主动脉真性动脉瘤

【概述】

主动脉瘤是指由于各种原因造成主动脉壁正常结构的损害，在血流压力的作用下主动脉局部或多处向外扩张或膨出，形成的“瘤样”包块，动脉管径超过正常的50%以上者即为动脉瘤（在升主动脉直径＞5cm，降主动脉直径＞4cm）。瘤壁包含动脉内膜、中膜和外膜在内的主动脉壁全层结构。

按病变部位不同，可分为升主动脉瘤、主动脉弓部瘤、降主动脉瘤以及胸－腹主动脉瘤。其中升主动脉瘤占主动脉瘤的45%～50%，弓部动脉瘤约占10%，降主动脉瘤约占35%，胸－腹主动脉瘤约占10%。动脉瘤病变常呈局限性，按形态可分为梭形动脉瘤和囊性动脉瘤，以前者为多见。主动脉瘤确切的发病率目前还无准确的统计。美国研究报道，胸主动脉瘤人群发病率为5．9／（10万·年），且随着年龄的增长而增加，男女比例为（2～4）∶1。据欧洲一组尸检统计，动脉瘤男性的患病率为489／10万，女性为437／10万。国内尚无统计数据。其自然预后不良，已确诊的胸主动脉瘤未经治疗常因破裂大出血致死，平均破裂时间仅2年，生存时间少于3年。

【病因】

胸主动脉瘤病因以动脉中层囊性坏死或退行性变最为常见。某些先天性疾病或遗传性疾病（马方综合征、Ehlers－Danlos综合征为其典型）及动脉粥样硬化也是主动脉瘤常见的原因之一。其他的病因还包括细菌性感染、梅毒、主动脉创伤、主动脉特异性炎症等。近年来，随着老龄化人口比例增加，主动脉粥样硬化引起的动脉瘤比例明显上升。

【临床表现】

（一）症状

多数胸主动脉瘤早期无任何症状，常在体格检查、X线或CT检查时被偶然发现。当瘤体扩张压迫或侵犯邻近器官和组织后才出现疼痛和压迫两类临床症状。胸痛多见于肋骨、胸骨、脊椎受侵蚀以及脊椎神经受压迫的病例。升主动脉瘤疼痛位于胸骨后，弓部瘤可引起颈部、喉及颌面部痛，降主动脉瘤疼痛位于背部肩胛间区、腰背部及腹部。主动脉弓部瘤的压迫症状可出现较早。瘤体压迫气管、支气管，可引起刺激性咳嗽和上呼吸道部分梗阻；喉返神经受压时可产生声音嘶哑；膈神经受压时可产生膈肌麻痹；胸交感神经节受压产生Horner综合征。腹主动脉瘤常因自己在腹部触及搏动性肿块而就医。若突然出现疼痛或疼痛加剧，则多为瘤体破裂的前兆。主动脉根部瘤常并发主动脉瓣关闭不全并累及冠状动脉，可出现心功能不全和心绞痛的症状。当动脉瘤壁内血栓脱落可出现脑和四肢动脉栓塞的表现。

（二）体征

主动脉瘤早期体征并不典型，待瘤体发展到一定程度，可出现相应体征。当升主动脉瘤累及主动脉窦导致主动脉瓣反流，可有相应心功能受损表现，可发现舒张期杂音和脉压增宽等体征。上腹部搏动性肿块常被视作是腹主动脉瘤存在的一大体征。

【辅助检查】

超声心动图（包括经食管超声）对胸主动脉瘤诊断有较大帮助，能显示瘤体的大小、部位、范围及并发症等，并可动态观察瘤体进展及术后随访，是目前临床上最常用的无创性检查方法。腹部B超检查则有助于显示腹主动脉瘤的病变情况。

螺旋CT扫描技术是目前用于诊断主动脉瘤的最可靠的影像学诊断手段，结合注射造影剂，其影像诊断效果具有高清晰度和特征性，经轴向二维图像重建显示的主动脉三维成像，不仅有助于诊断，且可据此制订手术方案。

磁共振成像（MRI）能清晰显示动脉瘤的大体及内部结构，但检查时间较长，费用高。

主动脉造影属于有创性检查，具有潜在危险性。主动脉造影不但可明确诊断动脉瘤，而且还可进一步明确脊髓血供情况。若为单纯降主动脉瘤可直接进行腔内支架治疗。临床上怀疑合并冠心病时，选择做心血管造影检查。

