冠状动脉异常起源于肺动脉

冠状动脉异常起源于肺动脉是指一支冠状动脉或其主要分支（左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉）或两支冠状动脉起源于肺动脉干近端或极少数起源于右肺动脉近端，冠状动脉的分布和走行正常。临床上以左冠状动脉起源于肺动脉多见，占90%以上，右冠状动脉起源于肺动脉少见。

【流行病学】

左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的又极具生命威胁的先天性心脏畸形，是导致婴幼儿心肌缺血、心肌梗死的常见病因之一。本病发病率极低，每30万活婴中仅有1例，在先天性心脏病中占0．24%～0．46%。1885年Brooks首次报道冠状动脉干起源于肺动脉的病理解剖。1933年，Bland、White和Garland详细描述了1名3个月男婴的临床表现和尸检结果，并首次证明该畸形可在患者生存时作出诊断，故本病又称为Bland－White－Garland综合征。

【胚胎学】

冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与心内膜下冠状动脉血管丛连接。在胚胎发育第6～7周时，冠状动脉开始在主动脉干起源处出现2个成血管细胞芽，向心外膜伸延。与此同时动脉干内生长出一螺旋内膜嵴，逐渐将动脉干分隔成2个管道，即主动脉和肺动脉。心脏上的冠状血管环发育较早，在大动脉根部形成一血管网，此后与成血管细胞芽连接，约在第9周前完成冠状动脉系统的发育。正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二：①为冠状血管丛接近动脉干时，诱导冠状动脉芽的生长。②为主动脉左窦和右窦呈鞍形，此处张力最大而发出冠状动脉芽。正常左、右冠状动脉血管丛分别与主动脉左和右窦芽连接，形成两个冠状动脉系统。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失。如冠状动脉血管丛的1支或2支冠状动脉从未与主动脉芽连接而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

【病理解剖】

冠状动脉异常起源于肺动脉可发生于冠状动脉的1支或2支及其分支。Soloff将冠状动脉异常起源于肺动脉分为五种类型，包括左冠状动脉、右冠状动脉、两支冠状动脉、附加冠状动脉和左回旋冠状动脉起源于肺动脉，有时左前降冠状动脉也可起源于肺动脉（图1－42）。

左冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上冠状动脉畸形中发现较多，其开口位置变化较多，异常起源的左冠状动脉的开口几乎可以位于主肺动脉及其近端分支的任何部位，通常位于肺动脉瓣上方10mm范围内左后瓣交界上方。最常见开口位于主肺动脉根部后窦的左侧壁（图1－43），其次为后窦的右侧壁，也可以在主肺动脉后壁，起源于主肺动脉前壁极其少见，在更少见的情况下还可以起源于右肺动脉近段后壁（图1－44）。通常左、右冠状动脉分支走行正常，但右冠状动脉较正常时明显粗大、纡曲、扩张。这是因为它要提供侧支循环血流供应左心室心肌的冠状循环。右冠状动脉与左冠状动脉之间，特别是与左前降支之间的侧支循环可有不同程度的发育。也曾有文献报道，独立的右冠状动脉圆锥支发自升主动脉前壁，与异常起源的左冠状动脉之间形成侧支循环。左心室几乎都是肥厚的并且极度扩张，尤其在左心室心尖部。还可见弥漫性左心室纤维化，以心内膜下层最为明显，其间还可能存在局灶性钙化。通常有不同程度的继发性心内膜下弹力纤维增生。乳头肌的弥漫纤维化和部分钙化甚至梗死，导致乳头肌功能失调，心内膜弹力纤维增生可累及二尖瓣形态造成腱索融合及短缩，广泛的左心室纤维化引起左心室和二尖瓣环扩张，最终导致二尖瓣关闭不全。

图1－42　冠状动脉起源的不同类型
A．正常：1．主动脉；2．肺动脉；3．左冠状动脉干；4．左回旋冠状动脉；5．右冠状动脉；6．左前降冠状动脉。B．左冠状动脉起源于肺动脉。C．右冠状动脉起源于肺动脉。D．两支冠状动脉起源于肺动脉。E．附加冠状动脉起源于肺动脉。F．左回旋冠状动脉起源于肺动脉

