【解剖】
胸导管起源于腹腔乳糜池，由3段组成：由下向上分别为腹段、胸段、颈段。腹段由来自两下肢、盆部、腹部、肠道淋巴管汇合而成的乳糜池开始至膈肌水平；胸段位于胸部；颈段出胸廓上口开始，呈弓状向前下弯曲注入左静脉角为止。
胸导管颈段行走方向：从第1胸椎水平在食管于锁骨下动脉之间上升，至第6颈椎或第7颈椎水平横过左颈动脉鞘后方，呈弓状向外转向下，最高点高于锁骨1～5cm。胸导管颈段前有颈总动脉、迷走神经、喉返神经、颈内静脉，其后有前斜角肌、甲状颈干、椎动脉、椎静脉。少数病例，胸导管颈段从椎静脉后方通过。
胸导管颈段根数、汇入淋巴干情况以及汇入部结构均有很大的个体差异。胸导管颈段汇入淋巴干由支气管纵隔淋巴干、颈淋巴干、锁骨下淋巴干组成，并非3支，通常会有3～8支，而尤以颈淋巴干为多。还可以观察到来自胸壁淋巴管的汇入。胸导管颈段与右淋巴导管之间也有淋巴管联络。
胸导管颈段汇入部变异较大，多数的胸导管以一单干汇入静脉角，少数分为2～4支汇入。在汇入静脉处，有1对瓣膜，可阻止血液逆流入胸导管。
值得注意的是：部分病例的胸导管回流，同时分别汇入左、右静脉角；少数病例胸导管仅汇入右静脉角。因此，手术前的影像学诊断，有重要价值。
【病理生理】
1.生理 胸导管引流左、右腰干以及肠干的淋巴，又收纳左颈干、左锁骨下干和左支气管纵隔淋巴干的淋巴，是收集全身约3/4区域包括两下肢、盆部、腹部、左半胸壁、左肺、左半心、左上肢和左头颈部的淋巴的最大淋巴管。
2.病理
（1）胸导管颈段原发性结构缺陷、梗阻。
（2）胸导管出口功能性梗阻：由于某些疾病，导致淋巴回流量增大，使得胸导管出口表现为相对的狭窄，例如在肝硬化病例，胸导管的淋巴回流量，可数倍甚至数十倍增加。
3.病理生理
（1）胸导管颈段的回流障碍，随着病程的延长，颈部锁骨上窝区域，支气管纵隔淋巴干、颈淋巴干、锁骨下淋巴干发生乳糜反流，软组织淋巴回流受限导致局部发生淋巴水肿，进而组织增生纤维化。局部的纤维化，进一步加剧了胸导管颈段的回流障碍。
（2）胸导管颈段的回流障碍，导致其所收集区域的淋巴管回流受限，淋巴液淤滞，压力增高，导致原发性或继发性淋巴管破裂，发生不同部位、甚至多部位的乳糜瘘如乳糜腹水、乳糜胸腔积液、外生殖器乳糜瘘等。
【手术适应证】
（1）诊断为乳糜回流障碍性疾病，通过淋巴管影像学诊断明确有颈段胸导管回流受限。
（2）原发性乳糜回流障碍包括乳糜胸腔积液、乳糜腹水、下肢乳糜反流等，影像学胸导管颈段未显影，而临床表现符合淋巴系回流障碍。
（3）原发性乳糜回流障碍包括乳糜胸腔积液、乳糜腹水、下肢乳糜反流等，影像学不能明确有颈段胸导管回流受限，但区域手术治疗，未能解决乳糜反流，或形成乳糜瘘，支持淋巴系回流障碍诊断的病例。
（4）原发性肢体淋巴水肿，临床符合淋巴系回流障碍，影像学诊断有明确颈段胸导管回流受限。
（5）手术后胸腹水诊断淋巴/乳糜瘘，如胆囊切除术后乳糜腹水，通过淋巴管影像学诊断明确有颈段胸导管回流受限。
（6）肝硬化。顽固性肝硬化腹水，诊断为腹腔淋巴/乳糜瘘，符合胸导管功能性梗阻。
（7）淋巴管肌瘤病伴有乳糜胸腔积液、乳糜腹水。
（8）免疫病合并胸、腹腔淋巴/乳糜瘘，考虑淋巴回流量增大引起。
