患者,男性,42岁。左耳流脓伴听力下降20年,加重伴头痛、低热1周。患者20年前一次感冒后出现左耳痛伴发热,自服感冒药后无明显好转,2周后左耳痛减轻,出现左耳流脓,自服消炎药后症状缓解。以后左耳痛、流脓反复发作,且有明显的臭味,常因感冒而症状加重。1周前再次出现左耳流脓,并逐渐加重,伴头痛、头晕及低热,无恶心、呕吐。
患者既往无其他系统性疾病,兄弟二人均有耳病,其堂兄患先天性耳聋。
查体:左鼓膜松弛部可见穿孔,从穿孔处可见上鼓室内有鳞屑样物质,且有臭味。鼓膜紧张部尚完整。
纯音听力测试,右耳听力正常,左耳呈重度混合性听力下降。
颞骨CT扫描显示在左侧上鼓室、鼓窦及乳突有明显骨质破坏区,边缘浓密、整齐。
病例讨论
1.根据病史、症状和体征,应首先考虑为哪类疾病?
该患者左耳长期流脓,查体可见左侧鼓膜松弛部穿孔,穿孔处可见上鼓室内有鳞屑样物质,且有臭味。纯音听力测试示左耳呈重度混合性听力下降。颞骨CT示中耳骨质破坏,胆脂瘤形成。根据以上情况应考虑本病为耳部的感染性疾病所致,符合慢性化脓性中耳炎(胆脂瘤型)的临床诊断。
2.慢性化脓性中耳炎有哪些主要症状?
(1)耳流脓:是本病的主要症状。可为黏液、黏脓或纯脓性。非危险型流脓较稀薄,无臭味。危险型流脓虽不多,但较稠,多为纯脓性,并伴有异臭味。
(2)耳聋:轻重不一,因多是单耳发病,易被忽视。此种耳聋,多与病情的进展成正比,即病变较重,耳聋也加重。一般为传导性聋。
(3)除上述症外,如有眩晕、呕吐、面瘫、剧烈头痛、寒战、高热等症状出现,则证明已有并发症发生。
3.哪些原因可以引起慢性化脓性中耳炎?
慢性化脓性中耳炎主要是急性化脓性中耳炎未及时治疗或治疗不彻底,迁延而成;或为急性坏死性中耳炎的直接延续。另外,鼻、咽部的一些慢性病灶如慢性鼻炎、鼻窦炎、扁桃体炎或腺样体肥大等亦为重要原因。慢性化脓性中耳炎致病菌多为变形杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等,其中以革兰阴性杆菌较多。亦可见到厌氧菌的感染或多种细菌的混合感染。
4.慢性化脓性中耳炎如何临床分型?各有哪些临床特点?
慢性化脓性中耳炎在临床上是以耳内长期或间歇性流脓、鼓膜穿孔及听力下降为特点。慢性化脓性中耳炎按病理及临床表现可分为3型,即单纯型、骨疡型和胆脂瘤型。
(1)单纯型:最常见。多在反复发作的急性上呼吸道感染时,致病菌经咽鼓管侵入鼓室所致,炎性病变主要位于鼓室黏膜层。主要病理变化为鼓室黏膜充血、增厚,圆形细胞浸润,杯状细胞及腺体分泌活跃。
临床特点:耳内呈间歇性流脓,感冒时流脓发作或流脓量多;脓液呈黏液性或黏脓性,无臭味;鼓膜穿孔位于紧张部,呈圆形或椭圆形或肾形的中央性穿孔;鼓室黏膜微红或苍白、增厚;耳聋为轻度传导性聋。
