先天性主动脉瓣狭窄

【概述】

主动脉瓣狭窄是左心室流出道梗阻中最常见的病理类型，是由于瓣膜发育障碍和瓣叶增厚融合所引起，伴有瓣叶形态异常和黏液性变，瓣膜平面横截面积减小。根据主动脉瓣发育异常程度不同，主动脉狭窄患儿左心室流出道的梗阻程度相应不同，而使得该类患儿的临床表现相应存在很大差异。轻度狭窄患儿在婴儿期常无症状，直到儿童期或成年后症状才逐渐显现，而在重度狭窄患儿（约占10%），在新生儿期即出现体循环依赖动脉导管，当动脉导管关闭后临床症状非常危重，表现为体循环灌注不良、肾衰竭和代谢性酸中毒需尽早治疗。

先天性主动脉瓣狭窄是占全部先天性心脏畸形的3%～5%，该病男性患儿多见，男女患病比例为4∶1，在白种人儿童中的发病率高于黑种人和西班牙裔儿童。

【病理解剖】

先天性主动脉瓣狭窄按瓣叶数目可分为：单瓣、二瓣或三瓣畸形等。以二瓣畸形最常见，约占67%，其次为三瓣畸形约占30%，单瓣畸形约占3%。单瓣畸形：瓣膜呈拱顶状或隔膜样，瓣膜开口可位于瓣环中心也可偏向一侧，仅一处交界痕迹，或无交界痕迹，瓣叶活动多受限严重，出现症状早，多见于新生儿和婴幼儿。二瓣化畸形：主动脉瓣二瓣化畸形为最常见的先天性心脏畸形，人群发病率为1%～2%，但并非所有的主动脉瓣二瓣化畸形均产生主动脉瓣狭窄，据报道约63%的主动脉瓣二瓣化瓣膜的功能基本足正常的。二瓣化多数为左右瓣叶，二瓣叶均增厚，前后交界粘连融合，瓣口呈裂缝形，长轴多为矢状面。左瓣叶通常较大，瓣叶内可有一横行嵴，为正常左和右冠状动脉瓣间发育不全的交界残迹。右冠状动脉和左冠状动脉的主动脉瓣有时也只留有交界痕迹。少数情况下可为前后瓣叶，瓣口为冠状面。三瓣化畸形的各个瓣膜大小常不相等，以右冠状动脉瓣发育不全者居多。瓣叶增厚，3个交界可分辨，瓣口狭窄位于中央，并呈圆顶状，而且随着血流的不断冲击，可使瓣膜，特别是游离缘变厚，发生硬化或钙化，使狭窄进行性加重。

在新生儿危重性主动脉瓣狭窄的患儿，有时很难分清其瓣叶是单瓣叶还是双瓣叶。瓣膜组织原始，呈黏液或胶质状性质，外观上未成熟且发育不完全。通常合并左心结构发育不全，也有可能有严重的心内膜纤维弹性组织增生，对左心室顺应性造成重大影响。

【胚胎发育与分子生物学】

主动脉瓣和肺动脉瓣起源于胚胎期动脉干内皮下组织，由主动脉和肺动脉的螺旋状间隔进行分割并完成发育，若主动脉－肺动脉间隔旋转分割发生障碍，动脉干根部即分隔不均。当右前嵴（腹嵴）与左后嵴（背嵴）的旋转程度不等时，发育成主动脉部分的动脉干就会比正常偏小，半月瓣发育也不充分，于是形成主动脉瓣狭窄或瓣环细小。目前尚未能是否有确定基因与主动脉瓣狭窄的发生相关，但主动脉瓣二瓣化畸形在Turner综合征以及家族性主动脉瓣二瓣畸形患者（X染色体单体）中较常见，为今后的研究提供了参考。

