【概述】
冠状动脉瘘（coronary artery fistula）系指冠状动脉或其分支与心腔或大血管之间存在着非毛细血管床性的异常交通。冠状动脉瘘是Ogden分类中最常见的冠状动脉畸形，是一种冠状动脉末端畸形，由Kruse在1865年首先描述，5万个活产儿中有1个（一般人群中1%～2%），500个心导管检查的患者中可见到1个（0．2%～0．25%）。冠状动脉瘘的发生几乎占所有先天性冠状动脉畸形的50%，是冠状动脉畸形中最常见的有血流动力学改变的畸形。
【胚胎学】
冠状动脉瘘可以是先天的或获得性的（创伤、血管成形术后、移植受体心肌活检等）。先天性冠状动脉瘘的成因为：胎儿原始心脏的血流由心肌中许多内皮细胞组成宽大含有血液的小梁窦状间隙所供应，并与心外膜血管相连；在胎心发育过程中，心肌窦状间隙逐渐退化变细形成Thebesion静脉；若部分窦状间隙不退化而持续存在，便形成冠状动脉与心腔、肺动脉、冠状静脉窦之间的异常交通。
【病理解剖】
冠状动脉瘘的来源和部位：据文献报道来源于右冠状动脉及其分支的瘘占50%～55%；来自左冠状动脉的瘘占35%；来自双侧冠状动脉者仅占5%。瘘的部位以右心系统占多数，瘘入右心室占40%；右心房占25%；肺动脉占15%～20%；瘘入冠状静脉占7%；上腔静脉占1%，瘘入左心系统仅占8%；以左心房居多。瘘口通常为单个，大小为2～5mm，少数病例可有多个瘘孔。瘘支冠状动脉常有增粗、纡曲，甚至呈瘤样扩张，但自发性破裂者甚为少见。瘘支冠状动脉管壁常呈不规则增厚，弹力纤维断裂，心内膜下层硬化及脂肪沉积，此种病理改变与冠状动脉瘘所产生的剪切力导致的血管内皮细胞损伤有关。
冠状动脉瘘可以是单独存在（55%～80%）或合并其他心内畸形（20%～45%）。合并畸形包括法洛四联症（图1－35）、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
冠状动脉瘘的分类多采用Sakak－ibara等（1966年）血管造影分类法（表1－2）。
图1－35 法洛四联症术后造影
扩张的左前降支发自右冠状动脉，切除肺动脉瓣下狭窄使此冠状动脉与右心室流出道形成冠状动脉瘘
表1－2 血管造影分类法
【病理生理】
冠状动脉瘘对血流动力学的影响取决于瘘的口径、位置、异常冠状血管的阻力及其与心腔、血管之间的压力阶差。瘘入低压的右心系统包括右心室、右心房、肺动脉、腔静脉及冠状静脉窦者可产生左向右分流，引起右心房、右心室血流量增多，负荷加重，使右心室容量过度负荷。瘘入左心室者为动脉－动脉分流，其血流动力学效应类似主动脉瓣关闭不全，仅在舒张期有血液进入左心室。由于冠状动脉的血液经瘘口分流，使瘘口远端冠状动脉血流量锐减，造成冠状动脉窃血现象，可导致心肌供血不足。
【临床表现】
患者的症状在20－30岁开始出现，55%～73%的患者有症状，包括心绞痛（3%～60%）、呼吸困难（34%～60%）、充血性心力衰竭（15%～19%）、心律失常（22%～24%），其他少见症状是头晕、心悸和疲劳。
【诊断】