【诊断及鉴别诊断】

根据动脉瘤的临床表现，结合超声、CT和MRI等影像学检查，基本可明确诊断。主动脉瘤引起的胸痛，可与心绞痛、急性心肌梗死、肺动脉栓塞、肺癌等相鉴别。腹痛须与急腹症相鉴别；腹主动脉瘤形成的腹部肿块，可与腹膜后肿瘤、胰腺肿瘤、肠道肿瘤及腹主动脉延伸屈曲等相鉴别。此外，胸主动脉瘤由于X线检查时显示纵隔影增宽，尚须与纵隔肿瘤相鉴别。

【治疗】

主动脉瘤自然病程预后很差，若不予治疗，90%的患者可于5年内因瘤体破裂而死亡。所以，如果患者症状持续存在，主动脉瘤进行性发展或瘤体较大者，只要无手术禁忌证，均应手术治疗。应用主动脉腔内支架介入治疗是近年来主动脉瘤治疗上的一大进展，由于创伤较小，特别是对高危、高龄或对手术耐受性较差的患者提供了一种的新的治疗方法。

（一）升主动脉瘤治疗方法和选择

1．手术适应证

（1）升主动脉瘤直径＞5．0cm，不论有无症状，均应手术治疗。

（2）动脉瘤直径在4～5cm，随访半年内瘤体直径增加超过0．5cm者应手术治疗。

（3）马方综合征或有遗传家族史患者，升主动脉瘤直径＞4．5cm，应手术治疗。

（4）主动脉瓣病变须行主动脉瓣置换者，升主动脉直径＞4．5cm，须同期置换升主动脉。

2．手术禁忌证

（1）高龄合并重要脏器（肝、肾及肺）功能不全，不能耐受手术者。

（2）恶性肿瘤晚期或恶病质患者。

（3）不可逆性脑损害患者。

3．手术方法选择　升主动脉瘤手术治疗前应根据动脉瘤远端累及的范围、主动脉根部和主动脉瓣的情况，并结合病因、病理改变以及患者的预期寿命，制订详细的手术方案。

（1）升主动脉置换术：适用于冠状动脉开口远侧的升主动脉瘤，主动脉瓣环和主动脉窦部均无病变者。不宜用于囊性中层坏死和Marfan综合征患者。在体外循环下进行升主动脉瘤切除、人工血管重建术。

（2）Wheat手术（升主动脉和主动脉瓣置换术）：适用于升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全，主动脉窦部扩大不明显且主动脉根部近瓣环血管质地尚正常，左右冠状动脉开口无明显上移患者（非Marfan综合征患者）。术中同时行升主动脉人工血管替换和主动脉瓣置换术。Wheat手术由于遗留了冠状动脉开口以下扩张的动脉壁，因此，此处具有潜在继续扩张形成动脉瘤甚至破裂的风险。

（3）Bentall手术（升主动脉、主动脉瓣置换和冠状动脉开口移植术）：适用于主动脉根部瘤病变导致主动脉瓣环扩大而产生主动脉瓣关闭不全，同时左右冠状动脉开口上移者，尤多见于囊性中层坏死和Marfan综合征患者。术中应用带人工瓣的复合人工血管替换升主动脉和主动脉瓣，并进行冠状动脉开口移植。此种术式已成为Marfan综合征根部瘤首选的治疗方法。

（4）Cabrol手术：与Bentall手术的差别在于将一段小管径的人工血管的两端与左右冠状动脉开口吻合，最后再将此段人工血管吻合于升主动脉代用物上。适用于冠状动脉开口位置较低，与带瓣管道的直接吻合较困难者，或者以前做过手术有瘢痕形成，需要避免过多游离的患者。如Marfan综合征巨大根部瘤和二次手术的患者。不足之处为小管径人工血管内易形成血栓，也存在扭曲或形成折角的危险，影响冠状动脉血液供应。

（5）David手术：由于部分升主动脉瘤患者主动脉瓣叶结构和功能均是良好的，为了减少带瓣人工血管替换术后的抗凝血并发症，保留主动脉瓣的根部替换术（David手术）作为一种较为理想的手术方案，同时也能获得较好的血流动力学效果。但术后存在主动脉瓣反流可能，并有再次手术的潜在危险。