【病理生理】

主动脉瓣狭窄的基本血流动力学改变为左心室排血受阻，其病理改变程度取决于狭窄程度，如果左心室和主动脉的压力阶差不超过50mmHg，主动脉瓣口面积＞0．7cm2／m2体表面积，心排血量可以通过代偿机翻满足机体的需要；当瓣口面积＜0．5cm2／m2体表面积时，通过瓣孔的血流即不能满足机体的需要，患者可出现临床症状。根据左心室与主动脉收缩压差大小可判断主动脉瓣狭窄程度：如压差＞25mmHg，即可诊断狭窄；25～49mmHg为轻度；50～79mmHg为中度；80mmHg以上为重度狭窄。中度以上主动脉咐狭窄的患者即可出现血流动力学的改变。

1．左心室向心性肥厚：主动脉瓣狭窄增加了左心室射血阻抗，造成了跨瓣压差，此时，心室内压力峰值超过了主动脉收缩压，左心室室壁张力增加，刺激了左心室室壁增厚及向心性肥厚，肥厚程度与室内压力升高程度平行。

2．冠状动脉供血不足及左心室心内膜下心肌缺血：可导致心绞痛，甚至猝死。主要原因包括：①左心室向心性肥厚伴顺应性降低，导致左心室舒张末压的升高，相对于升高的左心室舒张末压，主动脉舒张末期血压相对降低，冠状动脉灌注减少；②肥厚心肌压迫心内膜下血管导致心肌灌注不足；③左心室收缩压高于主动脉收缩压，收缩期冠状血管无灌注。

3．左心室心肌纤维化：胎儿期子宫内心内膜缺血导致心肌梗死进而可造成心内膜纤维弹性组织增生。纤维弹性组织增生的范围可能非常大，在左心室腔内形成纤维层，心肌丧失，被纤维组织所代替，导致心脏收缩、舒张功能减低，收缩性及顺应性下降。主动脉瓣的狭窄程度决定了心室纤维化的程度。轻度狭窄患儿可无明显纤维化。而在重度狭窄的新生儿及婴儿，在子宫内就已经发生心室肥厚并可能有一定程度的纤维化。

4．为了对抗左心室流出道的梗死，左心室收缩期延长，左心室舒张末期压力开高，导致左心房压升高，肺淤血，进而肺动脉以及右心室的压力升高，右心室心肌肥厚，右侧心力衰竭。

5．重度主动脉瓣狭窄的新生儿及婴幼儿在胎儿阶段由于左心室射血减少，导致包括二尖瓣、左心室、主动脉瓣和主动脉弓发育不良。部分新生儿由于严重的左心室流出道梗阻、左心室发育不良及左心室功能不全，左心系统不能支持体循环，这样体循环和冠状动脉的灌注依赖动脉导管，患者可能出现不同程度的发绀，尤其是下半身。如果动脉导管出生后早期关闭，患者出现循环衰竭，包括低血压、少尿和代谢性酸中度。

6．升主动脉狭窄后扩张：升主动脉管壁的弹力纤维，胶原纤维遭到破坏，局部管壁变薄，形成狭窄后扩张。

【临床表现】

新生儿及婴幼儿主动脉瓣狭窄：重度主动脉瓣狭窄患儿在新生儿期就有明显的充血性心力衰竭的临床表现，包括喂养困难，呼吸增快，易激惹及外周灌注不足的临床表现，包括周围动脉搏动减弱、皮肤苍白和肢体发凉、毛细血管充盈减慢。

由于心排血量降低及左心室功能障碍，心前区收缩期杂音可不明显，心前区震颤也不多见。如果合并动脉导管未闭，可出现右向左分流，导致发绀。如果头臂动脉有充足的来自升主动脉的血流，腹部和下肢灌注的血来自氧饱和度较低的动脉导管，可以表现为差异性的发绀。

