阵发性眩晕反复发作,伴双耳耳鸣

患者,女性,40岁。阵发性眩晕反复发作,伴双耳耳鸣10年,听力下降5年。患者10年前无明显诱因出现眩晕、视物旋转,并伴漂浮感,意识清楚。症状持续20多分钟,伴有恶心、呕吐、出汗等,同时双侧耳鸣,呈低调隆隆声,影响睡眠,未行治疗而自行缓解,以后上述症状曾多次反复发作,近5年自觉双耳听力下降明显,不伴头痛及发热,无耳流脓。

患者既往健康,无其他系统疾病。

查体:双侧鼓膜完整,标志清。

病例讨论

1.根据病史、症状和体征,应首先考虑为哪类疾病?

患者主要表现为:①中年女性,慢性病程。②病变特点为发作前无明确诱因,发作时呈阵发性旋转性眩晕,意识清楚,伴发耳部症状,如低调耳鸣及听力下降。③多年来症状反复发作。④不伴有头痛、发热及耳流脓症状。既往身体健康,无其他疾病史。

根据上述改变,首先应考虑本例患者的眩晕为耳源性眩晕,眩晕发作的最大可能性是梅尼埃病所致。故本病例临床诊断为梅尼埃病。

2.什么是眩晕?眩晕是常见疾病吗?

眩晕是一种自身或外物的运动性幻觉,是自觉的平衡感觉障碍或为空间位向感觉的自我体会错误。患者主观感觉到自身或外物呈旋转摆动运动、直线运动、升降、倾斜或头重脚轻等不稳定感觉。眩晕常伴有客观的平衡障碍、站立不稳、肢体偏斜倾倒、眼球震颤、错定物位、复视及自主神经系统反应症状等病症。

眩晕是一种很常见的疾病,其流行病学调查显示,此病的发病率老年人最高,明显高于青壮年。许多国外老年人眩晕的流行病学调查得到眩晕的患病率为9.6%～51.0%。徐霞等对江苏省听力减退流行病学调查显示,≥60岁的老年人中眩晕的患病率为7.1%,说明眩晕为老年人的常见症状。我国60岁以上老年人口近1.3亿,按全国标化患病率7.0%推算,我国老年眩晕患者约910万人。

3.眩晕有哪些主要类型?

眩晕通常按眩晕的性质或眩晕病变的解剖部位分为两类。按眩晕的性质分类,可分为真性眩晕与假性眩晕。如旋转性感觉具有运动性感觉者可称为真性眩晕,无明确的旋转者称为假性眩晕。按眩晕病变的解剖部位分类,可分为前庭系统病变引起的前庭系统性眩晕及非前庭系统病变引起的非前庭系统性眩晕。

(1)前庭系统性眩晕:临床上称为特发性眩晕或感觉性眩晕,系指病变部位包括内耳前庭感受器、前庭神经、前庭神经核及其联系纤维、内侧纵束、小脑、大脑前庭中枢等前庭系统损害时引起的眩晕,多伴有眼球震颤及自主神经反应症状,如恶心、呕吐、出汗等。前庭系统眩晕又可分为以下几种。

①中枢性眩晕:又称脑性眩晕,通常将前庭神经颅内段、前庭神经核及其核上纤维联系、内侧纵束、小脑、大脑皮质前庭代表区等部位病变引起的眩晕,称中枢性眩晕。临床上常见的疾病有椎基底动脉供血不足、脑干梗死、肿瘤、多发性硬化、前庭性癫以及脑干炎症等。

②周围性眩晕:内耳前庭至前庭神经颅外段之间的病变引起的眩晕,称为周围性眩晕。常见的疾病有梅尼埃病、迷路炎、前庭神经炎、听神经瘤、外淋巴瘘、耳毒性药物及体位性眩晕等。

