肺动脉手术

【概述】

三尖瓣闭锁（tricuspid atresia）是由于先天性三尖瓣未发育，使右心房与右心室之间无直接通路，仅有一些纤维或肌性隔膜样组织代替应有的三尖瓣结构。同时伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭、右心室发育不良、二尖瓣和左心室扩大。大多数病例为心房正位和心室右襻，少数为心房反位和心室左襻，心室与大动脉关系可一致也可不一致。此外，尚可伴有肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、大动脉转位等畸形。三尖瓣闭锁为较少见的先天性心血管畸形，患病率为活产婴儿的0．039‰～0．1‰，占先天性心血管畸形的1．2%～3%，为先天性心脏病发病率的第14位，在发绀类先天性心脏病中为第3位，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。

【病理解剖】

由于三尖瓣未发育，只有二尖瓣一组房瓣连接于左心房与左心室之间，左、右心房经房间隔缺损交通，右心室通常发育较小，通常为心房正位并心室右袢（即右心房、右心室位于右侧）。大动脉与心室的连接关系正常或转位，在三尖瓣的位置仅有一凹窝或局部性纤维增厚或呈薄膜状，无三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣孔，右心房扩大、肥厚，左、右心房之间保留胚胎期房间隔的交通，其中2／3病例未闭的卵圆孔为一裂隙或可容纳指尖，其余病例则为大小不等的房间隔缺损，多为继发孔型，偶尔为原发孔型，可伴有二尖瓣大瓣裂。因全部体静脉和肺静脉回血均汇集于左心，故左心房和左心室都肥厚和扩大，尤其是房间隔通道大、血流通畅者。右心室发育不良，右心室腔多为数毫升大小或呈裂隙状。室间隔完整者，右心腔常变成一由心内膜衬垫的裂缝样间隙，埋藏在左心室的右壁，甚至已闭塞；室间隔缺损较大者则右心室腔中度缩小。有1／3的病例合并大动脉转位，多为右型转位，少数为左型转位，室腔中度缩小。凡肺动脉闭锁或室间隔完整者，多合并有细小的动脉导管未闭。

三尖瓣闭锁病变复杂而且差异很大，根据心室与大动脉的关系分为三型，每一型再按肺动脉发育和室间隔的状况分为2个或3个亚型。

Ⅰ型：大动脉位置正常类，约占69%。

Ⅰa型：肺动脉闭锁，室间隔完整，合并细小的动脉导管未闭。

Ⅰb型：肺动脉发育不良，瓣下狭窄，极少数为肺动脉瓣及瓣环狭窄。同时伴小室间隔缺损。25%合并有细小的动脉导管未闭。本类型占大动脉位置正常类的75%，占总数的50%以上。

Ⅰc型：肺动脉发育正常，无漏斗部狭窄，室间隔缺损大。

Ⅰ型中升主动脉起源于左心室，左心室血流通过室间隔缺损到肺动脉，右心室漏斗部内壁光滑呈囊状，有20%的肺动脉瓣为二叶瓣，冠状动脉分布和心脏传导系统基本正常，但由于左心室增大而左冠状动脉前降支右侧移位，传导束穿过异常的中心纤维体至室间隔的左心室面，在室间隔缺损后下缘分支，右束支在室间隔的右心室面沿缺损下缘到漏斗部。

