右心室双流出口

【流行病学】

右心室双流出口（double－outlet right ventricle，DORV），简称右心室双出口，是一种先天性右心系统发育异常的心脏病，发病率约0．09%，在先天性心脏病中占1%～1．5%，东方国家的发病率远高于欧美等西方国家。

【病理解剖】

（一）心房和心室位置及大动脉关系

DORV患者中，心房可正位，也可反位，或心房异构。绝大部分为房室连接一致（约占86%），小部分为房室连接不一致（11%左右）。在大多数病例中，主动脉和肺动脉干之间的关系正常，即主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后方，肺动脉干在延伸并发出其分支过程中螺旋形环绕主动脉。在其余情况下，大动脉干从心底部以相互平行的方式发出，大动脉瓣以侧－侧方式排列（大多在肺动脉右侧，很少情况下在肺动脉的左侧），或主动脉瓣直接位于肺动脉前方。新近解剖学观点认为，两侧半月瓣下肌性圆锥（双圆锥结构）的存在并不是DORV必备特征。

（二）室间隔缺损的特征

室间隔缺损（VSD）作为左心室唯一的流出通道，通常是非限制性的（直径相当于或大于主动脉瓣环）。10%的病例VSD是限制性的。极少数右心室双出口室隔完整，房间隔缺损（ASD）作为左向右分流的唯一通道，通常有二尖瓣和左心室常发育不良。有13%的DORV合并多发VSD。

（三）VSD与大动脉的位置关系

根据VSD与大动脉开口的位置关系，Lev将DORV的VSD分成4类：①主动脉下；②肺动脉下；③双动脉下；④与大动脉非关联（远离两个大动脉开口）。同时DORV可伴有不同程度的漏斗部和肺动脉狭窄。准确了解VSD的位置以及漏斗部、肺动脉狭窄的程度对选择合适的手术方案有重要意义。

1．主动脉下VSD　是最常见的类型，发生率约为50%。VSD常位于室间隔的后下方，与肺动脉瓣口的位置比较，室间隔缺损直接在主动脉瓣下或在主动脉圆锥下方，有的VSD位于膜部周围或在三尖瓣隔瓣与前瓣交界区域，主动脉瓣和肺动脉瓣通常可在同一水平，如果存在双圆锥结构，圆锥结构可将两个半月瓣和两个房室瓣分别隔开。DORV合并主动脉左侧移位时，VSD常在主动脉下，少见其他类型VSD。

2．双动脉下VSD　约10%的DORV病例中有双动脉下VSD。位置偏上，一般在室上嵴的上方，正位于两个半月瓣的下方，半月瓣形成了VSD上缘。VSD通常较大，主动脉开口和肺动脉开口并列，主动脉稍在前方。

3．肺动脉下VSD　这类疾病主要指Taussig－Bing畸形，约占DORV中的3%。Van Praagh对Taussig－Bing畸形的定义为：半月瓣侧侧位，并处于相似高度，双侧圆锥和肺动脉下VSD的DORV。 Taussig－Bing畸形的VSD包绕在隔束的前后肢内，存在肺动脉下圆锥时，圆锥构成了室间隔缺损的上缘。如果肺动脉下无圆锥，肺动脉口形成了室间隔缺损的上缘。因此典型的Taussig－Bing畸形应该包括心房正位、心室右襻、主动脉下和肺动脉下圆锥均将主动脉瓣和肺动脉瓣与房室瓣分开。两个半月瓣并列在相同高度。大血管位置为侧侧位。主动脉完全起于右室，而肺动脉瓣骑跨于室间隔，VSD为肺动脉下，无肺动脉狭窄。

大约50%的Taussig－Bing畸形合并主动脉弓病变，包括单纯主动脉峡部缩窄，弓发育不良及弓中断。由于心室间隔到右心室前壁的圆锥隔呈矢状位，向后出现不同程度的连接不良，前壁肥大的漏斗隔和壁束引起主动脉下不同程度的梗阻，并导致Taussig－Bing畸形常合并主动脉弓畸形。另外由于VSD靠近肺动脉瓣口，胎儿阶段左心室通过VSD搏出更多的血流到肺动脉，形成相对性主动脉下狭窄，同样造成主动脉弓畸形。

