房间隔缺损（ASD）是最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病20%，男女比例为1∶2，且有家族遗传倾向。在房间隔的发育过程中，首先自心房的后顶部形成一嵴状突起，其向前下方向（心内膜垫方向）生长，形成第一房间隔，其与心内膜垫之间的孔道称为原发孔，若第一房间隔不能与心内膜垫融合，残留一缺损，称为原发孔型房间隔缺损（可分为单纯型、部分房室通道、完全房室通道、共同心房4种），在第一房间隔向前向下生长的过程中，其中部开始溶解吸收，形成一孔，称为继发孔，其形成后，在第一房间隔的右侧又开始发育一房间隔以遮盖此继发孔，称为第二房间隔，第二房间隔从前上方向下腔静脉方向发展，最终完全遮盖继发孔，此时两房间隔没有融合而形成一“错搭”间隙，称为卵圆孔，较软的第一房间隔形成一活瓣，称为卵圆瓣。在胚胎时期，血流从压力较高的右心房经卵圆瓣进入左心房。出生后，因左心房压力高于右心房，卵圆瓣就紧贴于第二房间隔，卵圆孔逐渐关闭。若1年内卵圆孔未能闭合，则称为卵圆孔未闭（PFO）。在发育过程中，若继发孔吸收过多或第二房间隔发育过短，使继发孔不能完全闭合，便形成继发孔型房间隔缺损。据继发孔型房间隔缺损的部位可分为中央型、上腔型、下腔型、混合型，其中中央型最常见，占全部房间隔缺损的80%以上。
房间隔缺损由于左心房压力高于右心房，形成左向右的分流，右心负荷加重，出现右心房、右心室增大（若病史较长，左心房亦可增大），由于肺血增多，可出现功能性肺动脉高压，若继续发展，可进展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心压力，使原来的左向右的分流逆转为右向左分流而出现青紫。
房缺损最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进并固定性分裂，并可闻及收缩期杂音，此杂音并非由于血流通过缺损所产生（因两心房之间压差较小，通过缺损的血流流速较慢，不能产生明显杂音），而是由于大量的血液经过正常肺动脉瓣，致其相对性狭窄所致。
【适应证】
1．年龄通常≥3岁，体重≥5kg。
2．直径≥5mm，伴右心容量负荷增加，≤36mm的继发孔型（Ⅱ孔型）左向右分流ASD；
缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm，至房室瓣≥7mm（心脏超声大动脉短轴切面主动脉侧缘可短或无）。
3．房间隔的直径大于所选用封堵器左房侧的直径。
4．不并发必须外科手术的其他心脏畸形。
5．外科术后残余分流。
【禁忌证】
1．原发孔型ASD。
2．继发孔型ASD伴下列情况。
（1）伴有需要心外科手术矫正的其他先天性心脏畸形（如肺静脉异位引流等）。
（2）静脉窦型ASD。
（3）解剖条件不合适。
（4）重度肺动脉高压，已存在明显右向左分流为绝对禁忌证。
3．不能耐受常规心导管检查的全身因素，如下腔静脉或盆腔静脉血栓导致静脉完全闭塞、局部或全身性感染、心内血栓等。
