【流行病学】
绝大多数见于青年男性。文献报道中部分以前诊断为纵隔分化差的癌经染色体检查后,改诊断为生殖细胞瘤的某一特殊类型。约占纵隔恶性生殖细胞瘤的50%。
【病理学】
组织类型按发生率从高低顺序排列依次为:畸胎癌(teratocarcinoma)、内胚窦瘤(卵黄囊瘤)、绒毛膜癌和胚胎癌。可有少数混合类型。
与睾丸的非生殖细胞瘤鉴别:后者很少有纯的内胚窦瘤,胚胎癌的发生率较高。
【临床表现】
特点是局部生长快和早期发生远处转移。诊断时多有纵隔受压或受侵症状。85%~95%的患者全身有至少1处的远处转移。常见的转移部位为肺、淋巴结(锁骨上、腹膜后)。转移至肝、骨、脑较少。含有绒癌成分者可出现严重的颅内出血或大咯血。少数患者有乳房发育,体重减轻,发热或虚弱,较纯精原细胞瘤常见。
【辅助检查】
胸部X线片表现为前纵隔巨大肿物。较纯精原细胞瘤,胸部CT发现肿瘤内常见出血和坏死。包膜血供丰富。
近90%的肿瘤有HCG或AFP升高。AFP升高时,即便是活检病理认为是纯精原细胞瘤,也应按非精原细胞瘤治疗。纯精原细胞瘤很少HCG高于100ng/ml,若出现此类情况,也应按按非精原细胞瘤处理。
【诊断及鉴别诊断】
根据前纵隔的巨大肿物,纵隔受压或远处转移,及血HCG或AFP升高(与纯精原细胞瘤鉴别),诊断多可成立。少部分患者并发血液系统恶性肿瘤。
【治疗】
以化疗为主,采用含铂类的方案。如博来霉素,依托泊苷和顺铂联合应用化疗4个周期。化疗后有必要复查胸部和腹部CT及血HCG和AFP。
对于有残余肿瘤且血HCG和AFP正常的患者,外科手术切除是必要的。化疗后肿瘤缩小较慢,手术治疗时机多在化疗结束后2~3个月。手术切除的标本中仍可见肿瘤细胞(无论是良性还是恶性),均需再化疗2个周期。
对于血HCG或AFP仍然升高者,外科手术切除是不明智的。
(黄进丰)
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