主动脉夹层动脉瘤治疗方法

主动脉夹层（aortic dissection）是主动脉疾病中潜在危险性高，甚至危及生命的一种严重病变。主动脉夹层指在主动脉中层发生撕裂后，使血液在撕裂形成的腔隙（假腔）中流动，原有的主动脉腔称为真腔。真假腔之间由内膜与部分中层分隔，并有一个或数个破口相通。该病常用的名称有主动脉夹层、主动脉夹层形成、主动脉夹层剥离和夹层动脉瘤等。近年来，国内外学者多认可并统一使用“主动脉夹层”这个概念。主动脉夹层有别于主动脉壁的自发破裂以及内膜撕裂。主动脉夹层很少累及主动脉全周。

【流行病学】

主动脉夹层年发病率为5～30／100万，男性发病率高于女性。

我国主动脉夹层患者发病有如下特点。

1．我国青壮年病例居多，这是因为青壮年高血压的人群比例较大，对疾病的知晓率和高血压的有效控制率很低。

2．动脉瘤基础之上的夹层发生率高：马方综合征患者在主动脉根部瘤基础之上形成的Stanford A型夹层和并发Stanford B型夹层的比例较发达国家高，无症状的单纯主动脉根部瘤患者的确诊率很低，很多患者是在出现了症状或有了并发症后才就诊。

3．国人主动脉夹层的病因多数为高血压和动脉中层发育异常，因此主动脉夹层患者的平均年龄较发达国家年轻15－20岁，这些患者如果能得到及时、有效的治疗，总体预期寿命较发达国家患者要长得多。

4．由于我国医疗资源有限，主动脉夹层的诊断和治疗技术水平较发达国家低得多，急性主动脉夹层往往得不到及时、有效的治疗，多数有并发症的患者往往死于医院外或者是住院早期，临床上见到的慢性主动脉夹层或合并有巨大广泛动脉瘤形成的病例，明显高于西方发达国家。

【病因】

主动脉夹层的患者多数合并有高血压，其他致病因素包括马方综合征、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、二瓣型主动脉瓣、Ehler－Danlos综合征、吸食可卡因、妊娠、医源性等。

【病理解剖】

主动脉夹层患者的血液通过内膜撕裂口进入主动脉壁内，导致血管壁分层，形成由内膜片分隔的真假“双腔”主动脉。原发内膜撕裂口在升主动脉多位于主动脉窦管交界远端1～2cm处升主动脉前壁，在降主动脉多位于左锁骨下动脉开口远端。仅有少数主动脉夹层为单一破口（原发破口），夹层呈盲袋状，其中大量附壁血栓及少量流动血液随心动周期在破口出入。绝大多数主动脉夹层有一个或多个继发破口，血液自原发破口进入假腔经继发破口重入真腔，继发破口可位于主动脉弓、胸主动脉、肾动脉开口附近或髂动脉。主动脉夹层在急性期少有血栓，而在慢性期因假腔大血流速度慢可有大量附壁血栓。

主动脉夹层沿血管走向顺行及逆行剥离，可累及升弓部、主动脉全段。原发破口位于升主动脉逆行剥离累及主动脉窦者为90%～95%；累及主动脉瓣交界引起主动脉瓣关闭不全者为60%～70%；累及冠状动脉开口者为60%。顺行剥离仅累及升主动脉或部分主动脉弓的占10%～15%，大多数累及主动脉全长。原发破口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉夹层绝大多数为顺行剥离，累及胸主动脉及腹主动脉。

夹层在升主动脉位于右前侧；在弓部约2／3位于头侧，同时累及头臂血管，约1／3累及主动脉弓前壁；在降主动脉均位于左侧及前壁。所以，头臂血管、腹腔动脉、左肾动脉以及肠系膜上动脉受夹层累及。

肉眼观察，急性夹层的外膜菲薄呈紫蓝色，水肿，并有充血及出血，少数可从表面观察到搏动血流，80%以上有血液渗液甚至凝血块，渗出量不等。除发生在主动脉瘤基础上的急性夹层外，急性夹层的主动脉直径略粗或正常。慢性夹层的外膜增厚、瘢痕化，主动脉直径增粗，且与周围组织多有粘连，假腔较大，其内多有附壁血栓，真腔受压变细。

