【摘要】：饮食控制与尿酸结石患者类似。蛋氨酸是胱氨酸的前提,是人体必需氨基酸,广泛地存在于肉类、鸡、鸭、鱼和奶制品中。在生理情况下,胱氨酸在尿液中的溶解度为300mg/L,而胱氨酸尿症患者每天自尿液排出超过1g胱氨酸,因此除非使尿液pH达到7.5,否则每天至少要饮用4L水以防止胱氨酸结石形成。
通过增加尿量、降低尿液胱氨酸排泄、增加尿液胱氨酸溶解度,减少尿液胱氨酸的沉积是基本的治疗手段。
(一)饮食疗法
饮食控制与尿酸结石患者类似。蛋氨酸是胱氨酸的前提,是人体必需氨基酸,广泛地存在于肉类、鸡、鸭、鱼和奶制品中。一般不过分限制蛋白质入量,每天摄入蛋白质20g时,尿胱氨酸水平可以降低,但会影响儿童的大脑发育和身体生长。大量饮水增加尿量,可以降低尿胱氢酸浓度,每天尿量应该>4L。
(二)水化和碱化尿液
在生理情况下,胱氨酸在尿液中的溶解度为300mg/L,而胱氨酸尿症患者每天自尿液排出超过1g胱氨酸,因此除非使尿液pH达到7.5,否则每天至少要饮用4L水以防止胱氨酸结石形成。维持稀释的碱性尿是治疗和预防胱氨酸结石的基础,胱氨酸的溶解度明显依赖于尿pH,尿pH呈4时,胱氨酸的溶解度为250mg/L,pH呈7时为400mg/L,pH呈8时为1000mg/L,保持尿液pH在7.0～7.5,就可以预防新结石的形成,也可以使已经形成的结石溶解,常用的碱化尿液的药物有碳酸氢钠、枸橼酸钾,枸橼酸钾应用得较多。果汁有双重的疗效,因为其不仅提供了水分,而且同样提供了碱剂。
(三)抗胱氨酸药物
常用D-青霉胺、乙酰半胱氨酸、α-巯丙酰甘氨酸和巯甲丙脯氨酸等,这些药物全部属于叔醇类,可以使难溶的胱氨酸转变为水溶性的二硫化物衍生物,溶解度要高得大。D-青霉胺因不良反应较多,使用时需要特别注意,α-巯丙酰甘氨酸是比较合适的药物,每天口服0.5～2g,一般从低剂量开始,逐渐增加直到尿液胱氨酸水平低于200mg/L。
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