图1－43　左冠状动脉起源于肺动脉后窦

图1－44　左冠状动脉异常起源
A．左冠状动脉起源于肺动脉右（后）窦。B．冠状动脉起源于肺动脉的位置：①肺动脉右（后）窦；②肺动脉非面向（前）窦；③肺动脉根部前方；④肺动脉根部后方；⑤肺动脉分叉与左肺动脉之间；⑥肺动脉分叉与右肺动脉之间

右冠状动脉起源于肺动脉在临床上少见，约为左冠状动脉起源于肺动脉的1／10，异常起源于往往位于瓣上肺动脉干。随着左、右冠状动脉侧支循环的建立，很快右心室的血液供应得到代偿，因此其预后较左冠状动脉起源于肺动脉好，但也有少数出现心肌缺血和猝死。

两侧冠状动脉均异常起源于肺动脉的患者，由于心肌缺血和缺氧，往往在生后立即死亡，故无临床意义。冠状动脉分支如左前将支异常起源于肺动脉文献罕见报道。冠状动脉异常起源于肺动脉常合并的心脏畸形有动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、室间隔缺损和法洛四联症等。

【病理生理】

左冠状动脉起源于肺动脉的患者，在胎儿期及生后早期，由于肺循环血管阻力较高，以及动脉导管尚未闭合，肺动脉与主动脉压力相似，异常起源的左冠状动脉内的正向血流压力足以灌注心肌。此时尽管来自肺动脉的正向血流为低血氧饱和度的静脉血，但左心室心肌仍可能得到足够氧合。在出生后的最初几周内，随着动脉导管的闭合及肺循环血管阻力下降，左冠状动脉正向血流灌注减少，左心室心肌的氧合是否足够充分，则完全依赖于左右冠状动脉系统之间侧支循环血流的发育程度。此时，左冠状动脉内的血流变为逆向血流，即右冠状动脉、侧支循环、左冠状动脉、主肺动脉。正常起源于升主动脉的右冠状动脉成为冠状供血的主要来源，左心室心肌的灌注完全来自右冠状系统发出的侧支循环（图1－45）。患者的初始症状和心肌缺血程度依赖于动脉导管关闭的早晚、肺动脉高压的维持以及是否及时建立冠状动脉间侧支循环，从而使右冠状动脉提供的血流逆行灌注到起源于肺动脉的左冠状动脉。另外，决定婴儿能否存活的因素，除丰富侧支循环的建立是主要因素外，右冠状动脉是否优势支也是—个重要的因素，因为左冠状动脉分布区域越小，缺血的影响越小。

根据左、右冠状动脉间侧支循环建立的程度，可将本病分为婴儿型及成人型。婴儿型患者左、右冠状动脉间缺乏或仅有很少的侧支循环。由于侧支循环不够丰富，不可避免地导致左心室心肌灌注不良，因此患者很早即有严重心肌缺血、左心室功能低下、左心室扩大、乳头肌缺血、梗死和（或）瓣环扩大引起严重二尖瓣反流。如不能及时手术治疗，很快于出生后数周至数月死亡。10%～15%的患者属于成人型，这类人因左、右冠脉间存在丰富侧支循环得以长期生存。但流经左冠状动脉的血液，因肺动脉压力低，直接分流入肺动脉，而不到高阻力的心肌血管。这种左向右分流引起的冠脉窃血使左心室心肌仍有缺血改变，患者中有80%～90%在平均年龄35岁时发生猝死，死亡原因多为恶性室性心律失常。

右冠状动脉异常起源于肺动脉的患者，左冠状动脉粗大，其血流经侧支循环血管、右冠状动脉到肺动脉的左向右分流，虽然右冠状动脉起源于肺动脉，但由于右心室壁张力低，早期来自肺动脉氧合不良的血液仍可使右心室心肌获得一定的血液供应，少数病例出现心肌缺血和猝死。

