成年人大脑血管瘤

【流行病学】

肺硬化性血管瘤（sclerosing hemangioma of lung，SHL）是肺部少见的良性肿瘤，此瘤多见于无吸烟史的中老年女性，女性约占发病人数的80%，平均年龄46岁。右肺较左肺常见，尤以中叶和下叶为多，位于外周部，生长缓慢，95%为单个结节，4%～5%可多发或双侧发生。

【临床病理】

本病的病理特征为血管增生伴有硬化倾向，呈乳头样突起，有出血，肺泡及基质内有成片的类似于组织细胞的圆形细胞浸润，因其形态类似于皮肤软组织中的硬化性血管瘤，故命名为肺硬化性血管瘤。

该肿瘤有4种组织构型：乳头区、实性细胞区、血管瘤样区及硬化区，有两种主要的细胞成分，即表面立方上皮细胞和圆形或多边形浅染细胞，两种细胞缺一不可。由于瘤内增生的小血管往往呈血管瘤样结构且管壁增厚及玻璃样变明显，同时又有致密的纤维组织硬化区存在，故命名为肺硬化性血管瘤。并可伴随有间质淋巴细胞的浸润、肥大细胞的浸润、脂肪组织、泡沫状巨噬细胞聚集、胆固醇结晶沉积和肉芽肿形成等。由于肺硬化性血管瘤的组织成分复杂，对其组织发生一直存在争议，Hass等认为是血管来源，Katzenstein等认为是间皮来源，李维华等认为是神经内分泌来源，Devouas－soux－Shisheboran等提出SHL主要由表面细胞和圆形细胞两种细胞组成，其起源为原始未分化的呼吸上皮。王妍等推测它们起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞，超微结构观察立方细胞内出现的板层小体也说明了这一点。结合血管瘤样区CD34阴性表达，进一步说明了血管瘤样区实质上为扩大的肺泡腔出血，而并非为扩张血管腔。对硬化性血管瘤组织特征进行总结如下：①血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向；②存在出血与硬化性病灶；③实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞；④增生的小血管呈乳头状突向气腔内。

【临床表现】

50%～87%的肺硬化性血管瘤患者临床无症状，部分患者可有咳嗽，咳痰（泡沫样或黄黏液样），咯血及胸痛，胸闷，个别患者可有间歇性低热史。多在进行影像学检查时偶然发现，右肺略多于左肺，下叶多见。影像学大多为一孤立的、境界清楚地高密度结节，也可有多发或双侧者（4%～5%），95%位于肺外周部胸膜下或中央实质内。

【辅助检查】

CT表现：肺周围型单发圆形或类圆形肿块或结节，边缘光滑锐利，有些有浅分叶，无毛刺、空洞、血管切迹征及胸膜凹陷征，密度均匀或较均匀，偶见形态不一的钙化，无胸腔积液，无肺门或纵隔淋巴结增大。CT增强病变可表现为均匀或不均匀强化，病变实性部分呈明显均匀性强化，CT值可达90～110Hu，最大增强CT值可高于平扫CT值75Hu，延迟扫描可有强化，囊性部分基本不强化。有学者认为CT薄层扫描及动态增强CT扫描对SHL的诊断意义较大。文献报道瘤体中的含气新月征或边缘规整的暗区是SHL较为特征的表现。

【诊断及鉴别诊断】

因本病缺乏特异性的临床表现及影像学表现，易误诊，确诊往往依赖术后病理。根据前面提及的4种特殊结构再辅以免疫组化诊断一般不难。SHL是一种非血管病变，但对有些细胞和组织形态特点表现不十分显著的病例需要与下列疾病鉴别，其中免疫表型特点可起到辅助鉴别的作用。①乳头状腺瘤，由Ⅱ型肺泡细胞增生形成乳头状结构，表面上皮分化好，乳头间质为含血管的纤维组织，无圆形细胞。②细支气管肺泡癌乳头状型的SHL，其肺泡Ⅱ型细胞常有不同程度的增生，有时核大而深染，易误诊为细支气管肺泡癌（BAC）。但是，BAC是真性上皮乳头，轴心为纤维血管轴心，表面上皮SP－B及clara抗原（＋），而SHL乳头轴心是圆形肿瘤细胞，瘤细胞TTF－1、EMA、vimentin（＋）、SP－B（－）。③类癌如SHL的实性区较显著，癌细胞大小形状一致，排列成实性片块状时，与类癌酷似，通过SHL的瘤细胞TTF－1、vimentin（＋）有助于鉴别。④肺炎性假瘤，主要由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞及较多的成熟浆细胞构成，虽然SHL中常见各种炎性细胞，但其组织结构及特征性的2种细胞与炎性假瘤还是有较大区别。

【治疗】

由于肺硬化性血管瘤术前很难与早期肺癌相鉴别，无论是体检发现或有咯血等症状，多需手术切除病灶以明确诊断。只有病理检查才能明确诊断为肺硬化性血管瘤。剖胸后对位于肺表面的血管瘤，可做局部切除，若肿块位于肺实质内则可做肺段或肺叶切除。

（姜格宁　王海峰）