年长儿主动脉瓣狭窄：年长患儿通常为主动脉瓣轻中度狭窄，约3／4是两瓣畸形，生长发育较好，通常无症状而是在体检时发现心脏杂音而就诊。但随着年龄增长，会逐渐出现易疲劳、心绞痛等症状，并可出现心内膜炎或瓣膜钙化。每年有0．3%的患者出现自发性细菌性心内膜炎，并与狭窄严重程度和外科手术不相关。每年有1．2%～19%的患者会发生猝死，原因是严重的主动脉瓣狭窄和心肌缺血引起的心律失常。体格检查表现为心尖搏动剧烈、主动脉瓣听诊区收缩期杂音。心前区及胸骨上窝可及震颇和收缩期杂音是因为收缩期射血引起，如果有主动脉瓣反流，可以有舒张期杂音。如左心室重度肥厚还可闻及第四心音。

【辅助检查】

心电图表现为典型的左心室肥厚或双心室肥厚。肥厚程度与跨瓣压差相关。运动后心电图表现为ST段压低，对指导轻度狭窄患者的治疗有一定的帮助。

X线胸片显示心脏轮廓增大和肺淤血表现。X线胸片显示心脏正常、增大或左心尖较钝。青少年阶段可以显示狭窄后扩张。

在新生儿，超声心动图可提供完整的解剖和血流动力学信息。包括瓣膜形态、瓣环大小、左心室肥厚程度、左心室收缩功能，是否有心内膜弹性纤维组织增生以及合并畸形，通过测定压力阶差评估主动脉瓣狭窄程度。但如果存在右向左分流和心室功能下降，这种方法可能会低估主动脉瓣狭窄程度。超声心动图还能检查升主动脉和动脉导管的血流方向。这种信息对评估左心室能否承担体循环的作用和进行两个心室的修补有重要作用。近年来兴起的胎儿超声心动图还能进行宫内诊断，评估心室大小和功能，帮助预测生后主动脉瓣狭窄的程度；三维超声心动图可更清楚地了解主动脉瓣膜形态，从而对是进行球囊扩张还是进行瓣膜切开提供参考。

心导管检查可直接测量左侧和右侧的压力及跨瓣的收缩压差，评估瓣叶形态、主动脉瓣环大小、主动脉和二尖瓣的功能和心室的功能等。对于准备行主动脉瓣球囊扩张的患者，心导管检查是必要的，由于在行心导管检查时，患者处于麻醉镇静状态下，因此测得的左心室流出道峰值压差可能比超声心动图评估的结果低，此时须慎重考虑是否需要介入治疗。另外，心导管检查还可应用于评估继发于收缩功能障碍的左心室舒张功能障碍以及合并多水平梗阻（如合并二尖瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄）时血流动力学的准确评估。

【诊断及鉴别诊断】

本病主要应与主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣狭窄畸形相鉴别，超声心动图可明确狭窄部位，心血管造影中主动脉瓣狭窄与主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄也有不同表现。主动脉瓣狭窄造影可见收缩期主动脉瓣穹顶样膨隆及血流喷射，并可见升主动脉狭窄后扩张。主动脉瓣下狭窄，也可见血流喷射，无瓣膜穹顶样膨隆的表现，瓣下隔膜或狭窄可在造影中发现，并通常伴有主动脉瓣轻度关闭不全。主动脉瓣上狭窄造影可见主动脉瓣上方的狭窄带，冠状窦增大及冠状动脉扩张常见。