（9）颈部乳糜瘘。如颈部甲状腺癌根治性手术损伤胸导管，淋巴漏量大或持久不愈。
【手术禁忌证】
（1）严重营养障碍。在良好的营养支持后方可手术，如小肠淋巴管扩张症伴严重低蛋白血症。
（2）严重胸腔积液、腹水，心肺功能受限。
（3）淋巴回流受限由于近心部血栓、上腔静脉综合征、心肺功能不全、肺动脉高压等疾病引起。
（4）肾功能不全。
【术前准备】
（1）心功能检查。
（2）血常规和凝血功能检查。
（3）中心静脉压测定。
（4）颈部血管超声检查。
（5）耳、鼻、咽喉科会诊。
（6）术前6h高脂餐。
（7）术前留置胃管、尿管。
（8）手术显微镜。
（9）显微外科器械和血管外科器械。
【麻醉与体位】
（1）标记颈外静脉走行，注意颈外静脉有无瓣膜，标记瓣膜位置。
（2）全身麻醉。
（3）平卧位，垫高胸背部，置头枕、颈垫，头颈部右旋使颈区充分舒展，手术床调整为左高右低位。
（4）消毒前再次核对颈外静脉位置和标记线。
【手术步骤】
1.切口选择 锁骨上缘上方平行切口，可根据淋巴管造影颈段胸导管走行的形态，决定切口与锁骨的距离。切口长度4～6cm，切口内侧起自胸骨上窝，切口外侧一般不超过术前标记的颈外静脉体表标志线。
2.切口显露 依次切开皮肤、皮下组织、颈阔肌，注意保护颈外静脉；于近锁骨上0.5cm处平行锁骨切断胸锁乳突肌锁骨端，向内部分或全部切断胸锁乳突肌胸骨端；自内向外打开血管前筋膜；自颈内静脉外侧切断二腹肌；切口上下各2针悬挂牵引（包括血管前筋膜至颈阔肌之间各层结构）以充分显露术野。
3.连接、调整手术显微镜和影像工作站 自此以下均在手术显微镜下进行。手术显微镜下初步观察判断显露区域颈内静脉的位置，局部有无组织的增厚、纤维化，淋巴结及分布情况，淋巴管扩张的情况，淋巴管是否含有乳糜。局部含有乳糜的淋巴管，表明在颈淋巴干发生了乳糜反流，提示胸导管出口或胸导管颈段梗阻。对于术前诊断原发性病变，或临床诊断淋巴管肌瘤病、免疫病等没有病理诊断依据的病例，局部淋巴结活检，可以轻易完成并有重要价值。
4.解剖颈内静脉 自颈内静脉内侧部分切开颈前肌群，注意勿损伤甲状腺中静脉；自颈内静脉前方分别向上、向下锐性解剖以充分显露颈内静脉前壁；向颈内静脉内外、侧充分游离血管鞘后，用血管带将颈内静脉牵向内上。
5.胸导管颈段探查重建手术 包括胸导管颈段的游离松解、压力测定、瓣膜功能判定、乳糜反流的处理、胸导管成型、静脉流出道的选择和游离、胸导管颈段静脉回流的重建。
6.显露、松解、探查胸导管-颈内静脉结合部 通常胸导管汇入颈内静脉锁骨下静脉交角处，此部位通常位于锁骨的后方。因此，须调整手术显微镜，使其镜头斜向下方；患者由于胸导管梗阻，锁骨上窝区域淋巴淤滞，局部往往增生和纤维化；将颈内静脉牵向上方。先沿颈内静脉前壁向下、向外侧解剖并初步判断汇入部；再沿颈内静脉外侧壁向下，剪开血管鞘，逐渐游离至汇入部上缘，注意解剖过程切勿损伤外侧的颈淋巴干和扩张淋巴管、下方区域走行的胸导管和椎静脉；完善解剖汇入部前上方，注意颈淋巴干、支气管纵隔淋巴干的汇入点；从颈内静脉前壁继续向下、向外侧解剖至跨越汇入部前方，松解汇入部下方，注意解剖锁骨下淋巴干和来自胸壁的淋巴管；上下回合游离汇入部后方，注意汇入部往往是一膨大的壶腹样结构，须细致游离，且无损伤。判断汇入部的位置与血管的关系；判断汇入部类型。