临床诊断依据为：常在胸骨旁左或右第2肋或第3肋可闻及持续的机械性杂音，需与动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉瓣脱垂、主肺动脉窗相鉴别。2／3的患者有心电图改变：缺血、心腔超负荷、心肌梗死和心律失常如期前收缩（11%）、房性心动过速（5．6%）、传导障碍（5．6%）等。2／3患者X线胸片可见心脏肥大，16．5%患者肺血增多（多为左向右的分流）。二维多普勒超声可通过彩色血流的位置指引冠状动脉瘘的解剖位置。多数外科医生认为心导管检查是有必要的，尤其对多发瘘，可了解血流动力学和左向右分流程度。
冠状动脉瘘的并发症包括心肌梗死（3%～11%）、细菌性心内膜炎（5%～20%）、动脉瘤形成（19%～26%）、死亡（7%～14%）。心绞痛是由于冠状动脉窃血、冠状动脉粥样硬化、血栓形成所致。充血性心力衰竭与慢性容量负荷增加有关。冠状动脉瘤样扩张易于破裂和心脏压塞。在极少情况下，猝死是冠状动静脉瘘的第一表现。亚急性细菌性心内膜炎和肺动脉高压是长久承受左向右分流的最终结果。在＞30岁患者中常见肺动脉高压和冠状动脉血栓形成导致冠状动脉栓塞。在未治疗的冠状动脉瘘的患者中每人每年发生亚急性细菌性心内膜炎的概率是0．1%～0．4%。
冠状动脉瘘有明显症状者应手术治疗。无明显症状者是否需要手术治疗仍有争议。主张手术者认为随着心血管外科的发展，手术安全性提高，手术病死率明显降低。又鉴于瘘的自发闭合率极低，且症状的出现与年龄有关，年轻时可无症状，年龄增长后可并发心肌缺血、细菌性心内膜炎、冠状动脉瘤样扩张甚至破裂等严重并发症。因此，当前多数学者认为冠状动脉瘘的诊断一旦确立，均应手术治疗。
【手术方法】
冠状动脉瘘的手术方式有：①冠状动脉瘘支结扎术。②冠状动脉下瘘口切线缝合术。③有下列情况者应在体外循环下修复瘘孔：瘘支冠状动脉明显扩张或呈动脉瘤状，行冠状动脉下瘘口切线缝合术有可能损伤血管壁引起大出血者；难以显露的瘘口，如位于左侧房室间沟、心脏后壁、右心室流入道、左冠状动脉回旋支等部位的瘘；冠状动脉有明显病变须同期行主动脉－冠状动脉旁路移植者；合并心内畸形须同期手术矫正者；多发性瘘须经心腔、肺动脉或冠状动脉径路修补瘘口者。
（一）冠状动脉瘘支结扎术
这类术式目前已很少应用，仅限用于冠状动脉分支瘘或冠状动脉主干终末支的瘘。手术步骤：①胸部正中切口，可良好地显露心脏各个部位。②纵向切开心包显露心脏，可看到心脏表面扩张的冠状动脉，震颤最明显处即为冠状动脉与心腔或血管间交通的瘘口，并须仔细确定瘘支冠状动脉的来源，如系冠状动脉分支瘘或主干终末端瘘可行直接结扎术。③靠近瘘口处细心游离瘘支冠状动脉，瘘支血管完全游离后，紧靠瘘口处套入丝线，做阻闭试验，暂时阻闭瘘支冠状动脉15min，观察心肌色泽及心电图，若无变化，可予结扎。但术后仍有可能发生延迟性的心肌缺血甚至心肌梗死（图1－36）。
图1－36 冠状动脉瘘支结扎术
（二）冠状动脉下瘘口切线缝合术
本法不需应用体外循环，手术操作简单安全，且保持了瘘口远端冠状动脉的血流，适用于心室前壁瘘。手术步骤：①胸部正中切口。②纵行切开心包，心外探查可见到扩张的冠状动脉，在心室前壁扪及细震颤最明显处即为瘘口的位置。③在瘘口部位的冠状动脉下，做2或3个经心肌贯穿瘘口的带垫片褥式缝线，以免结扎时割裂心肌。缝线结扎后心室前壁的细震颤立即消失（图1－37）。
图1－37 冠状动脉下瘘口切线缝合术
（三）体外循环下冠状动脉瘘修复术
手术步骤：
1．胸部正中切口。
2．纵行切开心包，心外探查确定瘘的来源及部位。
