完全性肺静脉异位连接

【概述】

完全性肺静脉异位连接是全部肺静脉与解剖左心房以外的心血管部位连接的先天性心脏病，占先天性心脏病总数的1%～1．5%。

【病理解剖】

完全性肺静脉异位连接有两类病变，一是单纯病变，即肺静脉异位连接不合并其他严重的心血管畸形。另一类是复合病变，即肺静脉异位连接同时合并其他严重的心血管和其他器官畸形，前者只是复合畸形——内脏异位综合征的病理构成之一。

单纯完全性肺静脉异位连接根据肺静脉回流的位置分为4种类型。

1．心上型　约占本病的45%，肺静脉及共干与上腔静脉连接。一般是经左侧垂直静脉上行汇入无名静脉至上腔静脉，少数情况下经右侧的奇静脉或垂直静脉汇入上腔静脉。

2．心内型　约占本病的25%，肺静脉及共干连接扩张的冠状静脉窦，经此血液回流至右心房，肺静脉干也可直接开口于右心房。

3．心下型　约占本病的25%，肺静脉经下行的垂直静脉穿过膈肌，经肝静脉或肝门静脉最终间接或直接回流下腔静脉。

4．混合型　约占本病的5%，肺静脉不形成共干，而是经上述3种不同途径分别异位连接，临床常见的病变是“3＋1”，即左上肺静脉经上行垂行静脉回流上腔静脉，其余3支肺静脉回流心内或其他部位。此外，肺静脉共干可分别与两处不同部位连接，称之为双连接。

复合性肺静脉异位引流通常是无脾综合征或心房右异构病变之一，大多数都合并严重的先天性心脏畸形，如右心室型单心室、单心房、右心室双出口、共同房室瓣、肺动脉严重狭窄或闭锁以及腔静脉系统畸形。

肺静脉回流梗阻是本病最重要的合并病变。它可见于各类肺静脉异位连接，尤其多见于合并心房右异构和心下型肺静脉异位连接者。在新生儿病例肺静脉梗阻发生率可高达60%以上。下行垂直静脉与静脉导管和肝门静脉连接者几乎都合并梗阻。肺静脉梗阻患者的肺静脉容易出现血管壁增厚和纤维化，同时肺动脉也存在发育不良。这些病变可以解释为什么这些患者手术风险增加且远期效果不良。

【病理生理】

单纯肺静脉异位连接者，决定病理生理变化和病情严重程度的主要因素有两点。

1．肺静脉梗阻的有无和轻重　肺静脉梗阻导致的肺静脉淤血及肺循环高压最终导致肺循环血流受限和低氧血症以及肺动脉高压，这种情况任何药物治疗均无效，只能经手术或介入干预才能有效缓解。

2．房间交通口的大小　肺静脉异位连接使肺静脉血回流到右心系统和肺循环，左心房、左心室则缺乏血液来源。如果房间交通口较大，右心系统血液容易经此分流至左心系统，而重新平衡体循环和肺循环的血液分布，使肺循环血流量减少而体循环血流量增加，因而病情得以缓解或减轻。反之，如房间交通太小，则肺循环血流过多而体循环血流不足，患者亦容易出现低血压、代谢性酸中毒和少尿等体循环衰竭征象。

复杂肺静脉异位连接者，因多种合并畸形的存在，通常有着更复杂的病理生理变化。但在临床方面，内脏异位综合征尤其是无脾综合征合并单心室及心下型肺静脉异位引流者，肺静脉梗阻仍然是决定病情轻重和预后的最重要危险因素之一。

【临床表现】

肺静脉异位连接的临床表现轻重不一，且多无特殊之处。但完全性肺静脉异位连接仍属较复杂的先天性心脏病，对循环系统的妨碍明显。因此，多数完全肺静脉异位连接较早期即出现症状，其中部分病例需要急症手术或介入治疗干预。