【临床表现】

（一）症状

患儿出生时情况尚好，这是由于肺动脉压力高阻止到肺动脉的分流和冠状动脉窃血。心肌梗死是逐渐形成而不是突然发生的，最早在2～3周后，但多数在2～4个月出现心动过速、咳嗽、喘鸣、气急等心力衰竭症状。在这些症状出现前数周或数日，患儿常于喂奶时或活动后发生阵发性烦躁不安，继气急之后可伴有面色苍白、盗汗，如同心绞痛样，甚至可有短暂昏厥，即所谓婴儿心绞痛综合征。每次发作历时5～10min，吸气后终止或缓解。此种心绞痛发作出现后逐渐频繁，但不久即为气急等心力衰竭症状所代替，常并发上呼吸道感染、支气管炎或肺炎。出现症状的患儿几乎没有自觉改善症状的可能，大多数患儿因进行性心力衰竭而在短期内死亡。少数患儿因侧支循环建立而有好转，但仍处于慢性心力衰竭情况，延迟至儿童期才夭折。另有少数患儿在婴儿时有严重症状，以后症状逐渐消失，正常发育生长。侧支循环丰富的病例可生长至儿童和成人，即所谓成人型，一般无症状或仅有轻度气急或胸闷，偶有胸痛或心绞痛史，典型的心肌梗死和心力衰竭的症状少见。

（二）体征

图1－45　左冠状动脉异常起源于肺动脉不同时期供血状态
A．胎儿期；B．婴儿型；C．成年人型

左冠状动脉起源于肺动脉是极少数在婴儿期导致充血性心力衰竭但不产生杂音的畸形之一。体格检查的特征性表现包括呼吸频率快、心动过速和心脏增大，以左心室扩大为主。年幼时通常无杂音。随着时间的推移，在心前区可听到短促柔弱的收缩期杂音。伴有二尖瓣关闭不全及充血性心力衰竭的患者，心尖区可闻及全收缩期杂音和奔马律，并可扪及心前区抬举感。此外，患者肝通常会增大，少数患者脾可扪及。如左侧心力衰竭和肺动脉压明显增高，可产生右心室增大和肺动脉瓣区第二心音亢进。儿童和成年人的心脏可不大，唯一的体征是胸骨左缘听到收缩期或连续性杂音，可能是动脉导管未闭或畸形冠状动脉到肺动脉的左－右分流引起。

【辅助检查】

（一）心电图

左冠状动脉异常起源于肺动脉的心电图具有特征性表现，典型的心电图表现为前外侧壁心肌缺血及心肌梗死，I、aVL、V4～V6等导联出现深宽Q波，ST段压低，T波倒置，电轴左偏，左心房扩大，左心室肥厚。年长的儿童和成年人可有陈旧性左心室前外侧壁心肌梗死的心电图表现，有ST段变化和T波倒置。

（二）X线胸片

在婴儿心影明显增大，以左心房和左心室增大为主，并有肺充血或肺水肿表现。在年长的儿童和成年人，心影稍大，两肺野清晰。

（三）超声心动图

左冠状动脉异常起源于肺动脉的二维超声心动图可见右冠状动脉特别粗大，起源于升主动脉，左冠状动脉异常起源于肺动脉；左心室腔扩大和活动减弱，类似于扩张性心肌病；左心室舒张末期容积明显增加，可达正常值的4倍之多；左心室壁变薄，存在局限性或节段性反常运动或室壁瘤表现；左心室乳头肌和心内膜由于纤维化和弹力纤维增生而在超声显影增强；左心室收缩功能下降，射血分数及缩短分数降低。彩色Doppler可以探及左冠状动脉至肺动脉的血流并可发现不同程度的二尖瓣反流。

随着超声心动图技术的发展，有经验的医师可以很容易地发现异常起源于肺动脉的左冠状动脉，因此超声心动图已逐渐替代心导管术和心血管造影，成为诊断此畸形的标准方法。

（四）心导管及选择性心血管造影

选择性造影可以提供冠状动脉起源位置和侧支循环发育状况的精确信息，还可评价左心室功能和二尖瓣反流程度。升主动脉造影显示仅有扩张增粗扭曲的右冠状动脉发自主动脉，如有丰富的侧支循环血管，右冠状动脉末梢显影后左冠状动脉显影，最后造影剂流入主肺动脉。心血管造影显示左心室和左心房明显扩大，以及左心室前外侧游离壁活动减弱和二尖瓣关闭不全。左心室造影证明左心室明显扩大和心尖部大的室壁瘤。心导管检查可以证实左向右分流，有大的侧支循环存在时，肺动脉内血氧含量明显升高。另外，左心室舒张末期压力及左心房压力通常升高。