3．经升主动脉插入动脉管，经右心耳及右心房分别插入上、下腔静脉管。上、下腔静脉分别绕以阻闭带，开始心肺转流，钳闭升主动脉，经主动脉根部灌注心脏停搏液和局部心脏降温。
4．瘘支冠状动脉一般呈现明显扩张，可经扩张的冠状动脉径路修补瘘口。在细震颤明显部位切开冠状动脉，即可显露位在血管后壁的瘘口，可做间断或连续缝合瘘口，然后用6－0聚丙烯线缝合血管壁切口（图1－38）。瘘入右心室亦可经右心室切口修补瘘，瘘大者可用补片修补（图1－39）。
5．瘘支冠状动脉若有明显病变或呈瘤样扩张者，应切除病变冠状动脉同时行冠状动脉旁路移植术（图1－40）。
6．瘘入右心房、肺动脉者可在震颤明显处切开右心房或肺动脉，自右心房内或肺动脉腔内寻找瘘口，予以修复（图1－41）。
寻找瘘口时，可经主动脉根部冷灌管注入少量心脏停搏液，循液体溢出处即可查见瘘口。修复后应经冷灌管再注入心脏停搏液，观察瘘口是否修补完善或有无多发性瘘。
图1－38 经冠状动脉径路修补瘘口
图1－39 经右心室切口修补瘘
图1－40 切除有病变的冠状动脉、修补瘘口，并行冠状动脉旁路移植术
（四）术中注意要点
切开心包后应仔细做心外探查，确定瘘的部位及来源。瘘支冠状动脉常有明显增粗、纡曲，瘘口处常可扪到强烈的细震颤，指压瘘口近侧端冠状动脉，若震颤消失，即可确定瘘的部位及来源。
冠状动脉瘤的处理：若冠状动脉瘤位在瘘口处，可切除扩张的动脉瘤前壁，缝合血管切口后形成正常的血管腔；若动脉瘤位在血管的终末端，则可切除，缝合残端；若动脉瘤范围广，涉及冠状动脉主要分支者，则可切除有病变的冠状动脉并行冠状动脉旁路移植术。
【并发症及防治】
术后应行心电图监护，严密观察心律、心肌有无缺血甚至梗死等变化，临床上有无心绞痛症状，若出现心肌供血不足等征象时，应及早给予硝酸甘油类药物治疗，出现室性心律失常应及早应用利多卡因类抗心律失常药物。
图1－41 经右心房切口修补瘘口
主要并发症为心肌缺血及心肌梗死、残余瘘。心肌缺血及心肌梗死：发生率约为3%，发生原因与直接结扎瘘支冠状动脉，或伴冠状动脉瘤样扩张，血管腔内血栓脱落堵塞远端血管等因素有关。近年来由于外科技术的进展，直接结扎法已很少应用，故此类并发症甚少。对冠状动脉瘤样扩张者术中应注意防止血栓脱落。残余瘘：发生率约为4%。多由于术中瘘口闭合不完善，常见于冠状动脉下切线缝合者，或有多发瘘存在。若残余瘘口小，分流量小，无明显症状对心功能无不良影响者可予以观察。否则需再次手术闭合残余瘘。
【疗效评价】
先天性冠状动脉瘘的外科治疗已取得了良好的疗效，手术病死率已降至0～6%。手术死亡原因多与合并先天性心内畸形或后天性心脏病有关。近年来单纯性冠状动脉瘘的手术疗效进一步提高，手术病死率已降至零。术后长期随访，患者症状消失，心功能改善。心胸比例趋于正常。术前心电图呈左心室肥厚者，部分患者恢复了正常心电图。
【新进展】
单纯冠状动脉瘘手术效果现已比较理想，所以在外科手术方面多集中在冠状动脉瘘伴有冠状动脉巨大动脉瘤的手术治疗方面。相关的研究多集中在通过介入的方法来治疗冠状动脉瘘，现已取得良好的效果和相对低的死亡率，但由于病例数量有限和开展的时间较短，长远效果还有待于进一步观察。
冠状动脉瘘的明确诊断多需要进行心导管检查，近年来一些医院采用无创的64排CT扫描来诊断冠状动脉瘘取得了良好的效果。
（蒋树林）
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