心脏半叶手术

【概述】

三尖瓣下移畸形（Ebstein′s Anomaly）指三尖瓣瓣叶下移至右室腔、发育异常、瓣环扩大、关闭不全和房化右心室形成，也可合并其他心内畸形。是少见的先天性畸形，发病率占先天性心脏病的0．5%～1%。

三尖瓣下移畸形病理解剖变化范围大，严重程度不一，轻者仅有隔瓣轻度下移（以＞0．8cm／m2为标准），瓣叶发育好；重者瓣叶下移至右心室流出道，瓣叶黏附着心内膜，或仅有纤维性残迹。轻者基本不影响生活质量和寿命，重者出生后死于新生儿早期。轻者不需要治疗，大部分患者需要根据病变程度采用不同手术方法治疗。

【病理解剖】

三尖瓣下移畸形病理变化范围大，轻者瓣膜改变接近正常，重者隔叶、后叶缺如，前叶亦受影响。并可有裂隙和穿孔。一般前叶位置正常，面积较大，腱索可能数量多、细小，乳头肌多不正常。病变多累及后叶，后叶明显发育不全，且明显地呈螺旋形下移，也可缺如。隔叶也常受到影响，发育畸形或为一残迹，也可能缺如。腱索和乳头肌发育异常，乳头肌短小，数目增加，有时可见局部瓣叶直接附着于右心室壁上，前叶游离缘可直接附着在乳头肌上，前叶与隔叶交界部分下移到右心室流出道，或由与乳头肌相连的异常肌束牵拉产生狭窄，三尖瓣环扩大显著导致三尖瓣关闭不全。

下移的三尖瓣叶将右心室分成房化心室和功能右心室两部分，三尖瓣叶与正常瓣环之间形成房化心室，房化心室范围大小与病变轻重有关。房化心室在心脏收缩期产生矛盾运动，舒张期亦扩张，其壁薄，有较少心肌。功能右心室包括右心室流出道、心尖小梁部分和前叶下方的心室壁，心室腔小，右心室流出道扩张，心室壁亦比正常人明显变薄。可能为发育异常，并非血流动力学结果。右心房壁厚，明显扩大，一般有卵圆孔未闭或房间隔缺损。房室结和希氏束位置正常，患者可能存在Kent束，表现为预激综合征。左心室可异常，二尖瓣可脱垂、增厚。可合并室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、主动脉弓缩窄、二尖瓣狭窄、大动脉转位、右心室双出口等。在矫正性大动脉转位左侧心室，三尖瓣也可能下移。

可能是Ebstein畸形病例少和病变范围广，关于其分型的文章很少，Dearani和Danielson将其分为4型：

Ⅰ型：前叶大活动度好，边缘可附着于心内膜，后叶隔叶存在并下移，有时发育不全并下移或缺如，常穿孔。房化右心室大小不一。

Ⅱ型：前叶、后叶、隔叶通常存在但较小，呈螺旋形向心尖下移。前叶边缘可活动，前叶、后叶、隔叶与小的短的腱索乳头肌相连。房化右心室中等大小。

Ⅲ型：前叶活动受短的、融合的、限制性的腱索所限，常直接附着乳头肌，前叶大小不一，边缘常附着心内膜，后叶、隔叶发育不良并下移，常穿孔。房化右心室大。

Ⅳ型：前叶严重畸形并移至右心室流出道，很少或无腱索，乳头肌常直接连着瓣叶边缘，边缘常附着心内膜，后叶发育不全或缺如，隔瓣为位于膜部间隔心尖侧的纤维残迹，三尖瓣移至右心室流出道可致血流梗阻。右心室几乎全部房化。

【病理生理】

1．新生儿早期　新生儿早期由于肺循环阻力高，重症三尖瓣下移畸形患儿，三尖瓣关闭不全，右心室不能将血液射入肺动脉，形成功能性肺动脉闭锁，依赖PDA开放，一旦PDA闭合，则致缺氧、酸中毒、死亡；增大的右心房和房化右心室挤压肺，造成低氧及高肺阻力；增大的右心房和房化右心室挤压左心室，影响左心室形态和功能。以上原因造成低血氧、心力衰竭、酸中毒、死亡。重症三尖瓣下移畸形患儿，如能度过出生后早期阶段，随出生后肺循环阻力的下降，病情可以缓解。

2．婴儿、儿童、成年人　畸形的主要功能障碍为三尖瓣关闭不全和房化心室。三尖瓣关闭不全可使右心室容量负荷加重，右心室扩大，瓣环扩大，也会进一步加重三尖瓣关闭不全。房化心室的矛盾运动可使右心室负荷进一步增加，当心房收缩时，房化心室舒张或膨出，使其被动储血，降低了心房的排出血量；当心室收缩时，房化心室也收缩，影响静脉血回流到处于舒张期的右心房内。房化心室的矛盾运动可使右心室负荷进一步增加，右心室功能不全。再加右心室发育小，房间隔缺损或卵圆孔未闭，可因心房压力的变化而产生右向左分流导致发绀。

