库欣综合征（CS）又名皮质醇增多症（hypercortisolism），以慢性高皮质醇血症及其引起的代谢异常为特征。本症成人多于儿童，女性多于男性。
【常见病因】
垂体疾病，肾上腺瘤和癌，异位ACTH综合征。
【分类】
1．下丘脑－垂体病变或非垂体神经内分泌肿瘤
（1）垂体性库欣综合征：①垂体ACTH腺瘤；②垂体ACTH细胞瘤；③垂体ACTH细胞增生；④鞍内神经节细胞瘤；⑤异位垂体ACTH瘤。
（2）异源性CRH／ACTH分泌综合征：
①隐形异源性CRH／ACTH分泌综合征：a．肿瘤恶性程度高，生长快，病情进展迅速；b．影像检查容易发现肿瘤；c．双侧肾上腺增生而无典型库欣综合征表现，但低血钾、碱中毒、肌无力、肌萎缩严重。
②显性异源性CRH／ACTH分泌综合征：a．肿瘤恶性程度低，生长慢，有典型库欣综合征表现；b．多见于肺癌、胸腺瘤与胸腺类癌、胰腺癌、胃肠肿瘤，少见于支气管类癌、甲状腺髓样癌。
2．肾上腺皮质病变 ①肾上腺皮质瘤；②肾上腺皮质癌；③原发性肾上腺皮质大结节增生。
3．特殊类型库欣综合征 ①医源性库欣综合征；②周期性库欣综合征与间歇性库欣综合征；③胎儿库欣综合征和儿童库欣综合征；④妊娠期库欣综合征；⑤异位肾上腺肿瘤所致的库欣综合征；⑥糖皮质激素受体增多性库欣综合征与糖皮质激素过敏感综合征。
4．假性库欣综合征 ①慢性酒精中毒；②抑郁症；③单纯性肥胖。
【临床表现】
1．代谢异常的表现
（1）糖代谢：①糖耐量减低或类固醇性糖尿病；②胰岛素抵抗；③动脉粥样硬化与高血压；④代谢综合征。
（2）脂代谢：①体脂重新分布；②向心性肥胖等。
（3）蛋白质代谢：①合成减少与分解加速；②皮肤宽大紫纹。
（4）电解质和矿物质代谢：①钾缺乏症与低钾血症；②水钠潴留与血容量扩张；③肾结石；④骨质疏松等。
2．器官损害的表现
（1）心血管表现：①动脉粥样硬化；②高血压。
（2）性腺功能减退。
（3）精神改变。
（4）其他表现：①各种感染；②皮肤色素沉着加深；③眼内压升高。
3．特殊类型库欣综合征的表现
（1）单一表现：①甲状腺功能亢进症的表现；②甲状腺功能减低样表现；③闭经－溢乳；④骨质疏松等。
（2）特殊表现：①库欣综合征伴醛固酮分泌过多和库欣综合征伴儿茶酚胺分泌过多；②儿童库欣综合征以生长缓慢、肥胖和性发育障碍为突出；③双侧肾上腺皮质全切诱发侵袭性垂体ACTH瘤；④库欣综合征因某些原因导致血皮质醇正常或降低。
【辅助检查】
1．早期诊断线索和库欣综合征筛查
（1）外貌及体型改变（如向心性肥胖或不明原因的结合膜水肿）。
（2）高血压伴低钾血症或多尿伴尿钾排泄增多。
（3）IGT或糖尿病。
（4）不明原因的精神失常。
（5）久治不愈的创伤、感染、骨质疏松与反复骨折。
（6）血红蛋白升高，血细胞比容增加或嗜酸性粒细胞减低。
（7）卵巢多囊与不育。
2．库欣综合征的诊断试验
（1）根据尿游离皮质醇和血皮质醇升高且昼夜节律为紊乱可基本确定皮质醇血症，但应排除应激性高皮质醇血症和假性Cushing状态。
（2）库欣综合征的筛查试验首推24小时尿游离皮质醇测定和过夜地塞米松抑制试验（参见第20章第二节相关内容），确定高皮质醇血症后再测定血ACTH，必要时进行动态试验和影像检查。
（3）双侧岩下窦插管采样。
（4）诊断周期性库欣综合征要求连续测定UFC 3天。
（5）如垂体无影像改变且CRH兴奋加双侧岩下窦采样不支持ACTH瘤诊断时，注意异位CRH／ACTH综合征可能；如仍为阴性，需在库欣综合征发作期重复试验。
【治疗原则】
1．ACTH瘤治疗
（1）手术治疗。①垂体ACTH瘤手术：垂体微腺瘤摘除术；垂体大腺瘤摘除术；垂体腺癌和异位神经节瘤摘除术。②垂体ACTH瘤术后治疗：手术期间常规给予氢化可的松，术后改用替代剂量的糖皮质激素；术后第4天停药，次日上午8时采血测定皮质醇，腺瘤摘除后皮质醇＜30nmol／L提示需用糖皮质激素替代治疗。
（2）放射治疗。
（3）肾上腺皮质切除术：①除肾上腺皮质自主性结节外，库欣病所致的肾上腺皮质增生均在垂体手术后自发消退，故不主张手术治疗；②如果垂体ACTH瘤无法切除或切除后复发，肾上腺皮质切除术可作为姑息处理的途径之一；③术中给予氢化可的松，术后3～7天改为维持量；④如血皮质醇＜30nmol／L，应给予糖皮质激素替代治疗。