4．与大动脉非关联VSD　是指VSD位于圆锥之下，与两大动脉开口无关。VSD与两个大动脉开口的距离大于主动脉直径，有双圆锥结构，主、肺动脉均完全从右心室发出。占病例的10%～20%。VSD的解剖位置主要在膜周部向流入道延伸、房室通道型、小梁部向流入道延伸等。VSD虽然远离大动脉开口，但双圆锥结构使主动脉开口高于肺动脉，因而VSD与肺动脉距离相对较短。

（四）传导系统

房室连接一致的右心室双出口，房室结通常位于房室间隔肌部。无论VSD是主动脉下，双动脉下或者肺动脉下，希氏束均穿过中央纤维体的右纤维三角，并沿VSD后下缘邻近三尖瓣（膜周）行走。当室间隔缺损和三尖瓣之间有肌束，这肌束可保护传导束，此时传导束不再沿室间隔缺损后下方的游离缘行走。

（五）DORV合并心脏畸形

与法洛四联症存在不同程度的右心室流出道梗阻（RVOTO）一样，DORV也可存在RVOTO。多见于合并主动脉下或双动脉下VSD的DORV，Taussig－Bing畸形和大动脉非关联VSD的DORV中不多见。RVOTO常见于漏斗部，也可见与瓣膜部，可合并肺动脉瓣环狭窄和肺动脉干发育不良。

其他常见的合并心脏畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄或中断、ASD、完全性房室隔缺损或肺静脉异位引流、心室发育不良及冠状动脉起源和分布异常、主动脉瓣下狭窄、降落伞样二尖瓣或二尖瓣腱索跨越VSD、限制性VSD等。

【病理生理】

由于DORV的VSD为左心室至右心室的唯一出口，因此在心室水平总是存在左向右分流，其血流动力学取决于以下病理解剖特征：VSD大小决定由肺静脉回流至左心房、左心室的动脉化血是否及时分流至右心室，如果为限制性VSD，使左心室经缺损射血受限制，引起左心室、左心房不能及时排血，造成肺静脉、左心房压力增高，肺循环淤血；如果心房水平无足够ASD或未及时做球囊房隔造口术，未形成心房水平足够的左向右分流，则患儿可早期夭折。VSD和主动脉与肺动脉口的位置，影响动脉化的左心室血经VSD流入主动脉或肺动脉的量，这在很大程度上决定系统动脉血氧饱和度，即发绀程度和肺动脉压力。另外，是否伴有肺动脉瓣狭窄，决定肺血多少及肺动脉高压发生。根据VSD与主动脉、肺动脉开口之间关系及有无肺动脉瓣狭窄，有以下几种主要的血流动力学改变。

（一）主动脉瓣下VSD不伴肺动脉狭窄

由左心室排出的血，大部分经VSD进入主动脉，仅少量血进入肺动脉，右心室的静脉血主要排入肺动脉，少量的血与来自左心室的血混合排入主动脉。这种血流动力学改变类似大型VSD，可早期发生肺动脉高压和充血性心力衰竭。

（二）主动脉瓣下VSD伴肺动脉狭窄

由于肺动脉狭窄的存在，右心室的血部分进入肺动脉，而另一部分血与经VSD来自左心室的血排入主动脉，从而引起系统动脉血氧饱和度降低，其血流动力学改变如同法洛四联症。

（三）肺动脉瓣下VSD

左心室的血经VSD主要进入肺动脉，而右心室的血主要排入主动脉，因此产生明显低氧血症及肺动脉高压，血流动力学改变类似完全性大动脉转位。

【临床表现】

主动脉瓣下、双动脉下、以及大动脉非关联型VSD型DORV，不伴肺动脉狭窄的患者，症状类似大型VSD，通常发绀不明显，因肺充血存在，表现为气急、多汗、发育差，反复呼吸道感染和婴儿期充血性心力衰竭。如果不及时治疗，晚期可导致肺血管器质性病变。

