主动脉与肺动脉间隔缺损分流

【概述】

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）是一种常见的先天性心血管畸形，在先天性心脏病中其相对构成比为5%～20%。动脉导管是连接肺动脉和降主动脉的血管管道，胎儿期肺尚无呼吸作用，故大部分血液不进入肺内，由肺动脉经动脉导管转入主动脉。其主要功能是将含有氧气和养料的右心室血转运至主动脉，以满足胎儿代谢的需要。出生后随肺部呼吸功能的发展和肺血管的扩张，动脉导管失去其作用而逐渐闭塞。出生后若导管依然开放，即为动脉导管未闭。

动脉导管未闭女性发病多于男性，两者之比为2∶1，且多见于儿童和青年。妊娠初期感染病毒的母亲，其子女易患肺动脉口狭窄和动脉导管未闭；柯萨奇B病毒感染的孕妇易产下动脉导管未闭或心室间隔缺损的婴儿。早产尤其体重低于2　500g的婴儿患动脉导管未闭和心室间隔缺损的较多，与没有足够的发育时间有关。高原地区氧分压低，患动脉导管未闭和心房间隔缺损的婴儿较多。

近来由于分子生物学的发展，发现越来越多的先天性心脏病有共同基因的缺失。动脉导管未闭呈多基因规律，子女再显风险率为3．4%～4．3%，同胞为2．6%～3．5%。一致性病损占50%。

【病理解剖】

一般动脉导管未闭位于降主动脉近端距左锁骨下动脉起始部2～10mm处，与肺总动脉干左肺动脉根相通。其上缘与降主动脉交接呈40°锐角，下缘则交接呈110°～160°钝角。导管的长度一般为5～10mm，直径则由数毫米至1～2cm。其主动脉端开口往往大于肺动脉端开口。其形状各异，大致可分为5型。①管形：外形如圆管或圆柱，最为常见；②漏斗形：导管的主动脉侧往往粗大，而肺动脉侧则较狭细，因而呈漏斗状，也较多见；③窗形：管腔较粗大但缺乏长度，酷似主肺动脉吻合口，较少见；④哑铃形：导管中段细；主、肺动脉两侧扩大，外形像哑铃，很少见；⑤动脉瘤形：导管本身呈瘤状膨大，壁薄而脆，张力高，容易破裂，极少见。

持续性未闭动脉导管，在组织学既与两侧的大动脉不同，亦与胎儿期的动脉导管有所不同。其内膜相对较厚，有一未断裂弹力纤维层，与中层分隔。在中层黏性物质中平滑肌呈螺旋形排列，其间尚有不等量弹性物质，形成薄层，因而其管壁接近主动脉化。此外成年人的导管，尤其在主动脉端开口附近和近端肺动脉可有粥样硬化病变，甚至钙化斑块。长期的血流冲击，加腔内压力增高可使导管扩大，管壁变薄，形成动脉瘤。

【病理生理】

（一）左向右分流

在无并发症的动脉导管未闭，由于主动脉压力不论在收缩期或舒张期总比肺动脉高，产生连续的肺动脉水平的自左向右分流，临床上产生连续性杂音，肺充血。分流量的多少取决于主动脉与肺动脉之间的压力阶差大小、动脉导管的粗细以及肺血管阻力的高低。

（二）左心室肥大

由于未闭动脉导管的自左向右分流使肺血流量增加，因而左心房的回血就相应增加，左心室的容量负荷增加，加之左向右分流使体循环血流减少。左心室代偿性地增加作功，从而导致左心室扩大、肥厚，甚至出现衰竭。