值得注意的是，左心室功能低下时心导管检查有一定危险。因此，只有在诊断不明时才是心导管检查的指征。如果超声心动图检查能够明确诊断，应避免心导管检查。

【治疗】

（一）手术指征

本病自然预后十分凶险，常在婴儿期危及生命。由于缺血性左心室功能障碍造成的充血性心力衰竭，出生后第1年死亡率可高达90%。即使侧支循环丰富，部分患者可存活至成年，但未经治疗的成年人中80%～90%在平均年龄35岁时发生猝死，死亡原因多为恶性心律失常，提示即使无症状或症状轻微，心肌缺血性损伤也会进行性加重。因此，多数学者建议本病一经诊断即须手术，无论患者年龄及左、右冠状动脉间侧支循环建立程度，以尽可能多地保护存活心肌、恢复左心室功能。Sauer等分析了一组33例左冠状动脉起源于肺动脉患者围术期死亡的原因，提出5个危险因素：①手术年龄＜6个月；②左冠状动脉优势型及平衡型冠状动态循环；③心电图显示急性心肌梗死，即至少两个导联出现ST段升高≥0．2mV；④心电轴左偏，但伴有极度右侧占优势的冠状动脉循环；⑤左心室后壁灌注不足。

（二）手术方法

左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗目的在于消除肺动脉从左冠状动脉窃血状况，为左冠状动脉及分支提供足够的血流，避免心肌进一步损伤，改善左心室功能，解除心力衰竭和猝死的威胁。为达到这一目的，在早年多采用间接手术方法以改善左心缺血状态。如应用肺动脉环扎或人造主肺动脉窗术来提高冠状动脉内压力，从而增加冠状动脉血流，提高冠状动脉内血氧饱和度；在心包腔内撒滑石粉以促进心包与心肌黏连，增加左心室侧支循环，来缓解顽固性心绞痛；结扎异常起源的左冠状动脉以中断左冠状动脉内的逆向血流，减少冠状动脉窃血，同时提高冠状动脉内压力。直到1966年，Cooley等第一次将大隐静脉移植到异常左冠状动脉，才开创了恢复双冠状动脉系统的生理学纠正的先河。以后又有不同学者分别报道了应用左锁骨下动脉、左颈总动脉或乳内动脉进行旁路移植术的方法。1974年，Neches等首次描述了重新将异常的左冠状动脉连同肺动脉壁移植到主动脉上，即左冠状动脉再植术，这样恢复了双冠状系统的解剖学特征，被认为是解剖学及生理学纠正手术。此后在1979年，Takeuchi等又设计了肺动脉内隧道方法来纠正左冠状动脉起源于肺动脉。近10年来，随着大动脉调转术的经验积累，主动脉植入术或延长异常开口的管道与主动脉连接以及改良植入术和Sese手术的开展，目前主动脉再植术已成为此畸形的首选和常规手术，适用于左冠状动脉异常起源于肺动脉的任何部位和所有病例。

1．左冠状动脉结扎术　结扎异常起源的左冠状动脉可在非体外循环下进行。经左前外侧第4肋间进胸，在左侧膈神经前方切开心包，结扎并向上牵拉左心耳，显露起源于肺动脉的左冠状动脉，游离其近端。在试行阻断后，观察心脏反应及心电图。若无明显异常，单纯或双重结扎左冠状动脉近端。然后缝合心包，置胸腔引流管，关胸。如冠状动脉异常起源于肺动脉后方，也可在体外循环下手术，采用单根静脉插管和升主动脉插管转流，常温下心脏不停搏，经肺动脉横切口，在肺动脉内直接缝合左冠状动脉开口（图1－46）。