(2)骨疡型:多由急性坏死性中耳炎迁延而来。病变可深达骨质,听小骨、鼓窦等可发生坏死。中耳黏膜上皮破坏后,局部多有肉芽或息肉形成。
临床特点:耳内持续性流黏稠脓,常有臭味;鼓膜呈紧张部大穿孔或边缘性穿孔;通过穿孔可见鼓室内有肉芽或息肉;长蒂的息肉从穿孔处脱出,可堵塞外耳道,妨碍引流;多有较重的传导性聋。乳突X线片可发现有边缘模糊不清的透光区。颞骨CT扫描示上鼓室、鼓窦及乳突内有软组织阴影,可伴轻微骨质破坏。此型中耳炎可发生多种并发症。
(3)胆脂瘤型:胆脂瘤为非真性肿瘤,而是位于中耳、乳突腔内的囊性结构。囊的内壁为复层鳞状上皮,囊内的成分为脱落的上皮、角化物质及胆固醇结晶,囊外为一层厚薄不一的纤维组织与其邻近的骨壁或组织相连。由于囊内含胆固醇结晶,故称胆脂瘤。胆脂瘤形成后,直接压迫周围骨质或其基质的炎性肉芽组织产生的多种酶和前列腺素等物质的作用,致使周围骨质脱钙,骨壁破坏,炎症循此向周围扩散,可导致一系列颅内外并发症。
临床特点:耳内长期持续流脓,可多可少,有特殊恶臭;听力损失为传导性聋或混合性聋;鼓膜穿孔多为松弛部或边缘性穿孔;从穿孔处可见鼓室内有豆腐渣样物质,且有奇臭。乳突X线片或颞骨CT扫描显示在上鼓室、鼓窦或乳突有骨质破坏区,边缘浓密、整齐。
5.该患者纯音测听结果为左耳重度混合性聋,应首先考虑是慢性化脓性中耳炎导致的还是遗传导致的?
该患者的耳聋表现为混合性聋,应首先考虑是慢性化脓性中耳炎导致的。虽然其堂兄为先天性聋,其兄弟均未患耳病,而且他本人患病前听力正常,可以排除为先天性聋。
6.该患者的治疗原则是什么?
该患者的治疗原则为尽早行左中耳手术,清除病灶并重建听力。
7.什么是耳聋?
世界卫生组织(world health organization,WHO)认为以较好耳的500Hz、1k Hz、2k Hz、4k Hz 4个频率的平均听阈值来进行听力减退程度进行分级:轻度26～40dB,中度41～60dB,重度61～80d B,极重度≥81d B。各种程度的听力损失均称为听力减退,只有极重度听力减退才称之为聋。WHO将成年人听力残疾定义为:较好耳上述4个频率永久性非助听听阈级平均值≥41d B。儿童(15岁以下)听力残疾的定义为上述4个频率永久性非助听听阈级平均值≥31dB。
8.何谓听力?如何测试听力?
听力是指人听取感受声音的能力。通过听力测试可以了解人听力损失的程度、听力损失的性质及病变的部位,了解人的听觉功能是否正常。听力测试分为主观测试与客观测试两类。
9.什么是主观测听?常用的主观测听方法有哪些?
