心脏肿瘤ct诊断与鉴别诊断

【流行病学】

通常，原发心脏肿瘤是罕见的。在尸解研究中，总体患病率波动于0．002%～0．25%。

良性心脏肿瘤在总体人群中非常罕见。在所有的心脏肿瘤中，75%为组织学良性。黏液瘤代表约75%的良性肿瘤，而骨骼肌瘤（5%～10%）和纤维瘤（4%～6%）的发生少见。

全身栓塞是最常见的并发症。其在25%～50%的病例中呈现的典型症状。栓塞可以随之而来的缺血和可能的梗死形成，发生于任何远端器官包括大脑、下肢、肾和心脏（冠状动脉）。当查找任何产生栓塞原因时，心脏肿瘤应包含在其鉴别诊断中。骨骼肌瘤常在其早期表现出流入／输出道梗阻（即心力衰竭）或心律失常，并且是切除术的典型指征。

黏液瘤好发于女性，由于患病率低，无男女比例的精确报道。

黏液瘤是成年人中最常见的心脏肿瘤，骨骼肌瘤儿童中最常见（其次是总体最常见的良性心脏肿瘤），纤维瘤罕见并且易发生于儿童中。

【病因病理】

心脏肿瘤的病因目前不明，有些与临床上一些综合征相关或相伴发。这些综合征包括Gorlin综合征、Carney综合征等。

Gorlin综合征由以下情况组成。

1．多发性痣样基底细胞癌、下颌部囊肿和纤维肉瘤及骨骼畸形。

2．各种皮肤异常，包括粟粒疹、表皮样囊肿、睑板腺囊肿（霰粒肿）及粉刺。

3．与髓母细胞瘤、脑脊髓膜瘤、卵巢纤维瘤／纤维腺瘤、心脏纤维瘤、胎儿骨骼肌瘤及肠系膜淋巴管或乳糜囊肿有关。

当患者被怀疑诊断Gorlin综合征时，应警惕该患者可能伴发心脏肿瘤。

Carney综合征：Carney综合征是一个由心脏黏液瘤、内分泌功能亢进和局部皮肤色素沉着组成的综合征。与Carney综合征有关的黏液瘤在切除术后存在高复发风险。

【临床表现】

任何患者以栓塞并发症，或者以流入或输出道梗阻（即左侧心力衰竭或右侧心力衰竭）的症状、体征就诊，应该考虑有心脏肿瘤的存在。

下面为常见症状及相关产生的机理：

（一）心力衰竭症状

1．由肿瘤累及或异常心肌功能所致。也可因肿物生长于心腔室致使心腔相对闭塞，心排血量减少所致。

2．亦可因肿瘤生长能造成左心室流出道梗阻导致心力衰竭。

3．舒张期杂音可能表示由于肿瘤压迫或生长所致的瓣膜功能损害。

（二）心悸

肿瘤累及传导系统可造成心悸或晕厥发作。

（三）猝死

这一症状可在多达33%的患者中发生。

（四）晕厥

晕厥发作可能与心律失常有关。

（五）其他相关表现

黏液瘤的发生常来自于心内膜，并且其大小在1～20cm波动。绝大多数发生于左心房（86%），其余的生长于右心房。它们趋向生长于卵圆窝，但是发现其可以出现在心房的任何位置。心室或瓣膜的位置罕见。

骨骼肌瘤是壁内肿瘤，其代表性为体积较小，最常牵涉左心室（80%）或右心室（15%）。

纤维瘤最常累及室间隔或左心室游离壁。只有＜10%的病例报道有心房或大血管牵连。不同于黏液瘤，肿瘤栓塞不常见。肿瘤生长能取代或直接累及二尖瓣和主动脉瓣，并导致血流动力学上显著的瓣膜狭窄或关闭不全。

症状与肿瘤对左心室几何形态、灌注和射血方面的影响直接相关。此外，心律失常，特别是猝死和房室传导异常是常见的症状，这是由于肿瘤对房室结和传导系统的破坏造成的。良性肿瘤的存在可以没有症状，在偶尔的查体时被发现。

【辅助检查】

（一）实验室检查

血培养可以确诊或除外心内膜炎的诊断。

（二）影像学检查

1．X线胸片　放射线检查结果常是无异常的。可能存在心脏轮廓扩大或纵隔增宽。常提示心脏局灶性钙化和纤维瘤的典型特征，尤其在儿童中。

2．超声心动图检查　在对有栓塞并发症、无法解释的心脏杂音，以及心力衰竭体征和症状患者的评价中扮演着主要的角色。

心脏超声心动图检查对病史和（或）体格检查提示瓣膜功能不全或有心内膜团块的患者是最好的诊断性检查。具有鉴别组织特性、位置、形态学和移动性的能力，以及其非侵入的、快捷的、没有电离辐射作用的特点，使超声心动图检查成为了标准的诊断性方法。

经胸超声心动图检查结果模棱两可时，经食管超声心动图检查是需要的，因其在对心房和大血管观察可得到较好的图像。

3．MRI　患者心脏团块一旦明确，MRI在确定肿瘤累及程度和细胞特征上是非常有用的。T1和T2加权像可提供有关组织学特性的有价值的线索。自旋回声相强度有助于辨别心脏肿瘤。MRI不能明确用来辨别良性和恶性肿瘤。鉴别肿瘤的良性和恶性需要组织学诊断。