③位置性眩晕:既可表现为中枢性眩晕,也可表现为周围性眩晕。是头部在一定的位置时,便出现眩晕及眼球震颤的一种症状群,可伴有恶心、呕吐、出汗等自主神经症状,多无听力减退或耳鸣。如由迷路耳石病等引起的属于周围性眩晕,又称良性位置性眩晕。中枢部位病变引起者属于中枢性眩晕,又称恶性位置性眩晕,此类患者病情较重,可见于第四脑室肿瘤。

(2)非前庭系统性眩晕:临床上称为一般性眩晕,病变部位是前庭以外的全身各系统疾病,如眼部疾病、躯体疾病、心血管病、感染、代谢中毒、血液病、神经官能症引起的眩晕。此类眩晕多无自身或外物旋转感觉,只是头晕、眼花或轻度站立不稳,很少伴有恶心、呕吐、出汗等自主神经系统症状。除了眼部病变可有眼性眼球震颤外(无快、慢相区别),多无其他类型的眼球震颤。

4.眩晕的诊断包括哪些方面?

眩晕的诊断可分为定位诊断与病因诊断两种。

眩晕的定位诊断:眩晕是一种感觉障碍,可由不同系统的病变引起。因此,单凭眩晕一个主诉症状是不能进行定位诊断的,必须参考其他的伴随症状、体征及辅助检查。在进行定位诊断时,首先要确定是哪个系统的眩晕,对于前庭系统病变引起的眩晕,应区别是周围性还是中枢性损害引起的。如属于中枢性损害,还要分清是颅后窝、脑干、小脑,还是大脑的病变。眩晕的性质以及伴随的症状、体征、辅助检查对眩晕的定位诊断有重要意义。

5.周围性眩晕有哪些特点?

(1)眩晕:迷路、前庭器官病损时所出现的眩晕,为阵发性发作,常突然发生,且很剧烈,每次发作持续时间较短,可数分钟、数小时或数日渐渐消失,部分患者虽然可呈慢性过程,但由于中枢性代偿作用,持续时间很少超过数天或数周。眩晕的性质是旋转性,呈周围外物或自身旋转的感觉,或者是向上下左右摇晃的运动幻觉。头部或体位改变,可促使眩晕加重,特别是3个半规管病变时,如头位突然改变,往往使眩晕加重。

(2)眼球震颤:眩晕发作时伴有明显的眼球震颤,发作间歇期眼球震颤消失,眼球震颤与眩晕程度一致,闭眼后并不减轻。眼球震颤的特点是幅度细小,多为水平性或水平加旋转性,绝无垂直性眼球震颤,慢相向病侧,快相向健侧,持续时间较短,一般不超过3周。

(3)自主神经反应症状:眩晕发作时常伴有明显的恶心、呕吐、面色苍白等自主神经症状,与中枢性眩晕不同。

(4)肢体偏斜:眩晕发作时,表现为闭目难立,向前庭功能被破坏一侧倾倒,与眼球震颤慢相的方向相同。

(5)听觉症状:前庭器官疾病引起的周围性眩晕,由于蜗神经与前庭神经接近,故常伴有明显的耳鸣、听力减退、耳聋等听神经症状,耳鸣较固定,持续时间也较长。

(6)前庭功能试验:往往异常,表现为无反应或反应减弱。

(7)其他辅助检查:听力测定,如属神经性耳聋,重震试验阳性提示病变在内耳,属周围性眩晕;头颅CT、内听道CT及脑部MRI等检查有助于与中枢性眩晕相鉴别。

6.中枢性眩晕有哪些特点?

(1)眩晕:为旋转性,或为固定一侧运动的感觉,多为持续性,持续时间较周围性眩晕长,眩晕的程度较轻,与头部运动或体位改变无关。

(2)眼球震颤:为水平性、旋转性或垂直性。由于垂直性眼震常是脑干前庭神经核损害的特有表现,故有助于中枢性眩晕的定位诊断。眼球震颤粗大与眩晕程度不一致,持续时间也较长。

