主动脉是左心室和身体动脉床之间的重要血管通道。随着时间推移,老龄化和粥样硬化、感染、炎症、蛋白酶活性增加,以及机械性和遗传性因素的作用,可以降低主动脉弹性,使之易于受到损伤和发生动脉瘤。
【定义】 动脉瘤的定义是直径增加超过正常动脉50%。胸主动脉瘤的发病年龄较腹主动脉瘤更早。胸主动脉瘤自然病程和大小有关。直径5cm以上的腹主动脉夹层或动脉瘤若不手术治疗,2年内自然破裂率高达50%。目前,择期手术病死率为4%~6%,急诊手术病死率更高达19%。
主动脉夹层(aortic dissection,AD)系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂并在内、中层之间,由于血液流体压力沿此层间纵行剥离而形成的壁内血肿,主动脉内膜撕裂,血流进入主动脉壁间剥离内膜而形成双腔主动脉或主动脉瘤样扩张。AD有多种分型,其中Stanford分型应用最广泛:凡病变累及升主动脉或主动脉弓者为Stanford A型;仅涉及降主动脉及以远者为stanford B型。
【诊断】 主动脉瘤的症状是由瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起,视主动脉瘤的大小和部位而定。胸主动脉瘤压迫上腔静脉时面部、颈部和肩部静脉怒张,并可有水肿;压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急;压迫食管引起吞咽困难;压迫喉返神经引起声嘶。胸主动脉瘤位于升主动脉可能使主动脉瓣环变形,瓣叶分离而致主动脉瓣关闭不全,出现相应的杂音,多数进程缓慢,症状少,若发生急骤则可致急性肺水肿。胸主动脉瘤常引起疼痛,疼痛突然加剧预示破裂可能。主动脉弓动脉瘤压迫左无名静脉,可使左上肢比右上肢静脉压高。升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸,呈搏动性肿块;降主动脉瘤可侵蚀胸椎横突和肋骨,甚至在背部外凸于体表;各处骨质受侵均产生疼痛。胸主动脉瘤破裂入支气管、气管、胸腔或心包可以致死。
腹主动脉瘤常见,可以无症状,由于病因以动脉粥样硬化为主,故常有肾、脑、冠状动脉粥样硬化的症状。最初引起注意的是腹部有搏动性肿块。比较常见的症状为腹痛,多位于脐周或中上腹部,也可涉及背部,疼痛的发生与发展说明动脉瘤增大或小量出血。疼痛剧烈持续,并向背部、骨盆、会阴及下肢扩展,或在肿块上出现明显压痛,均为破裂的征象。腹主动脉瘤常破裂入左腹膜后间隙,其次入腹腔,偶可破入十二指肠或腔静脉,破裂后常发生休克。除非过分肥胖,搏动性肿块一般不难扪到,通常在脐至耻骨间,有时在肿块处可听到收缩期杂音,少数还伴震颤。进行主动脉瘤的扪诊,尤其压痛时,必须小心,以防止促使破裂。腹主动脉瘤压迫髂静脉可引起下肢水肿,压迫精索静脉可见局部静脉曲张,压迫一侧输尿管可致肾盂积水、肾盂肾炎以及肾功能减退。
主动脉夹层病死率高,且进展速度极快,同时,由于其病变部位可以涵盖整个主动脉,其起病症状和伴随症状也千变万化。发病者多为50岁以上,既往有高血压、糖尿病、高脂血症等病史,典型的临床特征是突发的胸背部撕裂样疼痛,少数病人疼痛不明显;病人可继发出现腹痛腹泻、血尿少尿、头晕、肢体偏瘫甚至意识丧失、截瘫、下肢缺血等。出现以上症状尤其胸背部撕裂样疼痛而心电图无明显心肌缺血时应高度怀疑本病。首先做急诊心电图检查,如果心电图检查排除心脏缺血,应高度怀疑主动脉夹层。心脏大血管超声检查是确诊本病的方法之一,本组所有病人均行彩超检查确诊。CT平扫加增强检查能提供详尽的数据,这些数据是外科治疗所必需的。由于磁共振(MRI)对置入金属覆膜支架的病人不能做术后随访,夹层病人不提倡首选MRI检查。目前,高速螺旋CT可以得到精确的三维立体血管影像,是主动脉夹层术前检查及术后随访的最佳选择。
【治疗】 对4~6cm的主动脉瘤可以密切观察,有增大或濒临破裂征象者应立即手术。对确诊主动脉夹层的病人无论手术与否首先要给予降压治疗,即勿使血压波动,力求控制在120/70mmHg左右。控制血压可降低主动脉夹层破裂的机会,多采用硝普钠或硝酸甘油持续给药。多数病人在急性期会有胸背及上腹剧烈疼痛,疼痛可导致血压的波动,对这类病人宜给予止痛治疗。
动脉瘤手术治疗,包括动脉瘤切除与人造或同种血管移植术,对于动脉瘤不能切除者则可作动脉瘤包裹术。目前腹主动脉瘤的手术病死率低于5%,但年龄过大,有心、脑、肾或其他内脏损害者,手术死亡可超过25%。胸主动脉瘤的手术病死率在30%,以主动脉弓动脉瘤的手术危险性最大。动脉瘤破裂而不作手术者极少幸存,故已破裂或濒临破裂者均应立即做手术。凡有细菌性动脉瘤者,还需给予长期抗生素治疗。对大小为6cm或以上或4cm以上的主动脉瘤均应做择期手术治疗。
主动脉夹层A型一般需要外科手术治疗,B型一般采用内科药物治疗。夹层发生2周以内为急性夹层,2周以后为慢性夹层。A型和B型夹层的预后明显不同,因此治疗的策略也不一样。A型夹层的预后不良,1年生存率52%,5年45%,10年37%。因此目前的观点认为,一旦发现A型夹层,应该马上考虑外科手术治疗。B型夹层的预后好于A型夹层,1年生存率为76%,5年为46%。外科手术的效果较差,因此应考虑内科保守治疗和介入治疗。但出现下列情况时应该手术治疗:夹层导致重要器官缺血;动脉瘤破裂,或是将要破裂,如形成梭状动脉瘤;夹层延展,累及升主动脉。
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