左心室双流出口

【概述】

左心室双流出口（double－outlet left ventricle，DOLV），简称左室双出口，是一种罕见的先天性心脏发育畸形。

Van Praagh采用分段表示法对DOLV进行分类和命名。最常见类型为SDD型，即心房内脏正位、心室右袢、右位主动脉。另外，根据心房位置及房室连接分5类：①心房正位，房室一致；②心房正位，房室不一致；③心房反位，房室一致；④心房反位，房室不一致；⑤心房不定位。

与DORV一样，DOLV也可根据VSD的位置分为以下4种：①主动脉下；②肺动脉下；③双动脉下；④与大动脉非关联。

【病理解剖】

（一）大动脉关系

DOLV患者中，主动脉和肺动脉干之间的关系可以是前后位，主动脉在右侧侧位，主动脉右侧异位和左侧异位。

（二）室间隔缺损的特征

室间隔缺损（VSD）作为右心室唯一的流出通道，通常是非限制性的，主动脉下型最常见，其他依次为肺动脉下、双动脉下、与大动脉非关联型。

（三）圆锥结构

DOLV大动脉下圆锥可出现四种情况：两大动脉下均有圆锥；两大动脉下均无圆锥；主动脉下有圆锥而肺动脉下无圆锥；肺动脉下有圆锥而主动脉下无圆锥。圆锥缺如时相应的房室瓣膜与半月瓣之间存在纤维连续，两侧圆锥并存少见。

（四）传导系统

DOLV的房室结和希氏束位置正常。VSD邻近三尖瓣时，希氏束行走在VSD后下缘，修补VSD时有损伤的危险。当VSD和三尖瓣之间有肌束隔开时，肌束对传导束有保护作用，传导束不再VSD的后下缘行走。

（五）DOLV合并心脏畸形

大多数DOLV患者有肺动脉狭窄，可合并有三尖瓣和右心室发育不良。其他并发畸形包括三尖瓣闭锁、Ebstein畸形、二尖瓣闭锁等。

【病理生理】

DOLV的血流动力学改变主要取决于VSD的位置及有无肺动脉狭窄。当VSD位于主动脉下时，低氧含量的右心室血经VSD主要进入主动脉，出现类似完全性大血管转位伴VSD的血流动力学改变，患儿有发绀并有心力衰竭。DOLV中绝大多数合并有肺动脉狭窄，因此发绀更明显。当VSD位于肺动脉下时，其血流动力学类似单纯VSD，若伴肺动脉狭窄，则其血流动力学改变类似法洛四联症，发绀明显而心力衰竭少见。

【诊断及鉴别诊断】

（一）诊断

主要依赖于心脏超声和心血管造影检查。超声心动图检查可显示两大动脉与左心室的关系、VSD位置、大血管下的圆锥及其他合并畸形等。心血管造影检查可明确两大动脉均起自左心室、VSD的位置和数量、是否合并肺动脉狭窄及位置、左、右心室大小以及是否平衡。

（二）鉴别诊断

最易与DOLV相混淆的是房室不一致的DORV。后者的右心室位于左侧，与二尖瓣相连并发出两大动脉，心血管造影时若未充分注意心肌小梁粗糙的程度，易误将位于左侧的形态右心室当做形态左心室，即导致将房室不一致的DORV误诊为房室一致的DOLV。

【治疗】

（一）手术时机

DORV在诊断明确后原则上均应手术治疗，术中的心肺转流，心肌保护和避免损伤传导束的原则与DORV手术一致。总体来说，应尽早在婴儿早期行根治手术。如果需要使用心外管道，可推迟手术年龄，以便可以采用大口径的管道。

（二）手术方式

目前解剖根治方法主要包括心室内板障修补术，VSD修补加自体肺动脉移植或Rastelli术等。对于DOLV合并右室发育不良、三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁等畸形者，仅可行姑息手术。

1．心室内板障修补手术方法　经右心室切口检查心内结构，包括VSD位置、大血管起源、圆锥结构、瓣膜和心腔的发育。通过VSD检查二尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣的相互位置关系，然后用涤纶或膨体聚四氟乙烯补片在肺动脉和二尖瓣交界作缝合起始部，沿主动脉瓣的上缘，肺动脉瓣环下缘和VSD的边缘将二尖瓣和主动脉瓣隔到左心室，而肺动脉瓣则发自右心室。如VSD为限制性，则切除其前上缘，扩大缺损至其直径大于主动脉开口。

2．VSD修补加自体肺动脉移植术　如果VSD为限制性，担心扩大缺损后造成低心排血量或VSD位置不理想，难以通过VSD建立心室内隧道，或肺动脉瓣下狭窄不能解除，而肺动脉瓣环和瓣膜接近正常，则可做右心室直切口，通过VSD关闭肺动脉瓣下的流出道，并修补VSD，此时主动脉和左心室相连。将肺动脉及其完整的瓣环自左心室基底分离，再将带瓣膜的肺动脉缝于右心室切口上，形成右心室与肺动脉连接，前壁心包补片扩大。

3．Rastelli手术　右心室切口，通过VSD观察肺动脉下狭窄，并带垫关闭肺动脉下狭窄部位。补片关闭VSD，同种带瓣心外管道的远端与肺动脉缝合，近端与右心室切口缝合。

4．DOLV合并右心室发育不良、三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁等畸形　出现上述病理解剖畸形的条件而无法行双心室修补时，若伴有肺动脉高压者，在新生儿期必须进行肺动脉环缩，以后根据年龄和发育考虑进行双向腔肺吻合术或全腔肺连接术；无肺动脉高压者，在6个月大时行双向腔肺吻合术，在1－2岁时做全腔肺连接。

【疗效评价】

Imai－Compton等对近50年的19例DOLV病例进行分析，7例行双心室纠治，9例单心室纠治，1例仅行姑息术，2例未手术。5年生存率为70%～75%。总体来说，因DOLV罕见，外科治疗仅有零星报道，对治疗效果尚难以作出准确评价。

（郑景浩）