肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)简称肾综,是指由多种病因引起的,以肾小球基底膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。肾病综合征不是一独立性疾病,而是肾小球疾病中的一组症候群。肾病综合征典型表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血症。
【常见病因】
肾病综合征根据病因分为原发性和继发性。前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的原因很多,如感染、药物损害、过敏及免疫异常、新生物、系统性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等。
【临床表现】
1.蛋白尿 肾病综合征时血浆白蛋白持续降低,较大量从尿液中丢失,是本证生理和临床表现的基础。尿蛋白每日>3.5g。
2.低蛋白血症 肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失;饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,是加重低白蛋白血症的原因。血浆白蛋白低于30g/L(贫血貌,看指尖、球结膜)。
3.高脂血脂 高胆固醇和(或)高三酰甘油血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)浓度增加,常与低蛋白血症并存。其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关,目前,认为后者可能是高脂血症更为重要的原因。
4.水肿 肾病综合征时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成肾病综合征水肿的基本原因。颜面及双下肢、足背、胫前水肿。
【辅助检查】
1.尿常规检查 通过尿蛋白定性、尿沉渣镜检,可以初步判断是否有肾小球病变存在。
2.24小时尿蛋白定量 24小时尿蛋白定量超过3.5g是诊断的必备条件。
3.血浆蛋白测定 血浆清蛋白低于30g/L,是诊断的必备条件。
4.血脂测定 肾病综合征患者常有脂质代谢紊乱、血脂升高。
5.肾功能检查 常做的项目为尿素氮、肌酐,用来了解肾功能是否受损及其程度。
6.电解质及二氧化碳结合力测定 用来了解是否有电解质紊乱及酸碱平衡失调,以便及时纠正。
7.血流流变学检查 这种病患者的血液经常处于高凝状态,血液黏稠度增加,此项检查有助于对该情况的了解。
【治疗原则】
全面治疗,纠正病生理紊乱,减少并发症、保护肾功能。
1.蛋白尿的治疗 降尿蛋白的主要药物为糖皮质激素(泼尼松、泼尼松龙等)、细胞毒类(环磷酰胺、苯丁酸氨芥)、免疫抑制药(环孢素、他克莫司、霉酚酸酯、来氟米特等)。
2.水肿的治疗 限盐是治疗的基本措施,重度水肿每日盐摄入量1.7~2.3g;轻、中度水肿每日盐摄入量2.3~2.8g。利尿药的应用,利尿药可分为:①襻利尿药,如呋塞米(速尿)和布美他尼(丁脲胺);②噻嗪类利尿药,如氢氯噻嗪;③排钠潴钾利尿药,如螺内酯;④渗透性利尿药,如右旋糖酐-40、甘露醇。肾病综合征患者的利尿药物首选呋塞米。
3.降压治疗 血管紧张素转化酶抑制药(ACEI)或血管紧张素I型受体拮抗药(ARB)。
4.降脂治疗 肾病综合征的高脂血症使用降脂药物有:①纤维酸类药物:非诺贝特、吉非罗齐;②Hmg-CoA还原酶抑制药,洛伐他汀(美降脂)、辛伐他汀(舒降脂);③血管紧张素转化酶抑制药(ACEI),此外ACEI尚可有不同程度降低蛋白尿的作用。
5.抗凝治疗
(1)肾病综合征患者由于凝血因子改变处于血液高凝状态,尤其当血浆白蛋白在20~25g/L时,即有静脉血栓形成可能。目前临床常用的抗凝药物有:肝素、尿激酶(UK)、华法林、双嘧达莫。
(2)有静脉血栓形成者:①手术移去血栓;②介入溶栓;③全身静脉抗凝,即肝素加尿激酶,疗程2~3个月;④口服华法林至肾病综合征缓解以防血栓再形成。
【护理】
1.护理评估 水肿:颜面、双下肢及全身轻、中、重度水肿。
2.护理要点及措施
(1)病情观察:①意识状态、呼吸频率、节律、呼吸音、心率;②自理能力和需要,有无担忧、焦虑异常心理。
(2)症状护理(水肿皮肤的护理)
①衣服宜柔软、宽松;内衣为棉织品,勤洗换。
②床单位保持清洁干燥,平整无褶皱。
③定期修剪指甲,防止划或抓伤皮肤引起感染。
④鼓励患者经常更换卧位,防止压疮发生。自行翻身困难,护士协助翻身。动作轻柔,避免托、拉、拽,防止皮肤擦伤。鼓励患者适当下床活动,有利于促进水肿消退、改善消化系统功能,增进食欲。
⑤尽量避免肌内注射,如必须注射时,应严格无菌操作,注射后按压针孔至无渗液为止。
⑥皮肤破溃感染严重者用生理盐水清洗创面,清洗后用呋喃西林湿敷,症状减轻后,每天用碘棉签消毒,保持创面干燥。
⑦阴囊水肿严重者呋喃西林湿敷,防破溃。
⑧高度水肿患者,详细记录出入量。肾脏穿刺时严格控制入量,防止心力衰竭发生。
(3)一般护理
①肾病综合征时以卧床休息为主,减少外界接触以防交叉感染;但应保持适度床上及床旁活动,以防血栓形成。当肾病综合征缓解后可逐步增加活动,如活动后尿蛋白增加则酌情减少活动。
②水肿时给予低盐饮食,每日食盐摄入量低于3g。重度水肿,应忌盐,严格控制入量。少尿和高钾时必须限制含钾多的食物,如豆类、肉类、香蕉、葵花籽。
③做好口腔护理,皮肤护理,保持衣裤清洁,勤更换内衣内裤。
④鼓励患者表达心中的焦虑,给其提供适当的帮助。
⑤使用糖皮质激素及免疫抑制剂过程中切忌随意性,即不完成疗程随意停药,致使疗效不能显现或盲目延长疗效,加大剂量造成严重的不良反应。
3.健康教育
(1)注意休息,避免劳累,防止感冒。
(2)按医嘱服药,禁用肾毒性药物,如新霉素、链霉素、庆大霉素等。
(3)定期复查尿常规、血生化、24小时尿蛋白定量。
(4)如口服激素,禁止自行停用或减量。
(5)如为肾穿刺后,需按肾穿刺宣教的要求限制活动。
(6)在治疗期间,如有感冒、发热、感染等情况出现,应及时就医,避免并发症加重。
(7)适当运动,禁止剧烈运动、重体力劳动,散步为宜。
(8)低盐饮食。
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