳糜的重要一环就是阻断乳糜向下的途径。最有效的阻断乳糜途径的方法是腹膜后第3～5腰椎平面的腹膜后病变淋巴管切除术，此处手术能够比较彻底地阻断乳糜向下肢、生殖器，但该手术创伤大、手术时间长、术后并发症相对较多，且费用较高。对于尚处于生长发育期的儿童、乳糜症状较轻或一般状况较差不耐受大手术的病人，可选择行髂外淋巴管切除术，其优点是创伤小，费用低，术后并发症少，但阻断乳糜效果有时不如腹膜后病变淋巴管切除彻底。

【适应证】

以下情况的下肢、外生殖器乳糜性淋巴水肿。

（1）儿童。

（2）乳糜反流症状较轻。

（3）一般状况较差不耐受大手术。

（4）腹膜后淋巴管切除术后乳糜复发。

【禁忌证】

（1）下肢、外生殖器单纯性淋巴水肿。

（2）常规外科手术禁忌证。

【术前准备】

（1）直接淋巴管造影及造影后即刻CT检查（相当于淋巴管增强CT），明确诊断，同时了解除腹膜后-髂外-下肢、外生殖器这一常见的途径以外有无其他的异常乳糜途径，对于手术适应证的选择及术中操作非常重要。

（2）术前6h脂肪餐。口服500ml全脂牛奶加50g黄油，增加乳糜产生量，以便于术中分辨含乳糜病变淋巴管。

（3）术前留置胃管，进入手术室后应将其接袋引流，防止麻醉后可能发生的误吸，此点非常重要（因术前6h进食脂肪餐）。

（4）术前留置导尿管。

【麻醉及体位】

一般选择连续硬膜外麻醉，对于儿童，可选择气管插管，全身麻醉；体位为平卧位，臀部垫枕。

【手术步骤】

1.切口　患侧耻骨结节与髂前上棘连线上方2cm，与之平行切开皮肤，内至耻骨结节，外至该连线中外1/3。切开皮下脂肪，腹壁浅静脉应予以钳夹，切断，结扎。部分病人皮下脂肪层淋巴管乳糜，应予以确切结扎，以免术后切口淋巴漏。

2.切开腹外斜肌腱膜　注意保护髂腹下神经，于联合腱（弓状线）、精索下方（注意保护髂腹股沟神经），腹股沟韧带上方钝性游离，剪开腹内斜肌启始部内侧部以便充分显露，剪开腹横筋膜，以拉勾牵开切口，手术显微镜下探查，可见髂外血管周围含乳糜扩张纡曲淋巴管。

3.游离髂外动脉、静脉　于切口偏外侧动脉搏动处钝性游离出该动脉，下至腹股沟韧带，上至其上方3～5cm，于该动脉内侧游离出髂外静脉，沿该静脉向下游离出腹壁下静脉启始部并向内上方游离出腹壁下静脉主干、各分支及与之伴行的腹壁下动脉，分别予以牵开保护，游离髂外静脉时注意保护腹壁下静脉主干及其分支，判断各分支瓣膜功能，以备髂外淋巴管静脉吻合使用。对于血管周围脂肪较多、游离血管困难的病人，应注意从动脉搏动最明显，即髂外动脉前壁处开始游离，这是最安全也是最容易操作的方法，待游离出髂外动脉后在其内侧即为髂外静脉。

4.切除髂外病变淋巴管　内至耻骨结节，外至腹内斜肌起始部，分束切除全部病变淋巴管，上下切除3～5cm，使髂外动脉、静脉及腹壁下动脉、静脉及其分支骨骼化，远近断端淋巴管需确切结扎，以免术后乳糜或淋巴漏。切除应彻底，特别注意血管后方病变组织的切除，如切除不彻底，则不能有效阻断乳糜，达不到治疗目的。切除前需判断哪些淋巴管口径与腹壁下静脉分支匹配适合做髂外乳糜静脉分流，需予以保留一定长度以便于吻合。

5.髂外淋巴管静脉吻合　选择口径匹配近心端含乳糜淋巴管与腹壁下静脉分支行端-端吻合，以减低切除平面以上淋巴干压力，有利于减少术后乳糜复发。如静脉瓣膜功能不全，可行静脉瓣膜环缩或自体带瓣膜静脉移植，吻合方法详见淋巴管静脉吻合术。

6.检查创面　显微镜下冲洗创面检查，确切止血，以免术后应用抗凝血药物形成血肿。如有乳糜漏出需结扎或显微缝合线缝扎淋巴管漏口，防止术后乳糜或淋巴漏。因有淋巴管静脉吻合口，故不留置引流管。

7.缝合切口　去除臀部垫枕，间断缝合腹横筋膜、腹外斜肌腱膜、皮下脂肪、皮肤。

【术后处理】

（1）卧床3d。

（2）切口沙袋压迫24～48h。

（3）预防性应用抗生素3～5d。手术时间长、手术显微镜物镜距离切口较近容易污染切口及手术器械。

（4）应用抗凝血、降纤维溶解、抗血小板聚集药物，详见淋巴管静脉吻合术。

【并发症】

1.切口淋巴漏　穿刺抽吸后局部加压48～72h处理后一般可停止。必要时局部注入生物或化学胶封闭，一般不需要再次手术处理。

2.切口乳糜漏　如果出现该情况则说明乳糜阻断不彻底，处理上除同上述淋巴漏的处理方法外，必要时可禁食5～7d，这样乳糜不再产生，有利于漏口闭合。

3.髂外乳糜或淋巴漏　一般不需要特殊处理，待其包裹局限机化或吸收。如伴有局部胀痛等症状，处理方法同上。

（沈文彬）