Ⅱ型：右旋大动脉转位类，约占28%。主动脉由右心室发出，肺动脉由左心室发出。一般主动脉位于肺动脉的右前方，其位置关系符合TGA的标准。

Ⅱa型：肺动脉闭锁，室间隔缺损很大，合并有小动脉导管未闭。

Ⅱb型：肺动脉瓣和（或）肺动脉瓣下狭窄，合并大室间隔缺损，偶有主动脉骑跨。

Ⅱc型：粗大肺动脉，合并大的室间隔缺损。在Ⅱ型三尖瓣闭锁中最为多见，占70%以上。

Ⅲ型：左旋大动脉转位类，约占3%。主动脉位于左前，肺动脉在右后，心室可正常或转位。

Ⅲa型：肺动脉瓣或肺动脉瓣下狭窄。

Ⅲb型：主动脉瓣下狭窄。

【病理生理】

由于右心房的血液必须通过房间隔缺损至左心房，从而左心房就成为体、肺循环静脉血液混合心腔，因此所有患者均有不同程度的动脉血氧饱和度降低，其降低程度取决于肺血流阻塞的轻重。肺部血流减少的患儿，如Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa、Ⅱb和Ⅲa型，肺静脉回心血少，则动脉血氧饱和度明显下降，70%出现低氧血症，临床上有明显发绀。在肺部血流正常或增多的病例如Ⅰc型和Ⅱc型，肺静脉回心血量正常或增多，则动脉血氧饱和度仅较正常稍低，临床上可无发绀或轻度发绀。由于室间隔缺损的自发减小或闭合或由于右心室流出道狭窄加重，致使进入肺循环血流进行性降低，发绀及缺氧随之加重。如房间隔缺损小，右向左分流受限，出生后即出现严重体循环静脉高压和右侧心力衰竭的表现。

室间隔缺损大无肺动脉狭窄者，肺血流明显增多，发绀轻，但可较早发生肺动脉高压。

由于必须接受体循环和肺循环的全部静脉血液回流，造成左心房、二尖瓣的扩大及左心室的扩大肥厚，长期的血流超负荷造成左心室舒张容积增加，二尖瓣反流，左心室收缩功能降低直至心功能衰竭。

【临床表现】

1．症状　患儿通常在出生时就发现发绀并进行性加重，常伴有缺氧发作，表现为呼吸困难或晕厥，较大儿童出现明显的杵状指（趾），但较少有蹲踞现象。

2．体征　胸骨左缘常可闻及粗糙响亮的收缩期杂音，心尖区可能闻及舒张中期隆隆样杂音。肺动脉第二音可能减弱或亢进。

【辅助检查】

有上述临床表现，疑为三尖瓣闭锁的患者，须进行下列检查。

1．心电图　多为窦性心律，P波高并有切迹，电轴左偏，左心室肥厚。

2．胸部X线片　三尖瓣闭锁的X线片表现与病理解剖类型及肺血流多少有关，肺血减少者，右心室小，左心室圆隆，肺动脉段凹陷，肺血增多者，肺动脉段突出，左心室增大。

3．超声心动图　通常可经此检查明确诊断，一般应确定主动脉及肺动脉的位置及大小，室间隔缺损的位置和大小，右心室的位置及发育情况，二尖瓣的情况，心房间的交通及其大小，室腔大小，室壁厚度、心室功能情况以及合并畸形等。

4．导管和造影检查　适用于：①超声心动图诊断不明确者；②疑肺动脉发育不良或异常者；③术前需测定肺血管阻力者；④需导管介入治疗者，如房间隔缺损球囊扩张术。

【诊断及鉴别诊断】

确诊须经超声心动图检查。超声心动图检查还可以了解二尖瓣及左心室功能。但对病情复杂或超声不能明确诊断者，须经心导管及心室造影来明确诊断。

本病须与以下疾病进行鉴别：

1．其他发绀性心脏病，如法洛四联症等。

2．艾森门格综合征。

【治疗】

（一）手术适应证

如不接受手术治疗，三尖瓣闭锁患者的预后极差。肺血流极度减少（如Ⅰa型、Ⅱa型）和肺血严重增多（如Ⅱc型）的患者，一般在3个月内死亡。对此类患者应争取在出生后1个月内行姑息性手术。对肺部血流较接近正常的Ⅰb型、Ⅱb型患者，可择期进行姑息性或生理性矫治手术。

患儿一旦确诊，即应根据患儿就医时的病理改变，制定不同的最适个体治疗计划，达到最后单心室生理矫治的目的。一般分3个治疗阶段。

1．第一阶段　新生儿期，主要为保持体肺动脉血流平衡，使肺血管正常发育，既防止肺血过多导致肺血管梗阻性病变和心力衰竭；又不使肺血过少、氧饱和度太低影响生长发育；氧饱和度维持在75%～85%，为后续治疗创造条件。