主观测听是让受试者对所听到的声音信号进行主观表达,或是测试者通过受试者的听觉行为加以判定。常用的主观测试的方法包括纯音测听、声场测听、玩具测听、筛选仪测听、言语测听等。由于是靠主观加以判定的测听,主观测听易受各种因素的影响,诸如心理因素、精神智力因素、环境因素、身体因素等,测试者要更讲技巧,力求测试准确。
(1)纯音测听:是使用单一频率的声音通过气导耳机与骨导耳机给声,通过判断各个频率所听到最小的声音,了解各频率听力损失状况并绘出听力图,根据听力图了解耳聋的程度与性质。
根据测试气导与骨导间距可分为4种类型:①正常,气导与骨导均在正常范围(5dB)。②传导性聋,气导下降,骨导正常。③感音神经性聋,气导与骨导均下降,但无气骨导差。④混合性聋:气导、骨导同时下降,有气骨导差距存在。
(2)声场测听:是在声场中通过扬声器给声进行测听,常用于了解小儿裸耳听力及助听器的选配效果,测试音为啭音,操作方法同纯音测听,测试结果与长时间平均会话语谱或语言相交图比较对助听效果加以判断。
(3)筛选仪测听与玩具测听:是婴幼儿听力测试中必不可少的测试方法,尤其对不合作的小儿更为适用,筛选仪设计一般有4个频率(500Hz、1k Hz、2k Hz、4k Hz),声压级(SPL)分别为30dB、50dB、70dB、90dB,测试距离在30cm以内,避开小儿视线,观察其行为反应。可做裸耳听力测试及助听器效果测试。玩具测听是将玩具事先用声极计测量,标出玩具的主频范围与最大声压级,由于发出的声音是复合音,小儿容易接受,通过行为观察也可测得较为准确的听力。此项检查对有经验的测试者准确率可高达80%,目前在国内外仍为广泛使用。
(4)言语测听:也称语言测听法,该项目多达20余种,已有30年历史。通过对有声文字、词汇、句法、文法、音韵及构词的语音等测试,了解患者听取语言的状况。言语倾听主要用于以下两种情况,一种是患者听敏度下降,但提高声音就可听懂;另一种是患者听敏度下降,言语识别能力也下降,此时提高说话声音也只能听见声音而听不懂语言。言语测听常要了解言语听阈、言语识别率,特别要了解在噪声环境与安静环境言语的识别率。传导性聋无需使用言语测听法,言语倾听对感音神经性聋病变部位、耳蜗及蜗后病变的耳聋可进行鉴别诊断。耳蜗病变的耳聋言语识别得分均低于正常听力,中枢性聋言语识别率更低。另外,言语测听对了解助听器的补偿效果也十分重要。
10.什么是客观测听?常用的客观测听方法有哪些?
客观测听无需受试者配合,不受主观意识的影响。成年人可在清醒状态下进行,儿童需要使用药物催眠入睡后才可进行测试,客观测听可对耳聋的性质、部位及鉴别诊断提供依据。目前常用的客观测听包括以下几种。
(1)听性脑干反应(ABR):是指听觉系统听到声刺激产生兴奋并伴随电位变化,在诊断蜗后病变中具有重要意义。它起源于听神经及脑干各个核团,接受刺激10ms内产生5～7个波,其中Ⅰ～Ⅲ～Ⅴ波最明显,Ⅴ波诊断听阈最重要,70d Bn HL正常人Ⅰ～Ⅲ～Ⅴ波出现为100%,ABR听阈在成年人0～20dBn HL,初生婴儿30dBn HL(每台仪器均测得小样本听力级略有差距),对短声脑干电反应阈在2～4k Hz与纯音行为听阈最接近,正常情况下Ⅴ波5.5～5.7ms出现,两耳Ⅴ波潜伏期相差≤0.40ms,Ⅰ～Ⅴ波间期≤4.6ms,如一侧Ⅰ～Ⅴ波间期延长,Ⅴ波潜伏期延长,两耳Ⅰ～Ⅴ波间期差>0.4ms,可疑存在听神经瘤。
