矫正性大动脉错位

矫正性大动脉错位（corrected transposition of the great arteries）是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形，虽然血流动力学正常，但心脏解剖结构异常。这类心脏畸形往往伴有室间隔缺损，肺动脉狭窄等其他心内畸形。

【病理解剖】

矫正性大动脉错位的心脏解剖为房室连接不一致和心室大动脉连接不一致。由于房室瓣随着心室移位，因此腔静脉血流经右心房、二尖瓣、左心室至肺动脉，而肺静脉血流经左心房、三尖瓣、右心室至主动脉。

矫正性大动脉错位心房可以正位或反位，常见的三种合并畸形为室间隔缺损、肺动脉瓣和肺动脉瓣下狭窄并导致左心室流出道梗阻（LVOTO）、三尖瓣畸形导致体循环心室的房室瓣反流。传导系统和冠状动脉的解剖通常也异常，这些合并畸形将影响临床症状的出现时间和程度，同时也决定了外科手术处理的不同方式。

【临床表现】

矫正性大动脉错位的早期很少有临床症状，这可能与大部分患儿伴有轻度肺动脉瓣下狭窄有关。随着患儿年龄的增长，症状逐渐产生。合并室间隔缺损者主要表现为充血性心力衰竭；合并肺动脉狭窄者则逐渐出现青紫。而更重要的一点是因为解剖右心室和三尖瓣的结构不足以承担体循环的负荷，将出现解剖右心室扩大和三尖瓣关闭不全的表现。由于传导系统的变异，有些患者因为心动过缓和传导阻滞就诊，少数患者出现先天性或极早期的完全性房室传导阻滞。

【辅助检查】

1．胸部X线片　表现为心脏左上方阴影增大，可能为升主动脉弓左位，无特殊意义。大部分伴肺动脉瓣下狭窄表现为肺缺血，肺野透亮度增加。心电图右胸导联出现深Q波，房室传导异常，或完全性房室传导阻滞。心脏超声可以明确诊断，可发现左侧房室瓣向心尖方向移位，腱索与室间隔流入道连接，同时右侧房室瓣和肺动脉瓣纤维连接。

2．心脏超声心动图检查　可以确定矫正性大动脉错位的诊断。特别有助于诊断房室瓣骑跨、房室瓣反流和室间隔缺损的位置。

3．心导管和心血管造影检查　可进一步明确诊断。测量各心脏部位的压力和氧含量，得知肺动脉狭窄程度和心内分流。心血管造影可显示室间隔位置，各心腔形态，体静脉和肺静脉的回流部位和与心脏的连接，室间隔缺损的位置、大小和数量，以及三尖瓣、肺动脉瓣和肺动脉发育情况，伴有其他心内畸形等。

【治疗】

经临床明确诊断，应早期手术，根据伴有的心内畸形决定手术方案。

（一）姑息手术

对6个月以内的婴儿，可采用姑息手术方法，如肺充血型做肺动脉环缩术，肺缺血型做体肺动脉分流术，为进一步根治手术做准备。

（二）生理纠治术

即室间隔缺损关闭术。手术操作相对简单，但因为术后解剖右心室成为体循环心室，远期易发生体循环心室衰竭。故须谨慎采用。

（三）解剖纠治术（Double－Switch手术）

即在心房水平行Senning或Mastard手术，大动脉水平行Switch手术。从而真正实现解剖纠治。其手术适应证为：①两个心室和半月瓣无解剖梗阻；②心室大小平衡（右心室容积＞75%左心室容积）；③两个心室能够分割，无房室瓣骑跨；形态左心室压力＞75%右心室压力，功能良好；④冠状动脉允许移植。

由于矫正性大动脉错位多见有左心室流出道梗阻，可以在心房水平行Senning手术，心室水平可以采用Rastelli手术方法，同样能解剖纠治。

（四）单心室纠治手术

适合于两个心室大小不一致、解剖右心室功能较差、三尖瓣反流，但左心室压力接近正常，且肺动脉压力不高的患者。

（五）其他处理

完全性房室传导阻滞，通常须要置入起搏器。房室瓣反流的患者应放置房室顺序起搏器。

【疗效评价】

矫正性大动脉错位生理纠治手术的远期疗效不佳，三尖瓣反流和右心室衰竭的发生率较高，其10年生存率仅50%～75%。近年来提倡Double－Switch手术方法，从解剖上得到彻底纠治，其远期疗效尚须进一步随访验证。

（徐志伟）