【术前经胸超声检查】 目前国内大多利用经胸超声心动图来选择病例，测量ASD大小选择封堵器及封堵术中检测，而省略了经食管超声以及术中球囊测量ASD大小，故术前经胸超声心动图尤为重要。术前最好由有经验的超声医师操作，术者亲自阅读超声图像（不能仅阅读超声报告），于大动脉短轴切面、胸骨旁四腔心切面、心尖四腔心切面、剑下两房心切面、剑下腔静脉长轴切面等多切面测量ASD大小，了解边缘长短、硬度，测量房间隔总长，了解缺损是一孔还是多孔，有无并发房间隔膨出瘤，有无并发其他畸形如肺静脉异位引流、PDA及VSD等，选择合适的封堵器。一般按测量的ASD最大直径加4～6mm，若边缘为软边，且较短，可直接剔除，若较长，可适度减除。若缺损偏大，边缘较软或长度略有不足，直径还可适当增加。选择的封堵器的左心房直径尽可能≤或轻度大于房间隔总长，若过大则封堵器不能充分展开，或影响房室瓣闭合。
【术中操作】
1．局部或全麻下穿刺右股静脉，置入鞘管，经鞘管推注肝素100U／kg。
2．经鞘管送入右心导管及J型导丝至上腔静脉，交换加硬导丝（也可直接经鞘管送入加硬导丝至上腔静脉）。
3．循加硬导丝送入输送系统（按产品说明据所选的封堵器大小来选择，若为成年人，可选稍大一号，一则推送回收封堵器更轻松，二则若需换用大号封堵器不用更换输送系统），至扩张管到达右心房中部，固定扩张管及导丝，推送输送鞘管至右房中部，撤出扩张管及导丝。
4．据术前心脏超声选择封堵器，将其用生理盐水浸湿后与输送钢缆旋接，后回拉将其收于负载导管中，此过程于送入输送系统前完成。当扩张管及导丝撤出后，将负载导管插入输送鞘管内（注意排尽输送外鞘内的空气、血栓等），应用输送钢缆推送封堵器至右心房稍露出输送鞘管头端，于左前斜位40°～60°（少数情况下须至70°～80°，主要与房间隔与额状面的角度有关）透视下向左上方向推送输送鞘管及封堵器通过ASD至左心房，打开左心房侧盘片，回撤至ASD部，固定输送钢缆，回撤输送鞘管打开封堵器腰部及右心房侧盘，在其打开的瞬间可反复推拉输送钢缆数次，有助于封堵器到位，封堵器在X线下呈“工”字形张开，可轻推拉输送钢缆（推拉试验），封堵器应固定不动，行经胸心脏超声证实位置恰当，无残余分流，未影响二、三尖瓣，则可逆时针旋转输送钢缆，完全释放封堵器，结束手术，拔出鞘管，压迫止血。
【术后处理】
1．伤口沙袋压迫6h，右下肢制动12h，卧床24h。
2．皮下注射低分子肝素，12h1次，共3d，静脉预防性应用抗生素2～3d。
3．当日开始口服阿司匹林，0．1g，1／d，服用6个月。
4．术后3d复查心脏X线片、心电图、经胸心脏超声，观察封堵器位置，有无残余分流。
5．术后1，3，6个月来院复诊，3个月内避免剧烈活动。
【特殊问题】
1．目前，较多医院在封堵操作中首先应用右心导管及导丝通过ASD至左上肺静脉，交换加硬导丝，沿导丝送入输送系统至左心房后，撤出扩张管及导丝，送入封堵器至左心房后打开。与此方法相比，文中前面所述方法似更为简洁，且减少了左心房内操作从而减少冠状动脉空气栓塞可能，除非ASD偏小（＜10mm）。
2．较大（＞30mm）的ASD，若边缘较薄弱，常使封堵器到位困难，主要是封堵器左心房侧盘释放后很难与房间隔平行，继续回拉时封堵器很容易滑入右心房，出现这种情况，可考虑以下方法。
（1）对输送系统重新塑型，使其弯曲度增加，此有助于封堵器与房间隔平行。
（2）肺静脉法：在左上肺静脉或右上肺静脉内将左心房侧盘部分打开，借助肺静脉口“卡住”其头端，然后释放封堵器腰部及右侧盘，在右侧盘张开后轻回撤输送钢缆后迅速前推，从而使封堵器到位。应用此方法时应注意封堵器及输送鞘管头端送入肺静脉的深度，进入较浅则无法“卡住”，当释放封堵器腰部及右侧盘时左盘即已滑入左心房，若太深，则左心房侧盘在肺静脉内过多的膨开及“卡住”后输送钢缆的回撤易致肺静脉的损伤，另外切忌反复操作，从而减少肺静脉损伤及封堵器脱载的机会。