(2)多频稳态诱发电位测试:采用正弦调制信号为刺激音,载波频率为250～8 000Hz的任一频率,调制波作为同步信号,有良好的频率特性,可客观测得纯音听力图。
(3)耳声发射:是听觉生理和听力学近20年来最重要的进展之一。耳声发射是一种产生于耳蜗经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量,它操作简单方便、省时,准确性高,小儿可在清醒状态及自然睡眠中完成。耳声发射分为自发性耳声发射与诱发性耳声发射,诱发性耳声发射又分为畸变产物耳声发射、刺激频率耳声发射、瞬态声诱发耳声发射。畸变产物耳声发射应用较多,特点是当耳蜗受到一个以上频率的声音刺激时,由于其主动活动的非线活动特点,会产生各种形式的畸变,在其释放返回外耳道耳声发射中就含有刺激频率以外其他畸变频率,统称为畸变产物耳声发射。耳声发生在正常人检出率90%以上,甚至高达98%或100%,具有客观、无创、迅速、灵敏的特点,现已广泛使用于小儿听力筛查与成年人的听力监测,可尽早发现听力的变化。
(4)声导抗测听:声导抗测听是声阻抗和声导纳两者的统称。声导抗测听已发展为临床常规测试,可以客观评定中耳功能,正常情况下外耳道的压力为0dapa,外耳道压力与鼓室的压力为200mm H2O到+200mm H2O。成年人外耳道的容积为0.6～ 2.0cm3,儿童0.5～1.0cm3,通过测试声能在人耳传递状态,声波作为一种形式到外耳道一定声压作用于鼓膜、中耳系统及内耳相应产生运动,以通过压力变化了解中耳功能是否正常,主要测试内容包括鼓室压力图、镫骨肌反射阈值和声反射振幅测定。
鼓室压力图可分为以下几种类型:A型,中耳功能正常;As型,耳硬化,听骨固定和鼓膜明显增厚等中耳传音系统活动度受限;Ad型,鼓膜活动度增高,如听骨链中断、鼓膜萎缩、愈合性穿孔以及咽鼓管异物开放时;B型曲线,鼓室积液和中耳明显粘连者;C型曲线,咽鼓管功能障碍;D型曲线,中耳炎早期。
镫骨肌声反射常测试频率500Hz、1k Hz、2k Hz、4k Hz,当人耳受到足够强度足够刺激时间的声音时,才可引起镫骨肌收缩,镫骨肌反射阈值正常耳的声强为70～100dBHL,其平均值纯音为85dBHL,宽带噪声为65dBHL,不同频率刺激声的反射阈有所不同,一般有12～20dB差值,每个检查室有自己的正常值,对识别耳蜗或蜗后病变有一定帮助。声反射振幅正常比为1.2～1.5,很少有<1.0或>2.0。故振幅比可作为中枢性听觉功能病变的诊断方法。
11.耳聋是如何分类的?
耳聋的分类方法很多,一般根据以下几个方面来进行分类。
(1)病变的性质:耳聋可以分为器质性聋和功能性聋。器质性聋是指听觉系统有实质性病变;功能性聋是一种精神性聋或称癔症性聋,听觉器官基本正常,但患者自己不自觉地感到听力障碍,通过听力检查可以区分。
(2)病变损害的部位:①传导性聋,此类耳聋因病变影响声波传导径路而致。如外耳、中耳发育畸形,外耳道阻塞性疾病,中耳炎性或非炎性疾病及耳硬化等。②感音神经性聋,因病变直接损伤末梢感受器、听神经或听觉中枢所致,包括老年性聋、耳毒性聋、突发性聋、声损伤性聋、感染性聋、代谢性聋、自身免疫性聋及中枢性聋等。③混合性聋,因传音系统和感音神经系统两部分均有病变存在所致。
(3)发病的时间:耳聋又分为先天性聋和后天性聋。
(4)其他:耳聋分类也可按聋的程度进行分类,分别称为轻度、中度、中重度、重度及极重度。也有人按病因学进行分类等。
12.耳聋的主要病因有哪些?
