右心室与肺动脉连接的是什么瓣膜

【概述】

左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）是由一系列有相互影响的心脏畸形的组合，其特征包括严重左心室发育不良，主动脉瓣、二尖瓣重度狭窄或闭锁，升主动脉发育不良等。

1981年，Norwood等首次报道成功治疗HLHS的姑息性手术，并且持续应用至今，这种姑息性手术主要包括以下3方面：①房间隔切除；②近端主肺动脉与升主动脉、弓部吻合重建体循环血流；③主动脉－肺动脉分流或右心室－肺动脉分流术重建肺循环血流（right ventricle－pulmonary artery conduit，RVPAC）。后人把这种手术称为Norwood（Ⅰ期）手术。而治疗HLHS的另一种方案是原位心脏移植术，1985年由Bailey首先报道。原位心脏移植术能够通过一次手术就能治疗HLHS患儿，而且保留双心室功能，但缺点是供体来源严重不足，患儿术后需要终身的抗免疫排斥治疗。本文只重点阐述Norwood分期手术。

在西方国家，HLHS在先天性心脏病中相对较为常见，占出生后1年内诊断为先天性心脏病患儿的7%～9%。100万新生儿中，有162例HLHS患儿。如得不到及时的外科治疗，HLHS是致命性的，约25%的患儿出生后1周内死亡。目前我国尚无HLHS患病率的详细报道。

【病理解剖】

HLHS主要是左心系统结构（包括左心室、二尖瓣、主动脉瓣以及升主动脉、主动脉弓部）不同程度的发育不良。而根据不同的畸形组合，HLHS可以分成4种解剖亚型：①主动脉瓣和二尖瓣狭窄；②主动脉瓣和二尖瓣闭锁；③主动脉瓣闭锁和二尖瓣狭窄；④主动脉瓣狭窄和二尖瓣闭锁。

Bharati等报道了一组230例HLHS的病例，其中，105例（45%）为主动脉瓣闭锁合并二尖瓣狭窄；95例（41%）为主动脉瓣和二尖瓣闭锁；30例（13%）为主动脉瓣和二尖瓣狭窄。右心室明显肥厚和扩张，心尖亦由右心室所组成，三尖瓣环有不同程度的扩大，57%的病例有三尖瓣形态异常。Barber和Chang报道有8%～10%的HLHS患儿合并有明显的三尖瓣反流，而存在三尖瓣反流是Norwood手术短期和长期存活率的一个重要因素。

95%HLHS患儿中，室间隔通常是完整的，左心室腔仅存一裂隙，心内膜明显增厚、纤维化。升主动脉发育细小，为1～8mm（平均3．8mm），在55%的患儿中，其升主动脉直径＜3mm。而升主动脉仅作为逆向灌注冠状动脉的通道，其作用相当于单支冠状动脉。主肺动脉明显扩张，右心室血流通过粗大的动脉导管灌注体循环，80%患儿还合并局限性主动脉缩窄或主动脉弓离断。

【病理生理】

在出生前，由于胎儿循环的特点和左心出口受限，经肺循环的血流不多，右心室输出主要通过动脉导管前向性灌注降主动脉和逆向性灌注头臂血管和冠状动脉。出生后，肺血管阻力迅速下降，右心室灌注体循环的血流明显减少，如果动脉导管仍然保持开放状态，则体循环灌注依赖于体循环和肺循环阻力的平衡。多项病理学研究显示，HLHS患儿肺血管平滑肌增加，而且对吸入氧浓度和动脉pH很敏感，如果患HLHS的新生儿吸入氧气和进行机械辅助通气，将会降低PaCO2，肺循环阻力下降，肺血流增加而体循环灌注减少，而这种情况进一步加速或部分关闭动脉导管。如果动脉导管完成关闭，则患儿不能存活。

【临床表现】

HLHS患儿通常因为出生后24～48h出现呼吸急促、发绀而获得诊断，当动脉导管开始闭合时，体循环血流迅速减少，患儿出现面色苍白、嗜睡和脉搏减弱。心脏检查：明显右心室抬举征，单一的第二心音，左侧胸骨缘可闻及轻柔的非特异性的收缩期杂音，动脉导管关闭导致体循环灌注减少，最终出现代谢性酸中毒和肾衰竭。

