弥漫性食管痉挛（diffuse esophageal spasm）是一种不甚常见的食管运动功能性障碍，在食管中下段重复出现非蠕动性的强烈收缩为其特点。目前认为它是一种非共济食管运动亢进的疾病。Osgood于1889年通过X线所见首先对此症加以描述，直到1934年才由Moersch和Camp正式命名为“弥漫性食管痉挛”。1958年Cresmer首次提出本症的食管测压特点。在以后的数十年间，由于对这种疾病的认识不够深入，因此名称也不统一，如局部食管痉挛、螺旋状食管、痉挛性假憩室以及食管肌层肥大等。
【病因】
弥漫性食管痉挛的病因尚不清楚，此症是单独一个病或是多种原因的临床综合征，或是贲门失弛缓症发展过程中的一个阶段尚有争议。目前认为与以下因素有关。
1．迷走神经分支异常 部分弥漫性食管痉挛患者可见迷走神经的食管分支变性，神经丝断裂，胶原增加和线粒体断裂，并且Auerbach神经丛有慢性炎症细胞浸润。电镜检查可见食管的迷走神经分支有退行性变，在很多神经细胞的轴突有退行性变。
2．神经肌肉变性 多数人认为弥漫性食管痉挛继发神经肌肉改变，可见到食管下段环形肌肥大。
3．精神因素 观察发现，精神创伤和情绪激动等可造成贲门梗阻，而引起弥漫性食管痉挛。
4．其他 老年性食管、腐蚀剂或胃酸反流的刺激也可引起弥漫性食管痉挛。
【临床表现】
任何年龄均可发生弥漫性食管痉挛，但多见与50岁以上患者，男女发病概率相等。临床分为轻重两型，轻者可无症状，只有通过X线检查或食管压力测定才能发现。重者可表现为胸骨后疼痛和吞咽困难。
临床80%～90%的患者有胸痛症状，轻者仅感胸骨后不适，严重者可有阵发性绞痛，酷似心肌缺血的症状，可放射至颈、肩、背及上肩，疼痛常有精神刺激或进食不当诱发，部分患者服用硝酸甘油可缓解症状。
吞咽困难占30%～60%，患者自觉食管中下段有进食梗阻感，多为间歇性发作，无进行性加重，有时固体及液体食物均有吞咽困难，与进冷食和稠厚食团、精神因素有密切关系。由于食管与心脏有共同的神经支配，所以食管运动失调可引起心脏的改变。除前述的心绞痛样胸痛外，还可伴有心律失常，如窦性心动过缓或结性心律等，甚至发生“食管性晕厥”，可能与迷走神经反射有关。弥漫性食管痉挛还可引起胃食管反流症状。
【辅助检查】
一般检查不会有阳性所见。食管钡剂造影和食管压力测定常有一定帮助。
1．食管钡剂造影 对DES确诊有很大的帮助，吞钡后可见食管呈多发痉挛性收缩，将冰、酸等加入钡剂中，可刺激食管产生痉挛性收缩。食管下段蠕动性收缩减弱。严重时食管中下段可见食管呈螺旋状、串珠状或卷曲状改变。
2．CT检查 食管呈多发痉挛性收缩，食管肌层可增厚。
3．食管压力测定 食管测压包括毛细管灌注式和固态两种方法，可监测到DES发作或间歇期食管运动的变化。DES测压的特征性变化：①高幅、非推进性的收缩，收缩波的振幅＞24．0kPa，持续时间＞6s，为典型的DES表现；②食管中下段出现非传导性、多发性、反复性的同步收缩，不伴有吞咽动作，收缩波可为高幅，也可为正常幅度，其发生率＞30%时有诊断意义；③UES、LES压力和功能正常；④食管体部的蠕动传导速率减慢，＜1．5cm／s。
4．激发试验 应用药物或物理法激发DES发作的试验，宜慎重。激发药物有拟胆碱能药物（包括乙酰甲胆碱、乌拉胆碱等）、胆碱激发药，其中依酚氯铵（腾喜龙）激发试验最常用。在测压同时给予激发药物可观察到患者胸痛发作，症状积分增加；测压可见食管收缩波幅＞12kPa，时间＞6s。激发试验阳性（同步收缩的发生率＞30%），提示有DES的可能，但也有假阳性或假阴性。物理法可通过气囊扩张食管体部或给予过冷、过热的食物激发食管收缩，通过胸痛积分或X线摄片观察食管运动的变化。
5．胃镜 DES患者内镜检查无特征性变化，主要是排除其他器质性因素导致的吞咽困难或胸痛。内镜检查有时可检出食管痉挛。
6．其他 正常人吞咽水至上腹部可听到喷泻声，其时间为5～10s，此即咽水试验。DES患者或其时间明显延长或听不到喷泻声。食管排空检查：应用放射性核素标记的试餐观察食管排空时间，DES患者多数正常，部分患者可显著延缓。24h pH监测、酸灌注试验等可提示有无食管动力异常，但无助于DES的诊断。
【诊断及鉴别诊断】