镜下观察，可见主动脉壁中层原有的基本病理改变。如长期高血压引起的中层弹力纤维变性，血管平滑肌退变、减少；马方综合征患者主动脉壁中层退变所表现的弹力纤维退变、黏液性变、平滑肌细胞排列紊乱等。此外在急性期，主动脉壁可见灶性出血及大量炎性细胞浸润，局灶性坏死。慢性期主动脉壁可见纤维瘢痕组织增生，夹层腔内血栓机化，新生血管内皮覆盖。

【病理生理】

主动脉夹层可引起主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全以及重要脏器供血障碍三方面病理生理改变。

（一）主动脉破裂

主动脉破裂是主动脉夹层致死的首要原因。有报道约80%的急性夹层患者死于主动脉破裂，且多发生于起病的48h以内。慢性主动脉夹层有40%～50%死于主动脉破裂。

主动脉夹层破裂的部位多位于内膜原发破口处，即血流剪切力最大部位。升主动脉破裂时造成急性心脏压塞，常引起患者猝死。主动脉弓部夹层破裂时可引起纵隔血肿，胸主动脉夹层破裂则引起大量胸腔积血，腹主动脉破裂时造成腹膜后血肿。

（二）主动脉瓣关闭不全

主动脉夹层可累及主动脉瓣结构，引起主动脉瓣关闭不全。造成主动脉关闭不全的原因有两种：夹层累及主动脉瓣交界，使其原有位置剥离引起主动脉瓣脱垂；夹层逆行剥离，累及无冠状动脉窦及右冠状动脉窦形成盲袋并产生附壁血栓，压迫推挤瓣环及窦管交界，造成主动脉瓣关闭不全。严重者可引起急性左侧心力衰竭。

（三）重要脏器供血障碍

主动脉夹层可累及主动脉分支血管的开口造成相应脏器的供血障碍，如冠状动脉、头臂干、肋间动脉、肾动脉、腹腔动脉、肠系膜动脉、髂动脉等。严重者可引起脏器缺血坏死，造成脏器功能衰竭。

【临床分期】

目前多认可并临床采用的分期标准是：发病14d之内为急性期，14～60d为亚急性期，60d以后为慢性期。这种分期方法对临床上决定治疗方案和确定手术或介入治疗的时机有一定的指导作用。也有学者提出发病72h内夹层没有稳定，病情极易突然变化，并发症和死亡率极高，应定为急性期；72h至14d为亚急性期，此间多数患者病情趋于稳定，但组织水肿严重，少数急性期有并发症但还幸存的患者有可能在此期间死亡；将14d以后定为慢性期，此期间病情基本稳定，无论是手术治疗还是介入治疗，均是比较安全的时期。各种如何改进临床分期并指导临床治疗的分期方案尚无定论。

【临床表现】

急性主动脉夹层发病非常突然，临床表现为胸、背或腹部刀割样或撕裂样锐痛。剧烈疼痛者往往出现休克，吗啡类药物亦常难制止疼痛。病变起始于升主动脉时，症状类似心绞痛。当血流在高压下向中层剥离时，刀割样疼痛能自胸部传至腹部。夹层内膜剥离或管腔内较高血压作用，可造成主动脉瓣关闭不全，出现急性左侧心力衰竭；压迫头臂分支、冠状动脉及肾动脉和肋间动脉的开口则可造成脑缺氧、心绞痛或心肌梗死、无尿及下肢瘫痪。

【辅助检查】

临床上一旦疑诊主动脉夹层，就须尽快通过影像学检查确诊夹层的存在及获得下列重要的资料：夹层类型累及范围、破口位置、重要分支血管及主动脉瓣累及情况，是否有心包积液以及假腔是否血栓化，在此基础上决定采取的治疗措施。随着影像学技术的发展，诸多影像检查手段可用来诊断主动脉夹层，每一种技术在准确性、特异性、诊断速度、获取方便性、安全性以及价格方面都有自身的优点与不足，因此需要根据具体情况决定加以优选。

1．X线胸片　诊断主动脉夹层为非特异性，主要表现为纵隔影或主动脉影增宽。结合病史和临床表现，对诊断有一定帮助，有研究表明突发胸痛呈撕裂样或刀割样，脉搏或者血压不对称以及X线胸片纵隔或主动脉影的增宽，三者结合起来可以诊断大约96%急性主动脉夹层，因此X线胸片可以作为主动脉夹层筛选、初步诊断的手段。