图1－46　左冠状动脉结扎术

早年施行此术时死亡率极高，可达27%～50%，主要是因为左、右冠状动脉间没有足够的侧支循环血管形成。因此，施行异常起源的左冠状动脉结扎术的患者必须具有足够的冠状动脉侧支循环和较大的左向右分流，这样在消除了冠状动脉窃血后，心肌灌注才能得以改善。但单纯结扎手术存活的患者，因其最终保留单冠系统，从理论上讲不符合生理循环，术后左心供血完全依赖右冠状动脉。而且单根冠状动脉发生硬化的危险大大增加，术后仍潜在很大猝死可能。据报道，此方法远期死亡率可高达33%。目前，单纯结扎左冠状动脉只适于症状严重的小婴儿急诊姑息手术，以尽可能减少心肌缺血时间。

2．左锁骨下动脉－左冠状动脉吻合术　经胸骨正中切口应用体外循环，亦可经左胸后外侧切口非体外循环下完成。经胸骨正中切口，完全游离左锁骨下动脉，尽量在其远侧结扎和切断。将左冠状动脉从肺动脉上切下并带有一部分肺动脉壁，与左锁骨下动脉行端－端吻合。直接缝合或用自体心包片修补肺动脉壁上的切口。在非体外循环下施术时，结扎左冠状动脉根部后，将向下翻转的左锁骨下动脉与左冠状动脉行端－侧吻合（图1－47）。这一术式最早在1957年由Apley等提出，但直到1968年才由Meyer等成功地施行，此后被称为Meyer手术。与其他手术相比，该手术的优势在于避免了因主动脉阻断所致的心肌缺氧性损伤的进一步加重以及对肺动脉行直接的外科操作可能造成的远期狭窄。但对婴儿来说，移植血管的阻塞是主要问题，其阻塞率可高达50%。另外，左锁骨下动脉在主动脉发出的部位易于扭曲是造成移植血管远期阻塞的重要因素。

图1－47　左锁骨下动脉－左冠状动脉吻合术

3．冠状动脉旁路移植术　1966年，Cooley首先报道用涤纶人造血管行主动脉－冠状动脉旁路移植手术治疗左冠状动脉起源于肺动脉。类似于Meyer手术，可以在结扎左冠状动脉后，将涤纶血管与左冠状动脉主干或前降支近端做端－侧吻合，也可以切下左冠状动脉与涤纶血管行端－端吻合。此后，血管移植物逐渐为生物材料所替代，包括自体或同种异体的大隐静脉，或是游离的一段左锁骨下动脉、桡动脉或髂动脉（图1－48）。此方法的缺点是血管桥容易阻塞，特别是人工血管桥和静脉桥。目前，该术式仅用于异常左冠状动脉结扎后再次需用双冠状动脉系统的重建术或在成年人施行内乳动脉的冠状动脉旁路移植术。

图1－48　冠状动脉旁路移植术

4．肺动脉内通道术　此方法由Takeuchi于1979年首次报道，通过人造一个主肺动脉窗，再利用肺动脉前壁组织或自体心包缝制成一个位于肺动脉内的、连接人造主肺动脉窗及异常左冠状动脉开口的通道，使主动脉血流得以灌注左冠状动脉（图1－49）。以后Arciniegas采用游离的锁骨下动脉作为肺动脉内通道材料。以往这种手术方法被认为最适用于左冠状动脉起源于肺动脉左侧壁或左后壁的患者，因其开口远离肺动脉根部，直接吻合易形成张力导致管腔紧张或扭曲造成狭窄。该手术远期并发症较多，如肺动脉瓣上狭窄、肺动脉内通道瘘及主动脉瓣关闭不全等，近年来已很少应用，仅用于某些特殊解剖情况。

5．冠状动脉主动脉植入术　以往认为此术式最适于左冠状动脉开口于肺动脉右侧壁或后壁者，因其距离升主动脉较近，移植相对容易。对于开口于肺动脉左侧壁的，移植可能较困难。但近年随着大动脉转位Switch手术的开展，人们从中获得了大量的冠状动脉移植经验，应用此方法也可以对左冠状动脉异常起源于肺动脉的任何部位进行治疗。此术式目前被广泛认为是最好的方法并被普遍采用，其最符合解剖生理，死亡率低，并发症少，远期通畅率高。