与吞咽有关的胸痛、间歇性的吞咽困难和反食是弥漫性食管痉挛的主要症状。通过食管钡剂造影和（或）食管压力检测可确诊。需与胃食管反流病、贲门失弛缓症、冠心病、心包炎、胸膜炎等相鉴别。
1．诊断标准 ①呈反复、间歇发作性的胸痛伴吞咽困难（为典型症状）；②X线可见食管体部呈串珠或螺旋状；③食管测压可见到宽大畸形的收缩波，同步收缩＞30%，LES和UES压力和功能正常；④激发试验阳性。DES诊断应在内镜检查无器质性疾病的基础上，满足以上4项中任何2项方能确立。
2．诊断评析诊断DES较困难 典型症状与可靠X线和测压检查的表现，对确诊DES同等重要，但两者又常无一致性。因此，当有典型的DES症状患者，应进行全面仔细检查，首先内镜下排除器质性病变，从结构上识别症状发生的病因，然后行X线或测压检查，发现食管运动障碍，其中UES和LES的压力及功能正常是较重要的指标，是鉴别继发性食管运动改变的标志，这些检查可从影像形态和食管运动的病理生理上反映DES的变化特征，是确诊的关键。当部分患者通过检查不能发现食管运动障碍时，则激发试验阳性也可确诊DES。DES为反复间断发作性疾病，因此，发作期诊断率较高。症状不典型者，激发试验有助于诊断，但对应用激发试验指征尚无共识，并且DES与食管其他动力障碍性疾病可以相互转化，故对可疑患者，应进行随访观察。
3．鉴别诊断 DES鉴别诊断包括症状鉴别和食管运动障碍鉴别。对于反复出现的胸痛应注意与心源性胸痛和食管源性胸痛相鉴别；吞咽困难者应与器质性的食管胃疾病相鉴别。食管运动障碍性疾病包括贲门失弛缓症、“胡桃夹”食管、老年性食管和继发性食管痉挛，其鉴别如下。
（1）贲门失弛缓症：它是食管抑制性神经元变性和（或）迷走神经抑制性纤维受损，导致的LES松弛障碍性疾病，表现为吞咽困难、反食、胸痛等。X线检查可见食管下端呈“鸟嘴样”改变，食管体部扩张、延长或纡曲，蠕动消失。测压可见吞咽后LES松弛障碍，常伴有LESP升高；食管体部无蠕动收缩或小波幅的重复性和（或）同步收缩。当波幅＞8kPa时，称为vigrous achalasia，易与DES相混淆。
（2）“胡桃夹”食管：它是一种原因不明的原发性食管运动障碍性疾病。表现为慢性、反复性和间断性发作性胸痛，吞咽困难不明显，X线检查缺乏特征性改变。测压可见食管下段呈高幅度蠕动性收缩，平均波幅＞20kPa，持续时间＞6s。LES压力和功能无异常。药物激发试验阳性。有人认为“胡桃夹”食管可能是DES的前驱病变。
（3）老年性食管：它是发生于中、老年人中的非特异性食管运动功能紊乱。其临床表现可有或缺如，食管测压可发现吞咽后收缩改变多样化。原发性和继发性蠕动减少；非传导性的重复收缩；波幅可为低幅或高幅；多伴有UES和LES压力和功能等改变。
（4）继发性食管痉挛：胃食管反流病、食管炎和肿瘤浸润等因素可导致食管下段痉挛，虽然测压时可发现宽大畸形的收缩波，但患者常有原发病的表现，易与DES鉴别。
【治疗】
1．钙离子拮抗药 可减低食管的收缩幅度和收缩频度。常用的有：硝苯地平（心痛定）10mg，3／d，硫氮酮30～90mg，3／d。也可选用高选择性胃肠钙离子拮抗药，如斯巴敏40mg，3／d，匹维溴铵（得舒特）50mg，3／d，舒丽启能100mg，3／d。
2．硝酸酯类药物 可使血管和食管平滑肌舒张，特别是在急性胸痛发作时可明显缓解症状。可口含硝酸甘油0．6mg，或异山梨酯（消心痛）10mg，3／d。
3．三环类抗抑郁药 如丙米嗪100mg，3／d，阿米替林150mg，2／d。
4．肉毒杆菌毒素 用其封闭受体，可减少神经末梢乙酰胆碱的释放。可通过胃镜在下食管括约肌上方注射，出现症状后可重复注射。但DES在内科治疗效果不佳时，可选择食管肌肉切开术或者食管切除术。
5．其他 虽然气囊扩张主要用于贲门失弛缓症的治疗，但是在DES是也考虑使用。在内科治疗效果不佳时，可选择食管肌肉切开术或者食管切除术。弥漫性食管痉挛多为良性疾病，一般不影响寿命。然而严重的弥漫性食管痉挛可影响患者的生活质量。由于对该病的认识不同，误诊为冠心病或者食管肿瘤等疾病，可对患者的身心造成不必要的压力。所以要正确地认识弥漫性食管痉挛。在治疗上应首选精神心理治疗和口服药物相结合，必要时再选择介入治疗或者外科手术治疗。
（刘俊峰 石志华）
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