【治疗】

（一）手术适应证

1．新生儿和小婴儿　新生儿或小婴儿如出现严重的低心排血量及代谢性酸中毒，需尽早应用前列腺素E1以维持动脉导管开放，改善体循环氧和，缓解代谢性酸中毒。当患儿一般状况缓解后尽早手术治疗。在进行治疗前确定患儿是否合并左心室发育不良至关重要。如左心室发育尚可，则行瓣膜切开的手术效果良好，但如合并左心室发育不良，则行双心室矫治效果不佳，只能施行Norwood手术和以后的单心室矫治，并且即使先期尝试行双心室矫治后因左心室难以承担体循环负荷而退回行单心室矫治手术效果依然不好，因此一开始就做出正确的判断至关重要。目前常用的判断标准是由波士顿儿童医院的Rhodes于1991年根据超声心动图测量左心结构提出的Rhodes评分，包括：①左心室长轴直径与心脏长轴直径的比值＜0．8；②主动脉根部直径指数＜3．5cm／m2；③二尖瓣面积指数＜4．75cm／m2；④左心室质量指数＜35g／m2，如果存在两项或两项以上，单纯主动脉瓣成形手术死亡率为100%，仅能行Norwood手术。如果存在一项或以下，手术死亡率＜8%。另外先天性心脏外科协会（CHSS）针对320例病例进行了一项多中心研究，并提出了预测5年生存的Logistic多元回归方程，可用来协助预测行双心室修复或Norwood手术的风险，计算方法详见先天性心脏病外科医师协会网站。

2．年长儿童及成年人　如果存在心绞痛、昏厥和充血性心力衰竭等临床表现，并且跨瓣收缩压差＞50mmHg，均有绝对的手术适应证。如果跨瓣收缩压差＞75mmHg，即使没有临床症状也应该手术介入，跨瓣压差＜50mmHg，但心电图显示左心室肥厚及心肌缺血表现（主要是ST段压）也应该手术干预。无症状的轻度反流建议长期周期性非创伤性检查随访，如狭窄加重需手术治疗。跨瓣收缩压差在50～75mmHg患者，临床症状不明显，可继续观察，定期随访，如狭窄有加重趋势，则须考虑手术治疗。

（二）手术方法

1．经皮球囊瓣膜成形术　经皮球囊瓣膜成形术是新生儿及小婴儿重度主动脉瓣狭窄的主要治疗手段之一，自1983年首次应用以来，技术和设备均有明显改进．但其仍是一种姑息性质的手术，大多数患者在儿童阶段最终还需要再次手术处理主动脉瓣。球囊导管的血管进路非常重要，新生儿可以考虑脐动脉，较大儿童可以考虑股动脉，但如果存在主动脉缩窄或弓中断，有人报道选用颈动脉。该技术也可应用于年长儿，并可进行重复球囊扩张。经皮球囊瓣膜成形术短期和中期治疗效果可以与外科瓣膜切开手术相当，但长期效果仍有待观察。如果存在瓣膜发育不良、瓣环小和主动脉反流，应当视为经皮球囊瓣膜成形术的禁忌证，成年人主动脉瓣成形再狭窄率较高，不推荐使用。

2．瓣膜切开术　在经皮球囊瓣膜成形术开展以前，以及球囊成形技术未普及的国家和地区，大部分患者通过外科瓣膜切开手术得到成功治疗，手术方式包括：体外循环下的直视瓣膜切开术和非体外循环血流阻断下瓣膜切开以及闭式瓣膜切开术。由于非体外循环下手术技术在手术时限及手术精确度方面的限制，现已很少应用，目前的主流手术方式是体外循环直视下瓣膜切开术。主动脉阻断后注入心肌停搏液，主动脉垂直切口向无冠状动脉瓣延伸。仔细探查瓣膜的解剖切开瓣交界的融合，应该保留交界离主动脉壁1～2mm。即使主动脉瓣开放直径轻度增加，术后跨瓣压差也明显下降。瓣膜切开应该适当保守，避免过度切开造成主动脉瓣反流。

3．主动脉瓣置换术

（1）主动脉瓣膜置换的适应证包括：①青春期后或成年患者，如瓣膜严重发育不全，继发纤维化或钙化等病变，不宜行瓣膜切开或瓣膜成形术者；②球囊扩张失败或切开术后瓣膜再狭窄者；③并发主动脉瓣严重关闭不全者，需行主动脉瓣置换术。换瓣年龄应尽量拖后，这样一方面可置换较大号人工瓣避免再次换瓣，另一方面也减少了抗凝血时间和并发症的发生。可供选择的瓣膜种类包括机械瓣、同种主动脉瓣、异种生物瓣、自体肺动脉瓣（Ross手术）。