2．CT CT作为大多数医院拥有的设备，往往作为急性主动脉夹层的首选检查手段，敏感性为83%～94%，特异性为97%～100%，但对于升主动脉夹层的敏感性却＜80%。主要不足是需要应用造影剂，难以评估升主动脉分支血管累及和正确辨认内膜撕裂口，以及不能提供主动脉瓣是否存在反流的信息。近年来，随着螺旋CT多排CT和电子束CT的应用，不仅诊断主动脉夹层敏感性和特异性有很大提高，而获得的三维图像重建能够较全面显示内膜片和真假腔的形态学特点，有助于评价动脉分支血管受累的情况及其真假腔。因此CT快速、简便、无创、准确率高等优点可以作为主动脉夹层的诊断首选和治疗后的随访评价的检查技术。

3．MRI MRI成为诊断主动脉夹层成熟而有效的无创性技术，Nienber等系列研究，其敏感性和特异性均为98%，目前被认为诊断主动脉夹层的金标准。MRI利用大视野、多体位、多平面、无须对比增强成像，可以准确提供夹层主动脉形态结构变化、破口的位置、受累血管分支和血流动态等方面资料，主要应用于慢性夹层或病情稳定的患者以及随访中并发症的评估。虽然MRI技术的发展进一步缩短了检查时间，但对于不能耐受较长时间检查的急性期病例，检查速度仍然限制了MRI的使用；MRI还不适用于安置起搏器等带有金属物体的患者；另外效价比也是其不足之处。

4．TTE　经胸超声心动图诊断夹层的敏感性与特异性主要取决于夹层的位置，对近端夹层诊断率较高，但对降主动脉探查明显受限，而且诊断效果容易受肺气肿、肋间隙狭窄、肥胖、机械通气等方面影响。

5．TEE　经食管超声心动图已经得到广泛使用，其简便、安全、快速的特点可用于诊断大部分的主动脉夹层，敏感性为98%～99%，特异性为77%～97%。可以显示内膜撕裂口、假腔内血栓、异常血流、冠状动脉与主动脉弓分支是否受累及、有无心包积液、主动脉瓣反流等特征，一定程度上可用于真假腔的鉴别。TEE主要不足是具有一定的假阳性率，诊断依赖于检查者的经验，在随访中难以客观地进行评估。

6．IVUS　血管内超声实时显示主动脉及血管的形态结构变化，对内膜片和内膜撕裂口的显示，假腔扩张的程度，夹层累及的范围以及分支血管与真假腔的关系等方面具有优良价值。由于主动脉夹层腔内治疗的开展，IVUS对支架的精确定位及放置起着重要辅助作用。

7．主动脉造影　主动脉造影属于有创性，具有潜在危险性，且准备和操作费时的检查，随着无创影像诊断技术的发展，已很少作为主动脉夹层的初始检查。然而主动脉造影与DSA是应用于带膜血管内支架置入治疗的重要技术。

综上所述的影像学检查方法，尚无某一种技术能够高效益地提供所有的诊断信息，因此在选择检查方法时要兼顾诊断作用与实用性的统一，以满足各种治疗方法的需要。

【诊断及鉴别诊断】

根据主动脉夹层的解剖学形态结构，临床上有Debakey分型和Stanford分型等分型方法。

（一）Debakey分型

根据原发内破口起源与夹层累及范围分类：Ⅰ型内破口位于升主动脉，而夹层范围广泛；Ⅱ型内破口位于升主动脉，夹层范围局限于升主动脉；Ⅲ型内破口位于降部上段（左锁骨下动脉远端），夹层范围局限者为Ⅲa，广泛者为Ⅲb。

（二）Stanford分型

凡是累及升主动脉的夹层均为A型，其余为B型。根据主动脉根部病变情况，可将Stanford A型主动脉夹层分为A1、A2型和A3型。

（三）Crawford分型

主要为远端慢性主动脉夹层的分型，共分4型。

Ⅰ型：夹层累及全部胸降主动脉及部分腹主动脉。

Ⅱ型：夹层累及全部胸降主动脉及全部腹主动脉。

Ⅲ型：夹层累及远端胸降主动脉及全部腹主动脉。

Ⅳ型：夹层累及膈肌以下全部腹主动脉。

（四）不典型夹层

不典型夹层包括①无内膜破口与真腔不相交通的主动脉壁间血肿；②无血肿的内膜撕裂，形成膨出的局限性夹层；③穿壁粥样硬化性溃疡，溃疡通常侵入外膜形成局限性的血肿；④医源性或创伤后夹层。

