主动脉内球囊导管及附件

【概述】

主动脉缩窄（coarctation of aorta，CoA）是一种先天性主动脉管径的狭窄。CoA通常位于靠近左锁骨下动脉起始部和主动脉与动脉导管或导管韧带连接处的远端之间。少数情况下，CoA也可以发生在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间。

CoA是一种并非少见的先天性心脏病，患病率占先天性心脏病的5%～7%，尸检发现为1∶3　000～1∶4　000。单纯性的CoA男性更常见，但在复杂性CoA中无性别差异。男女罹患比例约为2∶1。

【病理解剖】

CoA常为局限性，位于左锁骨下动脉起始部远端，在动脉导管开口或导管韧带的附近。狭窄部位也可在动脉导管或导管韧带的近端。长段狭窄可累及主动脉弓横部，常并发左心室流出道狭窄及室间隔缺损。CoA的病理改变主要为主动脉后壁突向腔内的嵴状突起，局部的中层增厚，内膜增生，组织结构由平滑肌、胶原、弹性纤维组成。嵴状突起使局部主动脉管壁呈偏心性狭窄，相对于嵴性突起的主动脉外壁则凹陷。狭窄远端主动脉因血流动力学改变而扩张。

CoA按传统方法分为两型：导管前型（婴儿型）和导管后型（成人型）。但因不能确切地反映临床与病理的联系，目前临床上已很少采用这种分型方法。目前临床上更多地将CoA分为单纯CoA、CoA并发室间隔缺损、CoA并发复杂心内畸形及峡部发育不良或弓发育不良型。也有根据狭窄的范围将CoA分为局限性CoA和管状CoA。还有将CoA分为单纯性CoA（伴或不伴动脉导管未闭）和复杂性CoA，即并发其他心内畸形（除外动脉导管未闭）。

CoA常见合并畸形包括二叶式主动脉瓣、室间隔缺损、动脉导管未闭和各种二尖瓣病变，也可能合并先天性主动脉狭窄，主动脉瓣闭锁和左心发育不良综合征及大动脉转位。50%以上伴有Taussin－Bing异常的患者可合并CoA。各种遗传因素有一定作用，已有家族性发生的报道，在Turner综合征患者中15%～36%患CoA。伴严重的合并缺陷的人较单纯CoA更倾向合并管状CoA或主动脉弓发育不全。

【病理生理】

CoA可以明显增加左心室后负荷，导致左心室壁代偿性肥厚增生。对于新生儿期患者，动脉导管的关闭可以使左心室后负荷急剧升高，从而导致患儿迅速出现充血性心力衰竭，甚至休克。对于CoA较轻的患者，由于侧支血管的建立，左心室后负荷的增加也可以表现为一个相对缓慢的过程，这部分患者可能没有明显症状。

如果CoA合并其他心内畸形，其病理生理将发生较大的变化。室间隔缺损是CoA最常见的合并畸形之一，它会加重左向右的分流量，导致肺血流量进一步增加，左心室前负荷也会相应增加。如果合并左心系统其他部位的狭窄，如主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄等，都会导致左心室后负荷的进一步升高。

在CoA中，缩窄上部血压升高，下部血压降低。血压的变化取决于缩窄程度，流经缩窄部位的血流量和缩窄上下部位侧支血管建立的影响。侧支血管主要起自锁骨下动脉及其分支，包括胸廓内动脉、肩胛动脉、颈动脉、椎动脉及腹壁上动脉和脊髓动脉等。这些侧支血管持续扩张，一般在大龄儿童及成人患者的胸部X检查可看到肋骨下缘的切迹。这些扩大的侧支动脉足以维持下半身器官功能和发育。

