良性生殖细胞肿瘤

【分类】

表皮样囊肿、皮样囊肿和良性畸胎瘤三者的区别在于所含的胚胎胚层不同：表皮样囊肿（含外胚层）；皮样囊肿（含外胚层和中胚层）；良性畸胎瘤（含外、中、内3种胚层）。

【流行病学】

发病占所有纵隔肿瘤的5%～10%。没有性别差异。年轻人多见，50%的病例发病年龄在11—30岁。绝大多数分布在前纵隔，仅3%～8%发生于脊柱旁区域。

【病理学】

肿瘤大体表现为囊性、实性或囊实性肿物。多有包膜，但与周围组织粘连紧密。肿瘤因所含具体胚层的数量不同可包含相应胚层发育的组织，如头发、牙——外胚层，骨骼、脂肪、肌肉——中胚层，呼吸道或胃肠道上皮——内胚层。若发现肿瘤含有未分化成熟的组织成分，则诊断考虑为恶性，不能诊断为良性生殖细胞肿瘤。

【临床表现】

因肿瘤生长缓慢，多数没有症状，或有症状者肿瘤体积则较大。最常见的症状为胸痛，其次为呼吸困难、咳嗽等，多由肿瘤压迫引起。肿瘤可穿透周围组织，如肺、胸膜和心包，甚至极少数情况下咳出毛发、皮脂。

【辅助检查】

胸部X线片表现为前纵隔肿物，较大，边界清楚，少数情况下可发现其内有钙化。胸部CT发现肿瘤囊实性，壁厚，多种密度混杂，若发现有规律的钙化和脂肪密度则有利于此症的诊断。

【诊断及鉴别诊断】

胸部影像学发现前纵隔囊实性肿物，较大，壁厚，多种密度混杂，或有规律的钙化，则可高度怀疑此症。

与其他前纵隔肿瘤鉴别：胸腺肿瘤（位置多在上纵隔，很少侵入肺，少数有重症肌无力）、恶性生殖细胞肿瘤（AFP，HCG，CEA升高，外侵纵隔明显）、淋巴瘤（肿物结节感明显，多发淋巴结增大）。

【治疗】

选择手术切除。需切除肿瘤和受累及的组织。切口选择因病变而异。肺是最常累及的组织，通常粘连紧密，但术后病理报告中多认为显微镜下未侵及，因此多需耐心、细致分离，分离困难则局部切除，如累及支气管则需切除相应肺段或肺叶。注意保护纵隔、肺门的重要血管、神经组织（如膈神经）。若肺受长期压迫，术中加压通气不能复张，则也切除。

【并发症】

很少见。如膈神经损伤。