(3)自主神经反应症状:自主神经症状如恶心、呕吐、面色苍白等较少而不明显。

(4)肢体偏斜:肢体偏斜倾倒的方向不一定,与眼球震颤无一定的关系,可有分离性偏斜,即肢体偏斜方向与眼球震颤慢相方向不同。

(5)听觉症状:中枢性眩晕一般无明显耳鸣、听力减退等症状。如听神经瘤可有耳鸣、耳聋,听觉症状并呈持续性及进行性加重;椎基底动脉供血不足时引起的眩晕,病变累及内听动脉,则患者在眩晕发作时可伴有耳鸣、耳聋症状,但程度较轻;前庭神经中枢大脑颞叶或顶叶病变引起的眩晕,极少有耳鸣及明显的听力障碍。

(6)前庭功能试验:常呈正常反应。

(7)中枢神经系统症状及体征:常有脑干、小脑、大脑颞叶及顶叶损害病征,可伴有颅内压增高、脑神经损害、偏瘫、抽搐等神经系统症状。

7.眩晕的治疗主要包括哪些方面?

眩晕的治疗主要包括对因治疗、药物治疗和前庭康复训练治疗。眩晕的病因已明确者,应针对病因进行治疗,以利于根治。由感染性疾病引起者,应加强抗感染治疗;药物中毒所致者,应及时停用药物,加用B族维生素药物;其他躯体疾病,如眼源性眩晕、心血管疾病引起的眩晕,则应分别治疗各种疾病,有些疾病需要手术治疗。除对因治疗外,还需要应用对抗眩晕的药物以及前庭功能的康复训练治疗。

8.引起儿童眩晕的主要疾病有哪些?

儿童良性阵发性眩晕(benign parox-ysmal vertigo of childhood,BPVC)病因不明,学者们对其各执一词,有人认为是外周性前庭功能障碍所致,也有人认为是前庭神经核和前庭小脑通路障碍引起的中枢性眩晕。多数学者的研究结果显示,中耳炎相关性眩晕、偏头痛相关性眩晕、BPVC是引起儿童眩晕的主要疾病。

9.引起儿童眩晕的主要病因有哪些?

大多数儿童眩晕为外周性,中枢性病变引发的眩晕相对少见。根据病变器官并结合眩晕性质将眩晕分为前庭系统性眩晕和非前庭系统性眩晕。前者又可分为前庭末梢性眩晕和前庭中枢性眩晕。前庭末梢性眩晕包括中耳炎相关性眩晕、良性阵发性位置性眩晕、前庭神经炎、迷路炎、外淋巴瘘、大前庭水管综合征、梅尼埃病等引起的眩晕;前庭中枢性眩晕包括偏头痛性眩晕、癫相关性眩晕、脑炎、多发性硬化等引起的眩晕。非前庭系统性眩晕包括弱视、精神疾病以及由电解质紊乱、代谢疾病、甲状腺功能减退症、胰岛素依赖型糖尿病等引起的眩晕。另外,有些疾病要根据具体的病变部位来分类,如头部外伤、脑肿瘤等。

Bower等的研究显示,儿童急性中耳炎时,眩晕的发生率为50%。Ravid等的研究显示,眩晕或头晕患儿中患偏头痛的比例为39%。Russel等的研究显示,学龄儿童中BPVC的发生率是2.0%～2.6%,与前庭神经炎、迷路炎、脑肿瘤、脑外伤、BPPV、癫和梅尼埃病相关的眩晕症状则相对少见。儿童眩晕症状可在各个年龄阶段出现,但各个年龄阶段引起眩晕症状的主要病因可以不同,不同的病因也有各自的好发年龄段,如BPVC以发生于幼年时期多见,主要在学龄前儿童发作(1-7岁);前庭导水管扩大征的眩晕初发年龄亦较小。而Steenerson等对923例BPPV患儿的研究显示年龄最小者是12岁。有些眩晕发作可以找到明显的诱发因素,如疲劳、发热、应激、玩跷跷板、转圈等可能会触发BPVC。特殊的头位可能会触发BPPV的短时间发作,当改变体位后症状消失,重复体位上述症状重现。学校或社会环境中的压力可诱发儿童精神性眩晕,有关研究显示前庭神经炎相关的眩晕常发生在上呼吸道感染之后。

10.发生于儿童的眩晕有哪些特点?