（三）右心室肥大

未闭的动脉导管较粗时，分流至肺动脉血量大者可引起肺动脉压增高，最后导致右心室肥厚、扩张，甚至衰竭。

（四）双向分流或右向左分流

随着病程的发展，肺动脉压力不断增加，当接近或超过主动脉压力时，即产生双向分流或右向左分流，转变为艾森门格（Eisenmenger）综合征，临床上出现差异性发绀。

（五）周围动脉舒张压下降，脉压增宽

这是由于在心脏舒张期，主动脉的血液仍分流入肺动脉，体循环血流量减少所致。

【临床表现】

（一）症状

动脉导管未闭导管细、分流量少者，可无症状，常在体检时发现心脏杂音；中等大小的动脉导管未闭，分流量随着出生后数月肺血管阻力下降显著增加，易有感冒或呼吸道感染，发育不良；动脉导管未闭导管粗、分流量大的婴儿可在生后数周发生左侧心力衰竭伴呼吸急促、心动过速和喂养困难。

（二）体格检查

在胸骨左缘第2肋间听到响亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝或颈部传导，局部可扪及震颤；肺动脉明显高压者则仅可听到收缩期杂音。肺动脉瓣区第二心音亢进。分流量较大者，心尖部还可听到柔和的舒张期杂音。周围血管体征有脉压增宽、洪大，颈部血管搏动增强，四肢动脉可扪及水冲脉和听到枪击音等体征，但随肺动脉压升高，分流量下降而不显著，以致消失。

【辅助检查】

（一）心电图

导管细小分流量小者正常或电轴左偏。分流量较大者示左心室高电压或左心室肥大。分流量大者有左心室肥大或左、右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心力衰竭者，多伴心肌劳损改变。

（二）胸部X线检查

心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。近50%患者可见主动脉在动脉导管附着处呈局部漏斗状凸起，称为漏斗征。有肺动脉高压时，右心室亦增大，主动脉弓增大，这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。

（三）超声心动图

左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径／主动脉根部内径＞1．2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。

（四）右心导管检查

一般不需心导管检查。右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。

（五）选择性心血管造影

选择性主动脉造影可见主动脉弓显影的同时肺动脉也显影，有时还可显出未闭的动脉导管和动脉导管附着处的主动脉局部漏斗状膨出，有时也可见近段的升主动脉和主动脉弓扩张而远段的主动脉管径较细。

【诊断及鉴别诊断】

（一）诊断

根据典型的杂音、X线检查、心电图和超声心动图检查，可以相当准确地诊断本病。

（二）鉴别诊断

1．主－肺动脉间隔缺损：连续性机器声样杂音更响，位置较低（低一肋间）且向右。超声心动图可见肺总动脉主动脉增宽，其间有缺损。右心导管检查时心导管由肺动脉进入主动脉的升部，逆行升主动脉造影见升主动脉与肺总动脉同时显影。如发生肺动脉显著高压出现右至左分流而有发绀时，其上、下肢动脉的血氧含量相等，这点与动脉导管未闭也不相同。

2．主动脉窦瘤破入心腔：杂音同动脉导管未闭相似，但患者多有突然发病的病史，如突然心悸、胸痛、胸闷或胸部不适、感觉左胸出现震颤等，随后有右侧心力衰竭的表现。

3．室间隔缺损伴有主动脉瓣反流，本病杂音多缺乏典型的连续性，心电图和X线检查显示明显的左心室肥大，超声心动图和右心导管检查可助鉴别。

4．其他如冠状动静脉瘘、左上叶肺动静脉瘘、左前胸壁的动静脉瘘、左颈根部的颈静脉营营音等左前胸部类似连续性机器声样杂音，超声等有助于鉴别。

【治疗】

（一）内科治疗

主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用吲哚美辛（消炎痛）治疗，以促使导管的关闭。如不能奏效，即须动脉导管未闭手术。

（二）外科治疗

宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。成年以后动脉逐渐硬化脆弱，动脉导管未闭手术危险性增大。即使肺动脉压力升高，只要仍由左向右分流，也应施行手术，以防发展成为逆向分流，失去手术机会。并发细菌性心内膜炎者，最好在抗生素控制感染2个月后施行动脉导管未闭手术。

气管插管麻醉，置患者右侧卧位，行后外侧开胸切口，经第4肋间进胸。在肺动脉干扪及震颤即可证实诊断。于迷走神经后方或膈神经之间切开纵隔胸膜，充分显露降主动脉上段和导管的前壁，再将导管上下缘和背侧的疏松组织分离。如导管粗短，最好先游离与导管相连的降主动脉。注意保护喉返神经。