（2）主动脉瓣置换瓣膜类型：选择主动脉瓣置换应根据患者的状况和需求来选择瓣膜的类型。对于年龄＜35岁或主动脉瓣或主动脉根部存在感染的患者首选Ross手术；对于年龄在35－65岁的患者首选机械瓣；但如患者为有妊娠、分娩、哺乳要求的女性患者以及其他不能耐受抗凝血治疗或难以进行抗凝血治疗的患者和运动员，可选用Ross手术或同种主动脉瓣；对于＞65岁的患者来说，应考虑选择生物瓣，尤其是无架生物瓣。中期研究结果表明无架生物瓣优于有架生物瓣，有架生物瓣可使用生物材料时，作为其次的选择。

（3）手术方法：机械瓣、异种生物瓣置换的手术方法详见后天性心脏病主动脉外科章节。本节着重介绍同种自体肺动脉瓣－主动脉瓣置换（Ross手术）、同种主动脉瓣置换以及某些特殊情况的处理方式。

①自体肺动脉瓣－主动脉瓣置换（Ross手术）：1967年由Ross首先报道采用该手术治疗主动脉瓣病变。因可提供优良的血流动力学性能、自体肺动脉瓣的生长潜能、无需抗凝血治疗、心内膜炎再发率低等优势，目前是35岁以下主动脉瓣狭窄患者的首先术式，在婴幼儿可应用。行Ross手术的条件是肺动脉瓣需功能能良好，无狭窄或关闭不全，主、肺动脉瓣环直径相差≤5mm。Ross手术包括以下主要3个步骤：a．采取自体肺动脉带瓣管道；b．主动脉瓣置换；c．重建右心室流出道。

采取自体肺动脉带瓣管道：常规建立体外循环，分离主、肺动脉间隔，游离主肺动脉上至右肺动脉水平，下至主动脉根部。于肺动脉分叉前横断肺动脉主干，检查肺动脉瓣开放、关闭是否良好；在肺动脉瓣下5mm处横断切开右心室流出道前壁。在近室间隔处，用剪刀小心剥离肺动脉和右心室流出道的后壁，仔细分清层次，注意避免损伤前降支及第一间隔支；锐性分离主肺间隔和主肺动脉根部后壁，在后壁和冠状动脉之间有一潜在疏松组织间隙，钝性分离后可达主肺动脉根部，两侧剪开，彻底分离主、肺动脉。在摘取肺动脉瓣的过程中，应紧靠肺动脉侧分离，保护左冠状动脉主干、左前降支，防止损伤冠状动脉导致心肌梗死、束支传导阻滞。取下肺动脉瓣后，将其置于4℃生理盐水中保存。

