我们在临床上发现，SVCS中有不少患者发病原因不明确，在上腔静脉及其主要分支的大静脉外未发现肿瘤或炎症压迫，而且既无心脏病、肺部疾病，也无外伤或静脉插管，因而我们将此类病变称为原发性SVCS。原发性SVCS是指由于不明原因的血管本身病变，造成上腔静脉和（或）其主要属支阻塞或狭窄，而出现的一系列临床症候群。
【病因】
原发性SVCS的病因目前尚不十分清楚，可能与静脉慢性炎症有关系。1981年，上海胸科医院外科顾恺时等报道了4例慢性静脉炎所致的SVCS；而此种慢性静脉炎与血栓性静脉炎不同；它主要由慢性感染等全身因素引起，是否有免疫因素，尚未发现这方面的证据。此种静脉炎主要发生在大静脉，有明显静脉回流障碍等，且有可能并发肺栓塞。慢性静脉炎与深静脉血栓形成全然不同，前者首先是炎症，破坏光滑的内膜，才可能并发血栓，而后者是因其他原因使血栓在局部形成，随之并发静脉炎，而且不是必须发生。
【病理】
慢性静脉炎的静脉壁全层均有病理改变，内膜上可见淋巴细胞、单核细胞浸润，还有少量嗜酸性粒细胞，整个内膜有纤维性增生，变厚；中膜平滑肌变薄，被结缔组织取代；外膜纤维组织增生，有时也会出现慢性炎症的表现，有淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞浸润，外膜增厚。整个管壁增厚，管腔变窄，管腔内有机化的血栓，而且血栓有再通现象。
【临床表现】
原发性SVCS的临床特点是：起病隐匿，病程长，多发于青壮年，老年人少见；且多见于男性，女性少见。临床表现主要是上腔静脉和（或）其主要属支梗阻，上半身静脉回流不畅所造成的症状、体征。患者常出现下列症状和体征。
1．颜面部、颈部及上肢轻重不等的水肿，部分患者开始时感觉衣领紧迫即颈部肿胀，继之胸壁、颜面及上肢出现进行性水肿，而且每日起床时最重，活动后减轻；以后可出现颈部、胸壁浅静脉曲张，且一旦出现此现象，患者有颈部肿胀减轻之感觉。
2．胸闷、气短，严重者可出现呼吸困难，端坐呼吸，甚至不能平卧入睡。
3．由于静脉压力增高，颈静脉怒张，伴发头晕、头痛，眼易疲劳、视物模糊，嗜睡，随着病情的发展，还会出现晕厥，球结膜水肿，甚至昏迷死亡。
4．有的患者可有听力减退，还有的出现面瘫（颈静脉孔处压力升高，压迫面神经所致）。
5．常伴有下腔静脉阻塞，出现一系列下腔静脉高压的表现，有的伴有肝门静脉高压的表现。
6．静脉压试验阳性。
7．Horner征较少见。
【诊断】
（一）胸部X线检查
如胸部X线平片、CT、及食管钡剂造影等可以进一步排除继发性SVCS；食管钡剂造影可以了解肝门静脉是否受累。
（二）血管的无创检查
1．超声心动图彩色多普勒血管检查 特别适用于由新鲜血栓者。①超声可了解上腔静脉、无名静脉、锁骨下静脉、颈内静脉管壁有无增厚，有无纤维性增生，管腔狭窄或阻塞的部位、程度，管腔内有无血栓形成。②声学造影，多从肘正中静脉注入一种特殊造影剂，可通过造影剂到达心脏时间了解阻塞情况，还可了解静脉腔内血栓形态、新旧、有无机化等，左右对照血流量可了解病变情况。
2．连续波多普勒血管检查仪 此项检查虽然无创伤，但有时可出现假阳性或假阴性，要注意鉴别。
3．放射性核素静脉造影 此方法对SVCS的诊断率较高，属微创检查方法，是一种比较有前途的方法。
（三）有创检查
主要为上腔静脉造影及数字减影（DSA），它是最重要的检查，其准确性最高。
（四）磁共振血流成像（MRA）
磁共振血流成像是近年来兴起的一种诊断血管疾病的方法，是一种无损伤检查技术，它主要通过选择血流信号来获得血管图像，无需插管或注入造影剂，无X线，安全可靠，是一种很有前途的检查方法。
（五）实验室检查
无特异性，患者血象不一定升高，红细胞沉降率也可正常，而免疫方面尚待进一步探讨。
【治疗】
原发性SVCS的治疗，与继发性SVCS有所不同。继发性SVCS时，其上腔静脉管壁本身在早期并无病变，而是受外来因素的压迫，或外来的刺激激发上腔静脉阻塞，只要这些因素得到及时解除，上腔静脉就有可能恢复通畅，因而有的患者只行上腔静脉外肿块切除即可解除阻塞；而且，有的继发性SVCS大多是可以预防的，如在静脉插管过程中注意抗凝血就能避免继发性血栓形成。原发性SVCS则是血管本身有病变，必须行病变血管的切除和人工血管的转流术，或单纯人工血管旁路移植术，或者应用血管内成形术，而且目前本病尚无法预防。所以，目前对原发性SVCS的治疗，除活动期要抗感染治疗外，手术则可能是唯一有效的方法。
（一）手术适应证
适用于所有能耐受手术的原发性SVCS患者。
（二）手术禁忌证
1．慢性静脉炎的活动期。