如果主动脉瓣下VSD伴肺动脉狭窄，临床表现类似法洛四联症，出生1年内出现发绀，根据不同的肺动脉狭窄程度，表现不同程度的发绀，患儿发育落后、喜蹲踞、杵状指甚至缺氧发作。

肺动脉瓣下VSD临床表现类似完全性大动脉转位伴VSD，在小婴儿期出现发绀、反复呼吸道感染和心力衰竭，如果伴有肺动脉狭窄，发绀加重而心力衰竭可减轻，患儿发育落后，多数在婴儿期死亡。

【诊断及鉴别诊断】

（一）诊断

根据临床症状、体征、心电图、X线检查、二维超声心动图、心导管与选择性左、右心室造影可以确诊。

1．心电图　大多数心电图均表现异常，为电轴右偏，右心室肥大，如果存在肺动脉狭窄，右心房增大，左心室的电势可正常，但是如果伴有限制性VSD或肺动脉高压，左心房明显增大，左心室的电势增高，甚至在并发完全性房室隔缺损时出现电轴左偏，有时有一度房室传导阻滞。

2．X线检查　DOVR无肺动脉狭窄者，X线胸片示两肺多血，肺动脉段突出，心脏增大，如果已经有肺血管梗阻性病变，肺血反而减少。有肺动脉狭窄者两肺少血，肺动脉段消失，心脏轻度增大。

多层CT及磁共振检测可有助于鉴别房室连接是否一致和并发心外畸形，尤其是主动脉缩窄和肺静脉异位引流等。

3．超声心动图　二维超声心动图是诊断DORV的必要手段。检查应该包括：①大动脉的起源及其相互关系；②VSD的位置和大小；③有无漏斗部和肺动脉狭窄；④合并畸形包括房室连接、心室大小、冠状动脉异常、主动脉瓣下狭窄、房室瓣的异常等。

4．心导管检查及心血管选择性造影　迄今为止，心导管及心血管造影检查仍是诊断DORV的金标准。如果VSD非限制性，左、右心室压力相同，如VSD小，限制左心室血排出，则左心室压力超过右心室压力。主动脉下VSD不伴存肺动脉狭窄患者，右心导管检查血流动力学资料与巨大VSD合并肺动脉高压者相同，肺动脉压通常和主动脉压相同，肺血管阻力增高。因血流方向为左心室射血经VSD入主动脉，血氧含量主动脉高于肺动脉。DORV伴肺动脉下VSD，血氧含量肺动脉高于主动脉。当伴有肺动脉狭窄时，可测肺动脉至右心室的连续压力曲线，获得肺动脉与右心室间的压力阶差，在严重肺动脉瓣狭窄时，应努力测得肺静脉平均楔入压，以评价肺动脉压力。

选择性右心室和左心室造影检查内容应该包括：①右心室的位置及发育，主动脉和肺动脉起始部位，以及大动脉的相互关系；②VSD的部位、大小与大血管的关系，是否存在多发VSD；③肺动脉瓣及肺动脉的发育情况，合并肺动脉狭窄者应确定其部位、范围和程度，有肺动脉高压时了解肺小血管床的形态与功能；④观察两大血管下有无圆锥；⑤左心室造影显示左心室发育；⑥冠状动脉的起始和走向；⑦主动脉弓的发育情况。

（二）鉴别诊断

1．完全性大动脉错位　完全性大动脉错位与DORV肺动脉下VSD（Taussig－Bing畸形）的主要区别是肺动脉瓣的骑跨程度，如果肺动脉瓣完全或大于50%发自左心室，应该诊断为完全性大动脉错位。二维超声心动图可确定心房、心室位置是否一致，大动脉有无骑跨，瓣下有无狭窄。选择性心血管造影可证实超声心动图检查结果。

2．VSD　巨大VSD合并肺动脉高压病例，临床症状、体征与DORV无肺动脉狭窄病例类似。但前者临床无发绀，心电图常为左心室肥大或左、右心室肥大。后者即使无肺动脉狭窄，临床也表现有轻度发绀，而且心电图多为右心室肥大。结合二维超声心动图和造影检查可判定两大动脉开口起于右心室。

