肺内畸胎瘤

【流行病学】

肺内畸胎瘤是指纵隔无畸胎瘤而原发于肺内者，是罕见的肺良性肿瘤。前上纵隔畸胎瘤可侵犯肺而被肺组织包裹，易被误认为肺内畸胎瘤。畸胎瘤的好发部位是：卵巢、睾丸、前上纵隔、后腹膜。骶前、尾骨区、松果体、颅内及颈前等，肺内很少见。Holt　1978年仅收集到20例，近年国内只有散在的个案报道。本病男性多于女性，可发生于任何年龄，文献报道最小1例为10个月的患儿，最大者76岁，以20－40岁为多。

【病因与病理】

本病可能是迷走的胚胎组织沿着支气管下行，为肺胚基包绕形成的肿瘤，与错构瘤同属发育性肿瘤。肺内畸胎瘤位于肺实质内，或位于支气管腔内，多为圆形实质性或囊性肿块，大小不等。肺畸胎瘤绝大多数是良性囊性畸胎瘤，但亦有少数病例病理为恶性，囊性畸胎瘤的腔内充满皮脂、胶胨样物，浅黄或棕色，腔壁厚薄不一，可与支气管相通，有结节向腔内突出。组织学检查可见含有3个胚层发生的组织，来自外胚层的皮肤及其附件、毛发、神经细胞、牙，来自中胚层的骨骼肌、平滑肌、血管、软骨和生血组织，以及来自内胚层的支气管上皮、肠上皮、甲状腺等。

【临床表现】

肺内畸胎瘤多发生于肺上叶，尤以左上叶为多。文献收集20例肺畸胎瘤中，有15例位于上叶肺内，其中有10例位于左肺上叶。本病大多缺乏特征性临床表现，主要表现为反复咳嗽、咯血及胸痛等，合并感染者可出现发热、咳脓痰。咯血是本病最常见症状，咯血量不等，少者痰中带血丝，多者大口咯血每次达数十毫升，甚至数百毫升，个别报道达千毫升者。可出现杵状指。咳出毛发或皮脂样物是本病的特征性临床表现，但很少见。由于本病多发生在肺周围，直径在4cm以上，临床上可出现压迫血管、气管、食管、喉返神经、交感神经等症状以及形成胸壁瘘。

【诊断与鉴别诊断】

肺内畸胎瘤术前正确诊断颇为困难，主要靠X线检查及临床表现。X线胸片显示在肺内有团块样阴影或大片密度增高阴影中，出现半月形、半圆形条索状或蜂窝样透光区，有钙化、骨化或牙样影像，有助于本病的诊断。如合并感染，往往以脓肿、肺内炎症、肺不张为主要X线特征，同时与胸膜、纵隔及心包粘连。临床上长期间断性咳嗽、咯血、胸痛且病灶变化不大，应考虑此病。咳出毛发或油脂样物是该病的特征。

本病初诊时往往被误诊为肺结核、肺脓肿及其他肿瘤，致长时间误诊。造成误诊的原因有：①临床症状无特异性，未咳出毛发；②患者多次发病，均以对症治疗后缓解，未进一步查明其原因；③X线胸片表现酷似空洞性肺结核，抗结核治疗后未密切观察病灶吸收情况；④本病罕见，不易被重视。所以，在询问病史、查体及各项化验检查中尽可能详细，以免造成误诊、误治。

【治疗】

本疾病以手术切除为主。由于肺畸胎瘤有50%左右的病例合并感染症状。因此，对已有感染患者术前应充分准备，积极控制肺部或胸膜腔感染就显得更为重要。对疑有恶性病例，应在术中进行纵隔及支气管旁淋巴结清扫，必要时置标记，便于术后放疗。良性病例手术是最佳治疗方法，预后良好。