骨髓病性贫血是指骨髓被异常组织所浸润，造成造血微环境结构破坏，干扰造血功能所致的贫血，其特征是外周血中出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞。主要原因是：当骨髓转移癌和骨髓纤维化等疾病时，骨髓被异常细胞或异常组织浸润，并在骨髓中恶性增生，释放毒素，争夺或干扰造血物质的利用，使造血组织被破坏或排挤；另外，异常细胞所分泌的某些物质，可抑制正常造血细胞的功能。
实验室检查。血象：大多数呈正细胞正色素性贫血，红细胞大小不等，可见嗜碱性点彩红细胞、泪滴形红细胞等异形红细胞，出现中、晚幼红细胞，合并溶血时网织红细胞增多。白细胞正常或增高，可见幼稚白细胞和核左移。血小板常减少，可见巨大、畸形血小板。骨髓象：骨髓穿刺易发生“干抽”，骨髓涂片或活检可见异常细胞或原发病表现。骨髓转移癌时，若发现癌细胞可明确诊断。
由于病因不同，临床表现各有不同，常无特异性特征，一般以恶性肿瘤症状为主，同时出现贫血和出血症状，有明显骨髓浸润所致的全身骨骼疼痛、病理性骨折和局部压痛。其次肝、脾大。临床诊断以骨髓穿刺和骨髓活检为主。另外，要注意与类白血病反应、慢性粒细胞性白血病、溶血性贫血和骨髓增生异常综合征鉴别。
（陈少华 徐 炜）
思考题
1.哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的存在？
2.患者，男，20岁。因乏力、面色苍白，左上腹不适加重就诊。体检：贫血貌，巩膜及皮肤轻度黄染，脾中度大。血象：血红蛋白60g/L，红细胞2.0×1012/L，网织红细胞8.4%，白细胞5.2×109/L，血小板100×109/L。白细胞分类大致正常，易见球形红细胞，占28%。临床诊断为遗传性球形红细胞增多症所导致的溶血性贫血。请问：
（1）如果要诊断遗传性球形红细胞增多症，还需做哪些实验室检查，结果如何？
（2）哪些实验室检查有助于遗传性球形红细胞增多症与自身免疫性溶血性贫血所致继发性球形红细胞增多症的鉴别？
3.患者张某，男，40岁。皮肤黄染。实验室检查：尿呈酱油色，尿胆原强阳性，尿胆红素阴性，尿含铁血黄素试验阳性。红细胞蔗糖溶血试验阳性，热溶血试验阳性。请问其最可能的诊断是什么？目前该病的确诊试验是什么？
4.患者女，37岁，因反复面色苍白，疲乏无力10余年就诊，体格检查：中度贫血貌，皮肤黏膜苍白，皮肤轻度黄染，浅表淋巴结及肝脾轻度大。血常规示：血红蛋白72g/L，红细胞4.47×1012/L，网织红细胞4.1%，白细胞11.8×109/L，血小板 300×109/L，MCV 49.2fl，MCH 16.1pg，MCHC 327g/L。异丙醇试验阳性，包涵体试验阳性。血清铁蛋白325ng/ml。直接、间接coomb试验均为阴性；请问其最可能的诊断是什么？还需做哪些检查进一步确诊？
5.如何利用实验室检测项目诊断和鉴别诊断异常血红蛋白病？
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