3．法洛四联症　法洛四联症与DORV合并肺动脉狭窄临床上难以区别。二维超声心动图则有助于鉴别。DORV选择性左、右室心血管造影显示主动脉瓣与肺动脉瓣接近同一高度；侧位片可见升主动脉根部不同程度向前移位，在肺动脉前方；左心室造影左前斜位见造影剂通过VSD与右心室交通，可确诊DORV。即便如此有些右心室双出口病例手术前仍被误诊为法洛四联症。

【治疗】

DORV无自愈可能，在确立诊断后，原则上均应手术治疗。外科治疗目的是进行完全解剖修复，将左心室连接到主动脉，右心室连接到肺动脉，关闭VSD。通常手术不受年龄限制。如果在新生儿阶段，部分病例外管道置入困难，可以先建立体肺分流手术，改善患者缺氧的生理状况。

（一）DORV合并主动脉下或双动脉下VSD，有或无肺动脉狭窄

1．手术时机　单纯DORV合并主动脉下或双动脉下VSD，如果无肺动脉狭窄，患儿因严重的肺动脉高压和充血性心功能不全，多在2岁内发生严重肺血管病变，因此主张在出生后6个月前手术根治。如果伴有肺动脉狭窄，临床表现类似法洛四联症，根据技术条件可以在＜1岁内根治，或者先施行体肺分流手术，以改善缺氧症状，2岁时根治。

2．心室内隧道修补术（intraventricular tunnel repair）　心室内隧道修补术是治疗DORV合并主动脉下或双动脉下VSD的主要方法，需在右心室腔内建立一个内隧道，连接左心室与主动脉。它必须经过肺动脉瓣环与三尖瓣环之间的空间，因此，三尖瓣与肺动脉瓣之间的距离（tricuspid pulmonary distance，TPD）对选择手术方法有重要意义。如果TPD＞主动脉瓣口的直径，在右心室内建立左室至主动脉隧道不会发生梗阻。如TPD＜主动脉瓣口的直径，术后有造成左心室流出道狭窄的危险，须做Rastelli手术。

手术方法：胸骨正中切口，常规留取心包片用0．6%戊二醛固定备用，通过主动脉和右心耳插管建立体外循环，在中度低温（25℃）主动脉阻断后，经主动脉根部灌注4℃冷晶体心脏停搏液，以后每20min可重复灌注。心内手术采用纵行切开右室流出道，探查VSD并与主动脉瓣口直径比较、TPD、圆锥的位置、是否存在肺动脉瓣下狭窄等。然后用一补片作右心室内隧道，连接VSD与主动脉口，引导左心室血在补片下进入主动脉。

无肺动脉狭窄的心室内隧道修补：心室内隧道补片可采用涤纶或膨体聚四氟乙烯人造血管（Goretex）。如果VSD与主动脉瓣口有一定距离，建立的内隧道较长，选用人工血管作修补材料，可利用其凸面向右心室，更容易塑成内隧道的形状。采用的人工血管口径应该大于主动脉瓣口直径，修剪两端成椭圆口，连接VSD与主动脉口。补片隆起部分形成心内隧道的前面2／3，内隧道在缝合时，应充分利用肺动脉瓣和三尖瓣之间的空间，避免内隧道腰身短小。如果VSD为限制性，应切除部分漏斗部肌肉，扩大VSD，以免术后左心室流出道梗阻。内隧道的缝合中可采用连续缝合技术，但在婴幼儿应注意防止心肌撕裂引起残余心室间分流。右心室流出道一般采用心包补片扩大，如果右心室流出道足够宽敞，也可以直接缝合右心室切口。

伴有肺动脉狭窄的心室内隧道修补：合并漏斗部肌肉肥厚及肺动脉狭窄的患者，需切除部分肥厚的隔束和壁束，以及切除引起梗阻的圆锥隔，然后再做心室内隧道连接VSD与主动脉口。最后右心室流出道心包补片扩大成形。如肺动脉瓣环发育不良、瓣环狭小，须做跨瓣环成形术，方法与法洛四联症矫治术相同。