主动脉瓣置换：Ross手术主动脉瓣置换方法大致可分为3种。a．冠状动脉口下瓣膜置换：切除病变主动脉瓣，修剪肺动脉瓣下多余的脂肪及肌肉，只保留瓣下肌肉约2mm。分别将3个肺动脉瓣联合顶点固定于主动脉瓣联合上1cm处。保留肺动脉后窦，修剪其余两瓣窦的肺动脉壁，呈弧形显露出左、右冠状动脉开口，随后自最低点向两边将肺动脉壁与残留主动脉连续缝合，缝合主动脉切口。该方法由于植入后瓣膜容易变形，发生反流，血流动力学效果不佳，目前应用较少。b．主动脉内柱形瓣膜置：切除主动脉瓣膜后将带肺动脉瓣的肺动脉移植入主动脉腔内，瓣膜与原主动脉位置相一致。左、右冠状动脉开口与肺动脉做端－侧吻合。将肺动脉包入主动脉腔内。该方法植入的肺动脉受自体主动脉壁的限制，活动性差，易造成移植物的扭曲，引起瓣叶关闭不全。另外，植入的肺动脉与原主动脉之间有一隔层，一旦隔层内出现血液充盈便可造成冠状动脉开口梗阻等严重并发症；c．主动脉根部置换。现多采用此方法，该方法保留了完整的肺动脉瓣叶及肺动脉，移植后瓣叶对合良好，术后不易发生瓣膜关闭不全，且瓣环和瓣叶的生长不受周围组织的影响。切除主动脉瓣根部保留冠状动脉有两种方法：其一，左、右冠状动脉从主动脉壁呈纽扣样切下；其二，从主动脉左、右冠状动脉之间纵行切开，左冠状动脉开门保留为舌状与主动脉远端相连，右冠状动脉开口为一纽扣样。主动脉根部水平状切除。间断或连续吻合肺动脉近端与主动脉根部，三个瓣窦的位置与原来主动脉瓣窦相一致。肺动脉端与主动脉远端吻合。行主动脉根部置换，吻合口处加用心包条，以防心脏复跳后主动脉后壁出血，同时防止术后肺动脉瓣环急性扩张。

重建右心室流出道：采用同种肺动脉带瓣管道重建右心室流出道。将其远、近两端分别与右心室切口、肺动脉残端吻合。

②同种主动脉瓣置换：手术在低温体外循环下进行，正中切口进胸，高位主动脉插管，单管引流。阻断后，行升主动脉斜切口，主动脉切口不能低于交界上方1cm，以便于缝合。切除病变瓣叶和测定瓣环大小后，选择内径比主动脉版环直径小2～3mm的同种瓣。于同种主动脉瓣交界顶端上方5mm处切断同种血管，U形剪除3个主动脉窦部或保留无冠状动脉窦，修剪瓣下多余组织。接着将同种主动脉右冠状动脉窦对向患者左冠状动脉，使同种瓣的肌肉缘与后方二尖瓣大瓣纤维组织相对，而同种瓣纤维组织部分在前右方，位于患者室间隔上方，原来的右瓣成为新的左瓣，以避免前方的肌肉对肌肉缝合，导致缝合组织隆起，尔后将同种瓣内面外翻，显露其下缘，于交界下方水平连续缝合近端。当缝至膜部间隔位置时，为了避免传导束的损伤，应紧靠瓣环下或穿过瓣环缝合。再将外翻的同种瓣拉回，使瓣脚上翻到主动脉根部，于主动脉瓣交界上方5mm处褥式缝合固定好瓣脚此时应注意调整好三个瓣脚之间的距离，避免瓣膜结构变形，随后从左冠状动脉窦底部开始，依次将受体主动脉壁与同种瓣上缘做连续缝合，每根缝线与交界褥式缝线打结。一般来讲，直径19mm的主动脉根部可放内径16mm的同种瓣而无明显的血流动力学阶差。

③同种主动脉根部置换：对于合并左心室流出道梗阻或瓣环发育不良的患者可选择同种主动脉根部置换术。建立切口及体外循环与同主动脉瓣置换相同。行升主动脉斜切口，探查主动脉和左心室流出道。先从左冠开口处切除主动脉后壁，然后切口直跨二尖瓣大瓣，至膜部间隔上方时要稍微偏高，以免损伤传导束，再向右将主动脉完全切断。注意保留左、右冠状动脉开口四周3mm以上的主动脉壁呈纽扣状，以备移植。在室间隔前方应留有一定的纤维组织以利缝合。此时任何主动脉瓣下狭窄将被充分显露，可切除使阻的纤维组织和肌肉。小心游离冠状动脉至横窦，注意不要剪破主肺动脉。选择合适大小的同种血管，将其下缘间断或连续缝合至左心室流出道。瓣膜的置入方向可与正常解剖位置相同，或如同种主动脉瓣置换一样将同种瓣旋转120°，使右冠状动脉开口转向患者左冠状动脉，使吻合更牢固。然后连续缝合同种血管上端与患者主动脉远端切口。最后行左、右冠状动脉移植。