1．结扎法　适用于婴幼儿导管细长者，在未闭导管的主和肺动脉端分别用粗丝线结扎。肺动脉压较高，导管较粗大者必须在控制性降压下结扎，以免撕裂管壁出血，或未能将管腔完全闭合。亦可先在导管外衬垫涤纶片再结扎。

2．切断法　适用于导管粗短的患者。用无创伤钳分别钳夹未闭导管的主、肺动脉侧，边切边缝合两切端。成年人肺动脉明显高压病例，尤其疑有动脉壁钙化者，最好行胸骨正中切口，在低温体外循环下阻断心脏血循环，经肺动脉切口缝闭动脉导管内口，较为安全。

3．电视胸腔镜钳闭导管术　适用于婴儿。

对于一些特殊病例，如合并其他先天畸形需同期手术；合并肺动脉高压，尤其是成年人；亚急性心内膜炎或主动脉弓部降部钙化；窗形动脉导管未闭；合并高血压者；结扎后再通者；堵塞后栓子脱入肺循环等，可选择在体外循环支持下完成。

（三）介入性治疗

用非手术法，经导管送入微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管。近年来有人经皮穿刺股动脉和股静脉，分别插入导管至降主动脉上端和肺动脉，而引入细条钢丝。然后将一塑料塞子塞入股动脉（Porstmann法）或股静脉（Rashkind法），由心导管顶端沿钢丝顶入动脉导管将其堵塞。这种不剖胸堵塞法对细小导管的闭合，有很高的成功率。

【并发症及防治】

（一）术中大出血

这是最严重且常导致死亡的意外事故。发生大出血的破口较隐蔽，通常在导管后壁或上角。出现大出血，手术医师应保持镇静，迅速用手指按压出血部位。暂时止血后，吸净手术野血液，若降主动脉已先游离（切忌乱下钳夹），可牵起条带，用两把动脉钳阻断主动脉上下血流，同时钳夹导管，然后切断导管，寻找出血破口，再连同切端一并用3－0或4－0无创伤聚丙烯缝线做连续或“8”字形间断缝合。如降主动脉未先游离，用示指按压暂时止血后，立即肝素化，紧急建立体外循环，分别在左锁骨下动脉根部和降主动脉或左股动脉插入动脉供血管，切开心包于右心耳或右心室流出道插入静脉引流管，迅速建立转流，并行血液降温。然后游离导管邻近的降主动脉，钳夹降主动脉的导管两端，切断缝合导管和裂口。

（二）喉返神经损伤

损伤原因：①分离纵隔胸膜过程中伤及迷走神经；②分离动脉导管时直接伤及喉返神经；③结扎动脉导管时，特别在婴儿，不慎将喉返神经一并扎入；④切断缝合动脉导管时，钳夹或缝及喉返神经。熟悉局部解剖关系，操作中注意保护，少做不必要的分离，并于喉返神经表面留一层纤维结缔组织，可明显减少损伤机会。

（三）急性左侧心力衰竭

常发生于阻断导管后，患者心率增快，吸出泡沫痰或血性分泌物，听诊闻及肺部啰音，及时给予对症治疗。

（四）假性动脉瘤

极严重的并发症，由局部感染或手术损伤造成，常于术后2周发热，声音嘶哑或咯血，左前胸听诊有杂音，造影可确诊，及时体外循环下修补。

（五）术后高血压

多见于粗大导管闭合后，可持续数天，药物控制避免脑部并发症。

【预后】

具体视分流量大小而定，分流量小者预后好，许多患者并无症状且有些寿命如常人。但分流量大者可发生心力衰竭，有发生右至左分流者预后均差。接受手术者一般均较好，手术死亡率低于0．5%，几乎无并发症。个别患者肺动脉或动脉导管破裂出血可迅速死亡。

（刘晓程　张建亮）