【辅助检查】

常规实验室检查：血常规、电解质、肝肾功能和凝血指标等。定期监测动脉血气指标，这是评估体肺循环是否平衡的重要指标。

胸部X线：心脏肥大，肺动脉段明显隆起，2%患儿合并肺静脉回流梗阻的征象。

多普勒和超声检查：应用二维超声和彩色多普勒就能作出准确的HLHS诊断和了解心脏的解剖畸形以及评估主动脉弓的发育。彩色多普勒能显示升主动脉出现特征性的反流性血流。

心电图：右心房、右心室肥大。

很少HLHS病例需要进行心导管检查，除非需要评估临界性左心室的大小，以便决定最佳的治疗方案（单心室或双心室矫治）。

【诊断及鉴别诊断】

患儿出生后24～48h出现呼吸急促、发绀、面色苍白、嗜睡和脉搏减弱。心脏检查：明显右心室抬举征，单一的第二心音，左侧胸骨缘可闻及轻柔的非特异性的收缩期杂音。如果动脉导管闭合，则出现代谢性酸中毒和肾衰竭，最终死亡。如有以上症状，应高度怀疑HLHS的诊断，进行心脏彩超检查可以得到确诊。

可疑患儿须与以下心脏畸形相鉴别。

1．大动脉转位　发绀的程度远较本病重。心脏在早期不增大，以后出现进行性增大，且呈特殊的卵形。

2．重度肺动脉狭窄或肺动脉瓣闭锁　发绀较轻，颈静脉搏动明显，心尖搏动在剑突下较强烈，胸骨左缘第2肋间可触到猫喘感及听到粗响收缩期杂音，向左颈及背部传导，肺动脉第二心音减弱及分裂。X线检查示右心房、右心室扩大，肺动脉段亦扩大，但搏动轻微或缺如，肺野异常清晰。

3．巨大的室间隔缺损　脉搏充盈，在胸骨左缘第3～4肋间可听到一粗糙响亮、带喷射性、占全收缩期的杂音，并向四周传导。X线检查示左、右心室增大，肺野充血，肺门跳动，肺动脉段隆凸，心电图可见传导障碍。心导管检查可明确缺损情况和有无合并其他畸形。

4．全肺静脉异位引流（心下型）　心脏不增大或增大不明显，肺野血管阴影不增多，可资鉴别。

【治疗】

术前处理的要点是保持动脉导管的开放和维持体肺循环的平衡。静脉持续注入前列腺素E1－PGE1［0．05mcg／（kg·min）开始］，保持动脉导管开放，并根据需要增加剂量边观察，减少发生窒息的风险。监测末梢血氧饱和度（SaO2），静脉注射5%碳酸氢钠迅速矫正代谢性酸中毒。

调整吸入氧浓度，维持相当的缺氧状态（SaO2 75%～80%），目的是为了防止高氧分压所导致的肺血管扩张。即使因为循环衰竭而需气管插管的患儿，亦应避免高氧浓度通气，否则会进一步减少肺血管阻力和体循环灌注。

术前尽量避免气管插管，但如果出现循环衰竭，还是应及时插管，机械辅助通气，通气过程中应用芬太尼静脉泵入，维持患儿镇静状态，避免呼吸急促。对肺循环过度灌注的患儿，应保持适当的通气不足和轻度的呼吸性酸中毒（PaCO245%～55%），提高肺血管阻力。通常吸入氮气或一氧化氮（NO）能够把FiO2降低至16%～18%，这有助于增加肺血管阻力。

（一）手术指征

诊断为HLHS本身就是手术指征，如果HLHS患儿出生后得不到有效的手术治疗，大部分患儿将在1个月内死亡。除非合并致死性染色体异常、其他畸形，或者一般状况极差，否则没有绝对的外科禁忌证。而影响外科疗效的危险因素有：HLHS患儿生后1个月才进行Norwood手术；合并严重的肺静脉回流梗阻；合并明显的非心脏畸形（如未成熟早产儿、低出生体重、染色体异常）。