（1）血氧饱和度＜70%或肺动脉发育细小的新生儿，行体－肺动脉分流术，以促进肺血管发育，改善氧合状态。

（2）肺血流明显增多，应行肺动脉束带术，以保护肺血管。

（3）肺血管发育尚好，肺血流量平衡者，不需治疗，待3个月后可直接进行第2阶段的治疗。

2．第二阶段　3～12个月或以上行双向格林手术或者半房切手术，以维持适度血氧饱和度和减轻心脏容量负担，等待房切类手术。

3．第三阶段　在2－5岁或以上行房坦类手术。

（二）手术方法

1．房间隔切开术　由于大部分患者均存在ASD，一般不需要行此手术，只有ASD小的新生儿，需要心内介入治疗，即导管气囊扩大房间隔缺损，使体静脉血流更容易进入左心室，有利于心内血液的混合和患儿循环的稳定。

2．体肺分流术　可由正中切口或胸部侧切口完成此类手术，手术有利于肺血管床发育和增加肺血流量，减轻发绀等症状。在各种分流手术中，锁骨下动脉与肺动脉分流术（Blalock－Taussig手术，简称B－T分流术）分流量易于掌握，新生儿及小婴儿期手术效果较好，但随着患儿年龄的增长，分流量则相对减少，甚至需要再次施行分流手术。近年来，利用Gore－Tex人造血管施行改良的Blalock－ Taussig分流术日益增多，逐渐取代了Ports、Waterston分流术。

此分流手术常规采用膨体聚四氟乙烯管（Gore－Tex管道），新生儿期采用3．5mm或4mm粗管道，婴幼儿可选用5mm或更粗管道。

胸骨正中径路后，打开心包，显露心脏后，充分游离显露无名动脉右锁骨下动脉和右肺动脉，如非体外下进行吻合，必须在做动脉钳夹前注入1mg／kg肝素。取适宜长度的Gore－Tex管道分别与无名动脉或右锁骨下动脉和右肺动脉（或左锁骨下动脉与左肺动脉）切口行端侧连续吻合（7．0或8．0 prolene缝线或PDS吸收线）（图1－5）。

术后注意体、肺血流平衡，维持适宜的血压和氧饱和度，根据氧饱和度和脉压差调节肺循环阻力，一般术后2～4h无出血倾向者用小剂量肝素24h静脉维持抗凝血。

3．肺动脉Banding手术　肺动脉Banding手术适用于少数三尖瓣闭锁合并VSD，无肺动脉瓣狭窄而肺动脉高压的患者，以预防肺血管病的发生和心力衰竭。新生儿早期肺动脉Banding手术仅用于肺血流多足以导致心力衰竭者，否则，则须等待肺血管阻力降低，如肺血管阻力未降低前行肺动脉Banding术，随肺动脉阻力下降肺血流会增加，可能须再次行肺动脉Banding手术。理想的Banding手术时机应在肺血管阻力已降低和肺血流高时，肺血管阻力降低时间有个体差异，一般在出生后2～4周。方法是在肺动脉主干充分游离后，用涤纶条或其他束带绑扎使肺动脉压尽量降低，肺血流量减少。术后维持血氧饱和度在75%～85%，右心室肺动脉压差一般在5．33kPa（40mmHg左右），要注意将环扎带固定好，避免滑脱和移位（图1－6）。

4．双向格林手术　双向格林手术的目的是增加肺血流和减轻心室负荷，尽早手术可避免左心室肥厚，有益于房切手术的远期疗效。3－6月龄时手术获益最大。适用于有或无第一阶段手术而肺血管发育好者。双向格林手术的禁忌证为年龄＜6周，肺动脉平均压＞19mmHg，肺血管阻力＞4U／m2，肺静脉梗阻。