【临床表现】

1．症状　因畸形程度不等，表现不一，可无症状，或表现为心悸、气短。成年患者易疲劳，可有心律失常或有预激综合征导致心动过速。由于房水平右向左分流出现发绀，多数为中度发绀。右心功能不全时，静脉压升高，肝大，下肢水肿。

2．体征　可见左前胸隆起，可触及收缩期震颤，听诊可闻及三尖瓣前叶开瓣音，第一心音分裂，第四心音、肺动脉第二心音减弱。

【辅助检查】

有上述临床表现而疑为本病的患者，须进行下列检查。

1．ECG　可为室上性心动过速、一度房室传导阻滞、完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚及预激综合征。

2．X线胸片　肺血少，肺动脉段凹，卵圆形心或形如烧瓶，右心房巨大，右心室亦增大，也可变化不大或中度扩大。

3．超声心动图　可以明确诊断。可见三尖瓣隔瓣与后瓣下移和前瓣关闭延迟、EF斜率下降，右心房室扩大，房化右心室矛盾运动。彩色多普勒可证实房水平分流和三尖瓣关闭不全。

4．右心导管和造影　一般不需要。右心房造影可见隔瓣和后瓣下移，右心房巨大，右心房、右心室造影剂排空延迟，肺血管影稀疏和三尖瓣反流，有房缺或卵圆孔未闭，可见房水平右向左分流征象。

【诊断及鉴别诊断】

确诊须经超声心动图检查。超声心动图检查不仅可以判断病情的轻重程度，还可以明确合并的心内畸形。

本病须与以下疾病进行鉴别：

1．先天性三尖瓣反流　超声心动图检查三尖瓣没有移位。

2．房间隔缺损合并三尖瓣反流　三尖瓣没有移位，瓣膜发育正常是鉴别要点。

【治疗】

由于Ebstein畸形新生儿早期与婴儿期以后的病理生理不同，Ebstein畸形的手术治疗分两部分：①新生儿早期急症的抢救性治疗。②婴儿、儿童、成年人的择期手术治疗。

（一）新生儿早期重症三尖瓣下移畸形抢救性治疗

首先吸入NO，前列腺素持续静脉注射，气管插管，纠正酸中毒，有心力衰竭者用正性肌力药物。如患儿症状改善，随肺循环阻力下降，患儿会趋于稳定，则不须急诊手术；如患儿不能缓解，不手术难以存活，则急诊手术。手术适应证为：新生儿经上述治疗无效，不能脱离前列腺素，不能脱离呼吸机。

术式有两种。

1．体肺动脉分流术，适用于无右心力衰竭的低血氧患儿。

2．Starnes手术，适用于低血氧，或低血氧加右心力衰竭患儿。手术包括房间隔切除，三尖瓣带孔心包片闭合，建立体肺动脉分流（图1－1）。

（二）婴儿、儿童、成年人的择期手术治疗

1．手术适应证　患者在婴儿期如果能够存活下来，一般可以维持较长时间，手术可以推迟，直到临床出现右侧心力衰竭，或发绀加重。近年由于手术技术的提高，特别是三尖瓣可成形者多主张及早手术。具体为：

（1）诊断明确，中、重度三尖瓣反流，心功能Ⅱ～Ⅲ级应该考虑手术。

（2）症状轻、心脏变化不大者可随诊观察。

（3）合并其他心脏畸形同期手术。

图1－1　Starnes手术
A．房间隔切除，三尖瓣带孔心包片闭合；B．建立体肺动脉分流
引自：Reemtsen BL，Fagan BT，Starnes VA J．Current surgical therapy for Ebstein anomaly in neonates．Thorac Cardiovasc Surg，2006，132：1285

2．手术目的　针对不同病理改变，通过不同手术方法，尽量恢复三尖瓣既无反流又无狭窄的单相阀门功能，同时保持右心室形态、容量和功能，消除房化右心室，将体静脉回流血液泵入肺动脉。

3．手术方法

（1）矫治术：三尖瓣成形效果明显优于瓣膜置换，矫治中应尽量选用三尖瓣成形术。Ebstein畸形三尖瓣成形技术有多种，目前常用以下方法。

水平房化心室折叠三尖瓣成形术：由Danielson首先报道。手术的要点是必须有一个足够大的前瓣叶。术中将房化心室的游离壁部分折叠，通过三尖瓣环成形以缩小三尖瓣口径及右心房，利用前瓣做三尖瓣的单瓣重建（图1－2）。如有房间隔缺损，同期缝闭。这种成形手术方法简单，可适用于下移较轻的Ⅰ、Ⅱ型的患者。而对于下移较重Ⅲ、Ⅳ型患者此方法可减小右心室容积，使心室形态改变，甚至影响右冠状动脉血流。三尖瓣成形效果不佳。