（1）左冠状动脉起源于肺动脉的主动脉植入术：胸骨正中切口，升主动脉高位插管及经右心房单根静脉插管建立体外循环。转机后立即收紧主肺动脉或左、右肺动脉的套带，这一点至关重要。首先，两冠状动脉之间常有一些侧支，如果转流过程中血液进入肺动脉会造成冠脉窃血并导致左、右冠脉灌注不足。另外，若血流经左冠状动脉到肺动脉，然后经肺静脉回流至左心房、左心室，功能低下的左心室不能适应过多的血液回流将导致左心室膨胀及肺水肿。手术过程中避免左心室膨胀非常关键。因此，一定预先经右上肺静脉置入左心引流管，也可直接经左心耳置入左心引流管。降温期间充分游离主肺动脉及其分支，观察异常冠状动脉走行。温度降至2　8℃以下时减流量至5　0ml／（kg· min）并阻断升主动脉，经主动脉根部灌注心肌保护液。

图1－49　肺动脉内通道术

对于冠状动脉异常开口于肺动脉右侧壁或后壁者，因距离升主动脉较近，移植相对较容易。在冠状动脉开口水平先切开肺动脉前壁并找到左冠状动脉开口。横断主肺动脉以利于显露，连同一圈肺动脉壁切下异常左冠状动脉开口并游离其近端。理想的移植部位是升主动脉后壁左侧，可以用2．5～4．0mm打孔器在主动脉壁上打孔。必要时，纵行切开升主动脉右前方在直视下打孔，以免损伤主动脉瓣。然后将游离的左冠状动脉用6－0或7－0聚丙烯缝线连续缝合，无张力地重新移植于升主动脉（图1－50）。缝合升主动脉切口，排气后开放升主动脉。检查左冠状动脉位置及吻合口，严密止血。直接吻合主肺动脉可能会压迫重新移植后的左冠状动脉，可游离远端肺动脉并切断动脉导管韧带，用自体心包修补主肺动脉后壁，前壁直接吻合。在整个复温过程中应始终保持左心引流。当心搏正常后，小心停止左心引流，监测左心房压力。如果左心房压力明显升高，说明左心室不能负担回心血量，应重新恢复左心引流。

如左冠状动脉开口于肺动脉根部左侧壁或肺动脉右窦的左侧或肺动脉干中部左侧，此处距离升主动脉较远，则利用异常开口两端肺动脉切成长方形，并以7－0聚丙烯线缝制成不同长度的延长管道，与主动脉吻合（图1－51）。

左冠状动脉开口于肺动脉前壁的，可采用Sese手术方法。在异常开口四周切下一块较宽大的肺动脉杯状片，肺动脉缺口用心包片修复。在邻近的主动脉壁上做一“］”形切口，应用6－0聚丙烯缝线缝合主动脉片至左冠状动脉开口的肺动脉片，以后将异常开口的肺动脉片与主动脉缺口和主动脉片吻合（图1－52）。

图1－50　左冠状动脉异常开口于肺动脉右侧壁或后壁的主动脉植入术

图1－51　左冠状动脉异常起源于肺动脉根部左侧壁的主动脉植入术

图1－52　左冠状动脉异常起源于肺动脉前壁的主动脉植入术

（2）右冠状动脉起源于肺动脉的主动脉植入术：右冠状动脉往往异常起源于瓣上的肺动脉干前面，在心脏停搏后，分离右冠状动脉近段约3cm。于右冠状动脉开口四周切下肺动脉壁呈纽扣片与升主动脉适当部位切口吻合，缝合肺动脉切口（图1－53）。

（3）左前降冠状动脉起源于肺动脉的主动脉植入术：在窦管连接处上方5mm横断肺动脉干，切除全部非面向窦，用7－0单丝线缝成一长管，并与主动脉左侧切口吻合（图1－54）。

（三）术中注意事项

1．在两冠状动脉系统重建术的体外循环转流中，一定要勒紧两侧肺动脉套带并经右肺上静脉插管进行充分左心减压，防止冠状动脉窃血现象以及经肺静脉回流至左心而致功能差的左心室和左心房扩大膨胀。

2．分别阻断主动脉和肺动脉，并从上述两动脉根部灌注停搏液，防止外溢，保证危重婴儿心肌良好灌注状态。

3．在主动脉植入术中，切下冠状动脉开口四周肺动脉的杯状片要够大，肺动脉壁的延长管匀称，防止狭窄。如肺动脉延长管长度不够，可加用一段大隐静脉或6mm Goretex人造血管。主动脉切口应在窦管连接部上方，避免吻合时扭曲和损伤动脉瓣。