（二）DORV合并肺动脉下VSD

1．手术时机　DORV合并肺动脉下VSD病例，大都没有肺动脉狭窄，易在早年发生充血性心力衰竭或严重肺血管病变，多数患儿在出生数月内死亡。因此一旦确诊，新生儿期即行手术，手术年龄不应超过6个月，或在初次心导管检查时行球囊房间隔造口术，以改善血液混合。如果合并漏斗部和肺动脉狭窄，也应在新生儿期建立体肺分流，1岁内进行选择性矫治术。

2．手术方法的选择　针对这类复杂患者有多种手术方式，包括大动脉换位术、Kawashima手术、Damus－Kaye－Stansel手术、Rastelli手术、心房内血流转换术（Senning或Mustard）等，其中大动脉换位术是近年来国际上用来治疗Taussig－Bing畸形的主要方法。当大动脉为前后位或略偏左右，冠状血管开口仍位于两侧瓣窦，则首选大动脉换位手术。如果大血管侧侧位，且主动脉在肺动脉右侧时，或冠状血管畸形无法进行移植和肺动脉瓣无法代替主动脉瓣功能时，以及TPD大于主动脉瓣口直径，则选择心内隧道（Kawashima）手术。对合并严重的肺动脉瓣下狭窄或肺动脉瓣狭窄的病例或冠状动脉解剖异常、左冠状动脉前降支横过右心室流出道前面的病例，宜选择Rastelli手术。另外如果TPD＜主动脉瓣口直径，无法建立VSD到主动脉瓣口的心内隧道，也可选择Rastelli手术。对圆锥肌肉肥厚严重的主动脉下狭窄病例可选择Damus－Kaye－Stansel手术。对不能行心室内隧道手术的心室动脉连接不一致患者，以及因肺动脉狭窄（左心室流出道）而无法做心内隧道关闭VSD到肺动脉及动脉换位术的患者，可行Lecompte（REV）术。对少数大动脉呈前后位置和肺动脉狭窄者，可选用Nikaidoh术。心房内血流转换术由于将解剖右心室用在体循环心室，解剖左心室用在肺循环心室，现已经逐渐弃用。

（1）Taussig－Bing畸形的大动脉换位手术：采用胸骨正中切口，心内手术在深低温体外循环下进行。主动脉阻断后，心脏停跳选用晶体4℃冷心脏停搏液经主动脉根部灌注，以后每20min可间歇灌注冷心脏停搏液。VSD的修补采用深低温停循环，纵行切开右心室流出道探查VSD，用涤纶补片沿VSD边缘连续缝合至肺动脉上缘，引导左心室血在补片下进入肺动脉，使成为完全性大动脉错位。部分病例由于严重肺高压，肺动脉瓣环明显增大，可通过肺动脉瓣显露并修补VSD，避免右心室切开，但注意切勿损伤肺动脉瓣，因为完成大动脉换位后肺动脉瓣成为新的主动脉瓣。

大动脉换位手术在深低温低流量下完成，在升主动脉瓣上1cm左右横断，探查左右冠状动脉开口，并沿瓣窦边缘剪下主动脉壁，成为带蒂的冠状动脉。肺动脉分叉前横断肺动脉干，在肺动脉根部的相应位置剪开肺动脉壁，将左右冠状动脉在无扭曲和张力的状态下植入，将肺动脉和升主动脉做交叉换位（Lecompte技术），使新的肺动脉在主动脉前，然后将升主动脉与新主动脉吻合，心包补片修补冠状动脉取下后的缺损，再与远端肺动脉吻合，形成新的肺动脉。如果大血管位置是侧侧位，交叉换位后缝合分叉处的肺动脉部分，并向右肺动脉延长切口，再与换位前的主动脉根部吻合。也有学者建议肺动脉和升主动脉不作交叉换位（Jetene技术），将剪下的肺动脉远端部分在升主动脉后拖到升主动脉的右侧，然后再与换位前的主动脉根部吻合，依旧保持其大血管侧侧关系，这样可避免交叉换位导致的肺动脉牵拉狭窄。

