主动脉肺动脉间隔缺损（aortopulmonary septal defect，APSD）是一种因动脉圆锥在主动脉和肺动脉异常分隔引起的一种少见先天性心脏病。由Elliotson在1830年首先发现并描述，是4种间隔缺损中发生率最低的一种，占先天性心脏病的0．2%左右。此病有多种命名，包括主－肺动脉窗、主－肺动脉交通、主－肺动脉瘘等。
【病理解剖】
APSD绝大多数是单一病变，且好发于主动脉左侧壁。APSD的两组半月瓣正常，缺损直径变化大，较大缺损可见动脉瘤样扩张。1979年Richardson提出了APSD的经典分类，即Ⅰ型为近端缺损，位于升主动脉壁内，主动脉窦上方；Ⅱ型为远端缺损，位于升主动脉后壁，常靠近右肺动脉起源处；Ⅲ型实际上是一侧肺动脉异常起源于升主动脉。Mori等对分型进行了改良，Ⅰ型和Ⅱ型同Richardson分类法，Ⅲ型被定义为主、肺动脉隔完全缺损。1994年Ho又在Mori分类的基础上细分出Ⅳ型：即中间型。目前流行的Jacobs分类法与Ho等的分类法相似，即近端缺损型、远端缺损型、完全缺损型和中间型（图1－10）。
APSD常并发其他心血管畸形如动脉导管未闭、主动脉弓离断或主动脉缩窄。还可并发法洛四联症、大动脉转位、右冠状动脉起源异常、主动脉瓣下狭窄、房间隔缺损等。
【病理生理】
APSD的血流动力变化与动脉导管未闭相似，左到右分流量主要与缺损大小和肺血管阻力有关。缺损较小时，分流量较少，症状不明显或无症状；当缺损较大时，分流量较大，肺动脉血流明显增加，肺动脉扩大，患者较早出现充血性心力衰竭，并可引起肺小动脉痉挛，内膜增厚，纤维增生，管腔狭窄，引起肺动脉高压，晚期可发展成艾森门格（Eisenmenger）综合征，失去手术机会。
【临床表现】
由于多数患儿缺损较大，临床上可出现气促，发育差、喂养困难、反复呼吸道感染及心力衰竭等症状。体检时发现心脏扩大，胸骨左侧第3～4肋间听及连续机器样杂音，可触及震颤，水肿脉（＋）。脉压增大。当出现肺高压时，胸骨左侧第3～4肋间仅听及收缩期吹风样杂音，或杂音不明显，但P2亢进。
【辅助检查】
1．心电图 无特异性。往往表现为右心室、左心室或双心室肥大，有时也能观察到左侧心房增大。
2．X线胸片 心影增大，肺血增多，肺动脉段凸突，甚至呈瘤样扩张，主动脉结一般不大，肺充血程度与心功能不全有关。胸片的表现也不是特异的。
3．超声心动图及彩色多普勒超声检查 心脏超声是诊断APSD首选的辅助检查。但对于心脏超声在确诊APSD方面的作用，国内外学者报道的结果有差异。国内多组病例报道，APSD的超声确诊率在40%～80%。而国外多数学者认为绝大多数APSD的位置、大小及合并畸形，通过超声基本都能得出诊断，初次确诊率可高达92%。
关于超声心动图检查，多数学者认为探查除常规切面外，重点应该探查高位肋间胸骨旁大动脉短轴切面、剑突下双动脉长轴切面及胸骨上窝主动脉弓长轴切面，观察主肺动脉间隔回声缺失的部位、大小、分流情况，同时应注意检查是否合并其他心内畸形。
对较小的APSD，二维超声不易显示缺损，主要依靠彩色多普勒超声诊断，探及缺损部位的红色或蓝色血流则可诊断为APSD。经外周静脉注入声振微气泡行心脏声学造影可清晰显示血流走行，是APSD重要的超声心动图辅助诊断，尤其是在鉴别假性回声脱失或确定是否存在动脉间分流及分流方向起重要作用。
4．心导管检查及选择性心血管造影 在超声心动图问世以前，心导管检查和选择性血管造影是诊断APSD必不可少的检查。随着超声设备和技术的不断发展，国外学者认为超声基本可以取代有创的心导管检查及选择性血管造影，仅有部分对冠脉起源不清或并发肺动脉高压的年长患儿需行心导管检查，以评价是否适合手术。也有学者认为年龄＞6个月的患儿应该常规行心导管检查，以评估肺血管阻力。
图1－10 主动脉肺动脉间隔缺损分型
心导管检查在评价APSD患者的肺动脉压力、肺循环阻力等血流动力学参数和评估手术的可行性方面有不可替代的作用，而且对于诊断和鉴别诊断也很有价值。如右心导管经主肺动脉进入升主动脉，或左心导管经升主动脉进入右心室则可提示APSD。另外，心导管检查可测定肺动脉内不同部位的血气，这可推断血液分流部位及有无合并畸形。心血管造影对APSD的缺损部位、范围及并存畸形基本均能作出明确诊断。升主动脉右前斜位造影观察主、肺动脉同时显影是确诊APSD的直接征象。
APSD的心血管造影确诊率受投射体位的选择和临床操作者熟练程度的影响，国内报道心血管造影确诊率为85．7%，其中以将Ⅱ型APSD误诊为PDA多见。因其有创，而且受投照体位的限制、解剖结构的重叠，近几年作为诊断APSD的应用有所减少。但在评估肺血管阻力方面，心导管检查还是必要的。
5．MRI 随着MRI设备不断更新，心脏MRI临床应用得到了快速发展，其能够对心血管实行任意方位、多层面成像，利用MRI的“黑血”和“白血”技术无需造影剂即可显示心脏及大血管的形态学和血流动力学情况。目前国内外关于MRI诊断APSD的准确率未见明确报道，但均认为对于APSD缺损部位和大小均能很好显示，可以为一些超声不能确诊的APSD提供诊断依据。对于检出APSD合并的一些畸形，MRI也具有独特的优势。
