纵隔间质性肿瘤

纵隔间质性肿瘤（mesenchymal tumors）通常是指来源于间叶组织的一大类肿瘤，包括纤维、脂肪、平滑肌、骨骼肌、间皮、血管、组织细胞来源等，它们是一大类在胚胎学上有共同起源的组织的总称。尽管它们来自同一个胚层，但具有不同的解剖学和形态学特点，镜下组织学类型很多。总体上讲，纵隔间质性肿瘤相对少见，发病率较低，按其来源分为脂肪源性肿瘤、淋巴管源性、血管源性、纤维源性以及肌源性等。

【分类】

脂肪瘤是最常见的纵隔良性间质性肿瘤之一。可发生于任何年龄，成年男性稍多，肿瘤体积通常比较大，质地柔软，包膜通常完整，多为球形、结节形或不规则形，切面淡黄色，可有纤维组织分割为多个小叶。组织学上主要由成熟的脂肪组织组成，肿瘤偶尔扩展入两侧胸腔，难以手术完整切除。病理诊断时应该在脂肪组织者寻找胸腺组织，以除外胸腺脂肪瘤的诊断，还应与脂肪过多症相鉴别，脂肪过多症表现为弥漫性成熟脂肪组织堆积，可能与过度肥胖、Cushing病或者激素治疗有关。纵隔脂肪瘤因具有完整的包膜，切除并不困难，预后良好。脂肪肉瘤是纵隔内间质性恶性肿瘤的主要部分，有时可以伴发股部和腹膜后的脂肪肉瘤，为多中心性疾病的一个表现。脂肪肉瘤通常体积较大，呈结节状或分叶状，多位于后纵隔，分化程度有不同，一般不会淋巴转移，肺、肝和骨为最常见的转移部位，手术治疗后容易复发，预后较差。

纵隔淋巴管瘤是另外一种常见的纵隔肿瘤，多发生于儿童，前上纵隔多见，常与颈部肿瘤成分相连接，大体结构通常为囊性，并形成内壁光滑的大腔隙，有学者认为该病是畸形而非真正的肿瘤，属于先天性疾病范畴。淋巴管肌瘤仅发生于女性，可能与女性激素有一定关系，病变表现可为局限性或者弥漫性，常与胸导管及其分支有一定关系，可导致乳糜胸的发生。这两种纵隔淋巴管源性肿瘤的手术治疗效果较好。

纵隔血管源性肿瘤罕见，其中纵隔血管瘤最为常见，在成年人多表现为海绵状血管瘤，多发生于内脏区或椎旁沟，肿瘤可有薄层包膜，多为紫红色，质软，不定形态，镜下是由一组分化成熟的血管组织，常由内衬薄层内皮的扩张的管腔组成，管腔间有纤细的纤维组织分割。纵隔海绵状血管瘤在X线下可形成特征性的静脉石表现。治疗以手术为首选，彻底切除者预后良好。纵隔内也可发生血管内皮瘤及肉瘤，血管中膜肿瘤及平滑肌肉瘤和外皮细胞瘤，分别有血管内中外膜细胞起源，均较为罕见。

原发性纵隔纤维组织源性肿瘤非常罕见，只有散在病例报道。习惯上将这类肿瘤分为纤维瘤病、纤维肉瘤、恶性纤维性组织细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤等几种类型。纵隔纤维瘤病是一种纤维组织增生性疾病，由胶原纤维和成熟纤维细胞组成，生物学行为介于良性与恶性之间，大体形态无明显边界，呈弥漫性结节样增生，该病多见于中年人，不发生转移，但如果切除不彻底会局部复发。纵隔纤维性肉瘤多位于后纵隔，圆形或椭圆形肿块，体积较大，一般有假包膜，镜下主要有梭形的成纤维细胞组成，细胞呈现不同的异型性，肿瘤一般生长迅速，以局部浸润扩散为主，少有转移，发现时一般较大，局部压迫症状明显，预后较差，治疗以外科为主。纵隔恶性纤维组织细胞瘤多见于老年人，男女发病无差异，后纵隔多见，肿瘤可生长较大，通常称结节状，镜下组织形态见其主要成分为成纤维细胞和组织细胞，还存在不同形态的过渡细胞。治疗首选手术，尽可能完整切除，辅助治疗的疗效尚待证实。孤立性纤维性肿瘤发生于纵隔者罕见，多见于成年男性，其中50%为恶性，起源于间皮下未分化的间叶细胞，发病与石棉无关。肿瘤孤立、局限，一般有蒂，常有包膜，表面附有胸膜，超微结构显示肿瘤细胞本质上是成纤维细胞，免疫组化见波状蛋白阳性。治疗采用外科手术治疗，良性者预后好很少复发，恶性者生存率低，容易复发。