(1)传导性聋
①先天性:常见的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形,如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。
②后天性:外耳道发生阻塞,如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍,或耳部外伤使听骨链受损,中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化等。
(2)感音神经性聋
①先天性:常由于内耳听神经发育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起,或分娩时受伤等。
②后天性:有下列几种原因。
传染病源性聋:各种急性传染病、细菌性或病毒性感染,如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。
药物中毒性聋:多见于氨基糖苷类抗生素,如庆大霉素、卡那霉素、多黏菌素、双氢链霉素、新霉素等,其他药物如奎宁、水杨酸、顺铂等都可导致感音神经性聋,耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性,多伴有耳鸣,前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳,应予以注意。
老年性聋:多因老年血管硬化、骨质增生,使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足,发生退行病变或中枢神经系统衰退,导致听力减退。
外伤性聋:颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构,导致内耳出血或因强烈震荡引起内耳损伤,均可导致感音神经性聋,有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
突发性聋:是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。病变可累及螺旋器,甚或前庭膜、蜗窗膜破裂。耳聋可在瞬间显现,也可在数小时、数天内迅速达到高峰,多为单侧,亦有双耳患病,伴耳鸣,有的可伴眩晕。早期治疗可获得较好效果。
爆震性聋:系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB以上噪声中,即可发生耳蜗损伤,若强度超过120dB,则可引起永久性聋。鼓膜损伤与压力波强度有关,表现为鼓膜充血或鼓膜穿孔。耳聋的程度与噪声强度、暴露次数以及压力波的峰值、脉宽、频谱、个体差异等因素有关,耳聋性质多为感音神经性聋或混合性聋。
噪声性聋:是由于长期遭受85d B以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋,主要表现为耳鸣、耳聋,纯音测听表现为4 000 Hz谷形切迹或高频衰减型,亦可出现头痛、失眠、易烦躁和记忆力减退等症状。其耳聋程度主要与噪声强度、暴露时间有关,其次与噪声频谱、个体差异亦有一定关系,有人发现2 000～ 4 000Hz的噪声最易导致耳蜗损害。
13.耳聋会遗传吗?
部分耳聋具有显著的遗传性特点,呈现明显的家族性表现。先天性耳聋是一种严重影响人类生活质量的常见先天性疾病,它可以由单一基因突变或不同基因的复合突变引起,也可由环境因素(如医疗因素、环境暴露、创伤、药物等)或基因和环境两者共同作用而致。在世界范围内,每1 000名新生儿中就有1名先天性耳聋患儿,50%患儿的耳聋与遗传因素有关。非综合征耳聋是最常见的感音神经性聋,占遗传性耳聋的70%,可以分为常染色体显性(DFNA,15%～20%)、常染色体隐性(DFNB,80%)、性连锁(DFN X-linked,1%)和线粒体遗传性耳聋(1%)4类。迄今为止,共有114个耳聋位点见诸报道(54个为常染色体显性位点,60个为常染色体隐性位点)。40余个感音神经性耳聋基因和更多的综合征耳聋基因被克隆。
14.何谓感染性聋?
感染性聋是指致病微生物(如病毒、细菌、真菌、螺旋体、衣原体、支原体等)感染,直接或间接地损害内耳,导致单耳或双耳程度不同的感音神经性聋,可伴有前庭功能障碍。其多由急、慢性中耳炎及其并发症引起,此外各种急慢性传染病也可引起。
导致感染性神经性聋的两大主要途径包括:①中耳局部的细菌和病毒经前庭窗、蜗窗进入内耳;②其他部位的细菌和病毒经血液循环到达内耳。由于中耳炎的高发病率,以及圆窗膜急性炎症期渗透性增大,局部的毒素和炎症递质易由此进入内耳。因此,中耳发生感染时,细菌及其毒素经圆窗膜损伤内耳是导致感染性神经性聋的主要途径。
15.哪些传染性疾病可以引起耳聋?