（二）主动脉弓部动脉瘤治疗方法和选择

1．主动脉弓部瘤手术适应证

（1）有症状的弓部主动脉瘤。

（2）弓部主动脉瘤直径＞6cm。

（3）弓部主动脉瘤增长率每年＞1cm，应手术治疗。

（4）弓部囊性或偏心性动脉瘤易破裂，应尽早手术。

（5）并发升主动脉、主动脉瓣病变或降主动脉瘤需手术治疗者，即使弓部瘤无症状或直径＜6cm，也需同期手术治疗。

2．手术禁忌证　有重要脏器（肝、肾、脑等）功能损害，不能耐受手术为手术禁忌证。

3．手术方法　主动脉弓部瘤位于常累及头臂血管，手术操作比较复杂，术中常采用体外循环合并深低温停循环技术，并通过顺行或逆行灌注进行脑保护。单纯主动脉弓部瘤少见，大部分是升主动脉瘤累及右半弓或全弓，升主动脉、主动脉弓及降主动脉均有瘤样病变（全胸主动脉瘤）或降主动脉瘤累及左半弓也占一定比例。因此，术前应根据主动脉弓的病理和主动脉弓近端或远端的累及情况，制订相应的手术方案。

（1）升主动脉瘤合并动脉弓近心端（右半弓）受累，须行Bentall、Wheat或升主动脉置换加右半弓置换术。心脏停搏后，可先处理主动脉根部及升主动脉病变。待鼻咽温降至18～20℃时，停循环并进行选择性脑灌注，开放状态下进行右半弓与人工血管吻合。弓部吻合完成后，恢复动脉灌注并复温，完成手术。

（2）单纯巨大主动脉弓部瘤，可行主动脉全弓置换。主动脉全弓替换术中须分别游离无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉，同时阻断弓部三分支后，经右腋动脉进行选择性脑灌注。根据头臂动脉是否受累，分别采用四分支人工血管分别吻合或头臂动脉“岛状”吻合技术进行弓部重建。

（3）升主动脉和主动脉弓部均有瘤样病变，则须根据主动脉根部和主动脉瓣病变的情况选择Bentall、Wheat或升主动脉置换合并全弓置换术。手术在深低温停循环及脑保护下进行。一般在降温阶段先行升主动脉或根部手术操作，当鼻咽温降至18～20℃时停循环，进行弓部替换手术。升主动脉和主动脉弓头臂血管均受累，宜采用四分支人工血管进行全弓替换和升主动脉置换术。

（4）左半主动脉弓合并降主动脉瘤。①左心转流下左半弓联合降主动脉置换术。主动脉弓部钙化不严重，能在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间进行阻断，选择在股动脉和左心耳插管建立左心转流下进行左半弓联合降主动脉人工血管置换手术。②深低温停循环下左半弓联合降主动脉置换术。对于无法左心转流或弓部显露较差的患者，则需在深低温停循环下进行弓部及降主动脉替换手术。术中多采用股动脉－股静脉插管建立体外循环。

（5）升主动脉、主动脉弓及降主动脉均有瘤样病变，可行传统的主动脉弓部替换术合并象鼻手术（经典象鼻手术）、弓部替换合并支架象鼻干手术（支架象鼻手术）或全胸主动脉替换术。

①经典象鼻手术：在深低温停循环的条件下，将人工血管的远端在直视下经降主动脉近端开口置入降主动脉，并进行弓部重建，人工血管的近端与替换升主动脉的人工血管相吻合。Ⅱ期手术则将人工血管与“象鼻”人工血管远端行端－端吻合，再行降主动脉或胸腹主动脉置换。为减少手术间隔期内降主动脉瘤破裂危险，在患者可耐受的前提下，Ⅱ期手术应在Ⅰ期手术后3～6个月完成。

②支架象鼻手术：与经典象鼻在降主动脉腔内置入人工血管不同，支架象鼻手术置入带膜支架的人工血管，再完成主动脉弓及升主动脉置换术。

③全胸主动脉置换术：为减少象鼻手术间隔期内降主动脉瘤破裂风险，可采用双侧前外开胸切口（蛤壳式切口）一期置换升主动脉、主动脉弓和降主动脉瘤。但这一术式范围广，创伤大，手术时间长。目前，临床上应用较少。

④杂交手术：应用外科手术与介入技术完成复杂的主动脉疾病的治疗，称为主动脉杂交手术。Ⅰ期手术进行主动脉弓替换和降主动脉内置入象鼻人工血管。Ⅱ期手术通过介入技术置入降主动脉内覆膜支架，完成象鼻人工血管远端固定，同时隔绝降主动脉瘤。由于其创伤小，恢复快，已成为主动脉外科发展的一个新趋势。

4．脑保护技术　主动脉弓部瘤手术唯一值得考虑的是脑保护问题。近年来，应用深低温停循环结合选择性顺行性脑灌注能够协同获得较好的脑保护效果。脑保护的其他措施还包括在停循环期间尽量减少缺血以及防止气栓、血栓以及动脉粥样硬化斑块碎屑导致的脑栓塞。