（五）主动脉夹层的鉴别诊断

急性主动脉夹层发病时多存在剧烈胸痛，须与急性冠状动脉综合征相鉴别。心电图及心肌酶学检查可有助于鉴别诊断，必要时可考虑进一步行冠状动脉CT或根据病情选择冠状动脉造影检查。

依据病理形态，扩张性主动脉疾病可分为3大类：第1类是主动脉瘤，指各个部位的真性动脉瘤；第2类是假性动脉瘤，指感染、外伤、手术、溃疡破裂等导致的主动脉周围血肿；第3类是主动脉夹层，包括Stanford A型夹层和Stanford B型夹层。因此主动脉夹层尤其是慢性夹层须与其他扩张性主动脉疾病相鉴别。

【治疗】

（一）治疗原则

急性主动脉夹层的治疗目的应以挽救生命为原则，控制临床症状并积极预防和治疗并发症，尽最大可能消灭主动脉夹层，处理好主动脉根部和弓部，努力减少再次手术的可能性。慢性期夹层的治疗应针对形成的动脉瘤、主动脉瓣关闭不全和重要脏器缺血。

（二）内科治疗

主动脉夹层的内科治疗是基础，目的是降低血压，减少对主动脉壁的压力；其次是减少左心室搏动性张力。因此需要联合应用降压、扩血管和抑制心肌收缩的药物。血压升高的患者可静脉应用降压药联合静脉应用β受体阻滞药，直到口服药物开始平稳起效。血压正常的患者可静脉应用β受体阻滞药或口服β受体阻滞药治疗。

对症治疗包括镇静镇痛，镇咳，控制左侧心力衰竭等。

一般支持治疗包括卧床，保持大便通畅，纠正水、电解质失衡及调整营养。

治疗中须对患者进行持续监护，包括神志、四肢动脉压和脉搏、中心静脉压、尿量、心电图及胸腹部体征。

（三）外科治疗

适用于近端夹层（除了伴有严重并发症不耐手术的患者），以及远端夹层合并夹层主动脉明显扩张，或合并主动脉破裂、心脏压塞、重要系统受累缺血、夹层主动脉迅速扩张或有局部隆起等并发症，目的是应用人工血管部分或完全置换被切除的主动脉（包含内破口部分），阻断真假腔之间的血流交通。随着麻醉体外和外科技术的进展，外科治疗夹层效果有了很大的提高。

对患者进行分型后选择不同方案的外科治疗。

1．Stanford A型主动脉夹层　Stanford A型夹层的病变范围广泛，牵扯多脏器的供血。一旦确诊，原则上应按急诊手术治疗，尤其是对有并发症的患者应行紧急手术。在我国受地域、技术和经济条件的制约，手术时机均偏晚，应努力尽早手术，减少术前死亡率。手术方式应根据不同病理类型来确定，主动脉窦部正常型主动脉夹层不需要替换主动脉窦部，手术比较简单，预后比较好；主动脉窦部轻度受累型手术比较复杂，须进行主动脉窦部成形、保留自身主动脉瓣的根部替换或冠状动脉开口的移植，围术期风险比较大，但术后生活质量较主动脉窦部重度受累型高；主动脉窦部重度受累型手术比较简单，行主动脉根部替换术，术后需要终生抗凝血，易出现凝血方面的并发症，A2型和A3型夹层易出现急性左侧心力衰竭和冠状动脉受累导致的急性心肌供血障碍等并发症，更应急诊手术治疗。

（1）主动脉夹层近端的处理方法

①主动脉窦部正常型：在主动脉窦管交界上方约1．0cm处横行切断，直接与相应直径的人工血管吻合（必要时行主动脉瓣交界悬吊成形），远端在深低温停循环下开放吻合，手术方式根据主动脉弓部情况选择。

②主动脉窦部轻度受累型：此型的处理难度最大，技术操作复杂。根据病变程度的不同，手术方式应根据主动脉窦、主动脉瓣和冠状动脉受累情况以及外科医生的经验个性化地选择。如果窦部病变较轻，主动脉瓣少量反流可以行窦部成形＋主动脉瓣交界悬吊术。如果窦部病变偏重，主动脉瓣有少到中量反流，外科医生有丰富的手术经验，可以行部分主动脉窦部替换＋主动脉瓣成形术或保留主动脉瓣的根部替换术（David手术）。如果主动脉瓣有中到大量反流，医生的经验有限，手术应采用Bentall手术。可能因冠状动脉受累行冠状动脉旁路移植术。合并马方综合征的急性A2型夹层病例行David手术的指征尚存在很多争议。有学者认为马方综合征的病例应行Bentall手术。有的学者认为马方综合征行David手术后的早、中期病死率和再手术率与Bentall手术比较无显著性差异，且可以得到与其他方法近似的近期效果，还可以减少二次手术的可能，避免抗凝血和机械瓣相关的并发症的发生。