儿童眩晕发作的次数差异很大,近50%儿童每年发作少于2次,少数儿童至少每周发作1次,症状从持续1～15s到持续4h以上不等,其中也有不少儿童的眩晕症状较强烈以至于迫使他们停下正在进行的活动,如BPVC常持续数秒至数分钟不等,少数持续数小时,发作次数从每天1次到每1～3个月1次不等,常随着年龄的增长发作频率慢慢减少,常在2～4年后症状自动消失。BPPV患儿病程一般在7～10d,如果不治疗,症状常可持续数周到数月。前庭神经炎患儿平衡障碍需2～3周后好转,梅尼埃病患儿反复发作性眩晕病程均在2年以上。

11.对于一个眩晕患者还应做哪些临床检查?

(1)听觉功能检查:包括①纯音测听;②语言测听;③阈上功能检查;④阻抗测听检查;⑤Bekesy自描测听;⑥耳蜗电图。

(2)前庭功能检查:包括①Hallpike冷热变温试验;②眼震电图检查;③其他,如神经系统检查、颞骨断层X线摄片等。

12.本例患者的眩晕为梅尼埃病所致,那么梅尼埃病的定义是什么?梅尼埃病引起眩晕的发病机制如何?

梅尼埃病是一种特发的内耳病,基本病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕,感音神经性听力损失,耳鸣和耳胀满感。发作间期无眩晕。

梅尼埃病患者在调整它的内淋巴成分和流向是困难的,内淋巴的液体成分来自外淋巴,它的离子由血管纹来调节,在血管纹发生的交换过程构成内淋巴的放射流动。内淋巴囊产生的糖蛋白在内淋巴中形成渗透梯度,引起了向内淋巴囊的纵流,内淋巴纵流载着碎屑和代谢产物流向内淋巴囊,在那里和内淋巴一起被内淋巴囊吸收。组织学的研究显示内淋巴囊同时具有主动免疫活动和吞噬较大的细胞碎屑的能力。虽然内耳对极微小的高频率的压力改变(如声音)非常敏感,但它对静态的压力改变不是很敏感。蜗小管和神经周间隙一起在外淋巴和脑脊液腔间形成连接。内淋巴管和内淋巴囊传递从脑脊液腔到内淋巴的压力变化,当颅内压发生静态改变如咳嗽、从仰卧位抬高或站起时,内淋巴和外淋巴腔都受到相同改变的影响,而内耳不受影响。中耳的静态压力变化通过圆窗和前庭窗传送到内耳,前庭和蜗小管作为压力的释放通道,脑脊液腔起缓冲作用。

梅尼埃病眩晕发作的确切机制仍有争议,例如前庭膜破裂导致外淋巴和内淋巴混合及感觉细胞的离子麻痹。目前认为眩晕是由于内耳结构的极端膨胀所致的感觉细胞的过度机械性刺激而引起。而内耳结构的极度膨胀是由于内淋巴囊纤维变性、感染、自动免疫或变态反应过程中损伤所致的内淋巴囊功能障碍所引起。另一可能的机制是过多的糖蛋白产物导致急性过量的内淋巴引流。除了这些经典的理论外,人们还认识到,某些患者的眩晕是因外淋巴瘘或脑脊液压力过高所引起。

13.梅尼埃病有哪些诊断依据?