（二）手术方法

包括：①Norwood分期手术；②同位心脏移植。而具体选择何种治疗方案须根据各医学中心的条件和经验以及咨询患儿的父母而定。

Norwood分期手术的最终目的是完成Fontan类手术，而Ⅰ期Norwood手术的目的是把患儿的HLHS生理转变为单心室合并肺动脉狭窄的病理生理模型，具体包括重建无梗阻的右心室－体循环通道；缓解肺静脉回流梗阻（切除房间隔组织）；限制肺血流（合适大小的主－肺分流管道或RV－PA分流管道）。

对于新生儿，由于肺血管阻力相对较高，通常需要主肺分流管道来重建肺循环。右心室需要同时对体循环和肺循环进行灌注，负荷加重，所以应用小的主肺分流管道。RV－PA分流管以及二期的双向Genn术或Hemi－Fontan术均有助于减轻右心室的负荷，通常NorwoodⅡ期手术在患儿生后6个月时进行。

最近有学者建议采用RV－PA管道（RV－PA Conduit RVPAC）替代传统上的MBTS（Modified Blalock－Taussig shunt）。2002年Sano在总结他们Norwood手术经验时提到应用RVPAC进行NorwoodⅠ期手术相比于传统的MBTS，其存活率由53%显著提高到89%。其他学者亦有同样的报道。但最近Tabbatt在一组非随机分组对比的病例研究中发现，两者在患儿住院存活率方面没有统计学上的差异。所以用哪种方法来重建肺循环最好仍有待证实。两者均有各自的优缺点，但中、远期的疗效仍然未知。传统的MBTS会导致明显的舒张期窃血想象和潜在的冠状动脉缺血，术后血流动力学相对于RVPAC没有后者平稳。RVPAC能够避免这种窃流想象，但须要切开右心室，破坏右心室的完整性，远期可能造成右心室功能不全和室性心律失常。这两种方式均能够提供足够的肺循环血流和减轻右心室负荷，直至完成Fontan手术。

1．NorwoodⅠ期手术　通过胸骨正中切口，建立体外循环（CPB），CPB需要至少20min的降温，把患儿的核心温度降至18℃，然后停止循环，进行体循环流出道的重建。在早期NorwoodⅠ期手术中，重建主动脉弓时往往需要应用深低温停循环（DHCA）技术，深低温停循环后，外周血管阻力明显增高，术后容易出现体循环灌注不足，血流动力学不稳定的现象；过长的停循环时间不可避免地增加神经系统的并发症。Imoto首先提出用选择性脑部低流量持续灌注的方法来代替DHCA。

切除房间隔组织，使左、右心房血液能得到充分混合；结扎并切断PDA，并于肺动脉分叉前横断，远端缺损用自体心包片、同种血管补片或者聚四氟乙烯管（polytetrafluoroethyle PTFE）片修补。完全切除残留的PDA组织，主动脉切口至少10mm以上，直至降主动脉处的组织在外观上和口径上均正常为止；同时主动脉切口向近端延伸，沿主动脉弓下方，直至横断主肺动脉水平的升主动脉处。

采用深低温保存的同种血管，剪裁出适当的形状，吻合于主肺动脉近端的切口及扩展的主动脉切口之间，重建并扩大主肺动脉－升主动脉、弓部的之间的通道。完成后重新插入动脉插管，开始CPB，复温至37℃左右。在复温期间，应用PTFE管道完成由无名动脉到肺动脉汇合部的吻合或者由右心室到肺动脉的RVPAC。人造血管吻合应吻合在肺动脉的汇合部（图1－21）而不是邻近无名动脉的右肺动脉，因为吻合部位在肺动脉汇合部更有利于双侧肺血流的均衡。在传统的MBTS中，3．5～4kg的患儿，选择4mm的管道；而＜3．5kg者，选择应用3．5mm的管道。而选择进行RVPAC的患儿，所选择的PTFE管道通常要比MBTS的要大，一般选用的管道直径在5～6mm。完成后效果见图1－22。