急、慢性传染病均可引起耳聋,常见的有以下几种。
(1)流行性腮腺炎:此病多发生在学龄前及学龄期儿童。耳聋可发生在腮腺炎的初期或后期。病毒进入内耳后可使血管纹发炎而萎缩,螺旋器变性,盖膜收缩、卷曲或移位,螺旋神经纤维及节细胞减少。腮腺炎性聋起病急,一般为单侧重度感音神经性聋,极少数为暂时性聋。听力下降以高频为主,也可能全聋,听力损害与腮腺炎有无临床表现以及其严重程度无关。如前庭受累,可出现眩晕、恶心和呕吐等。因双耳受累罕见,故此病致聋哑者甚少。
(2)流行性脑脊髓膜炎:是导致感染性聋的重要原因。常见的病原微生物为脑膜炎球菌、肺炎球菌、结核杆菌和病毒等。其发病机制尚未肯定。本病的耳聋多在起病的2～3d急速出现,有时发生在脑膜刺激症状出现之前。多为听力丧失或减退。后者在疾病康复后可被代偿,听力一般难以完全恢复,有的还继续加重。
(3)麻疹:病原体为麻疹病毒。麻疹病毒从蛛网膜下隙经耳蜗导水管进入内耳,主要损害内淋巴系统(螺旋器、血管纹、盖膜及神经节萎缩变性),球囊、椭圆囊亦可受累。称为迷路内膜炎。耳聋为感音神经性,多为双侧性,程度轻重不一,高频损失较低频为重,多有前庭功能障碍。
(4)风疹:为风疹病毒引起的急性出疹性传染病,可分先天性和后天性两类。后天性通常症状很轻,预后良好。病理改变主要是耳蜗球囊发育不全,属Scheibe型畸形。听力损失为感音神经性聋,多呈平坦型。约1/3耳聋属单侧性。
(5)水痘-带状疱疹:水痘-带状疱疹病毒损伤面神经膝状神经节,导致疱疹及面瘫,严重者伤及相邻的听神经,出现耳聋、眩晕。耳聋为单侧感音神经性聋,以高频损失为重,同时伴有高调耳鸣。眩晕在疱疹结痂后逐渐消失,但耳聋一般很难恢复正常。
16.何谓感音神经性聋?
感音神经性聋即内耳毛细胞的冲动不能传导至听神经、听觉传导通路以及相应的大脑皮质而导致的耳聋。病因种类较多,包括年龄相关性耳聋、毛细胞损伤、内耳病毒感染、内耳压力异常、药物中毒性、听神经病、累及听觉传导通路的炎症、肿瘤或缺血性病变。
17.感音神经性聋如何治疗?
目前治疗感音神经性聋的方法主要有:①佩戴助听器。②外耳置入听力辅助设备。③中耳置入听力辅助设备,包括震动声桥和直接声探系统。④人工耳蜗。⑤听觉脑干植入体。⑥内耳毛细胞的再生。
相关知识
慢性化脓性中耳炎乳突炎的并发症有哪些?
中耳在解剖上包括鼓室、鼓窦、乳突和咽鼓管4部分。其解剖及毗邻关系复杂。故慢性化脓性中耳炎患者在当病情达到一定程度时,如骨疡型或胆脂瘤型病变,就可导致并发症的出现。
临床上常见的并发症包括两大类型,一类是颅外并发症,另一类是颅内并发症。颅外并发症主要包括①颞骨内并发症:迷路炎、岩锥炎及周围性面瘫。②颞骨外并发症:如耳后鼓膜下脓肿和瘘管,颈部脓肿[Bezold脓肿(即二腹肌下脓肿)和Mourret脓肿(即颈深部脓肿)]。颅内并发症主要包括硬膜外脓肿、硬膜下脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、脑膜炎、脑脓肿、耳源性脑积水和脑疝。
随着抗生素的问世及发展,慢性化脓性中耳炎骨疡型和胆脂瘤型所引起发的颅内外并发症的发病率已明显下降。临床上的颅内并发症常就诊于脑外科,在诊治上耳鼻咽喉头颈外科医师与脑外科医师合作协同诊治。
主要收获
现在你已经了解与掌握了以下问题
●建立了如何通过耳聋这一症状推断出化脓性中耳炎的临床诊断的思维过程
●了解了慢性化脓性中耳炎的病因和治疗原则
●掌握了慢性化脓性中耳炎的临床表现和分型
●了解了耳聋的定义、常见原因和分级
●了解了常用的听力检查方法
●了解了感音神经性聋的治疗方法
(首都医科大学附属北京同仁医院 佘文煜)
(吉林大学中日联谊医院 李光宇)
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