图1－5　改良Blalock－Taussig分流术
A．胸骨正中切口游离显露右肺动脉及无名动脉；B．取合适管径的PTFE管道与右肺动脉上缘行端侧吻合；C．无名动脉（或右锁骨下动脉）与管道端侧吻合，注意管道长度，避免右肺动脉和右锁骨下动脉扭曲变形；D．完成改良Blalock－Taussig分流术，动脉导管已结扎。
引自：Kouchoulos NT，Blackstone EH，Doty OB．Tricuspid atresia and management of single－ventricle physiology．In，Kirkin／Barratt－Boyes Cardiac Surgery．Third edition．Philadelphia，Pennsylvania．Churchill livingstone Inc，2003，Chapter　27：1126

图1－6　肺动脉Banding手术
A．胸骨正中切口显露主肺动脉，游离主动脉－肺动脉间隙至环缩带通过即可，虚线示肺动脉瓣交界顶部；B．直角钳引导环缩带包绕主肺动脉，置于窦管交界与右肺动脉起始部之间；C．调整环缩带至合适直径，并缝合固定环缩带于主肺动脉外膜。
引自：Kouchoulos NT，Blackstone EH，Doty OB．Tricuspid atresia and management of single－ventricle physiology．In，Kirkin／Barratt－Boyes Cardiac Surgery．Third edition．Philadelphia，Pennsylvania．Churchill livingstone Inc，2003，Chapter　27：1128．

图1－7　双向格林术
引自：Kouchoulos NT，Blackstone EH，Doty OB．Tricuspid atresia and management of singleventricle physiology．In，Kirkin／Barratt－Boyes Cardiac Surgery．Third edition．Philadelphia，Pennsylvania．Churchill livingstone Inc，2003，Chapter　27，1143

此手术（图1－7）可在心脏跳动并行体外循环下或非体外循环下完成。非体外循环下完成，可避免体外循环所带来的炎性反应、渗出、短期内肺阻力升高等影响，利于术后恢复。少数情况下因缺氧或阻断上腔静脉压过高，或心脏不能耐受时须在并行体外循环下进行。手术一般经正中切口，切开心包后，探查心脏是否并存左上腔静脉、PDA或原有体肺分流交通。充分游离上腔静脉和右肺动脉，建立临时性上腔静脉－右心房旁路。开放旁路前应将管道内空气充分排净，以免进入心腔引起气栓，并保持分流通畅。在上腔静脉入右心房处上方约0．5cm处横断右上腔静脉，在横断前上阻断钳，先用5－0Prolen线缝闭近端，将右肺动脉充分游离后，可用侧壁钳阻断右肺动脉或用阻断钳分别阻断右肺动脉的近端和远端，并在右肺动脉前上方切开1．5～2．0cm，将上腔静脉近端吻合在肺动脉上，一般多用6－0或7－0Prolene线连续吻合，也可用连续加间断缝合的方法。吻合时要注意吻合方向，不可扭曲，要注意针距不可太远以免缩窄，个别情况下可用自体心包补片加宽，吻合口如存在左上腔静脉可予以暂时阻断以明确两腔静脉间是否有交通，如有交通则可直接阻断两侧上腔静脉，无需上腔静脉插管分流或体外循环。同上法行左上腔静脉与左肺动脉吻合，少数情况下，一侧上腔静脉较细，在完成较粗上腔静脉与肺动脉吻合后，结扎另一侧上腔静脉。可将左上腔静脉结扎。如双上腔静脉没有交通，则应在临时上腔静脉－右心房旁路下将左上腔静脉与左肺动脉吻合。

