肺间质纤维化是一种原因不明的、以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理性改变的慢性炎症性肺疾病，表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化。
【病因与发病机制】
病因不明确，可能与病毒、真菌、环境因素和有害因子有关，肺免疫细胞参与发病过程引起免疫或炎性反应，或直接损伤肺上皮或内皮细胞。肺间质纤维化可能是持续炎症、组织损伤和修复互相共同作用的结果。肺间质纤维化病理符合普通型间质性肺炎的组织学类型。其特点是病理改变轻重不一、新老并存，病变时相的不均一性。
【临床表现】
1．症状
（1）咳嗽：刺激性干咳，伴有少量白痰，感染时可咳出黄痰。
（2）呼吸困难：最突出的症状，进行性加重，活动后明显。
（3）全身症状：消瘦、乏力、食欲减退、关节痛等，一般无肺外表现，发热少见。
2．体征
（1）爆裂音（Velcro啰音）：两肺底明显，有诊断意义。
（2）杵状指：约50%患者出现，在早期就可存在。
（3）发绀：晚期患者出现。
（4）肺动脉高压、肺源性心脏病、右侧心力衰竭征象：偶有发生。
【辅助检查】
1．血清学检查 某些患者可有以下改变：红细胞沉降率增快；γ球蛋白增高；乳酸脱氢酶增高；循环免疫复合物阳性。
2．影像学检查
（1）胸部X线片。①两肺基底部、周边部或胸膜下区分布的网状或网状结节阴影；②蜂窝肺；③肺容积减少。
（2）胸部HRCT检查。早期病变多位于两中下肺野胸膜下，逐渐进展可扩大到全肺。①斑片状实变影；②磨玻璃样阴影；③小结节；④线状网状阴影；⑤牵引性支气管扩张；⑥蜂窝肺。
3．肺功能检查和动脉血气分析 ①典型的限制性通气功能障碍：肺活量、肺总量、功能残气量和残气量均呈比例下降，FEV1／FVC正常或增加；②肺弥散功能障碍；③动脉血气分析为低氧血症。
4．纤维支气管镜检查 ①中性粒细胞数和百分数增加（5%以上）；②晚期可有嗜酸性粒细胞增加；③CD＋4／CD＋8降低。
5．其他 肺组织活检。
【治疗原则】
多采取综合治疗。临床上常用的有糖皮质激素和免疫抑制药，可单独或联合应用，少数患者有效。
1．药物治疗 ①糖皮质激素；②免疫抑制药／细胞毒性药；③其他抗纤维化药。
2．对症处理 对老年人以及肺部影像显示广泛肺纤维化或蜂窝肺者，不主张应用糖皮质激素和免疫抑制药，以氧疗、营养支持和预防感染为主。
3．肺移植 适应证包括：严重肺功能不全、持续恶化的低氧血症，日常生活明显受限，但营养状况尚可，不伴有其他严重心、肝、肾等疾病。
【护理】
1．评估
（1）病史评估：肺间质性疾病是一类原因不明的疾病，对病因的评估存在困难。护士应针对病人出现症状的时间，包括咳嗽、咳痰时间，有无呼吸困难及进展程度进行评估。
（2）病情评估：肺间质病变的进展需要经历一个演变过程。初始症状无或较轻微，往往不易引起重视，病人多在出现呼吸困难、胸闷、气短、咳嗽时就诊。因此，对病情评估需注意以下几个方面。
①呼吸困难程度：是否与活动或体力劳动有关。
②咳嗽、咳痰：痰液的颜色、性质，如痰液为白色泡沫状，一般无肺内感染；如痰液微黄色且黏稠，不易咳出多合并有感染。评估咳嗽对正常生活的影响程度。
③评估血气分析结果：如有低氧血症应立即采取吸氧等措施。
④评估营养状态：肺泡蛋白质沉积症病人病程较长时，病人可出现电解质紊乱等情况，需及时评估实验室检查指标。
（3）健康行为与心理状态评估：由于此病原因不明，临床上多出现进行性加重性呼吸困难，加之大量和长时间应用糖皮质激素，病人思想负担大，心情郁闷，可出现各种心理问题，因此，需及时发现病人不良心理状态和情绪的改变，尤其应注意评估由于心理问题而导致的影响治疗等健康行为的改变。
2．护理要点及措施
（1）一般护理：病人需要保持卧床休息，降低机体氧耗。病情平稳后可适当下床活动。保持空气新鲜，室内定时通风，室内空气相对湿度在70%以上。做好生活护理，给予必要的生活辅助。
（2）氧疗护理：肺间质病变病人大多有不同程度的缺氧而无明显二氧化碳潴留，因此，尽量给病人吸高浓度氧。但对于痰量多或老年人应定期监测血气分析，以防呼吸道阻塞，而致二氧化碳潴留。吸氧前，要对病人做必要的解释，按医嘱要求给氧，避免自行调节氧流量。对于吸氧后低氧血症改善不明显者，应及时应用机械通气呼吸支持疗法。
（3）用药护理：指导病人严格遵医嘱用药。尤其是糖皮质激素，防止因停药过急而出现“反跳”现象。联合用药应用免疫抑制药时，要预防合并感染发生。对应用糖皮质激素存有顾虑的病人，要做好解释教育工作，以解除病人的误解。
（4）呼吸行为训练：肺间质病变多为慢性过程，且以限制性的肺功能改变为主，对此，指导病人进行呼吸功能锻炼，如深呼吸训练、有效咳嗽、咳痰训练、扩胸运动等，以促进肺功能的恢复。
（5）预防院内感染：严格无菌操作，采取保护性隔离措施，限制探视人员，保持空气新鲜，定时留取痰培养标本，并观察痰量、形状和颜色的变化。注意体温波形的变化，防止合并其他部位感染。
（6）心理护理：了解病人疾病发展不同时期的心理变化，及时给予心理疏导。尤其要重视用药后病人所出现的恐惧、焦虑等不良应激反应，给予必要的理解，鼓励病人配合治疗。
3．健康教育
（1）鼓励病人保持乐观情绪，树立长期治疗决心。
（2）注意营养均衡，以高蛋白质、高维生素、低盐饮食为主，吸烟者需忌烟。
（3）保持良好的卫生习惯，注意口腔卫生。
（4）避免到人多的地方活动，以防发生交叉感染。
（5）坚持呼吸功能锻炼，促进肺功能恢复。
（6）定期随访，及时发现病情变化，掌握及时就医指征。
（7）遵医嘱长期正确用药，切忌自用、自停药物。
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