【临床表现】

CoA的临床表现差异很大，一部分患者可能没有任何明显症状，直到出现并发症，如高血压时才得以发现；而另一部分患者在出生后不久即可表现为心功能不全、休克等临床征象。

出现症状的年龄取决于缩窄的位置、严重程度和合并畸形。

新生儿期重度CoA，其缩窄部位通常位于与动脉导管相对应的主动脉壁，可在出生后第1个月即表现出循环系统衰竭。胎儿期主动脉弓部血流由左心室负担，而降主动脉的血流则由右心室通过动脉导管负担。后者对于下半身的血供取决于高肺血管阻力和动脉导管的持续开放。出生后，如果存在严重的CoA，在动脉导管关闭后，下半身的血供将受到限制，导致股动脉搏动减弱，以至于最终消失。患儿表现为苍白、倦怠及低灌注状态。由于肺血流增加或可能存在的肺水肿，可出现继发性的心动过速。胸部X线片提示肺淤血，心影扩大。心电图可呈现持续性存在的右心室高血压。动脉血气分析提示进行性代谢性酸中毒。虽然存在肺水肿，但动脉PO2往往正常。如果酸中毒不能及时纠正，患儿可以表现出继发性脏器损伤，包括肾衰竭、肝衰竭、坏死性肠炎、抽搐，最终死亡。

对于年龄稍长的患儿，如果丰富的侧支循环得以建立，可通过适当的内科治疗控制病情的发展。最常见的症状为心动过速及发育迟缓。患儿常表现为烦躁、多汗、喂养困难及发育迟缓。如果侧支循环能够快速建立，同时积极进行内科治疗，有时可以避免外科介入。

在婴儿期，一部分轻度或中度CoA的患儿有可能并不被发现。儿童或成年人患者表现为运动耐受力差，可会有下肢疲劳。如果侧支循环丰富，即使是严重的CoA，也仍然可以没有明显症状。但体检中可以发现患儿的上肢血压高，股动脉搏动减弱。由于侧支循环的存在，单纯依靠测量上、下肢血压并不能确定CoA的严重程度，但可以发现上下肢存在的压力阶差。

大龄儿童和成年人常出现难以解释的高血压或高血压的并发症，部分患者可多年无症状和维持有活动能力的生活，出现的症状包括头痛、鼻出血、视力障碍和劳力性呼吸困难。有些患者可出现脑血管意外（继发于Willis环动脉瘤、感染性心内膜炎等）、主动脉夹层及主动脉破裂，还有不少患者是通过对高血压评估或检查而听到心脏杂音被发现的。

【辅助检查】

1．心电图（ECG）　婴儿ECG可示右心室、左心室或双心室肥大，心动过速常见。在大龄儿童和成人，ECG可正常或示左心室肥大伴劳损。这些表现都是非特异性的。

2．胸部X线检查　胸部X线片可发现心脏增大、左心室肥大。心力衰竭的婴儿可示心脏显著增大和肺充血，继发于增粗扭曲的肋间血管的肋骨切迹是CoA特有的X线征象。年龄长的患者，如没有肋骨切迹征，表明侧支循环很差。由主动脉近端扩大、主动脉缩窄和狭窄后扩张形成了的“3”字征也是CoA特征性X线片上的表现。

3．心血管造影　心血管造影是诊断CoA最经典的方法，也曾是诊断CoA的金标准。它可显示狭窄的部位和范围，累及大血管和侧支循环的范围，压力差和合并的心脏畸形可分别由心导管测定和评估。但在目前，已经很少有人选择这种有创的检查方法来诊断CoA。

4．超声心动图　适用于新生儿及婴幼儿期的患者。此年龄段的患儿胸腺较大，包裹主动脉弓。因此，可以获得高质量的主动脉弓及峡部影像。还可以利用多普勒超声检查确定缩窄段血流速度，并估测压力阶差。婴幼儿期过后，胸腺开始萎缩，降主动脉近段为肺包裹，通过超声心动图来评估CoA的难度明显增加。

5．多层螺旋CT（MDCT）及磁共振成像

（MRI）　MDCT和MRI可以很精确地评估主动脉缩窄和范围程度以及主动脉弓和降主动脉近段的发育情况。对于儿童及成年患者，主动脉的形态学病变是MDCT和MRI所最擅长诊断的病种，它优于其他的各种无创性检查手段。在评估侧支血管方面，也同样可以提供非常理想的影像学资料，还可以通过数据重建技术，获得逼真的三维影像。

【诊断及鉴别诊断】

CoA的症状并无特异性。当临床上发现高血压、上下肢收缩压存着压力差，心前区左侧和背部肩胛骨之间听到收缩期杂音，股动脉搏动减弱或消失，即应疑为CoA，做进一步的辅助检查，包括心脏彩超和CT等，以明确诊断。临床上，在先心病的查体中，均要求常规测定四肢的血压，以避免漏诊CoA。