垂直房化心室折叠三尖瓣成形术：由Carpentier首先报道，后又经过不断改良。自附着处切下并充分游离下移瓣叶后自附着处至正常瓣环处垂直折叠房化右心室，同时环缩三尖瓣环。后将切下的瓣叶顺时针旋转缝合固定于正常瓣环处，最后用Carpentier环成形三尖瓣环（图1－3）。该方法的优点是保留了右心室的形态和容积，操作相对简单，但该法没有发挥隔叶的作用，折叠的右心室可导致心律失常，适用于Ⅱ、Ⅲ型的患者。

解剖矫治术：由吴清玉首先报道。切下并充分游离下移瓣叶及有关腱索和乳头肌。后叶或隔叶发育不良者，将其修复、互补，形成新的瓣叶，如部分前叶发育不良或下移者，也可采用同样的方法处理。若面积不足可用自体心包补片重建。4／5－0 Prolene线折叠瓣环（图1－4）后将成形的瓣膜缝至新的瓣环。该方法利用患者自体的三个瓣叶，并恢复解剖瓣环位置，保持右心室的容积和形状，一般不影响冠状动脉脉血流，可能减少术后心律失常的发生，但该方法操作较复杂可用于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型的患者。

一个半心室矫治术：如果患儿合并固有右心室发育不良，当50%＜RV（右心室容积）＜80%，可行一个半心室矫治术即三尖瓣成形术＋双向Glenn手术。可减轻右心室负荷，减少三尖瓣反流，还保留了右心室一定的功能参与血液循环。该方法适用于Ⅲ、Ⅳ型的患者。

图1－2　水平房化心室折叠三尖瓣成形术
A．带垫片线间断褥式缝合于三尖瓣隔叶和后叶基底，并穿过Carpentier成形环，折叠房化右室，闭合房间隔缺损；B．打紧缝线，消除房化右室，完成修复。
引自：Kouchoulos NT，Blackstone EH，Doty OB，et al．Ebstein Anomaly．In：Kirklin JW，Brratt－Boyes Cardiac Surgery．3rded．Philadelphia，Pennsylvania．Churchill Livingstone Inc，2003，Chapter　28，1190

（2）三尖瓣置换术：若畸形严重，如隔瓣、后瓣和室间隔融合，腱索和乳头肌附着异常以及前瓣细小，或有多发性穿孔、交界融合、形成狭窄，瓣膜成形后，右心血流受限，或成形失败，则须施行瓣膜置换术。

（三）手术结果

手术疗效与患者术前心功能状态、病变严重程度和手术技术有关。2008年Brown报道Mayo医院539例三尖瓣下移畸形的手术治疗结果，其中三尖瓣成形术182例，替换术337例，术后30d死亡率为5．9%，2001年后为2．1%，术后10年、20年生存率分别为84．7%、71．2%。2003年Chavaud报道Carpentier手术组191例，三尖瓣成形术187例，60例加双向格林术，三尖瓣替换术4例，住院病死率为9%。

图1－3　垂直房化心室折叠三尖瓣成形术
A．沿瓣根切下三尖瓣大部分前叶及部分后叶；B．松解瓣下融合腱索，并解除瓣下梗阻；C．带垫片线间断褥式缝合垂直折叠房化右室；D．三尖瓣前叶顺时针旋转以覆盖瓣口，瓣根缝合于三尖瓣正常瓣环处；E．缝合Carpentier成形环。
引自：Kouchoulos NT，Blackstone EH，Doty OB，et al．Ebstein Anomaly．In：Kirklin JW，Brratt－Boyes Cardiac Surgery．3rded．Philadelphia，Pennsylvania．Churchill Livingstone Inc，2003，Chapter　28：1191

图1－4　解剖矫治术
引自：Wu Q，Huang Z．A new procedure for Ebstein’s anomaly．Ann Thorac Surg，2004，77：470

阜外心血管病医院1997—2002年手术治疗86例，其中三尖瓣成形术82例，替换术4例，围术期死亡2例，死亡率2．33%。

【并发症及防治】

（一）手术并发症

1．低心排综合征：与病理解剖尤其固有右心室发育程度、术前心功能状态和术中成形效果、心肌保护不良有关。

2．心律失常：可发生房室传导阻滞，室上性心动过速。

3．冠状动脉损伤。

4．三尖瓣替换引起的并发症。

（二）术后处理

应注意减轻右心室负荷。在动脉血压平稳、组织灌注好的情况下，中心静脉压应维持在低水平。尽量在辅助呼吸时不用PEEP，必要时加用强心、利尿药物和控制入量。严密观察心律变化。可酌情静脉使用正性肌力药。

（李守军）