图1－21　Core－Tex PTFE管道远端连接于肺动脉的汇合部

图1－22利用同种血管片、主肺动脉近端与升主动脉、主动脉弓吻合重建左心室流出道，PTFE管道近端与右心室流出道切开吻合，完成右心室流出道的重建；从病理生理的角度看，NorwoodⅠ期手术后，HLHS的病理生理转变为单心室＋肺动脉狭窄。

图1－22　NorwoodⅠ期手术完成效果

2．NorwoodⅡ期手术　又称双向Glenn术或Hemi－Fontan手术。

此类手术一般在患儿3～10个月时进行，从而缩短右心室超负荷运作的时间。术前进行心导管检查，评估肺血管阻力、肺动脉发育情况、三尖瓣有无反流以及右心室的功能。

双向Glenn术：仍由胸骨正中切口开胸，小心分离出（新）升主动脉、上、下腔静脉以及之前的分流管。于新主动脉弓部插入动脉插管，上、下腔静脉分别插入直角插管，建立CPB，开始CPB时结扎和切断主肺动脉分流管道。如果因为前期的分流手术引起肺动脉狭窄，则需要补片扩大。分离和结扎奇静脉，横断上腔静脉，近端予以缝闭，远端与右肺动脉上方切口行端－侧吻合。有些学者常规不应用CPB来完成双向Glenn术，仅在术中建立上腔静脉－右心房的临时通道，以便减轻脑部静脉回流的压力。

Hemi－Fontan手术与双向Glenn术有同样的生理作用，但它包括肺动脉与房腔连接部的吻合和心房内板障补片使上腔静脉回血通过该吻合口进入肺动脉内，而下腔静脉回血仍然进入心腔内。Hemi－Fontan手术的优点在于它能够缩短后期Fontan手术分离和体外循环的时间，它仅须去除心房内板障补片，建立心房内连接下腔静脉至肺动脉－房腔连接部的吻合口的外通道。

3．NorwoodⅢ期手术－Fontan手术　Fontan

手术通常在患儿18～24个月进行。同样需要在术前进行心导管检查，评估肺血管阻力、肺动脉直径大小、三尖瓣有无反流以及右心室的功能情况。NorwoodⅢ期手术－Fontan术实际上为应用外管道的全腔静脉－肺动脉连接术。如果Ⅱ期手术为Hemi－Fontan术者，则须要先切除原有的心房内板障补片，重新应用PTFE血管片在心房内形成板障通道，使下腔静脉回血通过板障通道、原肺动脉－房腔连接部的吻合口进入肺动脉内，从而完成Ⅲ期Norwood手术。这种技术有助于减少肺静脉回流梗阻的可能性；板障上开窗（fenestration）有利于防止高危患儿出现并发症和缩短胸腔液引流的时间。但最近有多个医学中心应用外管道技术替代心内外侧通道的Fontan手术。

（三）术后处理

1．NorwoodⅠ期手术　停止CPB后，通过中心静脉穿刺管监测中心静脉压和输注强心药物。Michigan大学的学者建议常规静脉持续泵入米力农和小剂量的多巴胺，如果动脉血压显著性低下，则还需应用肾上腺素。开始时应用FiO2为100%的机械性辅助通气，维持PaCO2接近35mmHg，并根据动脉SaO2与体循环灌注情况作出调整。如果监测到SaO2为80%～85%，而且有外周灌注不足的表现时，则应降低FiO2和机械通气量，避免肺血管过度扩张。如果动脉SaO2低于70%～75%，则进行相反的调整措施。

其实，术后处理的根本目标是精确维持体肺血管阻力的平衡和相对体肺血流的平衡。调整的措施包括以上所提到的通气参数的调整、强心药物和舒血管药物的支持等。同时还需监测多种指标（如混合血氧饱和度、血乳酸浓度等）来评估体肺循环之间是否平衡。