【治疗】

（一）药物治疗

药物治疗只是CoA术前的治疗措施之一。当患儿伴充血性心力衰竭等并发症时，药物治疗可以改善心功能，以提高手术的安全性和成功率。静脉持续滴注前列腺素E1（PGE1）可使很多新生儿的动脉导管重新开放，使下半身获得血流灌注，严重的代谢性酸中毒和经常存在的少尿症可以得以纠正。经过药物治疗和适当的术前准备，危重婴儿的病情稳定可使手术矫治能在最佳条件下完成和降低死亡率。

（二）手术治疗

1．手术适应证和时机

（1）新生儿期患儿，症状明显且内科治疗无效时。

（2）如患者无症状，但如果上肢血压较正常平均值高出两个标准差。影像学资料提示主动脉直径狭窄超过50%。

（3）CoA伴左侧心力衰竭或进行性低灌注状态，应及时手术。

（4）年龄是影响患者术后生存和效果的重要因素，尽早手术已经成为共识。远期高血压的发生率与手术年龄呈正相关，早期治疗可避免远期高血压的发生，＜3岁患儿术后持续性高血压发生率低。

（5）并发心内外畸形的处理原则：①新生儿并发大型室间隔缺损，应先解除主动脉缩窄同时行肺动脉环缩术，以减少肺血流量，延缓肺血管阻塞性病变的发生，二期修复室间隔缺损；②1个月以上的婴儿可同期手术修补室间隔缺损及解除主动脉缩窄；③并发主动脉瓣狭窄或动脉导管未闭应同期手术矫正。

2．手术禁忌证

（1）主动脉严重发育不全伴弥漫性硬化或钙化病变。

（2）心、肺、肝、肾等重要脏器功能严重受损，估计无法耐受手术者。

目前一般认为，无论是利用血压袖带、拉管或多普勒超声心动图，所测得的跨缩窄区压力阶差都不能作为手术与否的决策因素，影像学资料才是手术与否的决定因素。

3．手术方式　CoA有多种手术方式，应根据患者的病变情况选择最佳的手术方法。

（1）缩窄段切除及端－端吻合（图1－11A）：这是最经典的治疗CoA的手术方法。主要应用在缩窄段较局限，长度不超过2．5cm的患者。在缩窄段降主动脉近、远端各放置一把无创血管钳，切除缩窄段，吻合时将上、下端的血管钳靠拢，应用4－0或5－ 0Prolene进行连续缝合。

（2）锁骨下动脉翻转片主动脉成形术（图1－11B）：完全松解左锁骨下动脉后在其第一分支处结扎。椎动脉必须结扎以防止锁骨下动脉窃血现象。经缩窄段做纵行切口并延续到锁骨下动脉以便裁制成一带蒂片。切除缩窄段后壁造成梗阻的突起，将锁骨下动脉带蒂片转向下以扩大缩窄区。带蒂片必须具有总够长度以超越梗阻。此法的优点包括无人工合成材料，减少游离。缩短主动脉钳夹时间和有可能促进吻合口生长，因其没有围绕四周的切口缝线。

（3）补片主动脉成形术（图1－11C）：适用于缩窄段较长但缩窄不太严重，切断后不能够吻合者。先切断动脉导管或韧带，在缩窄近、远端主动脉上各放置一把血管钳，切开狭窄段，切除腔内膜性狭窄组织，根据需加宽尺寸剪裁一块长椭圆形人工血管或同种血管补片，应用4－0或5－0Prolene线连续缝合，加宽主动脉缩窄段。

（4）缩窄段切除、人工血管移植术（图1－11D）：适用于缩窄段较长并且缩窄严重，切断后不能够吻合或不适于补片成形者。切除主动脉缩窄段，应用人工血管或同种血管端－端吻合重建主动脉的连续性。