（1）深低温停循环（deep hypothermic circulatory arrest，DHCA）：温度每降低1℃，大脑氧代谢率下降6%～7%。利用体表和血流降温的方法将鼻咽温降至15℃，肛温降至20℃以下，停止全身血液循环，为主动脉弓部手术提供一个无血的操作环境。弓部手术过程中还可采用戴冰帽等方式进行脑部局部物理降温。

（2）选择性脑灌注：以前采用双侧颈动脉插管进行灌注。近年来多采用右腋动脉插管行选择性脑灌注，脑保护效果良好。

（3）上腔静脉逆行性脑灌注：在深低温停循环下间断经上腔静脉逆行灌注脑保护性弓部瘤手术，也是一种确切、有效的脑保护方法。

（4）脑保护相关药物的使用：糖皮质激素、甘露醇、呋塞米、胰岛素、巴比妥类等药物。

（三）降主动脉和胸－腹主动脉瘤治疗方法和选择

根据动脉瘤累及的范围，Crawford将胸－腹主动脉瘤分为4型（即Crawford分型），见图4－1。该分型与动脉瘤的手术处理和手术并发症的发生有关，尤其与脊髓缺血性损伤有直接关系。

Ⅰ型：从降主动脉起始部开始至肾动脉上方的动脉瘤，可累及腹腔干动脉，但通常不累及肾动脉。

Ⅱ型：从降主动脉起始部至全部腹主动脉，甚至可以达到髂动脉。

Ⅲ型：从降主动脉中部开始到全部腹主动脉。

Ⅳ型：从膈肌下腹主动脉开始的大部分腹主动脉，有时可累及髂动脉。

1．降主动脉和胸－腹主动脉瘤手术适应证　降主动脉瘤和胸－腹主动脉动脉瘤一旦确诊，直径＞5cm，不论有无症状，均应及早进行手术治疗。

2．手术禁忌证　有严重的重要脏器功能障碍（心、肺、肝、肾、脑等疾病），不能耐受手术为手术禁忌证。高龄或部分手术高危患者可选择支架介入治疗。

3．手术方法　降主动脉瘤，特别是胸－腹主动脉瘤手术时间长，牵涉到脊髓和腹腔器官的缺血和保护，术中可采用左心转流、股动脉－股静脉部分体外循环技术等方法保护脊髓和肾等器官。对于复杂的降主动脉瘤或胸－腹主动脉瘤也可用深低温停循环或上、下半身分别灌注体外循环技术。

（1）介入治疗：应用主动脉内支架血管介入治疗是近年来胸主动脉瘤治疗上的一大进展，特别是针对一些高龄患者或不适宜手术治疗的患者，提供了一种新的治疗方法。介入治疗主动脉瘤基本条件是：动脉瘤两端要有瘤颈（其直径应与两端正常的动脉管径相当），瘤颈≤40mm，且要有足够长度，一般要1．5～2．0cm长，以利于支架锚定。

图4－1　胸－腹主动脉瘤分型

（2）降主动脉瘤切除人工血管替换术：根据瘤体的位置选择做第4肋间或第5肋床切口。当远端显露较差或拟行全降主动脉置换，可在皮下游离胸壁至第7肋间另做切口。行全降主动脉置换术应尽可能保留胸6以下肋间动脉。

（3）胸－腹主动脉瘤切除人工血管替换术：此类手术范围大，须阻断胸、腹主动脉，对脊髓，腹腔脏器（肝、肾、肠道）等供血都将产生严重影响，手术风险大，术后并发症多，死亡率较高。

【并发症及防治】

（一）升主动脉手术主要并发症及防治

1．出血　主动脉瘤手术吻合口出血和广泛渗血是最常见的并发症，也是术后死亡的主要原因。动脉瘤血管壁薄、缝合技术不当、体外时间过长引起凝血功能障碍等均是导致术后出血重要原因。主动脉根部瘤手术时冠状动脉吻合口有张力存在也是造成吻合口出血的一个常见原因。正确掌握主动脉吻合的技巧，缝合严密、可靠，尽可能缩短体外循环时间，减少凝血机制紊乱，均能有效预防术中出血。冠状动脉口移植若有张力存在，可选用Cabrol手术或者间置人工血管。对于术中凝血功能异常致广泛渗血患者，可给予凝血酶原复合物、血小板及凝血因子等药物，促进凝血功能恢复。