理想状态下，动脉SaO2维持在75%～80%，结果提示体肺血流比要＜1，说明体肺循环间保持相对平衡状态。然而有必要测量混合静脉饱和度（SvO2）和肺静脉SaO2来精确计算体肺血流比值（Qp／Qs），有学者发现，连续监测血乳酸浓度要比静脉混合饱和度更能体现低心排血量的情况。

2．NorwoodⅡ期和Ⅲ期手术　关于Ⅱ期和Ⅲ期手术的术后处理，其要点是维持低的肺血管阻力，因为现阶段肺血流的动力主要是依赖于中心静脉压而不是主肺分流或RVPAC。缺氧和酸中毒会明显增加肺血管阻力，因此需积极避免。虽然轻度的呼吸性碱中毒有利于降低肺血管阻力，但是当pH＞7．45～7．50时，则又可能降低脑血流和影响上腔静脉回流。

（四）热点讨论

1．深低温停循环与选择性低流量脑灌注　在早期，大多数学者在重建体循环通道时均采用深低温停循环的技术，这种技术能为外科医生提供良好的手术视野，但是有时间性的限制，深低温停循环后，外周血管阻力明显增高，术后容易出现体循环灌注不足，血流动力学不稳定的现象；过长的停循环时间不可避免地增加神经系统的并发症，远期还可能造成患儿在智力及精神专注方面的障碍。Imoto首先提出用选择性脑部低流量持续灌注的方法来代替DHCA，虽然没有随机对照试验来支持，但是临床上的观察可以看到以下几方面的手术效果：①早期肾功能的恢复；②血流动力学相对稳定；③神志恢复快，神经系统并发症少。

2．改良BT分流术与右心室－肺动脉通道连接术（Sano Shunt）　前者技术成熟，应用相对小的管道就能满足肺循环灌注的要求，而且不破坏心室的完整性，能有效保护术后心室的功能，Sano shunt的优点包括有提高舒张压，改善心肌供血，增加心排血量，防止“窃血”现象；更好地控制肺血流，防止出现肺过度灌注和体循环灌注不足，使围术期更加平稳；改善其他终末器官的灌注；改善远期手术疗效，减低NorwoodⅠ期与Ⅱ期手术之间猝死的发生率。目前更多学者选择应用Sano Shunt来重建肺血流。

3．杂交（Hybrid）Norwood手术与传统的Norwood手术的对比　杂交Norwood手术是指经正中开胸切口，由介入治疗医生经过主肺动脉在动脉导管内放置支架，保持动脉导管开放，同时由心脏外科医生行左右肺动脉环缩手术，限制肺动脉血流。手术的目的是利用简单的导管操作以及非体外循环下的外科技术达到传统的Norwood手术效果，而且避免了在新生儿期进行深低温体外循环的外科手术的巨大风险。在理论上存在很多的优点，但是同时也有不足的地方，在Ⅱ期手术时，需要完成传统NorwoodⅠ期手术的操作，同时要处理动脉导管支架的取出，左右肺动脉成形手术及双向Glenn手术，这只是把前期的手术风险延后。随着传统NorwoodⅠ期手术成功率的大幅提高，外科医生更愿意选择传统的方法，而对于一些极低体重，血流动力学不稳定，且合并严重肝肾功能受损的患儿，可以考虑采用Hybrid Norwood手术，使患儿度过危险期，等待Ⅱ期手术重建手术。

【疗效评价】

2003年由先天性心脏外科医师协会报道29个中心1994—2000年985例患儿中，接受NorwoodⅠ期手术共有710例，术后1个月的生存率为76%，1年生存率为60%，5年生存率为54%。死亡的风险因素包括患者特异性变量，如低出生体重，升主动脉细小和接受Norwood手术时年龄偏大等。最近多篇报道提出Norwood手术的结果在近5年内已有长足的进步。其中，2002年起，在波士顿儿童医院开展了Sano分流手术，进一步降低了NorwoodⅠ期手术的死亡率，现在死亡率已低于10%。

（温树生　庄　建）