决定病情轻重的重要病变是肺静脉梗阻的严重程度，梗阻严重者因肺淤血和肺动脉高压表现出呼吸窘迫及严重的低氧血症，乏氧代谢导致代谢性酸中毒，加之CO2增高，呼吸循环功能均可陷入衰竭。此外，房间交通口小导致肺循环血流过多而体循环血流不足，临床表现出心脏增大，肺血增多以及肺内啰音、肝增大等充血性心力衰竭征象。这些患儿往往在婴儿期内就表现出反复呼吸道炎症、喂养困难以及发育迟缓。在肺静脉无梗阻且合并较大房间隔缺损的患儿，可仅表现轻微发绀而无其他症状，以至于少数病例在儿童期甚至更大年龄段因查体或其他偶然情况才发现和诊断本病。

复杂的肺静脉异位连接，因合并多种心脏畸形，往往在出生后不久即表现出明显发绀、呼吸困难等严重症状。在这类复杂畸形中，早期即危及患儿生存的最重要病变往往是肺静脉回流梗阻以及严重的肺动脉发育不良。

本病一般没有特异性体征。多数病例胸骨左缘第2、3肋间可闻Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，且伴有肺动脉第二心音增强。单纯肺静脉异位连者，一般有轻度发绀；复杂性肺静脉异位连接者，则发绀明显。合并心力衰竭者可出现肺部啰音、肝增大、颈静脉充盈等体征。

【辅助检查】

心电图通常可见心房增大、右心室肥厚、电轴右偏，胸部X线片可见较明显的右心房室增大和肺血流增多，合并肺静脉梗阻者，肺可表现出明显的淤血改变。某些心上型肺静脉异位连接者，因左侧垂直静脉的扩张在正位胸片上显示左上纵隔影增宽、膨大的垂直静脉与心脏共同构成“雪人征”或“8字征”。

心脏彩超是本病筛选和鉴别的基本检测方法。超声可显示肺静脉汇成共干，但它并不与左心房连接，而经异常通路回流至腔静脉或右心房，超声还能根据肺静脉内的血流速度和压差判定及评估肺静脉梗阻的有无和轻重程度。

心血管造影和CT检查是确诊本病的主要检测方法。心血管造影的肺静脉回流相能显示肺静脉的具体回流途径，CT的增强影像能更清晰显示肺静脉行程及回流途径和梗阻部位，且比造影更安全和简便。

【诊断及鉴别诊断】

对临床表现较轻的肺静脉异位连接，需要与右心容量负荷增加的疾病相鉴别，如巨大房间隔缺损或房间隔缺损合并三房心等。其共同病理生理是大量左向右分流导致右心房、右心室增大及肺血增多而引起相似的临床症状和体征，但依据心脏超声及CT检查可以作出区分和鉴别。对临床表现较严重的肺静脉异位连接，则需要与其他复杂先天性心脏病，特别是动脉导管依赖的复杂先心病作出鉴别。这些疾病均可表现出发绀和呼吸窘迫，甚至呼吸循环功能衰竭，需要紧急救治。但肺静脉异位连接与动脉导管依赖性先天性心脏病不同，后者需要用前列腺素E维持动脉导管开放，但这一措施对前者基本上无效。对复杂性肺静脉异位连接，重要的是在诊断多种畸形时，不要漏诊肺静脉异位连接，它的存在对手术时期和方式的选择至关重要，也是治疗效果和预后转归的影响因素。

【治疗】

本病不能自愈，且一定对心肺功能造成损害，因此，诊断本病就意味着需要治疗。方法有外科手术和介入治疗两类，前者目标是解剖矫治，后者是缓解症状，为手术治疗准备合适的时期和条件。手术时期的选择，大致分为2种情况。

（一）限期手术或急症手术

合并肺静脉回流梗阻者，一旦确诊，即应尽快手术，以挽救其生命。对于病情严重者，应采取给氧甚至人工呼吸等各种对症支持措施，维持呼吸和代谢指标基本正常。尽管如此，新生儿及3～6个月内的小婴儿，这类手术仍面临较高的风险，尤其是合并单心室等畸形的肺静脉异位连接，手术结果令人失望。近年来，有报道对心下型肺静脉异位连接合并梗阻的新生儿，经脐静脉行介入性静脉导管支架置入，有效解除肺静脉回流梗阻，保证患儿的早期存活和生长，数月后再行外科手术矫治，取得了良好的治疗效果。

