肺动脉高压为什么导致主动脉增宽

动脉导管未闭（PDA）发病率占先天性心脏病总数的10%～15%，女高于男2～3倍。

【病理解剖及病理生理】

胎儿期肺的呼吸功能尚未开始进行，由上腔静脉流入右心房、右心室的血流绝大部分经由动脉导管而流入主动脉中。出生后，随着呼吸功能的进行，肺血管扩张，压力降低，动脉导管的功能即丧失而自行关闭，约95%婴儿在1岁内关闭，如仍开放即称为动脉导管未闭。未闭导管多呈管状型，亦可为漏斗型、窗型或动脉瘤型。

由于主动脉的收缩压及舒张压均明显高于肺动脉，故本病的主动脉血流在整个心动周期中均持续经未闭导管而分流入肺动脉中。使肺循环血管、左心房、左心室及升主动脉的血流增多及扩大。若继发肺高压，肺循环阻力增高，则右心室压力负荷增高而肥大，使自左向右分流量减少，甚而呈双向分流或右向左分流而出现发绀。

【临床表现】

轻型者可无症状，中、重型者多有心悸、气急、咳嗽、乏力，易患呼吸道感染，生长及发育迟缓。严重者可有左侧心力衰竭症状；继发重度肺高压者可有发绀、胸痛、心律失常及咯血。本病发绀的特征为下肢较上肢明显，左上肢较右上肢明显。典型者胸骨左缘第1～2肋间有机械样连续性杂音（因整个心动周期中，主动脉的血流持续向肺动脉分流所产生的），响度2～4级，多伴有收缩期或连续性震颤；P2有不同程度亢进，但除伴有肺高压者外多被淹没在杂音之中；血压增高，脉压增大；有周围血管征。

【辅助检查】

1．胸部X线　轻型病例多无异常表现；中、重型者则有左心室及左心房增大，右心室稍大，肺动脉干鼓出，两侧肺动脉及其分支扩张、搏动增强；主动脉结多较增宽。伴有重度肺高压者，右心室、右心房增大；而肺充血反见减轻。

2．心电图　轻型者可无异常或示左心室肥大；中至重型者则示电轴左偏及左心室或左、右心室肥大；伴重度肺高压者则示右心室肥大、劳损及右心房肥大。

3．超声心动图　示左心室内径及二尖瓣活动速度增大。两维超声心动图可显示未闭导管的病理类型，多普勒超声可显示经未闭动脉导管的分流情况。

4．心导管及心血管造影　可见肺动脉血氧含量较右心室增高0．006Vol（0．6体积百分数）以上；肺动脉压力正常或有不同程度增高；未闭导管较粗大者，导管尖易自肺动脉通过而进入主动脉中。逆行性升主动脉造影可见在锁骨动脉下方，相当于动脉导管开口处的主动脉弓降部有突出的漏斗状未闭导管阴影与左肺动脉沟通，肺动脉及其分支亦同。

【预后】

轻型而无并发症者预后尚佳。重型病例，在婴儿期即可有频发呼吸道感染而引起心力衰竭。伴重度肺高压出现右向左分流者预后较差。

【治疗原则】

手术结扎或切断缝合未闭导管为目前公认的根治本病的方法，手术疗效较好，一般凡诊断确立后都应考虑手术治疗；年龄35岁以上者，若有症状亦应考虑手术矫治。并发感染性导管内膜炎或心力衰竭者，于控制后亦应手术治疗。严重肺高压及有发绀者则为手术的禁忌。

介入性导管法治疗，即将特制的导管装置，使通过未闭动脉导管进行非外科手术的永久性封闭未闭动脉导管。对婴儿病例应用抗前列腺素药物（如吲哚美辛或水杨酸）治疗，可使未闭导管在1～2天闭合。

伴有连续性杂音的自左向右分流，病变中的其他主要病种有：主动脉窦动脉瘤穿破入右心，主、肺动脉隔缺损和冠状动脉瘘等。