（2）Kawashima手术：如果大血管侧侧位，且主动脉在肺动脉右侧时，使用内隧道直接连接左心室和主动脉，此时必须切除圆锥隔，以保证在三尖瓣和肺动脉瓣之间的内隧道补片无梗阻。三尖瓣腱索可分离后再固定附着于补片上。右心室流出道用补片扩大成形。随访研究发现，Kawashima手术不会发生大动脉换位手术后可能出现的吻合口狭窄，保留了原来的主动脉瓣，但是内隧道远期可能出现梗阻。

（3）Damus－Kaye－Stansel手术：用补片修补VSD，使左心室直接通肺动脉。将肺动脉干横断，吻合肺动脉近心端于主动脉侧壁，缝闭主动脉瓣，使左心室血经VSD入肺动脉转入主动脉。再用心外带瓣管道连接右心室与肺动脉远心端，使右心室血流入肺循环。

（4）Rastelli手术：用补片修补VSD，通过心内隧道将主动脉和肺动脉隔到左心室，血流动力学上形成左心室双出口。将肺动脉干横断，缝闭肺动脉近心端，使左心室血经VSD入主动脉。再用心外带瓣管道连接右心室切口与肺动脉远心端，使右心室血流入肺循环。

（5）REV手术：在右心室下部行垂直心室切口，并在直视下向上延伸切口，尽量靠近主动脉瓣，用补片修补VSD，通过心内隧道将主动脉和肺动脉隔到左心室，血流动力学上形成DOLV。在主动脉瓣交界上数毫米处横断主动脉，靠近肺动脉瓣交界处横断肺动脉，缝闭肺动脉近心端，使左心室血经VSD入主动脉。远端肺动脉和升主动脉交叉换位，肺动脉后壁在升主动脉前与右心室切口吻合，前壁用心包补片扩大，使右心室血流入肺循环。

（6）Nikaidoh手术：将主动脉根部从其右心室发源部位切下，近端冠状动脉松解游离。紧靠肺动脉瓣交界上方横断肺总动脉，并切除肺动脉瓣。纵行劈开肺动脉根部的室间隔组织到VSD，打开肺动脉下区域。切除瓣下狭窄组织。主动脉根部向后移位，并双层缝线缝合到后方打开后的自体肺动脉瓣环上。也可用补片将VSD前缘缝合到换位的主动脉根部，关闭VSD，以重建左心室流出道。补片关闭心室切口，其覆盖在主动脉前方，并扩大到肺总动脉远端。

（三）DORV合并与大动脉非关联VSD

1．手术时机　单纯DORV合并VSD远离大动脉开口，如果无肺动脉狭窄，因容易发生充血性心力衰竭或严重肺血管病变，手术年龄不宜超过6个月龄，对于合并漏斗部和肺动脉狭窄的病例，如果在新生儿阶段出现严重低氧，可首先建立体肺分流，1岁后进行选择性矫治术。

2．手术方式的选择　如果TPD大于主动脉瓣口直径，可选择心室内隧道修补手术。如果TPD小于主动脉瓣口直径，则选择Rastelli手术或Damus－Kaye－Stansel手术。由于VSD位置较低，Rastelli手术的心内隧道常常需要占据较多的右心室空间，另外小婴儿期胸腔发育小，心外管道植入困难，因此Rastelli手术的选择年龄一般在1岁以后。近年有学者提出，虽然VSD远离大动脉开口，但双圆锥结构使主动脉开口高于肺动脉，因而VSD与肺动脉距离相对较短，从外科角度讲，VSD与肺动脉开口之间更容易建立心内隧道，如果无漏斗部和肺动脉狭窄及冠状血管畸形，可以采用大动脉换位手术。对于某些病例，VSD为房室通道型，有时建立心内隧道会严重影响三尖瓣的功能，如果没有肺动脉高压，则可考虑选择改良Glenn或Fontan等单个心室的修补手术。如果存在肺动脉高压，应该在新生儿阶段做肺动脉环扎术或离断肺动脉并建立体肺分流，以后再考虑单个心室的修补手术。