（5）人工血管旁路移植术（图1－11E）：不切除主动脉缩窄段，直接在升主动脉或左锁骨下动脉根部和降主动脉之间做人工血管旁路移植术。

（6）缩窄段切除加扩大端－端吻合术（图1－12）：这是目前多数学者建议的手术方式。充分游离降主动脉、动脉导管或动脉韧带、左锁骨下动脉、左颈总动脉、无各动脉及主动脉弓，直到认为在将缩窄段主动脉切除后，吻合口没有过度张力为止。在主动脉弓近心段放置血管钳，将主动脉弓及左锁骨下动脉、左锁总动脉及部分无名动脉一并阻断，在第1和第2肋间动脉之间置入降主动脉阻断钳。切除缩窄段主动脉及动脉导管或导管韧带，将主动脉弓切口向近心端扩大，必要时可扩至无名动脉对开处，用Prolene线行端－端或端－侧连续吻合术。

图1－11　主动脉缩窄矫治的手术方式
A．缩窄段切除及端－端吻合；B．锁骨下动脉翻转片主动脉成形术；C．补片主动脉成形术；D．缩窄段切除、人工血管移植术；E．人工血管旁路移植术

图1－12　主动脉缩窄段切除加扩大端－端吻合术

从以上可以看出，CoA的手术方法多种多样。经临床长期随访证实，单纯切除缩窄段加端－端吻合术和补片主动脉成形术，因再缩窄率高现在已较少应用。补片主动脉成形还有发生动脉瘤的可能。锁骨下动脉翻转片主动脉成型术因未能去除残余导管组织及不能矫治主动脉弓发育不良，长期随访也有较高的残余梗阻发生，还发现会影响患儿左上肢发育，现在也较少应用。而缩窄段切除加扩大端－端吻合术由于彻底切除了动脉导管组织，保存了左锁骨下动脉，可将切口延至主动脉弓下方或接近升主动脉，可同时矫治主动脉弓发育不良，未用人工材料，是比较合乎解剖和生理的术式。因此，该术式在婴幼儿患者中得到了广泛的应用，取得了满意的效果。而人工血管置换或旁路移植术仅适用于成年人CoA。

（三）介入治疗

由于CoA外科手术有一定的风险，单纯性CoA的手术死亡率为2%～4%，术后并发症发生率可达5%～10%，自1982年Singer等首次应用球囊扩张以来，CoA逐步成为介入治疗的对象。随着高压球囊导管和血管内支架的问世，介入治疗已成为CoA的主要治疗方法之一。

1．主动脉球囊成形术　CoA球囊成形术自20世纪80年代开展后，迅速成为该病的治疗方式之一。球囊血管成形术解除主动脉狭窄的机制被认为是在扩张时引起了狭窄处血管内膜和中层纵行撕裂，使病变部位内径增大，从而扩大了主动脉缩窄的管腔横截面积。但CoA球囊成形术也可引起术后主动脉夹层、主动脉瘤等多种并发症，并且存在较高再狭窄的可能性。由于可能在扩张部位产生残余狭窄或复发，或动脉瘤及夹层形成，对单纯性CoA行球囊成形术还未得到广泛的接受。对于年龄较小的患儿，尤其是新生儿和婴幼儿，到底应选择球囊成形术还是外科手术，还存在较大争议。

主动脉缩窄经外科手术后再狭窄患者，目前认为是CoA球囊成形术的最佳适应证。CoA手术后血管周围被纤维组织包绕并形成粘连，手术时组织分离困难，极易出血，而且不易显露再狭窄的管腔，即使成功地对再狭窄进行外科手术，术后仍有一定的复发率。球囊成形术则可以避免分离组织粘连及其由此引起的并发症，即使球囊扩张后引起内膜中层撕裂及血管破裂等并发症，由于血管周围纤维组织包绕也不致引起大量出血。

2．主动脉支架置入术　由于球囊成形术后再狭窄和主动脉瘤等并发症发生率偏高，促使人们进一步探索采用支架置入术治疗CoA。理论上，支架植入术较球囊成形术有更多的优势：由于支架的支撑作用，可以防止主动脉弹性回缩，再狭窄发生率显著低于球囊成形术，同时可以降低主动脉夹层的发生；此外，由于支架置入术时选择的支架直径通常与主动脉直径相等，而球囊成形术为取得更好的治疗效果，选择的球囊通常大于主动脉直径，因此前者可显著减少主动脉壁的损伤，降低术后主动脉瘤的发生率。