中华医学会耳鼻咽喉科学会、中华耳鼻咽喉科杂志编委会1997年推荐的《梅尼埃诊断依据和疗效分级》,确定了梅尼埃病在我国的诊断依据,具体如下。

(1)反复发作的旋转性眩晕,持续20min至数小时,至少发作2次以上。常伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。

(2)至少1次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降、听力波动,随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。具备下述3项即可判定为听力损失:①250Hz、500Hz、1k Hz听阈值较1k Hz、2k Hz、3k Hz听阈值高15dB或15dB以上;②250 Hz、500 Hz、1k Hz、2k Hz、3k Hz患耳听阈均值较健耳高20d B或20d B以上;③250 Hz、500 Hz、1k Hz、2k Hz、3k Hz平均阈值>25dB HL。

(3)耳鸣:间歇性或持续性,眩晕发作前后多有变化。

(4)可能耳胀满感。

(5)排除其他疾病引起的眩晕,如位置性眩晕、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。

14.经检查,考虑该患者为梅尼埃病,梅尼埃病的治疗策略包括哪些?

(1)所有患者均应坚持低盐饮食。

(2)利尿药如氢氯噻嗪或乙酰唑胺,或两种利尿药联合应用。

(3)当患者焦虑或心理因素存在时,给予倍他啶,每日3次口服;另加镇静药如地西泮。不利之处是可能减慢中枢代偿或习服。

(4)对位置性眩晕等有明确适应证的眩晕患者应考虑前庭功能锻炼。

(5)怀疑发病与免疫学机制有关者,可给予类固醇治疗。

(6)建议所有患者都避免咖啡、酒、烟和紧张。

(7)药物治疗梅尼埃病的疗效应在3个月后评估,如果临床上眩晕获得完全控制,可停止治疗,若仅有中等反应,治疗可延长3个月。最初3个月治疗失败者,延长治疗也很少见效。对治疗失败的病例可使用氨基糖苷类药物治疗或采用内淋巴囊手术,或前庭神经切除术。

15.如何判断梅尼埃病的疗效?

眩晕的评定标准:用治疗后2年的最后6个月每月平均眩晕发作次数与治疗前6个月每月平均发作次数进行比较,即分值=治疗后每月发作次数/治疗前每月发作次数×100。梅尼埃病的疗效分级按所得分值可分5级:A级,0(完全控制,不可理解为“治愈”);B级,1～40(基本控制);C级,41～80(部分控制);D级, 81～120(未控制);E级,>120(加重)。

听力评定:以治疗前6个月内最差一次的250 Hz、500 Hz、1k Hz、2k Hz和3k Hz听阈平均值减去治疗后18～24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。A级,改善>30d B或各频率听阈<20dB HL;B级,改善15～30dB;C级,改善0～14dB(无效);D级,改善<0(恶化)。

如诊断为双侧梅尼埃病,应分别评定。不对眩晕和听力做综合评定,也不用于工作能力的评估。

相关知识

人体平衡维持及平衡障碍

人体平衡是由前庭系统、本体感受系统(主要包括皮肤浅感觉和颈椎体的深部感受器)和视觉系统相互作用,以及周围运动神经与中枢神经系统之间的复杂联系和整合作用而维持的。三者中前庭系统在维持机体平衡中起主导作用。在静止状态下两耳的前庭感受器不断地向同侧的前庭神经核对称性地发送等值的神经冲动。通过一连串复杂的姿势反射,维持人体的平衡。前庭系统及平衡相关系统(本体感受系统和视觉系统)及其与中枢联系整合中的任何部位受到生理性刺激或病理性因素的影响都可能使患者信息发送的两侧对称性或均衡性遭到破坏,其结果在客观上表现为平衡障碍,主观上感觉为眩晕。因此,除耳鼻咽喉头颈外科疾病如梅尼埃病、前庭神经炎、良性阵发性位置性眩晕等耳源性疾病外,平衡障碍也与内科、神经内科、神经外科、骨科、眼科、妇产科等疾病密切相关。

主要收获现在你已经了解与掌握了以下问题

●了解了眩晕的定义和流行病学

●了解了引起眩晕的常见原因和眩晕的分类

●掌握了如何通过眩晕症状进行梅尼埃诊断的临床思维过程

●掌握了梅尼埃病的检查方法和临床表现及诊断

●掌握了梅尼埃病的治疗原则及疗效评定方法

(首都医科大学附属北京同仁医院　佘文煜)

(吉林大学中日联谊医院　李光宇)