5．改良房坦（Fontan）类手术　房坦手术是Fontan于1968年首先用来治疗三尖瓣闭锁的一种术式。它是将体循环静脉血不经过右心室直接引流入肺动脉，从而使体、肺循环分开，减轻左心室负荷的一种生理矫治方法。该方法在发展过程中得到不断改进，并有几种改良术式，目前常用的是心外管道全腔静脉－肺动脉连接术和心内侧管道或心内管道全腔静脉－肺动脉连接术。手术适应证的选择是保证手术疗效的基础。影响手术最重要的因素为肺血管发育、肺血管阻力、肺动脉压和左心室功能。患儿最好于2岁以后成年以前手术，4岁以内手术心律失常的发生率可能低于4岁以上组，但年龄大不是房坦手术的高危因素。当全肺阻力超过4U／m2，为房坦类手术的禁忌证。一般要求PAP≤2．40kPa（18mmHg）。肺动脉发育不良仍是改良房坦手术禁忌证，当肺动脉指数（PAI）＜250mm2／m2为房坦手术高危因素之一。一侧肺发育良好，而另一侧肺动脉发育差，不是绝对禁忌证。EF＞60%，左心室舒张末压≤1．3kPa（10mmHg），适宜行改良房坦类手术，EF＜45%，左心室舒张末压≥2kPa（15mmHg）不宜行改良房坦类手术。左侧房室瓣的功能也不可忽视，存在中度以上反流，左心室功能良好者，可在改良房坦手术同时施行瓣膜整形或置换术。

（1）体外循环下心外管道全腔－肺动脉吻合术（图1－8）：虽然存在体外循环本身对机体的影响，但并行体外循环下手术可保证腔静脉的引流通畅，避免腔静脉高压，并保持术中循环稳定，提供良好的操作环境。在上腔静脉与肺动脉充分游离后，升主动脉插管，上、下腔静脉插直角管，建立体外循环，于并行循环下阻断上腔静脉并行双向格林手术（部分患者已行过此术），结扎或切断缝闭主肺动脉，选用16～24mmGaeTex插管一端与右肺动脉吻合，再切断下腔静脉，缝闭心房侧切口，人工管道另一端与下腔静脉相连，用5－0Prolene线连续缝合（图1－8）。如停机后CVP＞16～18mmHg，应在心外管道与右心房之间建立直径4～5mm的交通口，以利于循环的稳定。此种方法操作简便、安全，不利方面是由于体外循环本身的损害，术后早期可能肺动脉压偏高，而使CVP升高。

图1－8　体外循环下心外管道全腔－肺动脉吻合术
A．胸骨正中切口充分游离显露右肺动脉及主肺动脉；B．肝素化后取阻断钳分别于Glenn吻合口内侧（注意保持上腔静脉至右肺动脉血流通畅）及左肺动脉（或主肺动脉）处阻断右肺动脉，切开右肺动脉下缘；C．右肺动脉下缘与管道端－侧吻合；D．移除肺动脉阻断钳，恢复双向Glenn血流，并阻断管道；E．裁剪管道至合适长度，置下腔静脉荷包线；F．阻断并离断下腔静脉；G．缝闭下腔静脉房侧切口，管道与下腔静脉端端吻合；H．完成心外管道全腔－肺动脉吻合术。
引自：Kouchoulos NT，Blackstone EH，Doty OB．Tricuspid atresia and management of single－ventricle physiology．In，Kirkin／Barratt－Boyes Cardiac Surgery．Third edition．Philadelphia，Pennsylvania．Churchill livingstone Inc，2003，Chapter　27：1145

（2）非体外循环下心外管道全腔－肺动脉吻合术：常规正中切口，切开心包，充分游离上、下腔静脉及左、右肺动脉，切断动脉导管韧带，心外探查。如为第一次手术，先完成Glenn手术，后用5－0Prolene线将直径16～24mm的人工血管与右肺动脉或主肺动脉吻合，钳夹人工血管后开放上腔静脉至右肺动脉的血流，将上腔静脉的插管拔出，另以一插管建立下腔静脉，建立与右心房的临时旁路，阻断并切断下腔静脉，缝合心房侧断端，人工血管另一端与下腔静脉远端吻合。如与右肺动脉吻合，应在吻合完成后，将主肺动脉切断，并缝合两断端。开放后CVP＞16～18mmHg，应在心外管道与右房之间建立直径4～5mm的交通，以利于循环的稳定。