（二）择期手术

无肺静脉回流梗阻，且房间交通口较大的病例可根据临床状况择期手术，6个月至1岁手术安全性较高。

手术方法和术式包括：

1．左心房顶径路　近年来对心上型肺静脉异位连接此项术式的应用越来越普遍，优点是创伤小，游离范围局限，尤其适合小婴儿。缺点是视野受限，有人主张横断主动脉或上腔静脉以扩大术野，但通常并无此必要，适当游离主动脉后壁并将其牵向左侧即足以充分显露术野。

2．房间沟径路　它是较经典的方法，充分游离房间沟和左心房后壁，可获得较广的术野，经此径路可做左心房切口或左心房、右心房联合切口，后者易于与肺静脉干做成宽大的吻合口，缺点是创伤稍大，术后房性心律失常的发生率较高。

3．心底径路　将心尖向右上方牵拉使心脏翻向胸腔外，显露肺静脉共干和左心房。此方法对心脏扰动较大，不利于心肌保护，手术操作位置较深，适合心下型肺静脉异位连接及下行垂直静脉的处理。

4．右心房径路　它用于心内型肺静脉异位连接的修复。

近年，肺静脉共干与左心房的吻合技术越来越受到重视，要求有一个大口径、高质量的吻合口，以保证长期的血流通畅。因此，提倡“无缝线”缝合技术，实际操作时，缝合要距吻合口边缘有2～3mm距离，以不妨碍吻合口将来的生长，防止远期吻合口再狭窄。

垂直静脉的处理，既往垂直静脉一般予以结扎。近年有报告指出，对重症小婴儿和合并肺静脉梗阻及左心室小、严重肺高压者，保留垂直静脉开放，有利于避免术后肺高压危期，提高手术生存率。

【并发症及防治】

1．左心功能不全　本病术前因左心容量不足，加之右心室增大和肺高压导致的室间隔相对左移，左心室较小，术后易发生左心功能不全。术后须适当加用正性肌力药，并维持心率在较高水平。

2．心律失常　本病术后易发生房性心律失常，一方面可发生快速型房性心律失常，如室上性心动过速等。另一方面也可能出现窦性心律，但正常的心率却因左心室较小达不到临床要求的心排血量，尤其是小婴儿患者。因此，术中应安装临时性房－室顺序起搏器，维持较快的心率。

3．肺动脉高压危相　这种情况较易发生于术前合并肺静脉梗阻的病例，为避免此情况，术后需要有高质量的综合对症支持治疗措施和护理。

4．肺静脉再狭窄　本病术后肺静脉再狭窄的发生率一般在10%左右，多发生在术后6个月以内。在术前合并静脉梗阻的病例可以更高。肺静脉的先天异常和吻合口局部的纤维化及瘢痕组织形成均可导致这种情况发生。为避免这一并发症，有人提倡采用可吸收线缝合、部分吻合口间断缝合以及离开吻合口边缘的缝合等方法。肺静脉吻合口的再狭窄可酌情采用介入治疗或再次手术。为彻底解除狭窄，需要充分切除瘢痕组织，并用原位心包等组织，离开切口边缘一定距离做超范围的补片成形。

【疗效评价】

近20年，单纯肺静脉异位连接的外科治疗效果有了明显提高，手术死亡率降至5%～10%，但肺静脉再狭窄二次手术修复的死亡率仍然高达25%，且可能需多次治疗。复杂性肺静脉异位连接直到现在仍然是外科治疗面临的挑战，尤其是无脾综合征／单心室合并肺静脉异位连接和肺静脉梗阻（心下型、混合型多见），死亡率仍可高达30%～50%。

（沈向东）