7.解剖、松解胸导管颈段 沿汇入部向远心端逆向解剖颈段胸导管是最常用的办法，寻找胸导管主干，然后逆行追踪其行径和颈干、锁骨下干、支气管纵隔干三者汇入情况。一边解剖一边判断，直至颈内静脉内侧胸导管颈段前行部，胸导管较细，管壁很薄，必须轻拉，以免损坏。胸导管水平部最常见由颈内静脉与椎静脉走行的间隙穿过，此部位常有数支颈干汇入，支气管纵隔淋巴干由下向上伴行胸导管并最终汇入；胸导管水平部距颈内静脉与椎静脉夹角越近，越可能受到局部纤维化后的压迫，需彻底松解。
8.判断与选择 在局部充分解剖、松解的基础上，判断胸导管回流状况。
9.处理反流淋巴干 汇入胸导管的淋巴干，通常有3～8条，由于胸导管回流受限，淋巴干出现不同程度的反流，即乳糜反流进入了各个淋巴干，在胸导管手术后通畅的情况下，需克服静脉压、瓣膜的影响，反流现象降低胸导管回流的压力。因此，对于反流严重的淋巴干予以结扎处理。
10.选择、解剖静脉流出道 根据胸导管的口径和瓣膜功能，选择相匹配的静脉。静脉流出道主要可选：①甲状腺中静脉；②椎静脉；③颈横静脉；④周边管径匹配的无名静脉；⑤颈外静脉；⑥颈内静脉；⑦带瓣膜的大隐静脉移植。通常颈段胸导管腔内会有多对瓣膜，在进入静脉处会常有成对的瓣膜，瓣膜结构使得淋巴液在胸导管内循一定方向流动，并防止静脉血反流进入胸导管。
11.显微胸导管-静脉吻合术 吻合方法参见第6章、第7章。
【术后处理】
（1）沙袋压迫24～48h。
（2）抗凝血治疗。
（3）记体重、出入量。
（4）监测血常规和凝血功能。
【手术并发症】
（1）局部淋巴乳糜漏。
（2）局部出血、血肿。
（3）喉返神经损伤。
（4）凝血功能障碍。
【点评】
胸导管颈段是全身主要淋巴回流的终末段，其回流状况，是可以通过良好的影像学诊断作出明确判断的。
胸导管颈段探查重建手术包括：胸导管颈段的游离松解、乳糜反流的处理、胸导管瓣膜功能判定、静脉流出道的选择和游离、胸导管颈段静脉回流的重建等。在完善的解剖学知识、优秀的显微外科技术基础上，在良好的影像学诊断指导下，胸导管颈段探查重建手术是可以圆满完成的。
胸导管颈段探查重建手术属于微创手术，主要手术步骤需要在手术显微镜下进行，细致的解剖、游离，可以避免或明显减少手术并发症的发生。
单纯行胸导管颈段探查重建手术，治愈了一组包括原发性、继发性在内的乳糜腹水、乳糜胸腔积液以及多浆膜腔积液的病例；更多的病例，包括小肠淋巴管扩张症、淋巴管肌瘤病等，手术后得到临床改善。
从临床实践看，不管是原发性或是继发性乳糜回流障碍，都是临床医师面临的难治性疾病。其发病机制、诊断技术、治疗手段等，都有待于病例的积累和深入的研究。
原发性淋巴乳糜回流障碍是罕见疾病，广泛开展的甲状腺手术、心胸外科手术、腹部手术引起的继发性乳糜瘘，同样罕见。胸导管颈段的回流梗阻，在原发性乳糜回流障碍包括乳糜性腹水、胸腔积液、心包积液、乳糜反流和乳糜瘘等是一个较为常见的问题，而在继发性乳糜瘘病例，同样如此，值得关注。
（沈文彬）
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