主动脉根部置换与同种瓣置换比较有两大优点：a．与主动脉根部作为一个功能的统一体置入，瓣膜更容易维持其关闭功能；b．根部整体移植的瓣的直径要比单纯瓣膜移植大得多。

④主动脉瓣环发育不全的处理：主动瓣环发育不全是临床上治疗较为困难的情况。主动脉瓣环狭窄由于主动脉根部细而无法置入合适的人工瓣膜。若置换过小人工瓣膜，则术后血流动力学得不到保证出现难以克服的低心排血量和反复的左侧心力衰竭，并且还容易形成血栓和造成溶血。为了克服在细小主动脉根部进行瓣膜置换的困难，目前采用较多的手术方法有：主动脉后瓣环扩大的Nicks手术、Manoguia手术；主动脉前瓣环扩大的Konno手术。

Nicks手术1970年由Nicks等首先提出。纵行切开升主动脉，切口延向无冠状动脉窦或左冠状动脉窦或无冠状动脉窦交界处延伸，并切开瓣环，注意切口不能切入二尖瓣的前瓣叶，但是要切入主动脉瓣和二尖瓣之间的纤维连接区域内。选择适宜大小的瓣膜进行主动脉置换，采用经戊二醛处理的自体心包片或Dacron补片，或自体心包与Dacron相重叠的双层补片缝于扩大部分的人工瓣膜缝合缘和扩大的主动脉切口。这种手术的优点是手术操作比较简易，安全性较大。其缺点是扩大瓣环的程度有限，一般扩大主动脉瓣环3～4mm，只适应于轻度主动脉瓣环发育不全的患者。

Manoguian手术：由Manoguian等于1979年首先提出。经左、无冠状动脉瓣交界切开主动脉后壁和主动脉瓣环，切口延伸入二尖瓣的前瓣，将前瓣切开，其二尖瓣的切口不宜太长，一般切开1cm左右，因为手术使得二尖瓣上升，如果二尖瓣切口太长，则可能造成二尖瓣关闭不全。使用戊二醛处理过的自体心包来关闭二尖瓣的缺损，同时扩大主动脉瓣环和主动脉根部。Manoguian手术可扩大瓣环1．5cm左右，还可根据需要切开左心房，对于中度主动脉瓣环发育不全的患者，这是一种比较理想的手术方法。该手术可一并用同种异体组织进行主动脉根部置换。在这种情况下，主动脉同种带瓣管道的二尖瓣组织部分可扩大主动脉瓣环。在将患者的二尖瓣与同种异体主动脉带瓣管道的二尖瓣组织进行缝合时，应非常小心，因为这一区域的撕裂会导致二尖瓣反流。

主动脉瓣环的前部扩大技术：

Konno手术：1975年由Konno等首先提出。该术式通过切开室间隔和右心室流出道，以扩大左心室流出道和主动脉根部，从而有效地加宽瓣环。一般可使主动脉瓣环周径扩大50%。就扩大主动脉瓣环的程度来说，Konno手术是当前所有手术方法中最为理想的一种。但手术操作复杂，心脏创伤大，术后并发症多。切开冠状动脉右冠状动脉瓣和左冠动脉瓣间的交界，在紧靠肺动脉瓣环近端右心室流出道做一横行切口，注意不要损伤邻近的肺动脉瓣。然后将剪刀的一叶通过主动脉切口置于左心室腔内，另一叶经右心室切口置于右心室腔，由此切口可连接主动脉与右心室。切开室间隔，切口长度视需要扩大瓣环程度而定，如合并主动脉瓣下隧道型狭窄，则室间隔切口必须足够长以达隧道型狭窄的下方，但要终止于圆锥乳头肌上方，以免损伤传导束。剪除主动脉瓣，同时按切开瓣环的大小取Docron补片或心包片，用间断褥式带垫片将补片固定于室间隔的右心室面，当补片缝线缝合止于主动脉瓣环后，放入机械瓣，采用常规间断或褥式将人工瓣缝合环缝于瓣环上，补片侧的缝合环则采用水平的褥式缝线穿过涤纶片，在右心室面打结。然后，连续缝合涤纶片至主动脉瓣以上以扩大并闭合主动脉切口。该手术存在的缺点和风险包括需要永久抗凝血，瓣周漏合并溶血，以及硬质的机械瓣突入右心室流出道。