某些小型研究表明MRI对原发性心脏肿瘤比超声心动图更具敏感性和特异性，但是没有大型研究证明MRI的收益高于超声心动图。

对于含糊的超声心动图结果，MRI可用来鉴别腔内肿瘤是来自于血栓还是肥大的乳头肌。

4．CT扫描　CT扫描常应用在评价可能存在的胸廓恶性肿瘤中，但其结果可能提示为原发性心脏肿瘤。CT扫描结果可提供有关组织学特性的线索，对于中心钙化提示心脏纤维瘤。即使在心电门控技术上的发展，对心脏肿瘤的诊断，CT扫描的价值也不会高于超声心动图的检查价值。

5．心导管心血管造影　对于已知的心腔内肿物患者，由于存在显著地导管诱发的肿瘤栓塞风险，心室造影术是相对禁忌的。对于可能存在冠状动脉疾病高危风险又要接受外科手术治疗的患者，单纯的冠状动脉造影是必要的。如果在心血管造影期间偶然发现的肿物，操作时要特别小心，将导管致使肿块破裂的情况降到最低，以防止产生全身栓塞的并发症。心室造影术显示灌注不足时提示心腔内肿块。

6．心电图检查　没有特异性改变和（或）存在电轴左偏。复极异常，与心肌梗死或缺血患者的结果相似。

【诊断及鉴别诊断】

（一）诊断

通过患者有典型的症状，如心力衰竭表现、头晕或晕厥、栓塞表现等；体征：肿物位于左心房者可有类似二尖瓣狭窄的舒张期杂音，位于左心室者可有收缩期杂音或者收缩期喀啦音，肿物位于右侧心腔者三尖瓣听诊区可出现杂音。上述症状、体征结合影像学检查，如超声心动图、CTA、MRI等，多能够作出心脏肿瘤的诊断。但是有关良性与恶性肿瘤的诊断，则需要等待病理的最终诊断。

（二）鉴别诊断

1．心房血栓　参见心脏黏液瘤。

2．肥厚型梗阻性心肌病　肿瘤生长于左心室流出道的患者需要与肥厚型梗阻性心肌病相鉴别。患者同样可出现呼吸困难、心悸等症状，查体心前区可发现杂音、心率加快等表现。超声心动图检查对于心脏肿瘤的患者可发现心腔内占位；而肥厚型梗阻性心肌病的患者则提示左心室流出道有梗阻的表现，如可见增厚的室间隔突入左心室流出道，同时左心室流出道血流速度加快。对于肥厚型梗阻性心肌病的患者，心导管检查左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。对于心脏有占位的患者，则不宜进行心导管检查。

3．感染性心内膜炎　部分心内膜炎患者，特别是心脏检查有明确赘生物的患者，在患者体温正常时如发现心内有占位时需要与心脏肿瘤相鉴别。心内膜炎患者的赘生物多位于主动脉瓣或二尖瓣等瓣膜组织，造成不同程度的瓣膜功能异常，甚至腱索断裂，超声心动图检查出现相关瓣膜关闭不全的表现；查体时出现心前区杂音；赘生物组织的体积多数小于被发现时的肿瘤组织；心内膜炎患者多数会有较长时间的高热病史，血液培养（患者有发热时）有时会找到致病细菌。而心脏肿瘤患者，多没有较长时间的高热病史，心脏查体出现杂音的患者也少于心内膜炎患者，超声心动图检查一般只存在心腔内占位，仅个别患者瓣膜组织变型后出现关闭不全等表现。

4．原因不明的其他部位转移癌　有时心脏内的占位可能是其他部位恶性肿瘤转移所致，需要与良性肿瘤鉴别。恶性肿瘤心脏转移瘤患者经过其他检查，如X线胸片、相关器官超声检查可能会发现肿瘤的原发部位。从肿瘤的生长方式可有一定鉴别价值，如心内良性肿瘤多突入心腔，肿瘤附着的蒂较长，而恶性肿瘤多呈浸润生长，附着部位基底宽，不呈蒂状表现。心脏的CT检查以及超声心动图检查可提示肿瘤生长方式的不同。另外，心脏右侧房、室占位的患者，恶性肿瘤的可能大于左侧，应格外注意鉴别。

5．肺栓塞　参见心脏黏液瘤的鉴别诊断。

【治疗】

目前对心脏良性肿瘤，内科治疗无效。

对于典型良性肿瘤来说完全外科手术切除术是可治愈的。

由于黏液瘤有栓塞的高危风险，所以推荐尽快地治疗。而致命的心律失常则不能作出这样的决定。典型的切除术是在心脏停搏下的肿瘤切除术。有在巨大的不能被切除的肿瘤患者中进行心脏移植的报道。

如果可能的话，应该切除纤维瘤，因为其有造成心脏血流阻抗、心室异常收缩和异常传导的可能。在心脏纤维瘤中，致命性的心律失常也是一种风险，基于以上原因，即使在无症状的患者中，为保证心室功能、瓣膜功能及传导系统功能正常，心室肿瘤也应该切除。

【并发症】

并发症同心脏黏液瘤。