③主动脉窦部重度受累型：此型病理改变较为严重，无法行主动脉瓣成形，行传统的带瓣人工管道的主动脉根部替换术（Bentall手术）。

（2）主动脉弓部的处理方法

①主动脉弓部病变复杂型主动脉夹层：可能包括①原发内膜破口在弓部或其远端，夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓部；②弓部或其远端有动脉瘤形成（直径＞5．0cm）；③头臂动脉有夹层剥离；④病因为马方综合征。

此型主动脉夹层病变复杂，如果单纯行升主动脉或部分弓部的人工血管替换术，假腔闭合率低，有可能出现夹层剥离导致的脑供血障碍，或再次手术的可能。对于此类患者常规采用全主动脉弓部替换术＋象鼻术的术式。全主动脉弓部替换术可以完全切除病变的升主动脉和主动脉弓部，二次手术的可能性降低，但是手术操作复杂、手术时间较长，手术的并发症发生率和病死率较高。马方综合征患者在主动脉根部替换术后再出现夹层和瘤样扩张的可能远远高于其他疾病，是主动脉夹层二次手术的主要危险因素。所以应争取在首次手术时行全主动脉弓部替换术，这样可以降低再手术率，也可以降低二次手术的难度，减少因再次正中开胸导致的并发症。象鼻术可以避免远端吻合的针孔漏血，提高远端假腔闭合率，降低再手术率。

②主动脉弓部病变非复杂型主动脉夹层：可考虑行升主动脉及部分主动脉弓部替换，升主动脉＋部分主动脉弓部替换术操作相对简单，手术时间短，术后并发症发生率和病死率相对较低，体外循环下鼻咽温度降到18～20℃时，全身停循环＋选择性脑灌注，人工血管在开放下与无名动脉近端的主动脉相吻合。手术的要点：尽量切除病变和被钳夹损伤的主动脉壁。也有学者主张选择全主动脉弓部替换术＋象鼻术的术式。

2．Stanford B型主动脉夹层　Stanford B型主动脉夹层在治疗上争议比较大。在急性期，多主张非手术治疗。随着主动脉夹层介入治疗的广泛开展和外科手术技术的提高，无论介入治疗还是手术治疗均取得了良好效果，但是在急性期主动脉夹层还不稳定，介入治疗和手术治疗的并发症发生率均很高，建议对没有并发症的病例应尽量在3d以后进行介入或手术治疗。积极的干预治疗可以预防动脉瘤的形成，减轻或者预防主动脉夹层造成的脏器缺血，尤其是肾性高血压、肾萎缩和肾衰竭。

（1）无论是在急性期还是在慢性期，只有夹层内膜撕裂未累及到左锁骨下动脉及远端主动脉弓部以及胸降主动脉和腹主动脉扩张不明显的病例才适合介入行腔内带膜支架主动脉腔内修复术治疗。详见介入治疗部分。

（2）Stanford B型主动脉夹层根据分型也可能须选择手术治疗：我国的B型夹层患者青壮年居多，预期寿命长，诊断明确后应积极治疗。早期手术可以避免降主动脉的广泛扩张，缩小手术的范围。脊髓的缺血损伤和术后截瘫是降主动脉手术后的灾难性并发症。文献报道在高危病例中神经系统并发症发生率高达30%～40%。深低温停循环（DHCA）被认为是可以有效降低神经系统和内脏缺血损伤的方法。在深低温停循环下行降主动脉的手术不仅可以避免游离主动脉的近心端和在正常主动脉上阻断，还可以在无血的视野中辨认和切除主动脉的真假腔间的内膜，适用于主动脉近端无法阻断，或广泛的胸降主动脉、胸腹主动脉病变，或术后有可能发生脊髓缺血损伤的病例。虽然深低温停循环可以降低术后各器官缺血损伤的可能，但是需要延长体外循环时间，术后肺部和凝血相关的并发症发生率明显升高。夹层内膜撕裂累及左锁骨下动脉及远端主动脉弓部以及胸降主动脉和腹主动脉扩张明显的病例需在深低温停循环下手术治疗。