4．轻到中度二尖瓣关闭不全不做处理，在主动脉植入术后可以减轻或自行消失。遇有巨大室壁瘤和重度二尖瓣关闭不全时，应同时做室壁瘤切除和二尖瓣修复，改善术后心功能。

5．经肺动脉隧道手术中，应用适应大小的补片与肺动脉后壁严密缝合形成肺动脉内隧道，使主动脉血流顺利通过主肺动脉窗到左冠状动脉开口，防止阻塞和补片部分脱落产生分流。肺动脉纵切口需加用心包片扩大，避免瓣上肺动脉狭窄。由于术后可能存在肺动脉狭窄，目前此方法已很少应用。

图1－53　右冠状动脉异常起源于肺动脉的主动脉植入术

图1－54　左前降冠状动脉异常起源于肺动脉的主动脉植入术

【并发症及防治】

（一）低心排血量综合征

低心排血量综合征是冠状动脉异常起源于肺动脉患者两冠脉系统重建术后最常见的并发症，多数患者需用血管活性药物支持心肌收缩功能并改善冠状动脉和末梢循环，少数危重患者在术后需要使用左心室机械辅助。

（二）二尖瓣关闭不全

虽然重建双冠系统治疗左冠状动脉起源肺动脉的外科手术方法已被公认，但对于本病继发病变，尤其是二尖瓣的处理上仍有争议。特别是对于婴儿存在严重心力衰竭时，如何处理二尖瓣反流存在很大分歧。多数学者认为手术同时不须处理二尖瓣，即使中度甚至重度反流。因为在严重心功能不良时，增加心肌缺血时间处理二尖瓣弊大于利。而且成年人心脏外科经验是，对缺血性二尖瓣反流通过二尖瓣成形很难有明显改善。术后早期存在轻—中度二尖瓣关闭不全是可以接受的。Guido对一组31例患者15年随访发现，90．4%的患者术后一年二尖瓣功能明显改善。Anthony一组67例患者研究显示，术后平均7．5个月二尖瓣反流可改善至轻度或更少。少数临床上持续存在明显二尖瓣反流的患者可能因为左冠状动脉仍有狭窄，乳头肌供血不足未得以充分改善所致，须晚期手术。另有部分学者认为只有在严重二尖瓣反流时，手术同时行二尖瓣瓣环缩或换瓣。Cochrane等认为在较大儿童或青少年，如果产生严重二尖瓣反流的机制是由于不可逆的心肌损伤或乳头肌梗死，则手术同时需做二尖瓣修复。日本东京女子医科大学的经验是：无论二尖瓣反流是何种程度，手术时一律行二尖瓣前交界环缩。也有作者认为手术同时可不处理二尖瓣，因本病二尖瓣反流的病因学机制为左心室扩张，二尖瓣环扩大以及乳头肌缺血或梗死造成乳头肌功能不良，上述一种或多种机制共同作用产生继发性二尖瓣关闭不全。随双冠系统的建立，术后心肌缺血、心室扩张以及乳头肌功能不良得以改善，相应地二尖瓣反流也会改善。但对于巨大室壁瘤，多数学者认为应在手术同时一并处理，否则会影响手术预后。

（三）肺动脉狭窄

Takeuchi手术后往往产生不同程度瓣上肺动脉狭窄，应用改良Takeuchi手术后明显减少。但少数病例合并严重肺动脉狭窄，应再次进行肺动脉干补片扩大术。Takeuchi手术及其改良方法均可合并隧道补片部分撕裂或阻塞，应适时进行超声心动图检查和心血管造影，择期施行经肺动脉内隧道补片的修复或加用乳内动脉的冠状动脉旁路移植手术。

（四）心肌缺血和梗死

冠状动脉结扎术的近期和远期效果不佳，往往合并心肌缺血和梗死，应适时施行冠状动脉旁路移植手术。应用大隐静脉冠状动脉旁路移植手术后晚期阻塞的发生率高，择期改做乳内动脉冠状动脉旁路移植手术。