关于CoA的支架置入术的疗效，国外已有较多文献报道。从多数报道的结果看，针对不同的年龄和缩窄处的解剖特点，人们采用了不同的支架置入术，效果均比较满意。支架置入术的成功率远远高于球囊成形术和外科手术，而并发症发生率显著降低，尤其是覆膜支架，其主动脉瘤、主动脉夹层等并发症较普通支架进一步降低。而且，覆膜支架还可以作为CoA外科手术和介入治疗出现并发症之后的一种补救手段。

支架术虽然取得了满意的疗效，但仍存在一些争议。如患儿发育问题，对主动脉分支血管的影响，支架移位等问题。一般而言，对于长管状和主动脉弓发育不良型CoA，外科手术和支架置入术均可考虑；对充分发育的青少年和成年人，支架置入术具有安全、高效和微创等优势，为首选治疗方式。对于1岁以内患儿应以手术为主，而儿童患者，尤其是获得性CoA和再缩窄患者，多主张行球囊成形术。随着支架材料的改进和技术进步，支架置入术可能最终会成为多数患者首选的治疗方式。

【并发症及防治】

主动脉缩窄的外科矫治术已经较为成熟，其手术死亡率为2%～4%。但如并发复杂心内畸形或术前病情严重者手术死亡率仍较高。术后主要并发症为：

1．术后反常高血压或顽固性高血压　术后反常高血压发生率为5%～10%。主要表现为术后上、下肢血压较术前高，而主动脉血流无梗阻，病因不明。而年龄较大患者，即使手术成功，术后仍可能出现顽固性高血压，这可能与肾素－血管紧张素－醛固酮系统及压力感受器调定点发生改变有关。术后有高血压者应给予血管扩张药降压，减轻心、脑负荷，避免发生脑血管意外。

2．脊髓缺血性损害　表现为下肢轻度瘫痪、完全性截瘫等。发生率为0%～4%。发生原因与术中降主动脉阻断时间长、侧支循环发育不良、脊髓血管变异及结扎多对肋间神经有关。

3．乳糜胸　术中游离血管时可能损伤胸导管或淋巴管而导致术后乳糜胸。经非手术治疗无效应考虑结扎胸导管。

4．主动脉再缩窄　发生率10%～60%，以婴幼儿缩窄段切除加端－端吻合术发生率最高。其原因包括：①缩窄段切除不够；②吻合口未能随婴幼儿生长发育而增长，特别是采用连续缝合限制了吻合口的增长；③残留导管组织；④吻合技术不当等。当再缩窄发生时，应再次手术矫正。

5．假性动脉瘤或瘤样扩张　多见于补片成形术后。发生原因与主动脉内膜损伤、同种血管片的退行性变及补片的感染有关。须再次手术治疗。

【疗效评估】

未治疗的CoA的自然病程取决于出现症状时年龄和合并畸形。有症状的婴儿死亡率很高，取决于缩窄的严重程度和存在的合并畸形。能存活到成年的患者预计寿命大大降低。在一组104例CoA的报道中，平均死亡年龄35岁。最常见的死亡原因为主动脉破裂、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭和脑血管意外。手术治疗可显著延长CoA患者的预计寿命，但不可能完全正常。

手术矫治的结果取决于有无主动脉弓发育不全、矫治时年龄、矫治选用的方式以及存在的合并畸形。CoA长期预后受很多临床因素及血流动力学影响。残余或再发性狭窄最常发生在婴儿，不管是采用外科手术切除或经皮球囊血管成形术。手术方式不同对远期疗效有明显的影响。婴幼儿行缩窄段切除端－端吻合者再缩窄发生率可达33%～54%。而应用左锁骨下动脉翻转片行主动脉缩窄成形术者再缩窄发生率明显低于端－端吻合者。应用补片成形术者再缩窄率发生率低，但术后晚期可发生假性动脉瘤。最近的手术随访结果表明，应用扩大的端－端吻合术可以降低复发性CoA的发生。

总之，CoA一旦确诊应尽早治疗，以避免晚期高血压的发生。经皮球囊扩张术是再狭窄治疗的首选方法，新近发展的经皮主动脉球囊扩张加腔内带膜支架移植术进一步完善了介入性治疗技术，有更大的发展空间。切除加扩大的端－端吻合术适用于新生儿和小婴儿，特别是位于弓降部狭窄者。对并发心内畸形的复杂性CoA，一般建议纵劈胸骨经纵隔修复心内畸形和同期切除缩窄段加扩大端－端吻合。

（张尔永）