①夹层累及降主动脉近端，主动脉无扩张或仅有降主动脉近端扩张，中、远段直径接近正常的B型夹层：体外技术可采用常温阻断＋血泵法血液回收股动脉或股静脉输入技术，也可采用股动脉一股静脉转流（股－股转流），股－股转流和左心转流可以降低循环血的温度。必要时采用深低温停循环，经股动静脉建立体外循环，股静脉插入二阶梯静脉引流管，使其尖端达右心房水平，鼻咽温降至18～20℃时，停循环下完成降主动脉近心端的吻合，之后在人工血管上插动脉管恢复循环并开始复温，再进行远心端的吻合。手术方式可选择部分胸主动脉替换术或部分胸主动脉替换术＋远端支架象鼻术。

②夹层累及全胸降主动脉，整个胸降主动脉均扩张，腹主动脉直径接近正常的B型夹层：体外技术可采用常温阻断＋血泵法血液回收股动脉或股静脉输入技术，也可采用股－股转流。必要时采用深低温停循环。手术方式可选择部分胸主动脉替换术＋主动脉成形术，全胸降主动脉替换术。

③夹层累及全胸降主动脉、腹主动脉，胸降主动脉和腹主动脉均扩张的B型夹层：胸腹联合切口，行全胸降主动脉及腹主动脉人工血管替换术。经左侧胸腔和腹膜外游离胸腹主动脉全程，深低温停循环，鼻咽温度降至18℃时全身停循环，在左锁骨下动脉附近切断降主动脉与四分支人工血管主干端－端吻合，后将备用的动脉灌注管与分支人工血管连接恢复上半身循环。将右肾动脉、腹腔干动脉和肠系膜上动脉的开口修剪为一血管片与人工血管主干的远心端吻合。保留肋间动脉开口附近的主动脉瘤壁，将其成形为一直径为1～2cm的直桶形组织与其中一8mm直径的分支人工血管吻合，恢复脊髓的血供。再分别将左侧肾动脉、左右髂动脉和肠系膜下动脉与人工血管分支吻合。常温阻断下行全胸降主动脉及腹主动脉人工血管替换术，安全时限短，技术要求较高。

（四）介入治疗

近年来，国际上针对主动脉夹层的复杂临床治疗问题，陆续将一系列介入治疗技术引进到主动脉夹层的治疗领域，希望借助介入治疗的创伤小、恢复快等特点能给主动脉夹层在治疗方面的棘手问题带来新的希望。主动脉夹层的介入治疗最初采用的技术主要为经皮主动脉内膜开窗术（fernestration of intimal flap，FIF）及裸支架置入术（endovascular stent，ES）；受腹主动脉瘤和胸主动脉瘤等扩张性疾病腔内治疗的影响，经股动脉带膜血管内支架置入术（transfemoral stent－graft implantation，TSGI）又被应用于主动脉夹层的治疗中。

1991年Parodi等开始开展应用支架治疗腹主动脉瘤，1994年Dake等将这一技术应用于胸降主动脉瘤。此后进一步开展了支架治疗主动脉夹层的临床应用，自从1999年Nienaber等及Dake等报道应用支架治疗夹层以来，随着支架的改进与技术的完善，这一微创技术得到更广泛使用，近中期结果令人满意，取得了较好的临床效果，成为部分夹层患者替代手术治疗的选择。其原理是封闭内膜撕裂口，阻断真假腔之间血流的交通，从而使假腔血栓化，压缩假腔，扩张真腔。带膜支架主动脉腔内修复术是治疗有并发症的B型夹层非常有效的手段，对于术前状况很差的夹层病例，介入治疗可以得到比单纯非手术治疗和外科手术更好的中期随访结果。

关于主动脉夹层介入治疗的名称有血管腔内修复治疗、腔内支架治疗、腔内支架人工血管治疗、主动脉腔内修复术、腔内隔绝术、带膜血管内支架置入治疗等。如能统一使用“带膜支架主动脉腔内修复术”，将更有利于开展临床及科研工作。

介入治疗的时机和适应证的掌握是很重要的。发病早期进行介入治疗的严重并发症发生率很高，主要是夹层逆行剥离所引起的主动脉急性破裂。夹层逆行剥离可能发生在介入手术当时，也可能发生在介入手术之后。

