动脉导管未闭(PDA)发病率约占先天性心脏病的10%,男女比例为1∶2~1∶3。一般出生2个月,80%的动脉导管完成闭合,1年后95%均可闭合。由于主动脉侧压力高于肺动脉,出现连续性左向右分流,于胸骨左缘2肋间可闻及连续性杂音。流入肺动脉的血流再回流入左心系统,使其负荷加重,可致左心房、左心室增大,若分流量大或时间较长,可出现肺动脉高压,初为充血性、功能性,随着病情发展,肺小动脉发生硬化,则演进为器质性的阻塞性肺动脉高压,当肺动脉压接近或高于主动脉压,则分流减少或停止,甚至出现右向左分流,形成艾森曼格(Eisenmenger)综合征。
PDA按形态可分为漏斗形、窗型、管型、狭窄型、怪异型等。
PDA一经诊断,应尽早行介入治疗。从技术来说,所有PDA均可行介入治疗。
【适应证】
1.Amplatzer法 左向右分流不并发需外科手术的心脏畸形的PDA;PDA最窄直径≥1.5mm;年龄通常≥6个月,体重≥4kg;外科术后残余分流。
提示:≥14mm的PDA,其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重。
2.弹簧栓子法 左向右分流不并发需外科手术的心脏畸形的PDA;PDA最窄直径(单个Cook栓子≤2mm);年龄:通常≥6个月,体重≥4kg。
【禁忌证】
1.PDA依赖性先天性心脏畸形。
2.重度肺动脉高压并已导致右向左分流。
3.败血症,封堵前1个月内患有严重感染。
4.窗型PDA禁用弹簧圈法。
【操作步骤】 (Amplatzer法)
1.局部麻醉(婴幼儿,小儿采用全身麻醉)后穿刺右股动、静脉,置入鞘管,应用猪尾导管行主动脉弓降部造影,主要选择左侧90°位,可显示PDA形态、位置及大小,选择封堵器及与之匹配的输送系统,封堵器选择一般比测量的最窄径大4~6mm(因小儿PDA弹性较大,可酌情增加,又PDA直径越大,封堵器直径的增加应更大)。
2.应用右心导管经静脉通过右心房、右心室至肺动脉,测肺动脉压(国内曾有报道导管误入冠状静脉窦,因未测压力,继续手术,致心脏压塞一例),后应用直头导丝从肺动脉侧通过PDA至降主动脉,推送右心导管至降主动脉。
3.更换加硬导丝,沿导丝送入输送系统至降主动脉,撤出扩张管及加硬导丝,沿输送鞘管用输送钢缆推送封堵器(提前预装)至降主动脉(稍露出鞘管头端)。
4.打开前伞,回拉至PDA主动脉侧漏斗处有阻力后,释放腰部与后伞,观察封堵器位置,形态(伞腰是否明显),再测肺动脉压,观察患者反应。
5.10min左右再行主动脉弓降部造影,观察有无残余分流。若一切正常则逆时针扭动输送钢缆,释放封堵器。
【术后处理】
1.穿刺处局部沙袋压迫6h,患肢制动、卧床24h。观察心脏杂音、心率、血压,穿刺处有无出血或血肿,足背动脉搏动,尿液的颜色及量,血常规,电解质等,48~72h复查心脏彩超,胸部正侧位片。
2.术后1,3,6个月门诊复查心脏超声。
【相关问题】
1.术中肝素问题 一般主张肝素化,50~100U/kg经鞘管推注,亦可不给予,依习惯而定。
2.主动脉弓降部造影的角度问题 主要选择左侧90°位,多数可显示PDA形态、位置及大小,若不理想,可加用右前斜40°~50°造影,有时可尝试加大左侧位角度至100°~110°,亦能收到理想效果。
3.建立轨道问题 有时(如PDA较小、形态不规则等)直头导丝从肺动脉侧通过PDA困难,可应用右冠脉造影导管经股动脉送至PDA主动脉侧,送入泥鳅导丝通过PDA至肺动脉,后应用圈套器套取后经股静脉拉出体外,建立轨道,也可经主动脉侧送入圈套器经PDA至肺动脉,套取经股静脉鞘管送入肺动脉的泥鳅导丝,将其拉入降主动脉(不需拉出体外),建立轨道。
4.关于仅穿刺股静脉完成手术的方法 此方法不穿刺动脉,直接经静脉建立轨道,据超声选择合适的封堵器,完成手术,后再经超声评价封堵效果。此法可避免穿刺动脉的损伤及并发症,并主动脉造影过程中造影剂及X线的不良反应,为其优势,但超声对PDA大小和形态的观察常不十分准确和全面,若直接据此选择封堵器,可能带来偏差。另一可行的不穿刺动脉的方法是经静脉建立轨道后送入猪尾导管至主动脉PDA水平,行造影,显示PDA形态及大小,然后进行封堵治疗,最后应用超声评价封堵效果。
5.PDA并发重度肺动脉高压 术前应常规行右心导管检查,测量肺动脉压,肺动脉阻力,测量分流量等,若肺循环血流量/体循环血流量(QP/QS)>1.3,股动脉血氧饱和度>0.90,则可考虑行试封堵,若封堵后肺动脉压下降30mmHg或原压力的20%以上,主动脉压无下降,股动脉血氧饱和度上升,患者无不适反应,则可考虑释放封堵器,若不能满足上述条件,应立即收回封堵器。
6.巨大PDA PDA最窄直径>主动脉直径2/3或≥14mm者,为巨大PDA,常并发肺动脉高压,因其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重选择,术前应行充分的器械准备(大号PDA封堵器,必要时特制,或肌部VSD封堵器),术中密切监测血流动力学变化,有无残余分流,术后观察有无溶血,血小板减少等,并注意术后尿量变化及可能并发的水电解质紊乱。
7.细小PDA ≤2mm者可应用弹簧栓子封堵,极细小者(≤0.9mm者可应用诱导闭合法进行封堵,即应用导丝导管机械性刺激PDA,造成其内膜轻微损伤,诱发痉挛,炎性增生,血栓形成等,从而使其闭合。
8.成角PDA 向头侧成角的PDA,应选用成角型封堵器,可避免封堵器置入后向主动脉腔内突出和引起主动脉变形/狭窄。
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