（四）DORV、房室连接不一致（SLD、SLL、IDD、IDL）的手术修补

1．手术时机及方式选择　DORV、房室连接不一致较少见，通常都伴有共同房室瓣、肺动脉狭窄、心室发育不平衡、共同心房、限制性室间隔缺损、心脾综合征等，如果临床出现严重低氧，应该在＜6个月内通过减状手术改善症状，1－2岁选择二期手术，如果低氧暂时可以耐受，则2岁左右选择手术根治。如果没有条件做两个心室的修补手术，可以根据年龄一期先做体肺分流（＜3个月）或改良Glenn手术（6～24月），24个月以后再考虑做Fontan类手术。单纯DORV、房室连接不一致，如果心室发育平衡、VSD非限制性，可以考虑选择Double－Switch手术（心房内血流转换术加大动脉换位术或心房内血流转换术加Rastelli手术）。由于肺动脉狭窄多见，DORV、房室连接不一致的两个心室的修补手术以Senning加Rastelli手术为主。

2．Double－Switch手术　手术目的通过Senning或Mustard手术在血流动力学上达到房室连接一致，即肺静脉血通过二尖瓣到左心室，腔静脉血通过三尖瓣到右心室，由于解剖上房室连接不一致，主动脉下圆锥较长，VSD与肺动脉开口距离更近，而且大血管异位，一般TPD小于主动脉瓣口，因此只能使用补片内隧道连接VSD到肺动脉，然后进行大动脉换位手术（类似Taussig－Bing的大动脉换位手术）。但大部分患者伴有肺动脉狭窄，只能通过Rastelli手术的心内隧道补片建立左心室流出道到主动脉的血流通道和用心外管道建立的右心室流出道。Double－Switch手术由形态学左心室承担体循环泵血功能，避免了远期右心室和三尖瓣功能衰退的发生。另外VSD的修补可以通过形态学右心室切口进行，心内隧道上缘直接过渡到主动脉瓣下，无须在VSD的前上方缝针，降低手术损伤导致的房室传导阻滞发生率。Double－Switch手术的适应证除了疾病的诊断外，还包括心房位置和大小，心室功能和房室瓣关闭情况以及VSD位置和心室内隧道建立的可能性。如右心房较小，可采用Mustard方法增加心房容量，采用Rastelli方法时，心室必须发育平衡，肺血管阻力不能太高，无房室瓣骑跨等。采用大动脉换位手术时，肺动脉流出道无梗阻或轻微梗阻，无肺动脉瓣狭窄，形态左心室收缩压大于体循环压力70%左右。对解剖右心室功能不全和三尖瓣反流者，应首选Double－Switch手术。

【并发症及防治】

（一）左心室流出道梗阻

DORV心室内修补手术的关键是确保左心室流出道通畅。手术后左心室流出道梗阻可发生在不同平面：①主动脉瓣下圆锥肌肉肥厚；②限制性VSD小于主动脉直径未予扩大；③远离大动脉型VSD，裁剪的内隧道补片太小或心内隧道扭曲。如果术后超声检查左心室到主动脉压力阶差＞2．7kPa（20mmHg），提示有左心室流出道梗阻存在，如果压力阶差＞6．7kPa（50mmHg），必须重新手术解除梗阻。

（二）右心室流出道梗阻

由于漏斗部肌肉肥厚或心室内隧道占用右心室腔内空间，引起右心室流出道变窄。手术时应根据局部情况，用补片扩大右心室流出道。如有肺动脉瓣、瓣环狭窄，应做跨瓣环成形术。如果术后超声检查右心室到肺动脉动脉压力阶差＞4．0kPa（30mmHg），提示有右心室流出道梗阻存在。