2．心律失常　主要指室性心律失常，是导致术后死亡的重要原因。与术中心肌保护不完善，术后机体代谢及电解质紊乱，围术期心肌缺血、梗死有关。重视术中心肌保护、维持水电解质和酸碱平衡以及术前排除潜在心脏疾病，均可有效预防此并发症的发生。当出现顽固性室性心律失常，首选电击除颤，复律后用抗心律失常药物维持，同时尽快纠正导致心律失常的原因。

3．冠状动脉供血不足　主要因冠状动脉口损伤、游离不充分致张力过大，吻合口扭曲或心外膜血肿压迫所致。术中须尽可能充分游离冠状动脉开口，进行无张力吻合，同时避免冠状动脉扭曲和成角。若发现冠状动脉扭曲或开口损伤，则需重新吻合或行冠状动脉旁路移植术。

（二）主动脉弓部手术主要并发症及防治

1．中枢神经系统并发症　主动脉弓部瘤术后神经系统损害仍然是主要的并发症和死亡的重要原因。由于主动脉弓部瘤手术过程中气栓、血栓或动脉硬化斑块脱落，停循环时间过长，脑保护措施不力，以及患者合并颈动脉或脑血管病变均是术后造成中枢神经系统并发症的原因。对于年龄＞65岁、伴有周围血管疾病或有相关病史的患者，术前应行颈动脉检查。术中应采用深低温联合脑灌注技术进行脑保护，同时尽可能缩短停循环时间，注意术中排气和清除血栓，必要时可用甘露醇脱水以减轻脑细胞水肿及加用营养神经细胞药物。

2．肺损伤　术后急性呼吸衰竭也是比较常见的并发症。主要与深低温停循环时间过长造成肺表面活性物质的破坏、气栓或血栓造成肺毛细血管微栓栓塞以及原发心肺疾病有关。术前应重视呼吸道准备，加强呼吸功能锻炼。术中注意预防气栓、血栓并减少体外循环的时间。术后加强呼吸支持并有效控制肺部感染。

（三）主动脉弓部手术主要并发症及防治

1．脊髓缺血性损伤及瘫痪　是降主动脉术后最严重的并发症。主要与术中主动脉阻断时间过长，脊髓保护措施不当，超过了脊髓对缺血的耐受时间造成脊髓缺血有关。此外，术中损伤了向脊髓供血的主要血管，如根大动脉，造成脊髓永久性缺血也是重要的原因。预防脊髓损伤的措施包括①限制主动脉阻断时间，在脊髓缺血耐受的安全时限内完成手术；②采取全身中低温、深低温或硬膜外低温，延长脊髓对缺血的耐受时间；③脑脊液引流，增加脊髓灌注压；④术中注重保护重要的脊髓供血血管；⑤应用保护性药物：皮质激素、脱水药、自由基清除剂等。

2．急性肾衰竭　急性肾衰竭是主动脉瘤术后常见的并发症，术前有肾功能不全或肾病史，术后患病率更高。主要原因包括①主动脉阻断时间过长，超过了肾脏缺血的耐受时间；②肾缺血再灌注损伤；③主动脉重建后肾动脉扭曲、成角造成肾供血障碍。因此，术中应尽量缩短肾脏缺血时间，术后维持血流动力学稳定，应用利尿药，对于急性肾衰竭应尽早进行血液透析。

【预后】

影响主动脉瘤治疗效果的因素十分复杂。患者本身的情况（年龄、病变部位及病因，重要器官功能和全身状况等），手术医师的能力和经验，手术方案和术中决策是否得当，以及围术期处理水平高低均与手术治疗结果密切相关。近年来，由于心血管外科技术的发展和人工血管、缝线的改进以及麻醉、体外循环技术的进步，主动脉瘤手术并发症的发生率和死亡率较前明显下降。据国外报道，主动脉瘤手术死亡率为5%～20%，其中以升主动脉瘤手术死亡率最低，弓部瘤手术死亡率最高。手术死亡的主要原因是出血、休克、心肺功能障碍、脑损伤和肾衰竭。胸－腹主动脉瘤手术不仅有高达3%～15%的死亡率，而且还存在发生截瘫的可能。对动脉瘤手术患者应加强长期随访。术后随访中，大部分患者手术效果较满意，恢复正常生活和工作。升主动脉瘤术后5年生存率为86%，10年生存率可达到80%；主动脉弓部瘤5年生存率可达到79%，7年为77%；降主动脉瘤5年生存率为60%，10年生存率为38%；胸－腹主动脉瘤5年生存率为60%，10年生存率为32%。病因不同，术后远期效果尚有差异，特别是Marfan综合征患者的再次手术问题应引起重视。主动脉瘤介入治疗近期疗效甚好，但远期疗效尚有待观察。

（王春生　杨兆华）