（3）心房内侧通道全腔－肺动脉吻合术（图1－9）：其手术切口和体外循环的建立与心外管道手术相同，切断主肺动脉，用5－0Prolene线缝合主肺动脉切口远、近端。切断上腔静脉，远端与右肺动脉上缘吻合，近端与右肺动脉下缘吻合。心脏停搏后终嵴前右心房壁做斜切口，切除房间隔，用Gore－Tex血管剪成合适长短、大小的血管片，围绕上、下腔静脉开口与心房右侧面一起形成心房内侧通道，此人工血管片边缘用5－0Prolene线缝在右房侧壁上（图1－9）。或也可用Gore－Tex血管为心房内管道建立下腔静脉与右肺动脉的连接，部分医生在心房内侧通道或心内管道打孔4～5mm，作为腔静脉至心房的分流。对于全腔静脉－肺动脉吻合是否开窗（腔静脉管道与心房交通）仍有争论。开窗可减少术后胸腔和腹腔的渗出，对患者的手术转归并无明显影响。部分医生认为应常规开窗，多数认为术后CVP＞16～18mmHg时应开窗分流。

（三）手术结果

三尖瓣闭锁矫治中腔肺分流术是目前主要治疗方法，由于对患者的合理选择和手术技术的进步，尤其采用分期完成房坦手术，心室更能适应容量负荷的变化，选择应用心房内侧隧道开窗和心外管道开窗等技术，手术死亡率逐年下降。手术死亡率由10%～20%下降至2%～7%。

图1－9　心房内侧通道全腔－肺动脉吻合术
A．胸骨正中切口，游离主肺动脉，虚线示右心耳切口；B．充分游离左右肺动脉（至分支处）及上腔静脉（显示奇静脉），建立体外循环，于肺动脉瓣处横断主肺动脉并缝闭两侧残端，虚线处横断上腔静脉；C．上腔静脉远心端吻合至右肺动脉上缘，近心端吻合至右肺动脉下缘；D．剪除部分卵原窝组织（虚线内）扩大房间交通，“X”虚线示内通道板障缝合处，延伸至上下腔静脉开口处，冠状静脉窦可引流至新的肺静脉心房；E．裁剪PTFE材料至合适大小（1／2内通道直径），连续缝合建立心房内侧通道。
引自：Kouchoulos NT，Blackstone EH，Doty OB．Tricuspid atresia and management of single－ventricle physiology．In，Kirkin／Barratt－Boyes Cardiac Surgery．Third edition．Philadelphia，Pennsylvania．Churchill livingstone Inc，2003，Chapter　27：1152

Mair报道Mayo医院的结果，1973—1998年房坦手术治疗216例三尖瓣闭锁，总存活率为79%，并在近10年手术死亡率逐渐步下降至2%。 Sittwanqkui报道了多伦多儿童医院房坦手术治疗三尖瓣闭锁的结果，1971—1999年225例患者，10例术前死亡，203例进行姑息治疗（151例体肺分流、27例肺动脉束扎、60例静脉分流），44例死亡，8例等待房坦手术，12例为房坦禁忌证，11例失访。137例完成房坦手术，7例早期死亡，11例晚期死亡，3例进行了心脏移植。1个月、1年、10年、20年生存率分别为90%、81%、70%、60%。

【并发症及防治】

（一）手术并发症

1．低心排综合征　见于术前肺阻力较高、术中心肌保护不佳等。

2．胸腔积液、心包积液及腹水　术前存在房坦类手术影响因素的患者，胸腔积液发生率及持续时间均高于矫治术。

3．心律失常　室上性异位心律较多见于房坦手术后，而心外管道全腔静脉肺动脉连接术后的发生率较低，其他的心律失常有心动过速、室性期前收缩，甚至猝死发生。

4．血栓形成、栓塞　血栓多见于右心房内或外通道内，血栓可造成肺梗死或脑栓塞。

5．吻合口狭窄或通道狭窄　需二次手术。

（二）术后并发症防治

1．术后常规强心、利尿治疗3～6个月，并注意补钾。

2．心功能差的患儿应延长强心利尿治疗的时间，并适量加用血管紧张素转换酶抑制药等血管活性药物。

3．对术后CVP较高的患者，或术后存在慢性渗出或合并有并发症等恢复缓慢的患者应常规应用华法林抗凝血治疗6～12周，以防止血栓形成及栓塞并发症。

（李守军）