（3）可在左心房内将左侧盘及右侧盘均释放，后将输送鞘管及钢缆一起回撤至ASD左侧，再将右侧盘回收，轻拉输送钢缆后再释放右侧盘。
（4）将左侧盘释放后推送使其顶于左心房壁，再回撤输送鞘管使后续部分呈弯曲条索状，后迅速回撤鞘管及钢缆并于ASD部释放右侧盘。
（5）若以上几种方法均不能成功，则可尝试换用更大的封堵器。
3．双孔或多孔的ASD的封堵。若为双孔且相距较近（＜7mm），可用一个封堵器封堵，若＞7mm），则需选择两个封堵器封堵。若为多发孔状，或呈筛孔样，可按总分流束宽度选择合适的封堵器通过最大孔进行封堵，多可封堵成功。
4．房间隔瘤合并房间交通的封堵。此种情况，若ASD较大，则可根据房间隔瘤的大小选择封堵器封堵，若房间隔瘤并发较小ASD（＜20mm）及PFO等，可考虑应用国产小腰大边的ASD封堵器或较大的PFO封堵器进行封堵。理想的封堵效果是既能闭合房间交通又能覆盖房间隔瘤。
5．ASD并发肺动脉高压。轻、中度肺动脉高压封堵术后，可有不同程度的改善，对于重度肺动脉高压若肺动脉压／主动脉压（PP／Sp）＜0．75，房水平仍以左向右分流为主的患者，可进行试封堵，封堵器置入后若肺动脉平均压较术前下降10%以上，主动脉压不下降，血氧饱和度上升，患者无明显不适，可考虑释放封堵器，否则应立即收回。
6．ASD并发房颤的封堵治疗。对于这种情况，是先行房颤消融还是先行ASD封堵目前存在争议，因ASD的存在，行心房颤动消融时不用穿刺房间隔，但心房颤动消融有一定的复发率，而ASD封堵后则增加了以后行心房颤动射频消融时穿刺房间隔的困难，故如何决策是个问题。目前建议下列情况先行ASD封堵术。
（1）右心容量负荷加重，有心功能不全者。
（2）有严重的肺动脉高压。
（3）合并其他严重疾病不能耐受心房颤动消融者。
（4）心房颤动能用药物有效控制者。
（5）持续性心房颤动，预计消融效果不能维持者。
笔者有个别病例的经验，经ASD封堵后随着心房负荷的减少，并辅助药物治疗，心房颤动／心房扑动发作明显减少。行并发心房颤动的ASD封堵术前必须行食管超声检查，以明确有无左心房血栓。即使超声未见明显血栓，从安全的角度考虑，术前及术后的抗凝还是必要的。至于心房颤动的具体处理，则可依情况而定。
7．关于PFO的介入封堵治疗。对于PFO并发不明原因的脑栓塞或短暂性脑缺血发作（TIA），为防止其再发可行PFO的封堵治疗。其操作过程与ASD封堵治疗类似，但因PFO均不会太大，故操作时应导管与导丝先通过PFO至左上肺静脉，而不能应用输送系统及封堵器直接通过PFO，另PFO封堵器的结构虽与ASD封堵器类似，均由左右侧盘及连接双盘的腰部组成，但又有不同，常用的ASD封堵器型号有6～40mm，每一型号差1～2mm，其型号是指封堵器腰部圆柱的直径，左房侧盘比腰部直径大12～14mm，右房侧盘比腰部直径大10～12mm，左侧盘大于右侧盘，而PFO封堵器，其腰部直径较细（为3mm）且固定，右侧盘大于左侧盘，据左右侧盘直径不同分为3种型号。
（1）18／18mm，其左、右侧盘均为18mm。
（2）18／25mm，其右侧盘为25mm，左侧盘为18mm。
（3）28／35mm，其右侧盘为35mm，左侧盘为28mm。
其中18／25mm最常用，适用于90%以上的病人，而28／35mm则适用于长的PFO及并发较大房间隔瘤的患者，18／18mm应用最少。
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