纵隔肌源性肿瘤包括平滑肌肉瘤、骨骼肌瘤、骨骼肌肉瘤等，均较少见。平滑肌瘤可发生于血管，以下腔静脉、肺动脉常见，病变也可见于小血管，较难确定原发血管部位。骨骼肌瘤可发生于任何部位，甚至无骨骼肌部位，非常罕见，手术预后良好。纵隔骨骼肌肉瘤可发生于任何年龄，病理上分为胚胎型、梭形细胞型、腺泡型和多行型4种，其中胚胎型最多见，该病恶性程度较高，生长迅速，早期不易发现，发现时多已有淋巴道或者血行的转移，外科介入作用有限。

其他纵隔间质性肿瘤还包括滑膜肉瘤，脑脊膜瘤、软骨肉瘤，恶性间叶瘤等。

【病因】

原发性纵隔间质性肿瘤的病因与其他肿瘤类似，目前确切的病因还没有被证实。

【临床表现】

纵隔间质性肿瘤的临床表现缺少特异性，可存在多年而没有症状，50%以上为偶然发现可也在体检时发现。最常见的主诉为胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难、声嘶、Horner综合征、上腔静脉受压综合征及气管、心脏受压等。还有一些非特异性症状，如发热、盗汗、全身不适、食欲减退、体重减轻等。这些症状同肿瘤的部位、大小、性质以及生长方式有关，良性肿瘤症状较少，囊性肿瘤较实性肿瘤产生的压迫症状少，膨胀性生长会产生压迫性症状，而浸润性生长常出现受累脏器的相应症状。

【诊断】

由于纵隔间质性肿瘤的来源各异，症状少且缺乏特异性，术前诊断有一定困难，依赖病理支持。临床病史结合体格检查，在辅以合适的辅助检查手段，有利于提高术前诊断的准确率。

近年来医学影像学发展非常迅速，使医学影像学诊断提高到了一个新的水平，并有力地促进了临床医学的发展。除了X线诊断设备外，现代影像设备还包括USG、CT、SPECT和MRI等先进设备已在较多的医疗单位应用。PET－CT也在少数医疗中心使用。

胸部X线片诊断价值有限，但依然是重要要的临床诊断方法之一，根据X线影像进行认真细致的观察，分辨正常与病理的解剖特点，可以提供病变所在纵隔内的位置、大小、解剖结构有无移位和改变、肿瘤的相对密度是实性还是囊性，有无钙化等。综合各种病理发现联系临床资料，包括病史、症状体征及其他临床检查结果进行分析推理，才可能提出比较正确的X线诊断。胸部X线片具有成像清晰、经济、简便等优点，是临床上应用最多和最基本的方法，CT和MRI等对疾病的诊断显示很大的优势性，但不能取代X线检查。

CT的诊断价值较高，特别在纵隔内无大量脂肪衬托下能很好地显示纵隔内的结构和占位性病变的形态特征，能对病变位置、大小与数目、范围以及病理性质作出判断，增强扫描可以显示肿瘤与血管间的关系。

MRI具有很好的软组织分辨率和对比分辨率，在留空血管的衬托下，可清楚显示纵隔解剖结构，并且无辐射无需造影，非常清晰，对血管畸形或与血管相关疾病有优势。

【治疗】

手术为首选治疗方案，手术途径及手术技术问题应按照纵隔肿瘤的手术原则，争取完整切除。对于恶性纵隔间质性肿瘤有时还需结合放疗和化疗，但结果往往不尽如人意。

【预后】

纵隔间质性肿瘤的预后与肿瘤的性质、大小，侵犯邻近器官的情况，手术是否完整切除，术后是否出现复发及转移，以及患者自身的一般情况等有关。

（赫　捷）