1．介入治疗的适应证

（1）Stanford B型夹层，主动脉破裂或接近破裂，置入支架急诊抢救。

（2）急性发作期胸主动脉最大直径＞4cm或者慢性期胸主动脉最大直径＞5cm。

（3）Stanford B型夹层合并重要脏器缺血，顽固性高血压药物不能控制及持续性疼痛药物无法缓解等。

（4）Stanford A型夹层中的逆行性夹层破口位于降主动脉的一部分患者。

（5）主动脉穿通性溃疡。

2．介入治疗的相对禁忌证

（1）髂－股动脉严重狭窄或扭曲不适合于导载系统的进入。

（2）并发心脏压塞、升主动脉和主动脉弓分支血管受累、严重的主动脉瓣反流。

（3）锚定区严重粥样硬化病变或者锚定区直径＞4cm。

（4）主动脉弓与降主动脉的夹层呈锐角。

关于B型夹层介入治疗近端锚定区的问题，主动脉原发内膜破口的位置和大小以及与左锁骨下动脉开口的距离是决定治疗效果的关键因素，内膜破口位于小弯侧的相对较小，但封闭比较困难，容易形成内漏，治疗效果较差；内膜破口位于大弯侧的往往较大，假腔扩展速度快，容易形成动脉瘤，但是介入治疗时内膜破口容易被封闭，治疗效果相对较好。如果破口与左锁骨下动脉的距离过近＜1．5cm，使近端锚定区太小，带膜支架主动脉腔内修复术后出现椎动脉缺血的可能性增加，严重的可能威胁生命，需要进行附加的转流手术，增加了手术风险、难度和医疗费用，近端内漏的发生率也会随之增高。

【并发症】

近年来，随着对主动脉夹层在认识上的不断深入，外科技术的提高和临床经验的积累，神经系统保护技术的应用，主动脉夹层术后并发症的发生率不断降低。

（一）出血

大出血是主动脉外科常见而且最危险的并发症，在早年也是手术死亡的最主要原因，因此，出血的防治是主动脉手术，特别是主动脉夹层手术成功的关键。应注意以下几点：选择适宜的体外循环方法及脑保护方法，以便有良好的术野及充足的操作时间；手术操作轻柔精确，吻合口平顺，对位准确，避免夹层动脉壁撕裂、扭曲造成出血；出血时不应依赖人造止血材料填塞止血，因为动脉出血填塞效果不佳，且易感染或在局部形成假性动脉瘤。近端吻合口出血时，可用残余瘤壁包裹并与右心房分流，止血效果满意。出血量较小时，分流逐渐闭合，不致影响循环状态。

（二）神经系统并发症

神经系统并发症包括昏迷、苏醒延迟、定向力障碍、抽搐、偏瘫、双下肢肌力障碍等。发生上述情况与以下因素有关：①术前原因，夹层累及头臂血管，高龄病人伴有颈动脉或脑血管病变；②术中因素，气栓、血栓和动脉硬化斑块脱落引起栓塞，神经系统保护措施不当，术中灌注压过低过高；③术后原因，术后血压因各种原因过高过低，头臂血管吻合口狭窄或血栓形成，夹层术后剥离累及头臂血管或加重头臂血管病变。在诸多因素中，神经系统保护措施不当和气栓造成神经系统并发症者最为常见。高龄和血压不稳是重要的危险因素。因此，选择适当的神经系统保护措施十分重要，如条件允许，尽量采用选择性脑灌注技术。术中注意排气和清除血栓，远端吻合时采用开放吻合技术，防止阻断段以远血栓或斑块脱落。围术期注意控制血压，避免较大范围波动。胸主动脉人造血管替换时要注意重建肋间动脉供血。神经系统并发症治疗目前主要为脱水，提高胶体渗透压，维持血压平稳，应用神经细胞营养药物。如果患者情况允许，可行高压氧治疗。

（三）急性肾衰竭

急性肾衰竭主要原因为：围术期血压过低造成肾供血障碍；术中肾缺血时间过长；体外循环时间过长、血红蛋白尿对肾脏的影响；以及术前长期高血压，夹层累及肾动脉造成的肾功能不全。预防措施主要有选择适当的基本方法，在行升弓部手术或“象鼻子”手术时，在右锁骨下动脉和股动脉插动脉灌注管；必要时上下半身分别灌注；胸主动脉人造血管替换术时采用血泵法全血回收动脉输入技术或股动脉－股静脉转流以缩短肾缺血时间；围术期防止血压过低；尽量缩短体外循环时间；术后应用利尿药，碱化尿液，使游离血红蛋白尽快排出等。急性肾衰竭预后较差，处理原则是维持良好血流动力学状况；纠正水、电解质失衡，特别是高钾血症；采用血液滤过或血液透析；因夹层累及双肾动脉造成肾供血障碍，导致急性肾衰竭者，如果患者一般情况允许，可行“自体”肾移植，将肾动静脉与未被夹层累及的髂内动静脉吻合。