（三）完全性房室传导阻滞

DORV房室连接不一致者，传导束走行异常，易发生三度传导阻滞，需安置起搏器，另外如果VSD向膜部延伸，缺损后下缘有时需要超越缝合，否则可能损伤传导束。

（四）残余室间隔缺损

多见原因是在补片缝合时心肌撕裂造成术后残余心内分流，如果肺循环血流量与体循环血流量比＞1．5须再手术修补。

（五）低心排血量综合征

以上原因均可造成术后低心排血量综合征，另外内隧道补片过大影响室隔运动，和内隧道占据过多右心室腔也会造成术后低心排血量综合征。

【疗效评价】

1984年4月～2006年12月150例主动脉下VSD的DORV病例在上海儿童医学中心接受外科治疗，61例有肺动脉高压，89例伴有右心室流出道、肺动脉或分支狭窄（法洛四联症型），其中姑息手术10例和改良Fontan手术2例，Rastelli手术10例，心室内隧道修补手术128例。16例住院死亡，死亡率10．6%（16／150），包括右心室流出道补片扩大术（姑息手术）1例，改良Fontan手术1例，心室内隧道修补手术13例，Reatalli手术1例。部分死亡患者伴有其他合并畸形，包括心上型完全性肺静脉移位引流2例，左心室发育不良2例，肌部VSD　1例，限制性VSD1例，二尖瓣腱索附着在室隔右侧1例，主动脉缩窄1例等。近5年正确认识到DORV心室内隧道修补手术指征，手术死亡2例（2．3%，2／85），死亡率明显降低。住院生存患者中49例获得1～16年随访，心功能（NYHA）Ⅱ级4例，余均为心功能Ⅰ级，残余左心室流出道梗阻2例，残余右心室流出道梗阻4例，残余VSD　5例等。

Taussig－Bing畸形的外科治疗死亡率较高，是先天性心脏病手术中的难点。波士顿儿童医院2001年文献显示，大动脉换位手术的死亡率为20%，冠状血管畸形和大血管侧侧位是手术死亡的危险因素。Kawashima最近报道了41例Taussig－Bing患者中，有10例接受了Kawashima手术，其中9例大动脉侧侧位，1例大动脉斜位，平均随访4个月至8年，没有术后早期或远期死亡，仅1例需要再次手术（残余肺动脉狭窄）。2000年5月～2006年12月上海儿童医学中心手术治疗43例Taussig－Bing畸形，其中合并主动脉弓病变12例，42例患者采用大动脉换位手术矫治Taussig－Bing畸形，1例采用Kawashima手术，住院死亡8例，总死亡率18．6%。合并主动脉弓病变的Taussig－Bing畸形并发大动脉侧侧位和冠状动脉畸形比较常见，因此合并主动脉弓病变的Taussig－Bing畸形手术死亡率（25%，3／12）比单纯Taussig－Bing畸形（16．1%，5／31）高。

Kirklin和Castaneda报道的远离大动脉VSD的DORV心室内解剖矫治手术死亡率为30%～44%，近年来死亡率有所降低，Belli报道远离大动脉VSD的DORV解剖矫治手术死亡率为9．0%，至2006年12月47例远离大动脉VSD的DORV在上海儿童医学中心接受根治手术，根治手术方法主要包括心室内隧道修补手术15例、Rastelli手术20例和改良Fontan手术12例。11例手术死亡，死亡率23．4%（11／47），1999年4月前死亡8例，死亡率44．4%（8／18），1999年4月后死亡3例，死亡率10．3%（3／29）。解剖矫治手术死亡率为28．5%（10／35），与文献报道接近，而Fontan手术死亡率为8．3%（1／12）。因此从目前技术看，对于远离大动脉VSD的DORV，如果解剖条件不满意，不必刻意追求两个心室修补，Fontan手术死亡率反而较低。

至2006年12月在上海儿童医学中心采用根治手术治疗了10例房室连接不一致右心室双出口的患者，包括VSD修补联合形态学左心室－肺动脉心外管道连接术（经典的修补手术）3例，Double－Switch手术2例，改良Fontan或Glenn手术5例。VSD修补联合形态学左心室－肺动脉心外管道连接术后死亡1例，系手术后2个月并发同种带瓣管道感染，赘生物阻塞死亡，三度房室传导阻滞1例，安装永久心外膜起搏器。改良Fontan手术后1例并发上腔静脉回流梗阻和心包积液，但症状改善出院。其余患者均平稳康复出院。4例患者获得远期随访，随访时间6个月至9年，心功能（NYHA）均Ⅰ级，2例Double－Switch手术后患者超声结果无残余梗阻和残余分流。

（郑景浩）