Ross／Konno手术：最初报道Konno手术是为了置入尺寸足够大的机械瓣，将Ross手术与Konno手术相结合，可对合并主动脉环发育不良的患者行自体肺动脉瓣－主动脉瓣置换术。Ross／Konno手术技术要点同前，所不同的是应该注意所取的肺动脉漏斗部组织要比经典Ross手术更多一些，要用间断带垫片缝针将自体肺动脉缝合到Konno切口上，并须要做第二层加强缝合，以确保没有VSD形成。

【并发症及防治】

1．主动脉瓣关闭不全　瓣膜球囊切开及直视手术瓣叶交界过度切开，可造成瓣膜撕裂，主动脉瓣关闭不全及大量反流。术中可出现停机困难和急性左侧心力衰竭。术中不宜过分扩张或切割瓣叶，如发现瓣膜关闭不全应考虑行成形术或瓣膜置换术。

2．主动脉瓣交界切开后再狭窄　主动脉瓣狭窄合并有左心室流出道肌束肥厚，如手术解除不彻底可致术后再狭窄。另外，主动脉瓣球囊扩张、交界切开均为姑息性手术，约有30%的病例在术后10年内可出现再狭窄，常需二次手术。

3．机械瓣功能障碍　由于机械原因或血栓形成导致瓣膜功能障碍；生物瓣和同种瓣的钙化、衰败。

4．Ross手术的并发症　包括冠状动脉损伤所致心肌梗死、心律失常，新建主动脉瓣关闭不全、右心室流出道替代物功能障碍以及远期主动脉根部（窦部和窦管交界）扩张。

【疗效评价】

由于本病的临床表现从单纯无症状的主动脉瓣二瓣化畸形到新生儿危重症主动脉瓣狭窄，病情程度变化极大，本病的预后取决于瓣膜的解剖特点，狭窄程度及治疗的效果。

在新生儿阶段，发达国家成熟的心脏病中心经皮球囊瓣膜成形术与手术瓣膜切开术的早期死亡率和再次手术概率相当，两项技术均较好地改善了手术后左心室的射血分数和左心室质量／容积比，并且球囊扩张技术通过颈动脉穿刺可以在床边扩张严重的主动脉瓣狭窄，避免了血流动力学不稳定患儿到导管室的搬动，因此有成熟的心脏中心已基本弃用了瓣膜切开手术。但在大多数心脏中心，手术切开瓣膜仍是新生儿期主动脉瓣狭窄治疗的主要选择，并能够较好地改善临床症状。但两种技术均只能被视为姑息性治疗而不是最后的治愈。许多患者由于进行性主动脉瓣反流、狭窄和两者兼之而须要再次手术。主动脉瓣置换术疗效肯定，加强术后维护和管理，可使疗效长期保持。自体肺动脉瓣移植的优点使得Ross手术10年存活率达90%以上，术后10年肺动脉瓣失功率为6%～20%，而10年和25年免于因同种肺动脉瓣失功所致移植物置换率为91%和84%。目前该病新生儿期手术死亡率仍很高（9%～33%），远期效果也差，15年存活率仅27%。1岁以上心功能及瓣膜发育较好的患儿，手术死亡率不足1%，15年存活率为90%，远期效果较好。