MRI也有不足之处，其检查时间长、费且高。而且不能实际测量各心脏、血管的压力，阻力及血氧情况。
6．64排螺旋CT 随着多层螺旋CT及三维重组技术的发展，64排CT已逐步成为先天性心脏病诊断的新方法。与16排、32排CT比较，64排CT分辨率更高，层厚更薄，辐射计量减少。64排CT可以从整体上全面、立体、直观地观察心脏的结构并判断其与大血管的关系。既往研究表明，64排CT对复杂先天性心脏病心脏畸形的诊断敏感性，特异性，准确性均高，尤其对主动脉、肺动脉发育、APSD、永存动脉干、主动脉缩窄、主动脉弓离断及肺静脉畸形引流等具有很高的诊断价值。
【诊断及鉴别诊断】
APSD通过临床表现和上述辅助检查，均可明确诊断。诊断过程中应注意与动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂、冠状动脉瘘、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等先天性心脏病相鉴别。
动脉导管未闭：动脉导管未闭临床上多见。动脉导管未闭的连续性机器样杂音位置更高，一般在第1、2肋间更响。当发生艾森门格综合征时，动脉导管未闭的发绀为差异性，即下肢更明显。而APSD发生发钳时为全身性。行右心导管检查时，在动脉导管未闭，导管易经肺动脉进入降主动脉，而APSD易进入升主动脉。行主动脉造影时，在动脉导管未闭，肺动脉与降主动脉同时显影，而APSD则为肺动脉与升主动脉同时显影。在动脉导管未闭，心脏彩超、CT及MRI检查均可在降主动脉与肺动脉分叉处发现异常通道。
主动脉窦瘤破裂：一般为突发胸痛，病程进展快，易出现急性左侧心力衰竭，胸骨左缘的连续性杂音位置较低，舒张期较响，心脏彩超可见主动脉窦扩张突入心腔，并可探及分流信号，行主动脉造影时，可见升主动脉与窦瘤破入的心腔同时显影。
冠状动脉瘘：比较少见，连续性杂音较轻，位置较低，舒张期较响，心脏彩超可见异常扩大的冠状静脉窦及扩张的冠状动脉；主动脉造影时可见扩张的冠状动脉及冠状动脉与瘘入的心腔同时显影。
室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全：比较常见。杂音在胸骨左缘第3、4肋间处，为不连续的收缩期吹风样杂音和舒张期叹息样杂音。心脏彩超可发现室间隔缺损和主动脉瓣流，右心导管显示左向右分流在心室水平处，主动脉造影可见造影剂反流至左心室，左、右心室同时显影。
【治疗】
（一）手术适应证和禁忌证
APSD一经明确诊断应尽早手术治疗。如果病情允许最好在出生后3个月内手术。如已合并艾森门格综合征则为手术禁忌，只能内科非手术治疗或行心肺移植术或肺移植术＋APSD矫治术。
（二）介入治疗
近几年，国内外均有应用介入的方法成功封堵APSD的报道。介入治疗的适应证仅限于缺损较小，且离半月瓣较远和冠状动脉开口清晰可见的患者。应用介入方法治疗时需要对缺损准确定位，即能完全闭合主动脉－肺动脉间隔缺损，又不影响左冠状动脉开口血流和主动脉瓣叶的功能。
（三）手术方法
自1948年波士顿儿童医院Gross首次完成APSD纠治手术以来，已有多种手术方式应用于APSD的纠治。单纯结扎已建议不宜选用，因脆弱组织有发生出血的危险。切断后缝闭因可造成主动脉或肺动脉狭窄，现在也很少应用。目前也不主张经肺动脉补片闭合缺损，因术中不易辨清冠状动脉开口的位置。
目前更多的学者采用体外循环下经主动脉补片修补APSD。做胸骨正中切口，充分游离主动脉，行高位主动脉插管，以便于放置阻断钳和修补。根据患者的年龄和体重，可采用单根右心房或双根腔静脉插管。体外循环开始后圈套左、右肺动脉，修补可在深低温停循环或体外循环下进行，阻断主动脉后垂直切开主动脉前壁，仔细检查冠状动脉开口，保证冠状动脉开口在补片的主动脉侧，选用人工材料补片，补片不能太大，以免术后补片凸向肺动脉内引起肺动脉狭窄。如果有冠状动脉起源于肺动脉，亦必须将其隔在主动脉侧。伴发的心内、外畸形应同期纠治。
【并发症及防治】
术后常见并发症类似大的室间隔缺损或动脉导管未闭。因术前往往存在肺动脉高压，因而肺部并发症较常见。因此有肺动脉高压者应注意及时应用血管扩张药物防治肺动脉高压危象。重症患者适当延长呼吸机辅助时间，对难治性肺动脉高压可给予一氧化氮吸入，并注意加强呼吸道管理。积极防治肺部并发症。
【疗效评估】
目前多数先天性心脏病治疗中心的APSD的手术效果良好。手术死亡率已接近0%。而且由于目前普遍采用补片修补，发生主动脉瓣上狭窄和肺动脉狭窄的可能性很小。若无合并畸形，长期效果良好。年龄较长的婴儿和儿童，其手术结果取决于肺血管疾病的严重程度和可逆性。Burkhart报道，APSD术后5、15年和25年的实际生存率分别达到98%、94%和86%，免除再手术和心导管再干预率5、15年和25年分别为85%、76%和51%。
（张尔永）
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