（四）急性呼吸衰竭

急性呼吸衰竭多为Ⅱ型急性呼吸衰竭，深低温停循环和体外时间过长是引起肺损伤的最常见原因。此外输入大量库血引起肺毛细血管微栓；左心引流不畅造成肺循环压力增高导致的肺水肿；左侧开胸、肝素化后，手术过程中翻动肺组织，造成机械损伤等，都是引起急性呼吸衰竭的重要因素。术前伴有慢性阻塞性肺疾病也是诱因。针对以上原因，采用相应的处理是预防急性呼吸衰竭的关键。主动脉夹层术后急性呼吸衰竭的处理原则与一般急性呼吸衰竭的处理原则相同。

（五）远期并发症

1．吻合口假性动脉瘤形成　多由感染与局部血肿有关。临床表现不明显，偶有压迫症状，多在术后复查CT、MRI时发现。术中注意无菌操作及术后合理应用抗生素，可减少感染的发生。吻合口出血时尽量避免使用人造止血材料充填压迫止血，以减少局部血肿的产生。假性动脉瘤应采用手术治疗，行破口修补或人造血管替换术。有学者报道采用经皮腔内带膜支架治疗吻合口假性动脉瘤，效果较好。

2．吻合口狭窄　多发生于头臂血管吻合口，由吻合技术不当、血栓形成以及头臂血管夹层内血栓压迫造成。如症状明显，应考虑手术治疗。

（六）其他

包括喉返神经损伤、乳糜胸、心包积液、胸腔积液和肺不张等。

Stanford A型夹层手术治疗并发症发生率为14．5%。急诊手术并发症发生率21．7%。Stanford B型主动脉夹层介入治疗并发症发生率为2．9%，外科手术并发症发生率为18．8%，神经系统并发症发生率为10．9%，其中脊髓并发症发生率为7．8%，永久截瘫发生率为1．6%。

【预后】

急性主动脉夹层发生后，若不进行治疗48h死亡率为36%～72%，1周内死亡率达到62%～91%，即使在院内治疗平均死亡率也高达27%，夹层若累及重要血管分支引起脏器缺血，死亡率会更高。

早期主动脉夹层的外科治疗效果并不理想，并发症多，死亡率高。随着CT、MRI等检查在临床普遍应用，诊断水平不断提高。外科技术在近来也有很大的进展。特别是神经系统保护技术和新型人造外科手术材料，如人造血管、缝线等在临床上的应用使手术死亡率不断降低。

大组资料表明，急性Stanford A型主动脉夹层的早期手术死亡率为10%～20%，慢性Stanford A型主动脉夹层早期手术死亡率为10%～15%，主动脉窦部正常的A型夹层近期病死率和并发症发生率低，长期预后较好，术后无须服用抗凝血药物。主动脉窦部受累的A型夹层的治疗较复杂，操作难度大，对外科医生的技术要求高，绝大多数病例可以保留自身主动脉瓣，术后无须服用抗凝血药，无抗凝血相关并发症的发生，患者的生活质量明显提高。如果病例选择不合理，有因主动脉根部和瓣膜的病变而二次手术的可能。Bentall手术需长期抗凝血，生存质量相对较差，但可以避免针对近端主动脉病变的二次手术。

Stanford B型主动脉夹层内科非手术治疗无并发症的B型夹层的早期病死率为10%，发病后第1年的病死率为20%，长期随访中因主动脉扩张形成动脉瘤需要外科手术的比例达20%。急性Stanford B型主动脉夹层的手术死亡率为20%～35%，慢性Stanford B型主动脉夹层的手术死亡率为15%。死亡原因：Stanford A型主动脉夹层主要是神经系统并发症、急性肾衰竭和出血。而Stanford B型主动脉夹层为出血、急性肾衰竭和夹层破裂。主动脉夹层外科治疗的远期效果受诸多因素影响，难以评价，如手术时患者的状况能够耐受何种手术，就诊医院的综合技术能力，术后药物治疗的效果，术后复查的诊断水平，患者的经济条件等。

（常　谦　高　爽）