手术后的药物治疗：①美替拉酮；②氨鲁米特；③米托坦；④依托咪酯；⑤生长激素类似物；⑥皮质醇合成抑制药等。
2．非CRH／ACTH依赖性库欣综合征的治疗 切除肾上腺病变并保留非病变组织。
3．特殊类型库欣综合征的治疗
（1）原发性肾上腺病变的治疗依病情而异。
（2）妊娠并库欣综合征的治疗：①轻度库欣综合征给予支持治疗，同时监测病情；②妊娠期尽量不用药物和手术治疗；③重度库欣综合征于前3个月期间终止妊娠，接受药物治疗；④产后按病因接受常规治疗。
（3）儿童库欣综合征的治疗应避免对生长发育的不良影响。
【护理】
1．护理评估
（1）病史：仔细询问发病时间、病程及疾病进展情况，有无长期大量激素用药史，是否非常容易感染，了解体重、血压变化等情况。
（2）身体状况
①了解患者有无引起皮质醇增多的疾病，如库欣病、垂体微腺瘤、异位ACTH综合征、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、肾上腺小结节增生、肾上腺大结节增生等。
②全面评估患者特殊体态及外貌改变程度；长期高血压者，有无心力衰竭及脑血管意外发生；有无类固醇性糖尿病及电解质紊乱引起的低钾、低氯症状，如恶心、呕吐、腹胀、乏力、手足麻木、心动过速及心律失常等。
③心理、社会因素：由于皮质醇增多，出现身体外观及性功能改变等，患者常表现为缺乏自信、抑郁寡欢，易对外界产生敏感、悲观、敌对情绪，甚至有漠视他人等人格改变。
（3）了解实验室检查：血、尿，皮质醇及血钾、血糖变化。
2．护理要点及措施
（1）心理安慰与指导：①指导病人改善个体形象的方法，注意衣着修饰；②鼓励病人表达自己的感受，了解病人对接受治疗及预后的真实想法；③做好保护性医疗，避免在病人面前谈论病情，伤害病人的自尊；④鼓励病人敢于面对现实，树立配合治疗的信心，提高精神上的自尊；⑤注意病人的行为举止，预防自杀行为的发生。
（2）合理的饮食营养与休息：①鼓励病人进食高蛋白质、高维生素、低脂肪、低糖类、低盐和高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀进餐；②指导病人根据病情适当减少液体的摄入量；③做好体重、腹围的测量及记录；④观察生命体征，注意呼吸困难、血压升高等改变；⑤注意卧床休息，遵医嘱给予抗高血压药物；⑥监测各项化验检查结果，注意电解质变化并及时报告医师。
（3）预防感染：①密切观察生命体征的改变，并注意感染症状；②督促并指导病人注意个人卫生及口腔清洁；③劝导病人少到公共场所，人多杂乱的地方；④保护病人避免撞伤或碰伤；⑤严格执行无菌操作技术，尽量减少静脉穿刺机会，穿刺处针眼嘱患者按压5分钟，皮肤易出现青紫为本病的特征；⑥做好皮肤护理，防止皮肤擦伤和感染。
（4）帮助病人提高对疾病的认识和了解：①耐心解答病人的问题，给病人讲解疾病的过程及治疗方法。②指导病人正确对待疾病、认识和了解疾病。③关心、爱护、帮助病人，使其保持精神稳定并乐意接受治疗。④帮助病人建立配合治疗的信心。
3．健康教育
（1）病人出院前向患者介绍本病的主要病因，及临床表现，使患者接受外貌的改变，告之术后可好转。
（2）指导观察肾上腺危象的征象：①恶心、呕吐；②肌肉软弱、疲倦；③发热或体温过低；④血压下降；⑤高血钾、低血钠；⑥低血糖。
肾上腺危象是肾上腺皮质激素严重缺乏的结果，其症状如上，指导病人及家属认识症状及严重度，并及时就医。
（3）指导病人进食高蛋白质、高维生素、低脂肪、低糖类、低盐和高钾的食物，如苹果、杏仁、马铃薯、葡萄、甜玉米、南瓜等。有糖尿病者进食糖尿病饮食。
（4）指导患者在日常生活中，预防感染，注意个人卫生，保持皮肤清洁，易穿柔软、舒适的内衣和内裤。注意保暖，避免受凉，预防呼吸道感染。
（5）指导病人活动时动作缓慢，睡硬板床。防止跌倒发生骨折。
（6）如出现恶心、呕吐、腹胀、乏力或心律失常，应及时治疗，防止发生意外。
（7）注意监测血压变化，有高血压时应在医师指导下用药。
（8）预防指导：①加强锻炼，增强体质；②进食易消化富含维生素的饮食，注意饮食卫生，预防呕吐、腹泻等；③定时测量血压，定期门诊复诊。
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