2．伴有其他重要脏器，如心、肺、肝、脑、肾等功能不全，不能耐受手术者。
3．伴有其他出血倾向的血液性疾病，不适合手术者。
（三）术前准备
原发性SVCS术前准备，基本同继发性SVCS，但要注意以下几点。
1．在其活动期，红细胞沉降率增快，可先消炎降红细胞沉降率治疗，待其正常或基本正常，方可手术。
2．为提高远期血管通畅率，可应用带外支持环的人工血管（如PTFE），以减少因人工血管受压而导致手术失败的可能。
3．为防止人工血管血栓形成，除术中、术后抗凝血；或行暂时性动静脉瘘，或术后应用四肢循环驱动器以提高血流速度外，还可应用经内皮细胞种植的人工血管，因而术前要做好制作内皮细胞的准备。
（四）麻醉
主要采用全身麻醉或硬膜外麻醉，也可用静脉复合麻醉。血管介入治疗则可应用局部麻醉。
（五）手术方式
由于此类患者的上腔静脉和（或）无名静脉大多都受炎症的影响，甚至颈内静脉也会受累，管腔多已闭塞或狭窄，已无法继续使用，因而手术转流的远心端一般在颈内静脉或无名静脉上，有的患者只能找到扩张的颈前浅静脉，这同继发性SVCS的手术不同。其手术方式也可分为经胸手术和不经胸手术两种；其中经胸手术中的无名静脉－右心房人工血管转流术、颈内静脉－右心房人工血管转流术和不经胸手术中的大隐静脉－颈内静脉转流术、颈内静脉－下腔静脉人工血管转流术的操作步骤与继发性SVCS手术相同，现将其他手术的方式分别介绍如下。
1．经胸手术方式 常用颈前浅静脉－右心房人工血管转流术。此术主要适用于上腔静脉、双侧无名静脉及双侧颈内静脉均已闭锁的患者。一般是在术前已发现双侧无名静脉已闭塞，而术中探查双侧颈内静脉也已闭塞时才行此手术；其操作步骤如下（以右侧为例）。
（1）显露颈前浅静脉及右心房：患者平卧，头稍向后仰，先行颈部切口，游离出颈前浅静脉，用套带缠绕备用；后行胸部正中切口，进入纵隔，切开心包，游离出右心房备用。
（2）旁路移植：先测量颈前浅静脉的压力，后用无创血管钳阻断其两端，在其中间做一长1．0～1．2cm的切口，用5－0Prolene缝线与人工血管的一端做连续外翻缝合，人工血管的另一端与右心房吻合，吻合完成后先放开静脉上的阻断钳，待排尽人工血管内的气体后在松开右心房的阻断钳，吻合完毕；检查胸腔内有无出血，彻底止血后，逐层关胸。
如果颈外静脉扩张明显，压力高也可应用，其手术方法同上。但上述手术难以远期通畅，不提倡使用。
2．不经胸手术方式 常用颈内静脉－股静脉人工血管转流术。此术适用于体弱不能接受开胸手术，且伴有大隐静脉血栓性静脉炎，或大隐静脉有曲张，或大隐静脉过细无法应用的患者。操作步骤如下（以右侧为例）。
（1）显露颈内静脉及股静脉：患者平卧，右侧稍垫高，行右颈部横切口及右腹股沟区纵切口，并在右侧胸腹壁上做一皮下隧道。在颈动脉鞘内颈总动脉的外侧找到颈内静脉，游离后用套带缠绕备用；在右腹股沟切口内，找到并游离出股静脉，用套带缠绕备用。
（2）用10／20mm直径的人工血管，上端与颈内静脉吻合，用5－0Prolene缝线连续缝合，下端经皮下隧道到右腹股沟区，与右股静脉吻合，注意要排尽人工血管内的气体。
如果颈内静脉闭塞，可应用颈外静脉或颈前浅静脉与股静脉行人工血管转流，方法同上。
颈静脉－大网膜静脉流转术：对于第Ⅴ型患者，即合并下腔静脉阻塞时，上述手术方式不起作用，1992年，汪忠镐首先报道采用颈静脉与大网膜静脉流转术，其方法是在进入腹腔后，将大网膜裁剪成条状，在腹胸壁外正中做一皮下隧道至颈部，使大网膜经其隧道至颈部，用大网膜静脉与颈内静脉或其属支，或颈外静脉，或颈前浅静脉吻合；使淤滞的血液经大网膜静脉回流到肝门静脉，最终回到心脏。但不适合下腔静脉阻塞平面位于肝静脉开口以上者。
血管介入治疗：1982年Rocchini及1985年Bensen先后应用带球囊导管行血管成形术治疗大血管转位术后的SVCS获得成功，标志着血管介入技术开始应用于上腔静脉梗阻。随后人们应用腔内血管技术，如经上肢肘正中静脉穿刺插管到上腔静脉系统行管腔的扩张＋内支架、激光等使原狭窄或闭塞的血管通畅，笔者认为这种方法很快会得到进一步的发展和不断地完善。
【并发症及防治】
基本同继发性SVCS，但要注意以下几点：此类患者有复发的可能，因而长期口服小剂量抗凝血药可能会有好处。
由于此类患者的静脉有慢性炎性改变，因而术后在加强抗生素应用的前提下，要使用肾上腺皮质激素治疗一个时期，一般为3～6个月。
【预后】
本病预后较继发性SVCS更差，原因为血管本身出现病变，治疗效果较一般。
（肖荣冬 翁国星）
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